Клетки микулича это

Содержание
  1. Болезнь микулича, симптомы у взрослых, способы лечения – Слово врача
  2. Синдром Микулича: симптомы, диагностика, лечение
  3. Этиология заболевания
  4. Характер клинической картины
  5. Диагностические критерии и методы исследования
  6. Что может предложить медицина?
  7. Болезнь Микулича
  8. Болезнь Микулича
  9. Причины болезни Микулича
  10. Симптомы болезни Микулича
  11. Диагностика болезни Микулича
  12. Лечение болезни Микулича
  13. Синдром Микулича
  14. Синдром Микулича. Эпидемиология
  15. Синдром Микулича. Причины
  16. Синдром Микулича. Похожие расстройства
  17. Синдром Микулича. Фото
  18. Синдром Микулича. Симптомы и проявления
  19. Синдром Микулича. Лечение
  20. Болезнь Микулича – симптомы и лечение
  21. Описание патологии
  22. Причины болезни
  23. Симптомы болезни
  24. Диагностика заболевания
  25. Лечение
  26. Дополнительные методы
  27. Болезнь Микулича: симптомы и лечение
  28. Описание болезни Микулича
  29. Почему возникает болезнь Микулича
  30. Методы диагностики болезни Микулича
  31. СКЛЕРОМА
  32. Этиология
  33. Эпидемиология
  34. Патологическая анатомия
  35. Клиническая картина
  36. Диагноз
  37. Прогноз

Болезнь микулича, симптомы у взрослых, способы лечения – Слово врача

Клетки микулича это

Жизнь идёт, мы меняемся внешне и внутренне. Внешние изменения в суете будней мы сразу не замечаем. Болезнь Микулича человек может неожиданно выявить при изучении своего последнего фото.

Давно ли глаза были такими красивыми, а теперь? Мешками нависли верхние веки, да и откуда-то взявшийся второй подбородок не украшает овал лица. Сокрушаясь над изменениями облика, вряд ли кто-нибудь сразу обратится к врачу. Да и врач не сразу разберётся с происходящим.

Ведь это ─ заболевание, которое нечасто встречается в медицинской практике.

2 style=»text-align: center;»>Что это за болезнь

Болезнь часто диагностируется у людей в возрасте 20-30 лет.

Согласно статистике, она обычно подстерегает людей далеко не старых ─ 20-30 лет. Проявляется симметричным постепенным медленным увеличением и уплотнением слёзных и слюнных желёз без нарушения их функции.

Причина возникновения такой напасти неизвестна. Когда ей предшествуют такие заболевания как разрушительные сифилис и туберкулёз, вирусные паротит (свинка) и энцефалит, всё списывается на них.

Но иногда болезнь Микулича диагностируется у пациентов, не перенесших перечисленных заболеваний. Остаётся предполагать аутоимунный процесс как основу недуга или подспудное развитие онкологического образования.

Выявлением причины наряду с клиницистами занимаются врачи-лаборанты, изучая гистологические анализы.

[attention type=yellow]

Точно замечено одно: в процессе участвует лимфатическая ткань. Это дало основание именовать эту болезнь сиалозом ретикулоэпителиальным или лимфомиелоидным или просто лимфоматозом слюнных желёз.

[/attention]

3 style=»text-align: center;»>Что такое слюнные железы

Слюна ─ это вязкая жидкость, участвующая в пищеварении и в смачивании слизистой оболочки рта. Она выделяется слюнными, малыми и большими, железами. Малые железы разбросаны в большом количестве в толще слизистой оболочки, а большие представлены тремя парами железистых образований:

  • околоушные (находятся кпереди от козелка уха);
  • подчелюстные (располагаются кнутри от края нижней челюсти под большими коренными зубами);
  • подъязычные.

Они отделяются от других органов оболочкой, под которой находятся островки железистой ткани, выделяющие слюну в слюнные протоки. Между собой эти островки разделяются прослойками соединительной ткани, вот она-то и разрастается при болезни Микулича, резко увеличивая объём слюнных желёз.

Слюнные протоки.

