Картина крови при хроническом миелолейкозе

Содержание
  1. Миелолейкоз: симптомы, лечение, анализ крови, стадии и прогноз жизни
  2. Причины
  3. Факторы риска
  4. Виды
  5. Острый
  6. Хронический лимфоцитарный лейкоз
  7. Диагностика
  8. Лечение
  9. Лечение хронического миелолейкоза
  10. Лечение острого миелолейкоза
  11. Прогноз острого миелолейкоза
  12. Прогноз хронического миелолейкоза
  13. Хронический миелолейкоз: симптомы, признаки, диагностика, лечение
  14. Причины развития
  15. Патогенез хронического миелолейкоза
  16. Стадии хронического миелолейкоза
  17. Симптомы и признаки
  18. Диагностика заболевания
  19. Профилактика и прогноз
  20. Хронический миелолейкоз: особенности болезни, лечение
  21. Суть патологии
  22. Причины развития болезни
  23. Классификация хронического миелолейкоза
  24. Симптомы хронического миелоидного лейкоза
  25. Диагностика хронического миелолейкоза
  26. Терапия патологии
  27. Прогрессирование патологии
  28. Развернутая стадия патологии
  29. Альфа-интерферон
  30. Хронический миелолейкоз — особенности данного вида рака крови, симптомы и правильная диагностика, терапия
  31. Основные факты про хронический миелолейкоз
  32. Профилактика и лечение миелолейкоза
  33. Что такое кровь и красный костный мозг?
  34. Формы ОМЛ
  35. Механизм происхождения хронического миелолейкоза

Миелолейкоз: симптомы, лечение, анализ крови, стадии и прогноз жизни

Картина крови при хроническом миелолейкозе

Миелолейкоз – заболевание, имеющее прямое отношение к онкологии, заключается в поражении клеток крови. Миелоидный лейкоз действует на стволовые клетки костного мозга. Код по МКБ-10 у болезни C92.

Патология распространяется стремительно, поэтому уже через некоторое время поражённые элементы прекращают выполнять функции. Способен продолжительное время протекать, не показывая симптомов.

По статистике выявляется чаще у людей от 30 лет.

Причины

Как все онкологические заболевания, атипичный лейкоз не изучен. Сейчас исследователи, медики предполагают о возможных причинах возникновения патологии:

  • распространённой теорией считается воздействие химических препаратов на человека;
  • бактериальные заболевания;
  • длительное воздействие веществ аренов;
  • побочные действия от лечения опухолей;
  • результат иного онкологического заболевания.

Учёные активно раскрывают возможные пути появления болезни, чтобы впоследствии изучить и искоренить нарушение.

Факторы риска

Ряд обстоятельств способен ощутимо повлиять на возникновение онкологии, а именно:

  • воздействие радиации;
  • пол;
  • возраст.

Две трети факторов невозможно изменить, но постараться избежать первого – вполне осуществимо.

Виды

Работники медицины различают две видовые группы миелолейкоза.

Клетки крови при миелолейкозе

Острый

При обостренной форме онкологии происходит заражение клеток, не поддающееся контролю. В короткий срок здоровая клетка заменяется поражённой. Своевременное лечение поможет продлить жизнь человека. Его отсутствие ограничивает существование человека сроком до 2 месяцев.

Первый симптом острого миелолейкоза может не вызвать тревожности, но полагается обратиться к врачу за вердиктом. Онкологические симптомы миелолейкоза проявляются одновременно либо нарастают постепенно.

Острый миелобластный синдром и симптомы:

  • боли в костях и суставах;
  • носовые кровоизлияния;
  • повышенное выделение пота во время сна;
  • сбои в кровотечении, что является причиной бледности кожи;
  • частые заражения;
  • воспаление дёсен;
  • появление гематом по площади тела;
  • проблемы с дыханием даже при низком уровне физической активности.

Проявление двух и более симптомов свидетельствует о серьёзных сбоях в организме, рекомендуется посетить поликлинику. Назначение своевременного лечения поможет сохранить жизнь.

Острый миелолейкоз обнаруживает классификацию, включающую массу факторов и причин, обособленных в группы:

  • примитивные изменения в генах;
  • изменения на почве нарушения развития тканей, органов;
  • следствие иных заболеваний;
  • синдром Дауна;
  • миелоидная саркома;
  • лечение, диагностика, симптомы и признаки могут различаться.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

В этом случае учёными установлена связь, определяющая причину возникновения болезни и нарушения в генетической составляющей человека. Лимфолейкоз действует только на стволовые клетки, способные неограниченно делиться.

Мутации происходят в новых клетках, так как за счёт незакончившегося формирования в них легче проникнуть. Здоровая кровяная клетка постепенно преобразовываются в лейкоцит. После скапливаются в костном мозге и уже оттуда циркулируют по телу, медленно заражая органы человека.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) способен перейти в острый лимфобластный лейкоз.