3 style=»text-align: center;»>Слёзные железы

Железы, вырабатывающие слезу, находятся под наружным краем верхнего свода глазницы. Вырабатываемый ими секрет омывает глазное яблоко и конъюнктиву и стекает в полость носа у слёзного мешочка глаза. В норме присутствие этих желез не заметно, потому что в лобной кости для них имеется углубление. Слёзные железы открываются 10-12 протоками для равномерного смачивания слизистых оболочек глаза.

Строение их такое же, как и у слюнных желёз, и так же соединительнотканные прослойки повинны в увеличении объёма при заболевании сиалозом Микулича.

Особенности строения слезных желез.

2 style=»text-align: center;»>Как проявляется болезнь Микулича?

Начинается оно с болезненного опухания слёзных желёз, из-за которых верхние веки увеличиваются в объёме и нависают над глазами, особенно с наружной стороны. Уплотнение слёзных желёз бывает таким значительным, что под их давлением глазные яблоки выдавливаются из орбит вперёд и книзу, затрудняя функцию зрения.

Узнайте, каким эффектом обладает бензидамин и в состав каких лекарственных средств входит это вещество.

Какие антисептические средства для полости рта считаются самыми эффективными и как их правильно применять, вы можете прочитать тут.

Одновременно с этим процессом развивается воспаление больших слюнных желёз. Сначала уплотняются подчелюстные и околоушные. Всё происходит очень медленно и незаметно. Подъязычные железы обычно присоединяются в последнюю очередь, приподнимая язык и затрудняя дикцию и приём пищи.

При болезни Микулича слюнные железы продолжают в обычном объёме вырабатывать слюну, но разросшаяся соединительная ткань мешает ей проходить по протокам. Это состояние называется интерстициальный сиалоаденит. Поэтому больной может ощущать во рту сухость (ксеростомию), дискомфорт.

Так же обстоит дело и с глазами, сухость конъюнктивы (ксерофтальмия) может дать ощущение песка в глазах. Но иногда увлажнение не нарушается.

Воспаляются лимфатические узелки, которые «гнездятся» в соединительной ткани желёз. Могут присоединиться к процессу и другие лимфоузлы, а также селезёнка и печень.

[attention type=red]

В крови обнаруживается повышенное содержание лимфо- и лейкоцитов, а вот специфических антител не выявляется. Характерен единичный кариес на зубах. Очень редко процесс протекает не симметрично, а только на одной стороне головы и шеи. Лицо больного человека теряет привычные очертания.

[/attention]

Увеличенные верхние веки оставляют для глаз узкую треугольную щель ближе к носу. Веки можно приподнять только пальцами (гоголевский Вий, наверное, страдал болезнью Микулича). Слюнные большие железы при разрастании делают конфигурацию лица лунообразной.

При запрокидывании головы на шее выделяются выпирающие подчелюстные железы.

3 style=»text-align: center;»>Дифференциальная диагностика

В процесс никогда не вовлекается оболочка железы, сохраняя её подвижность при ощупывании. Этим болезнь Микулича отличается от воспалительных заболеваний.

Дифференцируют ее со СПИДом, саркоидозом, лимфомой и болезнью Шегрена (Съёгрена). Для подтверждения диагноза требуется гистологический анализ тканей.

Узнайте, почему может появляться боль на кончике языка.

Что делать, если зуб мудрости при беременности растет болезненно, читайте здесь.

Симптомом какого заболевания может быть белый прыщик на губе, вы прочтете тут: //stopparodontoz.ru/belyie-pryishhiki-na-gubah/.

2 style=»text-align: center;»>Как лечится болезнь Микулича?

Поскольку в развитии патологии участвует лимфатическая система, для лечения болезни Микулича нужно обращаться к врачу-гематологу.

Используются:

  • подкожные инъекции 1% раствора натрия арсената по схеме в течение месяца;
  • месячный прием калия арсената внутрь;
  • подкожные инъекции Дуплекса ─ сочетания растворов 1% арсената натрия и 0,1% нитрата стрихнина;
  • мышьяковые таблетки.

А также назначают цитостатические препараты Миелосан и Допан.

Заболевание, впервые описанное хирургом Иоганом Микуличем ещё в 1892 году, остаётся загадкой. Оно неприятно, но не смертельно. Раз неизвестна причина, то невозможна и профилактика этого процесса.

Но наука не стоит на месте, коварная болезнь будет со временем до конца изучена и побеждена.

Источник:

Синдром Микулича: симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – медленно развивающееся поражение важных слюнных и слезных желез, ведущее к их гипертрофии.
Это очень редкое заболевание, наблюдающееся у людей 20-30 лет, преимущество женского пола.

Синдром впервые описан в конце XIX века немецким хирургом Иоганом Микуличем при некоторых хронических инфекционных заболеваниях. Врач на протяжении года наблюдал за развитием саркоидного сиалоза у крестьянина 43 лет.

[attention type=green]

В 1913 году немецкий исследователь Гейнеке предложил выделять два типа синдрома: симметричный лимфоматоз и симметричный гранулематоз. Такой же классификации придерживаются многие специалисты, таким образом, относя заболевание к патологиям крови: лейкемии, алейкемическому лимфаденозу или же к гранулематозу.

[/attention]

В 1964 году отечественный ученый, хирург-онколог А. Пачес предложил относить синдром Микулича к группе коллагенозов.

Этиология заболевания

Точные факторы, запускающие процесс развития синдрома, не установлены. Специалисты говорят о следующих возможных причинах:

  • начало развития онкологического заболевания;
  • аутоиммунные патологии;
  • эндокринные расстройства;
  • заболевания крови;
  • свинка;
  • эпидемический энцефалит;
  • туберкулез;
  • аллергические реакции.

Характер клинической картины

Первый и главный симптом болезни, названной в честь Микулича – опухание парных слезных желез, расположенных в лобной кости. Со временем при их прощупывании у больного появляется ощущение боли, иногда возникает опущение век и их отек, глазные щели сильно сужаются. При пальпации чувствуется уплотнение желез, нагноения нет.

Слюнные железы увеличиваются в размерах также. Чаще они опухают с двух сторон, но бывает, что только с одной. Такое опухание приводит к изменению овала лица.

Поскольку слюноотделение снижается, пациент говорит о сухости во рту и зудящих конъюктивах. В результате пониженной секреции слюны может развиться кариес зубов. Стандартно при синдроме Микулича увеличивается в размерах печень с селезенкой, в крови увеличивается количество лейкоцитов и лимфоцитов.

Диагностические критерии и методы исследования

Для точной постановки диагноза больному необходимо пройти осмотр медиками различного профиля – онкологом, аллергологом, врачом-стоматологом, гематологом, специалистом-эндокринологом, ревматологом. Первый этап – это всегда тщательный сбор полного анамнеза.

Дополнительные исследования:

  • ОАК может показать анемию, тромбоциемию, лейкоцитоз (лимфоцитоз, эозинофилия);
  • клинический анализ мочи, как правило, в норме;
  • сиалография визуализирует проходимость каналов желез. Это рентгенологическое исследование с использованием контрастного вещества;
  • метод компьютерной сиалотомографии позволит уточнить изменения структуры слюнных и слезных желез и локализацию поражения;
  • сиалометрия – исследование секреторной способности слюнных желез;
  • сцинтиграфия, выполняемая на гамма-камере, позволяет одновременно получить визуализацию всех слюнных желез;
  • термовизиография позволяет врачу наблюдать динамику колебаний температуры тела пациента на различных участках тела, в том числе в зоне слюнных желез;
  • пантомосиалография – одновременное заполнение контрастом обоих поднижнечелюстных, околоушных или всех слюнных желез с последующей томографией;
  • морфологические способы диагностики (цитологическое исследование секрета и пунктата, изучение биоптата);
  • офтальмологическая диагностика (тест Ширмера, проба Норна);
  • иммунологическое и иммунохимическое обследование.

Что может предложить медицина?

Борьба с данным заболеванием представляет большие трудности. Этиотропное лечение синдрома Микулича не разработано.