Этапы хронического миелолейкоза:

Первый этап. Болезнь нарастает постепенно. Характеризуется увеличением селезёнки, вторичными признаками миелолейкоза: увеличивается уровень зернистых лейкоцитов, а также безъядерных элементов в периферической крови.

[attention type=yellow]

Симптомы первого этапа хронического миелолейкоза можно сопоставить с симптомами при остром миелолейкозе: появляется одышка, тяжесть в желудке, потливость.

[/attention]

Серьёзные ощущения, свидетельствующие об усилении онкологии:

  • боль под рёбрами, перетекающая в боль спины;
  • истощение организма.

На фоне этого может развиться инфаркт селезёнки, а после появятся проблемы с печенью.

Второй этап хронической онкологии характеризуется ускоренным развитием живой злокачественной опухоли. Начальная стадия болезни не показывается либо выражается в крайне малой степени. Для такого состояния характерны:

  • повышение температуры тела;
  • анемия;
  • быстрая утомляемость;
  • также продолжает увеличиваться количество белых кровяных клеток;
  • помимо лейкоцитов увеличиваются и другие кровяные клетки.

Прогностические результаты и оперативное прохождение нужных процедур приводят к тому, что в крови обнаруживаются компоненты, которых не должно быть при нормальном развитии организма. Повышается степень несозревших лейкоцитов. Это влияет на периодический зуд кожного покрова.

Третья (заключительная) стадия характеризуется патофункциональными изменениями, при которых происходит кислородное голодание каждой части человеческой ткани, а также нарушение внутреннего обмена веществ. Больше кислородным голоданием страдают клетки мозга. Наиболее серьезные проявления терминальной стадии:

  • суставные боли;
  • усталость;
  • повышение температуры до 40 градусов;
  • резко снижается масса больного;
  • инфаркт селезенки;
  • позитивный pH.

Среди дополнительных симптомов отмечают проблемы с нервными окончаниями, изменения внутренней составляющей крови. Продолжительность жизни при данной стадии болезни зависит от используемых препаратов и терапии.

Диагностика

Современные методы преуспевают в вычислении онкологических заболеваний. Распространенные, стандартные процессы, которые позволяют выявить у человека злокачественный элемент клетки крови:

  • Проводится ОАК. Благодаря этой процедуре устанавливается степень общего количества клеток. Что это дает? У пациентов, страдающих миелолейкозом, увеличивается количество незрелых клеток, а также зафиксировано снижение количества эритроцитов и тромбоцитов.
  • Биохимический анализ крови позволяет выявить перебои в функционировании печени и селезенки. Такие неполадки спровоцированы проникновением в органы лейкозных клеток.
  • Забор тканей и клеток, а также проникновение инородных тел в костный мозг. Эти две процедуры проводятся в одно время. Прототипы мозга берутся из бедренной кости.
  • Метод исследования генетики и развития человека посредством исследования хромосом. В структуре генов человека при болезни онкологией содержатся лейкозные клетки, именно они позволяют обнаружить острый миелоидный лейкоз.
  • Смешение разных орбиталей атома молекулы. Таким методом изучают хромосомы, при болезни онкологией находится аномальная.
  • Миелограмма показывает статистику костного мозга в виде таблицы.
  • Гемограмма позволяет обследовать пациента и точно установить диагноз. Для нее характерно быстрое распределение компонентов, развернутый метод установление локализации.

Применяются и стандартные методы диагностики: МРТ, УЗИ и т.д. Они не могут обещать больному выявления точного диагноза или стадии.

Лечение

Так как есть отличия между симптомами хронического и острого заболевания, следовательно, и лечение предусмотрено разное.

Лечение хронического миелолейкоза

Фазы разделяют степени поражения организма человека, поэтому лечение предусматривается в зависимости от этапа болезни. При хроническом или неактивном этапе рекомендуется соблюдать общие нормы лечения, вести здоровый образ жизни, питание должно быть насыщено витаминами. Отдых на этом этапе сопоставляется труду, количество витаминов также прописывается.

Если уровень лейкоцитов продолжает увеличиваться, замечаются осложнения, больным прописывают цитостатические медикаменты.

После прохождения курса лечения лекарственным препаратом поддерживается терапия, которая направлена на восстановление правильного функционирования селезёнки. Радиотерапия используется, когда селезёнка не приняла первоначальный облик.

После чего курс лечения прерывается сроком на 31 день, затем повторяется, проводя восстанавливающую терапию.

Фаза кислородного голодания чаще всего практикует один, реже два химических препарата. Чаще ими являются специализированные препараты, в которых заложены некоторые группы витаминов, способствующие поддержанию здоровья и жизни в человеке. Принцип применения такой же, как и в неактивной фазе: сначала проводится эффективная терапия, а затем поддерживающее применение.

Курсы внутривенного введения химических препаратов проводятся от трех раз в год. Если методика не срабатывает, проводится процедура разделения крови на плазму и иные составляющие. При симптомах ХМЛ применяются переливания донорской крови, в состав которой входят непосредственно клетки, плазма, а также примеси эритроцитов и тромбоцитов.

Радиотерапию вводят при значительных величинах злокачественной опухоли.

Гарантию на выздоровление 70% страдающих миелолейкозом получили при пересадке костного мозга. Данная процедура проводится на начальном этапе недомоганий. И может быть следствием удаления селезенки.

[attention type=red]

Этот орган может быть «убран» двумя путями: незапланированный заключается в разрыве селезенки, а основной зависит от ряда факторов. Костный мозг для пересадки должен быть идентичен мозгу больного.

[/attention]

Лечение острого миелолейкоза

Химиотерапию принято считать фундаментом лечения при миелолейкозе. Процесс разделяется на две части: до ремиссии и после неё. Следует помнить о мерах безопасности. После химиотерапии может наступить рецидив либо инвалидность.

Какие клинические рекомендации прослеживаются? На индукционной ступени лечения проводится комплекс мероприятий, направленных на устранение причин и симптомов заболевания, удаление ненужных лейкозных клеток.

Консолидационные мероприятия устраняют возможности рецидива, поддерживают нормальное состояние человека. Классификация влияет на принцип лечения ОМЛ, возраст, пол, индивидуальную переносимость и возможности.

Распространение получила методика внутривенного введения цитостатического препарата. Процесс продолжается в течение недели. Первые три дня сочетаются с иным медикаментом группы антибиотиков.

Когда присутствует риск развития телесных заболеваний либо инфекционных, применяется менее интенсивная процедура, суть которой состоит в создании комплекса мероприятий для больного. Сюда входит хирургическое вмешательство, психотерапевтическая помощь больному и т. д.

Индукционные мероприятия дают положительные результат более чем у 50% больных. Отсутствие второй степени консолидации приводит к рецидиву, поэтому считается необходимым мероприятием. При возможности возвращения рака после стандартно-прописанных 3-5 процедур поддерживающей химиотерапии проводится пересадка костного мозга.

Кроветворение способствует восстановлению организма. Для анализа требуется периферическая кровь. В Израиле показатели выздоровления от лимфолейкоза высоки за счет того, что неблагоприятные условия для человека ликвидируются сразу, опухолевый процесс спадает.

[attention type=green]

Метод обнаружения бласт в периферической крови также используется и там.

[/attention]

Бластный криз – злокачественный процесс, считается заключающим. На данной стадии синдромы невозможно излечить, лишь поддерживать процессы жизнедеятельности, так как этиология и патогенез фазы до конца не изучены. Негативный опыт говорит о том, что лейкоциты превышают нужный объём.

Прогноз острого миелолейкоза

Онкологи дают разную оценку выживаемости при ОМЛ, так как обуславливается некоторым количеством факторов, например, возраст, пол и другие. Стабильная оценка классификаций ОМЛ показала, что средняя выживаемость разнится от 15 до 65%. Прогноз возвращения болезни от 30 до 80%.

Наличие телесных, инфекционных расстройств становится причиной худшего прогноза для людей пожилого возраста. Наличие параллельных недугов делает недоступной химиотерапию, так необходимую для лечения миелолейкоза.

При гематологических заболеваниях картина выглядит гораздо неутешительнее, чем при возникновении злокачественной опухоли как результата сопутствующей болезни.

Острый миелобластный лейкоз редко наблюдается у детей, чаще у взрослых.

Прогноз хронического миелолейкоза

Определяющей причиной положительного результата является момент начала лечения. От продолжительности и вероятности вылечить рак зависят последующие факторы: величина расширения печени, селезёнки, количество безъядерных элементов крови, белых кровяных клеток, незрелых клеток костного мозга.

Возможность летального исхода растёт вместе с количеством признаков, определяющих развитие онкологии. Частой причиной смерти становятся сопутствующие инфекции или подкожные кровоизлияния частей тела. Средняя продолжительность жизни – два года. Оперативное определение и лечение болезни способно умножить этот срок в десяток раз.

Источник: https://onko.guru/zlo/mielolejkoz.html

Хронический миелолейкоз: симптомы, признаки, диагностика, лечение

Картина крови при хроническом миелолейкозе

Мазок крови пациента с хроническим миелолейкозом

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — злокачественное новообразование кроветворной ткани, сопровождающееся прогрессирующей пролиферацией незрелых гранулоцитов. Заболевание изначально обладает вялотекущим характером, постепенно перетекая в стадию обострения с выраженной симптоматикой и образованием системных нарушений. Является одной из самых опасных и инвалидизирующих болезней.