Лечение проводят новокаиновой блокадой, рентгенотерапией в виде разовой очаговой дозы в 1 Гр (10 грамм суммарно), введением в проток железы раствора антибиотиков, Преднизолоном внутрь, гальванизацией.

Использование рентгена обладает хорошей эффективностью. Метод временно обеспечивает уменьшение размеров увеличившихся слюнных желез, остановку воспалительного процесса и восстановление нормальной секрекции желез с устранением сухости во рту.

Неплохие результаты наблюдаются при лечении мышьяковыми таблетками, иногда применяют Уретан и Бензол. Дополнительно следует принимать курс витаминов для укрепления иммунитета.

В случае развития осложнений до сиаладенита (воспаление паренхимы) обязательно необходимо применять противовоспалительные препараты (НПВП), накладывать компрессы с Димексидом.

Болезнь эта крайне неприятная, хотя бы тем, что до сих пор неизвестны ее причины, но не смертельная. Прогноз, в целом, неблагоприятный. Довольно часто случается рецидив.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник:

Болезнь Микулича

Болезнь Микулича — одно из редких заболеваний, имеющих хроническое течение. Синдром Микулича проявляется в виде симметричного увеличения всех слезных и слюнных желез.  Среди возможных причин рассматривается вирусная инфекция и аутоиммунные процессы, приводящие к дистрофическим поражениям слезных и слюнных желез.

Источник: https://zdorovpl.ru/muzhskoe-zdorove/bolezn-mikulicha-simptomy-u-vzroslyh-sposoby-lecheniya.html

Болезнь Микулича

Клетки микулича это

Болезнь Микулича – редкое хроническое заболевание, проявляющееся симметричным увеличением всех слюнных, а также слезных желез.

Среди возможных этиологических факторов рассматривается роль вирусной инфекции, а также аутоиммунных процессов, приводящих к дистрофическому поражению слюнных и слезных желез. Чаще болезнь (синдром) Микулича встречается у пациентов с заболеваниями крови.

Диагностика основана на изучении данных клинического осмотра, лабораторных и инструментальных исследований, в том числе сиалографии. Лечение симптоматическое: рентгенотерапия, новокаиновые блокады, галантамин.

Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – реактивно-дистрофическое поражение слюнных и слезных желез, приводящее к их гипертрофии. Основные факторы, способствующие развитию заболевания – вирусная инфекция, аллергические и аутоиммунные процессы, болезни крови и лимфатической системы.

Болезнь Микулича встречается исключительно у взрослых, причем чаще всего у женщин. Заболевание впервые описал в 1892 году немецкий врач-хирург И.Микулич.

В настоящее время считается, что наблюдаемое увеличение желез является не самостоятельной болезнью, а синдромом, встречающимся при различных заболеваниях эндокринной системы и болезнях крови.

Причины болезни Микулича

Этиологические факторы, приводящие к развитию болезни Микулича, до настоящего времени неизвестны. В качестве возможных причин рассматривается роль вирусной инфекции, аллергии, аутоиммунных и эндокринных расстройств, заболеваний крови.

Системное поражение органов и систем организма вызывает нарушение нейровегетативной регуляции слюнных и слезных желез, изменение их секреторной функции.

Аллергические или аутоиммунные реакции при болезни Микулича постепенно приводят к закупорке выводных протоков желез эозинофильными пробками и задержке секрета, сокращению миоэпителиальных и гладкомышечных клеток протоков, разрастанию лимфоидной и интерстициальной ткани, сдавливающей протоки и постепенной прогрессирующей гипертрофии слюнных и слезных желез.

Симптомы болезни Микулича

Для болезни Микулича характерно постепенное симметричное увеличение слюнных и слезных желез.

В первую очередь развивается гипертрофия околоушных желез, что приводит к изменению овала лица, затем патологический процесс распространяется на другие слюнные, а также слезные железы.

Кожные покровы при этом сохраняют обычную окраску, при прощупывании железы плотные, может отмечаться небольшая болезненность.

При увеличении поднижнечелюстных слюнных желез нередко затрудняется процесс приема пищи, а также разговорная речь.