ХМЛ — первое онкологическое заболевание, у которого определена связь между развитием канцерогенеза и мутацией в гене. Характерная аномалия основана на транслокации 9-й и 22-й хромосом, то есть участки данных хромосом меняются местами, образуя аберрантную хромосому. Выявлена мутировавшая хромосома исследователями из Филадельфии, поэтому она получила название филадельфийская или Ph-хромосома.

Изучение Ph-хромосомы и её влияния позволило разработать новое средство для подавления онкологических процессов, благодаря которому продолжительность жизни пациентов значительно увеличилась.

Однако болезнь до сих пор остаётся неизлечимой.

Число первичных ХМЛ диагностируется у 1,5:100 000 населения в год, пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет, 30% ХМЛ выявляется у лиц старше 60 лет, у детей заболевание диагностируется менее чем в 5% случаев.

Причины развития

Негативное воздействие на кроветворение оказывают ядохимикаты

Заболевание известно науке с 1811 года, но до сих пор факторы, провоцирующие мутацию в гене, определить не удалось. Существует ряд причин, способствующих развитию патологии:

  • радиоактивное облучение, в том числе при лучевой терапии;
  • химиотерапия иных онкологических заболеваний;
  • ряд генетических заболеваний, характеризующихся хромосомной аномалией (например, синдром Дауна);
  • взаимодействие с химическими соединениями (нефтепродукты, пестициды).

Патогенез хронического миелолейкоза

Патогенез хронического миелолейкоза

Гибридный ген BCR-ABL 1, образованный в результате транслокации хромосом, продуцирует синтез белка BCR-ABL.

Данный белок представляет собой тирозинкиназу, которая в норме способствует передаче сигнальных импульсов для роста клетки.

Созданная путём мутации тирозинкиназа становится активным фактором пролиферации клеток, они начинают делиться и распространяться уже независимо от факторов роста. Происходит процесс создания клонов мутировавшей клетки.

Бесконтрольное деление сопровождается нарушением апоптоза — запрограммированной гибели клеток. Также гибридная тирозинкиназа подавляет естественные функции восстановления в молекулах ДНК, создавая предпосылки для последующих мутаций, что усугубляет патологический процесс.

Размножающиеся клетки являются незрелыми, бластными предшественниками полноценных элементов крови. Постепенно бластные клетки вытесняют функциональные эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Добавляются нарушения и в других хромосомах, что запускает ускоренный процесс разрушения организма в целом.

Стадии хронического миелолейкоза

Бластный криз — одна из стадий миелолейкоза

  1. Хроническая — < 15% бластных клеток. Обычно стадия длится несколько лет. Признаки заболевания нередко обнаруживаются лишь в результатах общего анализа крови. Выявляется ХМЛ на этой стадии более чем у 80% пациентов. Мутировавшая клетка ещё контролируется геном BCR-ABL, способность к дифференцировке сохранена, а здоровые клетки функционируют в естественном режиме.
  2. Прогрессирующая (акселерация) — 15 — 29 % бластных клеток. Ускоренный процесс распространения незрелых клеток сокращает медиану продолжительности жизни до года. Развивается тромбоцитопения, растёт число лейкоцитов, появляются признаки резистентности к терапии. На данной стадии патология выявляется у 10-12% больных. Опухолевые клетки начинают подавлять здоровые, теряют связь с микроокружением, активно перемещаются из костного мозга в кровеносное русло. Начинают зарождаться последующие мутации в хромосомах.
  3. Бластный криз — > 30% бластных клеток. Стадия характеризуется агрессивным характером мутировавших клеток, состояние пациента резко ухудшается. Дополнительные аномалии как в гене BCR-ABL, так и в геноме в целом, провоцируют цепь патологических реакций, которые уже практически не поддаются лечению. На этом этапе могут поражаться ткани внутренних органов, кожные покровы и слизистые оболочки, миелоидные клетки преобразовываются в саркому.

Симптомы и признаки

Геморрагический синдром

Признаки ХМЛ становятся заметны ближе к прогрессирующей стадии.

  • Симптомы опухолевой интоксикации: снижение массы тела, быстрая утомляемость, волнообразное повышение температуры, кожный зуд, тошнота, суставные боли.
  • Симптомы опухолевой пролиферации — увеличение селезёнки и печени, боль в левом подреберье, поражение кожных покровов.
  • Анемический синдром — головокружение, выраженная бледность, учащённое сердцебиение, чувство нехватки воздуха.
  • Геморрагический синдром — склонность к кровоточивости слизистых оболочек, сыпь в виде красных точек, длительное кровотечение при незначительных порезах.

Диагностика заболевания

Один из методов диагностики заболевания — рентгенологический

Диагностика ХМЛ включает:

  • Первичный осмотр пациента с изучением анамнеза, жалоб, а также исследование при помощи пальпации размеров селезёнки и печени.
  • Общий анализ крови выявляет число и характеристики форменных элементов крови.
  • Биохимический анализ проводится для определения уровня билирубина, электролитов, глюкозы, ЛДГ, АСТ, АЛТ.
  • Гистологическое исследование костного мозга определяет скопления бластных клеток.
  • Цитогенетический анализ выявляет транслокацию хромосом.
  • На 3-й стадии проводится иммунофенотипирование для идентификации бластных клеток.
  • Метод генного секвенирования применяется для выявления генных мутаций.
  • Проводится УЗИ внутренних органов, в первую очередь селезёнки и печени.
  • Дополнительно назначают рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ, эхокардиографию, ИФА на маркеры различных заболеваний, коагулограмму и другие исследования.

Профилактика и прогноз

Прогноз заболевания определяет врач

Причина образования ХМЛ не установлена, поэтому профилактикой являются меры по избеганию контактов с канцерогенными веществами, воздействия радиоактивного облучения.

Прогноз определяется стадией и тяжестью болезни. Одна из прогностических моделей (Kantarjian H.M.) включает факторы:

  • преклонный возраст пациента при постановке диагноза;
  • концентрация бластных клеток в крови ≥ 3%, в костном мозге ≥ 5%;
  • концентрация базофилов ≥ 7%;
  • концентрация тромбоцитов ≥ 700*10 9/л;
  • выраженная спленомегалия.

Данная модель разработана для начальной фазы ХМЛ, если в наличии ≥ 3 признаков, прогноз неблагоприятный, последующие фазы рассматриваются как «всегда неблагоприятные».

Однако каждый случай ХМЛ индивидуален, известны пациенты с продолжительностью жизни более 30 лет в хронической стадии. В среднем при своевременно начатом лечении ингибиторами тирозинкиназы 70-80% больных живут более 10 лет.

При переходе болезни в прогрессирующую фазу выживаемость снижается в 3 — 4 раза, при бластном кризе по-прежнему составляет до 6 месяцев.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/lejkoz/xronicheskij-mielolejkoz.html

Хронический миелолейкоз: особенности болезни, лечение

Картина крови при хроническом миелолейкозе

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Нередко хромосомные сбои проявляются самыми непредвиденными нарушениями. Одно из подобных проявлений – хронический миелолейкоз, опухолевое поражение крови.

В подавляющем большинстве случаев процесс кроветворения, происходящий в красном костном мозге, претерпевает изменения из-за повреждения хромосомы. Наиболее благоприятный прогноз дает пересадка костного мозга.

Обычно донора подбирают из числа родственников.

Суть патологии

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется ростом содержания в крови гранулоцитов, одной из разновидностей лейкоцитов. Бесконтрольно формируясь в костном мозге, значительная их часть поступает в кровь незрелыми. Концентрация прочих видов лейкоцитов понижается, а молодые измененные клетки могут достигать зрелости.

В начале развития патологии количество лейкоцитов около 20000/мкл. При ее прогрессировании эта цифра изменяется до 400000/мкл. В крови обнаруживаются клетки разной степени зрелости – незрелые (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты) и зрелые (палочкоядерные нейтрофилы).

Фиксируются нарушения в хромосомах. Чаще всего заболевание провоцирует ощутимое возрастание концентрации прочих разновидностей лейкоцитов (базофилы и эозинофилы). Это свидетельство тяжелой формы ХМЛ. У пациентов увеличивается в размерах селезенка, в костном мозге и крови растет число миелобластов (прародители гранулоцитов).

Причины развития болезни

Определенные гены контролируют рост и деление клеток. Одни стимулируют процесс развития (онкогены), другие замедляют его, вызывая физиологическую смерть клетки (супрессоры). Миелоидный лейкоз провоцируют мутации ДНК, способствующие распространению онкогенов или «отключению» супрессоров.

В клетках человеческого организма содержится по 23 пары хромосом. Обычно ХМЛ начинает развиваться при «обмене» фрагментов между 9 и 22 хромосомами (транслокация).

Образуется аномальный ген, а 22 хромосома уменьшается в размерах. Трансформированная хромосома, названная филадельфийской, наблюдается в измененных клетках почти всех пациентов с диагнозом «хронический миелолейкоз».

Именно она вызывает рост и хаотичное деление патологических клеток.

[attention type=yellow]

У незначительного числа больных вредоносные клетки измененной хромосомы не содержат. Считается, что у них пораженный ген образуется иначе. Крайне редко у пациентов не наблюдается ни измененного гена, ни «поломанной» хромосомы. Предполагается, что в этом случае развитие провоцируют неизвестные онкогены.