Слюноотделение вначале не нарушено, лишь на поздних стадиях болезни Микулича отмечается снижение секреторной функции слюнных желез с появлением сухости во рту, развитию вкусовых нарушений, затруднениям при глотании.

Увеличенные слезные железы приводят к отеку и опущению верхних век, сужению глазных щелей. Зрение не нарушается.

[attention type=yellow]

Длительно сохраняющееся снижение слюноотделения или его полное прекращение при болезни Микулича зачастую осложняется присоединением язвенных стоматитов, глосситов, гингивитов, частым повреждением слизистой оболочки полости рта при приеме пищи, проблемам с эксплуатацией съемных протезов.

[/attention]

Изменений со стороны внутренних органов при болезни Микулича, как правило, не отмечается. Если же диагностируется синдром Микулича, то есть увеличение слюнных и слезных желез вследствие хронических лимфопролиферативных заболеваний (лимфом, лимфогранулематоза и т. д.), в клинической картине будут наблюдаться симптомы, характерные для основного заболевания.

Диагностика болезни Микулича

Диагностика болезни Микулича начинается с тщательного сбора анамнеза (обычно пациенты обращаются к врачу с жалобами на сухость во рту), клинического осмотра, во время которого обнаруживается симметричное увеличение слюнных и слезных желез, плотная консистенция гипертрофических участков, неровность контуров, бугристость, незначительная болезненность, опущение верхних век, сужение глазных щелей.

При синдроме Микулича может беспокоить зуд кожных покровов, увеличение регионарных лимфатических узлов (чаще подмышечных и паховых), преходящая лихорадка, общая слабость. В процессе диагностики пациент должен быть осмотрен специалистами различного профиля – врачом-стоматологом, гематологом, онкологом, аллергологом-иммунологом, эндокринологом, ревматологом.

При лабораторном исследовании крови может отмечаться картина, характерная для лимфопролиферативных заболеваний, общий анализ мочи обычно без патологических изменений. При сиалографии выявляются признаки сужения протоков слюнных желез, дистрофические изменения железистой ткани с появлением мелких и крупных полостей овальной формы в виде гроздьев винограда.

Проведение компьютерной томографии помогает уточнить размеры и структуру слюнных желез, а также исключить наличие злокачественного новообразования.

Биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптата слюнных и слезных желез позволяет выявить наличие выраженной лимфоидной инфильтрации стромы, атрофические изменения паренхимы и внутрипротоковую пролиферацию.

Для диагностики болезни Микулича проводится иммунологическое и иммунохимическое исследование с последующим осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультация офтальмолога с выполнением теста Ширмера и пробы с флюоресцеином.

Необходимо проведение дифференциальной диагностики болезни Микулича с другими сиаладенозами, в том числе гормональными, нейрогенными, алиментарными, болезнью Шегрена, опухолями (лимфомами) слюнных и слезных желез, саркоидозом, амилоидозом, лимфогранулематозом и другими заболеваниями.

Лечение болезни Микулича

Этиотропное лечение болезни Микулича не разработано.

Чаще всего применяется рентгенотерапия, обеспечивающая временное уменьшение размеров слюнных желез, купирование воспалительного процесса и восстановление секреторной функции желез с устранением сухости полости рта (ремиссия может продолжаться 3-6 месяцев). К нередко используемым лечебным мероприятиям при болезни Микулича можно отнести проведение новокаиновых блокад в области слюнных желез, а также использование галантамина в виде инъекций.

При наличии у пациентов с болезнью Микулича сопутствующих лимфопролиферативных процессов и системных заболеваний соединительной ткани прогноз становится неблагоприятным.

Источник: https://mymednews.ru/bolezn-mikylicha/

Синдром Микулича

Клетки микулича это

Синдром Микулича является хроническим расстройством, которое характеризуется аномальным увеличением желез в области головы и шеи (околоушные, слезные слюнные). Миндалины и другие железы в мягких тканях лица и шеи также могут пострадать.

 Хотя это расстройство почти всегда описывается как доброкачественное, этот синдром всегда развивается на фоне других основных заболеваний и расстройств, таких как: туберкулез, лейкоз, сифилис, болезнь Ходжкина, лимфосаркома, синдром Шегрена или волчанка.