[/attention]

Дефект хромосомы специалисты не относят к генетическим, но исследования показали: велика вероятность развития патологии у детей, один из родителей которых имеет какие-либо генетические отклонения (синдром Дауна). На возникновение хронического миелоидного лейкоза влияют определенные внешние факторы:

  • высокие дозы радиационного облучения;
  • негативное воздействие химических веществ (спирты, эпоксидные смолы, алкены, кетоны, альдегиды);
  • возраст (более 30 лет);
  • пол (чаще заболевание диагностируют у мужчин).

Фактором риска может выступить ослабленный иммунитет. Курение способствует более тяжелому протеканию заболевания.

Классификация хронического миелолейкоза

Существует несколько классификаций патологии. Согласно общей систематике выделяют несколько видов хронического миелолейкоза:

  • с филадельфийской хромосомой у взрослых;
  • с филадельфийской хромосомой у пациентов старше 60 лет;
  • атипичный (без филадельфийской хромосомы);
  • у детей (инфантильная форма без филадельфийской хромосомы, ювенильная форма, мало отличающаяся от ХМЛ с трансформированной хромосомой у взрослых).

По клинической картине патология может быть:

  • доброкачественной;
  • прогрессирующей;
  • селезеночной;
  • абдоминальной;
  • опухолевой;
  • костномозговой.

Различают три степени тяжести течения заболевания:

  1. Хроническая – уровень бластов менее 15%;
  2. Ускорения (акселерации) – количество бластов 15-29%. Бласты и промиелоциты в крови и костном мозге составляют более 30%, развивается тромбоцитопения (низкое содержание тромбоцитов), не реагирующая на терапию;
  3. Бластный криз – бластов свыше 30%, возникают области экстрамедуллярного кроветворения (вне костного мозга).

Выделяют еще и рецидивирующий хронический миелолейкоз – увеличение количества бластов после ремиссии.

Симптомы хронического миелоидного лейкоза

Нередко патология поначалу протекает бессимптомно. Постепенно проявляются неспецифические признаки:

  • слабость;
  • понижение веса;
  • гипертермия;
  • ночная потливость;
  • метеоризмы.

В дальнейшем могут наблюдаться:

  • увеличение размеров селезенки;
  • бледность;
  • кровоточивость;
  • жар;
  • заметное увеличение лимфоузлов;
  • кожные высыпания.

При увеличении величины селезенки пациент может ощущать боли или чувство тяжести в левой стороне живота. При акселерации выраженность симптомов нарастает. Последней стадии хронического миелолейкоза, помимо уже проявившихся симптомов, характерны:

  • геморрагии;
  • стремительное падение массы тела;
  • проливные поты;
  • продолжительные суставные и костные боли;
  • лихорадка с выраженным ознобом.

Доброкачественное течение патологии продолжается несколько лет, злокачественное – от трех до шести месяцев. Нередко при хроническом миелолейкозе развиваются инфекционные болезни, проявляются признаки интоксикации. Периоды обострения сменяются ремиссиями.

Диагностика хронического миелолейкоза

При физикальном осмотре врач, изучив анамнез пациента, оценивает состояние печени, селезенки, лимфоузлов. Последующее диагностирование может включать:

  • анализы крови (фиксирование количественных и качественных показателей крови);
  • пункцию костного мозга – биопсию или аспирацию (определение наличия пораженных клеток);
  • исследование отобранных образцов крови, костного мозга, костей, спинномозговой жидкости, тканей лимфоузла (выявление типа лейкемии и оценка наличия лейкозных клеток);
  • анализ на выявление нарушений хромосомного набора;
  • рентгенографию грудной клетки (обнаружение легочных патологий);
  • УЗИ, КТ, МРТ (визуализация тканей, органов).

Примерно у четверти больных хронический миелолейкоз выявляют при медицинском обследовании случайно. У части больных фиксируются макрофаги в костном мозге. Концентрация мегакариоцитов увеличена. Электронная микроскопия на каждом этапе их созревания выявляет отставание развития ядра от цитоплазмы. В красной пульпе селезенки обнаруживается инфильтрация.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

В сыворотке крови увеличивается концентрация мочевой кислоты и витамина В12. Иногда высокое содержание мочевой кислоты вызывает формирование уратов в мочевом пузыре и развитие подагрических артритов.

Порой селезенка достигает таких размеров, что опускается в область малого таза. При значительной спленомегалии часто увеличивается в размерах и печень. Окончательное подтверждение диагноза – регистрация трансформированной хромосомы.

При других патологиях наличия этого маркера в крови и костном мозге не отмечают.

Терапия патологии

Терапия хронического миелолейкоза определяется стадией патологии. На ранней стадии рекомендовано общеукрепляющее лечение, сбалансированное, обогащенное витаминами питание, регулярный диспансерный контроль.

В остальных случаях при ХМЛ применяют медикаментозные средства, способствующие уменьшению величины селезенки и понижению активности злокачественных клеток. От адекватности и своевременности проводимой терапии напрямую зависит продолжительность жизни больного.

Терапия осуществляется несколькими методами:

  1. Медикаментозное лечение (Цитозар, Альфа-интерферон, Миелосан);
  2. Трансплантация костного мозга (вероятность выздоровления выше при операции на ранних стадиях течения патологии, предпочтительные доноры – родственники пациента);
  3. Лучевая терапия (цель – уничтожение злокачественных клеток, сокращение темпов их развития);
  4. Удаление селезенки (обычно на последней стадии развития патологии). Показаниями к хирургическому вмешательству могут служить тромбоцитопения, угроза повреждения селезенки, явный дискомфорт, вызванный размерами органа.

Если прием лекарственных препаратов не дает ожидаемого эффекта, применяют лейкофорез – клеточное очищение крови от чрезмерного количества лейкоцитов.

Иногда его применяют параллельно с медикаментозным лечением. На значительно увеличенную селезенку иногда воздействуют рентгеновскими лучами, это способствует уменьшению ее величины.

При возникновении гнойных воспалительных очагов применяют антибиотики.

При развитии выраженной анемии, толерантной к цитостатикам, или при терапии железодефицитной анемии соответствующими препаратами железа показано переливание крови. Пациенты подлежат постановке на диспансерный учет, им необходимы регулярные осмотры и наблюдение за показателями крови. Самостоятельная терапия хронической формы миелоидного лейкоза несостоятельна и недопустима.

Прогрессирование патологии

При развитии патологии показаны цитостатики. Масштабность проводимого лечения зависит от фазы заболевания.

Возникновение явных симптомов (увеличение органов, рост числа лейкоцитов в сравнении с более ранней стадией патологии) – повод для применения первично-сдерживающих подходов.

Пациентам в небольших дозах амбулаторно прописывают гидроксимочевину – при условии контроля показателей крови. После ремиссии заболевания применяют поддерживающее лечение.

Развернутая стадия патологии

Если заболевание перешло в развернутую стадию, медикаментозное лечение проводят в зависимости от «группы риска» (гематологические показатели). При незначительных рисках изначально осуществляют лечение одним препаратом (монохимиотерапия), при высоком сразу рекомендуется применять несколько лекарственных средств одновременно (полихимиотерапия).

Завершив курс монохимиотерапии, сначала назначают то же средство, но в большей дозировке. При улучшении показателей крови его отменяют или снижают дозировку. Если применявшийся цитостатик не принес ожидаемого эффекта в течение месяца, осуществляют лечение другим лекарственным препаратом.

После курса химиотерапии проводят поддерживающее лечение (схема схожа со схемой первично-сдерживающей терапии). Используют лекарственные средства, оказавшиеся эффективными при курсовом лечении.

Полихимиотерапию осуществляют при повышенной степени риска и на последней стадии ХМЛ. При бластном кризе терапия схожа с лечением острой лейкемии. Полихимиотерапию проводят короткими курсами по 5-14 дней.

Продолжительность перерывов составляет 7-10 дней.

Альфа-интерферон

К принципиально новым средствам терапии хронического миелолейкоза относят альфа-интерферон – антагонист факторов роста. Он тормозит влияние мегакариоцитов на процесс кроветворения и препятствует размножению гранулоцитов. Помимо этого, альфа-интерферон активизирует противоопухолевый иммунитет, создавая условия для нормализации кроветворения.

Являясь цитостатиком, лекарственное средство не оказывает депрессивного воздействия на здоровые клетки. Лечение альфа-интерфероном может вызвать и цитогенетическую ремиссию – отсутствие филадельфийской хромосомы. Это говорит даже не о ремиссии, а о полном выздоровлении пациента.

Мер профилактики хронического миелолейкоза не существует. Возможно только предупреждение обострений патологии (поддерживающее лечение, предотвращение инсоляции, простудных болезней). Средняя продолжительность жизни при ХМЛ – три-пять лет, иногда – до восьми. После развития бластного криза больному редко удается прожить больше года.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/hronicheskij-mielolejkoz

Хронический миелолейкоз — особенности данного вида рака крови, симптомы и правильная диагностика, терапия

Картина крови при хроническом миелолейкозе

Основные симптомы:

  • Бледность кожи
  • Боль в костях
  • Боль в левом подреберье
  • Боль в суставах
  • Быстрая утомляемость
  • Высыпания на коже
  • Гематомы
  • Интоксикация
  • Кожный зуд
  • Лихорадка
  • Носовые кровотечения
  • Ночная потливость
  • Одышка
  • Повышенная температура
  • Пониженный иммунитет
  • Слабость
  • Снижение массы тела
  • Тяжесть в желудке
  • Тяжесть в левом подреберье
  • Увеличение лимфоузлов

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – это опасное онкозаболевание системы кроветворения, при котором поражаются стволовые клетки костного мозга. В народе лейкоз часто именуют «белокровие». Как следствие, они полностью прекращают выполнять свои функции и начинают стремительно умножаться.