 Пациенты с синдромом Микулича подвержены повышенному риску развития лимфомы.

Некоторые пациенты могут испытывать повторяющиеся лихорадки. Эта лихорадка может сопровождаться сухостью глаз, снижением выделения слез и воспалением различных частей глаза (увеит).

 Увеличение слезных, околоушных желез, сухость во рту и сухость глаз являются классическими признаками синдрома Микулича. Точная причина развития синдрома Микулича неизвестна.

 Некоторые ученые считают, что этот синдром следует считать формой синдрома Шегрена.

Синдром Микулича. Эпидемиология

Синдром Микулича чаще всего развивается у лиц женского пола. Этот синдром часто сопровождает синдром Шегрена.

Синдром Микулича. Причины

Точная причина развития синдрома Микулича не известна, хотя он, как подозревают исследователи, является аутоиммунным расстройством. Некоторые симптомы и проявления синдрома Микулича могут развиться из-за чрезмерного накопления определенных белых кровяных клеток (лимфоцитов) внутри многих желез лица, полости рта и / или шеи.

Синдром Микулича. Похожие расстройства

  • Свинка – острое вирусное заболевание которое вызывает болезненное воспаление и опухание слюнных желез, в том числе околоушных, подчелюстных, подъязычных и щечных. В свое время, свинка была одной из самых частых инфекционных болезней у детей. Наступление этой болезни отмечается головной болью, потерей аппетита, недомоганием и лихорадкой. В течение 24 часов температура может повыситься до серьезных значений. И, как правило, эта инфекция связана с болью и отеком желез в передней части ушей и под челюстью.
  • Синдром Хеерфордта. Этот синдром характеризуется отеком желез перед ушами (околоушные железы) и параличем одного или более черепных нервов.
  • Синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание. Оно характеризуется прогрессирующей дегенерацией слизистой секретирующих желез, особенно слюнных и слезных. Симптомы и проявления синдрома Шегрена дебютируют внезапно и они могут включать в себя воспаление мембран, которые окружают глаза и роговицы (кератоконъюнктивит). Изменение степени сухости во рту (ксеростомия) может вызвать трудности глотания и / или стоматологические заболевания.
  • Околоушной отек. Этот отек может возникать по разным причинам. Безболезненные опухоли на обеих сторонах лица могут развиваться без лихорадки и в сочетании с другими заболеваниями, такими как цирроз Лаэннека, хронический алкоголизм, недоедание, сахарный диабет, беременность, период лактации и / или гипертриглицеридемия. Злокачественные и доброкачественные опухоли слюнных желез также могут вызвать отек этих желез.

Синдром Микулича. Фото

Значительное безболезненное расширение слезных, околоушных и подчелюстных желез. Левая слезная железа – 7×5 см, в то время как правая – 6×4 см, левая околоушная 9×9 см, в то время как правая – 9×8 см. Левая и правая подчелюстные железы – 6×6 см и 6×5 см соответственно. Все железы были безболезненными с нормальной вышележащей кожей.

Почти полное излечение, за исключением правой слезной железы.

Синдром Микулича. Симптомы и проявления

Синдром Микулича характеризуется внезапной сухостью во рту (ксеростомия), что может привести к затруднению глотания и к кариесу. Другие симптомы и проявления включают: увеличенные слезные железы,  увеличенные железы на шее (околоушные), жесткие, безболезненные опухоли слюнных желез и тех, которые расположены рядом с ушами (околоушные).

 Железы возле челюсти (подчелюстные) также могут стать опухшими. Симптомы и проявления могут сохраняться в течение длительных периодов времени (иногда, воспаление желез может проходить спонтанно, но только временно).

 Клиника синдрома Микулича очень похожа на клинику синдрома Шегрена и некоторые исследователи подозревают, что эти два синдрома могут быть одним и тем же расстройством.

Синдром Микулича. Лечение

Биопсия одной из опухших желез является ключом к диагностике синдрома Микулича. Ультразвуковое обследование проблемной области может помочь в исключении других причин увеличения желез. Лечение конкретно этого синдрома только симптоматическое. Основные методы лечения должны быть направлены на лечение причины развития синдрома Микулича.

 Искусственные слезы могут быть использованы для поддержания влажности в глазах, а искусственная слюна может быть использована в поддержании влажности в полости рта. Некоторым людям с синдромом Микулича может быть поручено придерживаться диеты состоящей из размягченных продуктов питания. Это может помочь в уменьшении боли, которая вызывается пережевыванием и проглатыванием пищи.

 Другое лечение только симптоматическое и поддерживающее.

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-mikulicha/

Болезнь Микулича – симптомы и лечение

Клетки микулича это

Болезнь Микулича (болезнь Шегрена) – довольно редко встречающееся хроническое заболевание, которое проявляется параллельным увеличением всех слюнных и слезных желез и дальнейшей их гипертрофией.

Описание патологии

Главными факторами, лежащими в основе его развития, являются вирусная инфекция, болезни крови, аллергические и аутоиммунные процессы, нарушения в работе лимфатической системы.

Встречается такое заболевание только у взрослых, преимущественно у женщин. Впервые оно было описано немецким врачом-хирургом И. Микуличем в 1892 году.

Сейчас считают, что увеличение желез – это не самостоятельная болезнь, а сопутствующий синдром при разного рода нарушениях работы эндокринной системы.

Причины болезни

Учёные всё ещё не выяснили точные причины, лежащие в основе болезни Микулича. Выдвигаются только гипотетические основания, например:

· аутоиммунное заболевание;

· первая стадия развития злокачественной опухоли;

· нарушения работы кроветворной системы;

· туберкулёз;

· сифилис;

· свинка (эпидемичекий паротит);

· эпидемический энцефалит.

Повсеместное поражение органов и систем организма нарушает нейровегетативную регуляцию слёзных и слюнных желез, изменяет их секреторную функцию.

[attention type=red]

Аутоиммунные или аллергические реакции способствуют закупориванию выводящих протоков желез эозинофильными пробками, задерживают секрет, сокращают протоки гладкомышечных и миоэпителиальных клеток.

[/attention]

В результате интерстициальная и лимфоидная ткани разрастаются, сдавливают протоки и приводят к всё увеличивающейся гипертрофии слюнных и слёзных желез. Давайте рассмотрим симптомы болезни Микулича.

Симптомы болезни

Чаще всего болезнь появляется в возрастной период от 20 до 30 лет. Пожилые люди страдают реже, у детей она не была зафиксирована. На первых стадиях симптомы похожи на признаки хронического паротита, кроме того, при возникновении воспалительных осложнений он может быть спровоцирован.

Первый и самый главный симптом болезни Микулича – опухание слёзных желез. Постепенно они становятся болезненными при нажатии, а в некоторых случаях настолько увеличиваются в размерах, что под их тяжестью глазное яблоко опускается и даже выпячивается вперёд. Хотя консистенция желез довольно плотная, нагноение не наблюдается.

Второй симптом – увеличение слюнных желез (подчелюстных, околоушных, реже подъязычных). Обычно этот процесс двусторонний, опухание происходит с обеих сторон, и лишь в исключительных случаях – с одной. Часто наблюдается увеличение лимфатических узлов.

Третий симптом – жалобы на сухость во рту, сухой конъюнктивит и множественный зубной кариес. В случае типичного протекания заболевания увеличиваются печень и селезёнка, наблюдается лейко- и лимфоцитоз.

Диагностика заболевания

Болезнь Микулича диагностируется врачами из общей клинической картины. Часто делается сиалограмма, выявляющая дистрофические изменения железистой ткани, хорошо показывающая увеличение слюнных желез, сужение их выводящих протоков. Если же они не пострадали, необходимо тщательно обследовать лимфомы глазниц.

Широкое применение находит также пункционная гистобиопсия. Гистологически можно обнаружить гиперплазию слёзных и слюнных желез, определить атрофическиемодификации паренхимы и наличие лимфоидной инфильтрации стромы.

Высокую эффективность для постановки диагноза и разработки схемы лечения имеют параллельные исследования крови, находящейся вокруг лимфоузлов, и анализ пункции костного мозга.

Стоит отметить, что во время болезни Микулича (лечение которой мы рассмотрим ниже) капсула железы не поражается, поэтому ткани слюнных и слёзных желез не соединяются со слизистыми оболочками и кожей, благодаря этому фактору можно отличить данный синдром от разного рода продуктивных хронических воспалений.

Лабораторные анализы крови показывают картину, характеризующую лимфопролиферативные заболевания, а результаты исследования мочи обычно не выявляют каких-либо патологий.

С помощью компьютерной томографии можно более точно определить структуру и размеры слюнных желез, исключить появление злокачественных новообразований.

Диагностика болезни включает в себя иммунохимическое и иммунологическое исследование с осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультацию офтальмолога, выполнение теста Ширмера и взятие проб с флюоресцеином.

Лечение

Лечение болезни Микулича должно проходить под наблюдением гематолога. Основное средство – препараты мышьяка, чаще всего раствор арсената натрия в 1%-ной концентрации. Он применяется для подкожных инъекций, начиная с 0,2 миллилитров и постепенно увеличивая дозировку до 1 миллилитра раз в день.

К концу лечения доза уменьшается. Для полной терапии требуется примерно 20-30 инъекций. В таких же дозах употребляется препарат «Дуплекс». Два-три раза в день пациенту дают арсенат калия для приёма внутрь. Курс лечения продолжается около трёх-четырёх недель.

Также можно пить мышьяковые таблетки, употреблять допан и миелосан.

Дополнительные методы

Широко применяются компрессы на поражённые железы и антибиотики. Кроме лекарственной терапии используются также гемотрансфузии.

В отдельных случаях достижение положительной динамики становится возможным благодаря рентгенотерапии, обеспечивающей остановку воспалительного процесса и временное уменьшение размеров желез, восстановление их секреторной функции, устранение сухости во рту. Общему укреплению организма способствует приём витаминов.

Мы рассмотрели особенности болезни и синдром Микулича.

Источник: https://FB.ru/article/333780/bolezn-mikulicha---simptomyi-i-lechenie

Болезнь Микулича: симптомы и лечение

Клетки микулича это

Болезнь Микулича – хроническое заболевание, связанное с патологическим увеличением слюнных и слезных желез. В качестве вероятных причин называются вирусные инфекции, снижение иммунитета или аллергии.

Описание болезни Микулича

Заболевание встречается только среди взрослых молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет, главным образом – у женщин. Оно получило свое название в честь немецкого хирурга И. Микулича, который впервые проанализировал и описал его в 90-х годах XIX века.

Современная медицина пришла к выводу, что увеличение желез – это показатель наличия заболеваний крови или эндокринной системы, но само по себе оно не является отдельным недугом.

Почему возникает болезнь Микулича

Этиология заболевания до сих пор не до конца выяснена. Медики сходятся во мнении, что к болезни Микулича могут приводить следующие факторы:

  1. вирусы;

  2. аллергия;

  3. аутоиммунные болезни, нарушения в эндокринной системе;

  4. заболевания крови;

  5. злокачественная опухоль;

  6. паротит (свинка);

  7. энцефалит;

  8. сифилис;

  9. туберкулез.

В результате этих заболеваний регуляция выделений слюнных и сальных желез не может функционировать нормально и постепенно нарушается. Вследствие реакций на аллергию или аутоиммунный недуг протоки, выводящие секрет из желез, закупориваются пробками, начинается рост лимфоидной и интерстициальной тканей, который и приводит к увеличению желез.

Главным образом болезнь Микулича проявляется в увеличении слюнных и слезных желез. При этом воспаление симметричное. Этот процесс начинается постепенно, с гипертрофии желез около ушей. Воспаление становится заметно благодаря изменению формы лица. Следом увеличиваются слюнные и слезные железы.

Железы при ощупывании кажутся плотными. Сам процесс прощупывания не доставляет больному практически никаких болезненных ощущений. Цвет кожи