  • Причины
  • Факторы риска
  • Виды
    • Острый миелолейкоз
    • Симптомы острой формы
    • Хронический миелолейкоз
  • Диагностика
  • Лечение

В костном мозге человека продуцируются тромбоциты, лейкоциты и эритроциты.

Если пациенту ставят диагноз – миелолейкоз, то в крови начинают созревать и быстро размножаться патологически изменённые незрелые клетки, которые в медицине именуют бласты. Они полностью блокируют рост нормальных и здоровых кровяных клеток.

Через некоторый промежуток времени рост костного мозга полностью прекращается и данные патологические клетки посредством кровеносных сосудов попадают ко всем органам.

В начальной стадии развития миелолейкоза происходит значительное увеличение количества зрелых лейкоцитов в крови (до 20 000 в мкг). Постепенно их уровень увеличивается в два и больше раз, и достигает 400 000 в мкг. Также при данном недуге происходит увеличение в крови уровня базофилов, что свидетельствует о тяжёлом течении миелоидного лейкоза.

Основные факты про хронический миелолейкоз

  • частота 1/100 тысяч
  • причина неизвестна
  • маркеры
    — филадельфийская хромосома и ген BCR-ABL
  • симптомы зависят от фазы хронического миелолейкоза — от полного их отсутствия или незначительной утомляемости до тяжелых инфекционных осложнений и кровотечений
  • значительно увеличенная селезенка — до 10 кг
  • диагноз можно поставить на основании исследования общего анализа крови и костного мозга
  • лечение высокоэффективно — иматиниб и другие препараты в комбинациях

Профилактика и лечение миелолейкоза

Благодаря указанным методам диагностики становится возможным обнаружить болезнь на начальной стадии и приступить к её лечению. К сожалению, до сих пор не существует препаратов, способных вылечить от миелолейкоза, но на время можно продлить жизнь онкобольного. Продолжительность жизни пациента будет зависеть от того, в какой стадии развития патологии он находился при обращении к врачу.

Основная цель терапии — препятствовать бесконтрольному росту патологических клеток крови. Для это назначают следующее лечение:

  • медикаменты для остановки роста опухоли;
  • лучевая терапия;
  • пересадка костного мозга;
  • химиотерапия.

100% выздоровление возможно только в тех случаях, когда костный мозг донора полностью идентичен костному мозгу пациента.

Профилактических мер для предотвращения миелобластного лейкоза не существует. Важно ежегодно сдавать общий анализ крови и при появлении первых признаков заболевания обращаться за помощью к квалифицированным специалистам.

Что такое кровь и красный костный мозг?

Красный костный мозг

— это мягкая ткань, находится внутри длинных (бедренная, плечевая) и плоских (таз, лопатки, грудина) костей.

Построен красный костный мозг из сети волокон, в которых находятся стволовые клетки (их очень мало) и клетки крови — эритроциты, лейкоциты, тромбоциты на разных стадиях созревания.

Только созревшие клетки могут выйти в кровь, где живут от 7-9 (тромбоциты) до 120 дней (эритроциты), а затем удаляются при фильтрации в селезенке, печени и костном мозге.

Таким образом, красный костный мозг поддерживает равновесие числа клеток крови в кровяном русле, а стволовая клетка постоянно обновляет кровь.

Кровь

[attention type=red]

представляет собой раствор — это вода со зрелыми клетками (эритроцитами, лейкоцитами, тромбоцитами) и невидимыми даже в микроскопе растворенными углеводами (глюкоза), жирами (холестерин, триглицериды), белками (альбумин, глобулины), микроэллементами (натрий, калий, кальций, железо) и витаминами (В12, фолиевая кислота).

[/attention]

Образование клеток крови контролируется очень четко — создается ровно столько, сколько нужно — не больше, но и не меньше. Регуляция заложена на генетическом уровне — в ДНК хромосом.

Лейкоз

или
рак крови — это не одно заболевание, а несколько. Появляется в результате мутации на уровне стволовой клетки крови, что приведет к увиливанию от контроля, нарушению созревания и деления. Лейкозы бывают

острыми

и

хроническими

, а также

миелоидными

и

лимфоидными

в зависимости от того, на каком уровне произошла поломка.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FABОписание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0).Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1).Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2).Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3).В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4).Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5).При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6).Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7).Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8).Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Механизм происхождения хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз

— один из основных четырех видов лейкозов. Из самого названия становится ясно, что болезнь имеет хроническое медленное течение. Миелоидный значит преимущественное увеличение гранулоцитарных лейкоцитов — нейтрофилов, базофилов и эозинофилов, но также могут быть повышены тромбоциты и эритроциты.

Источник: https://cordiacardio.ru/endoskopiya/ostryj-mielolejkoz-analiz-krovi.html

Медик
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: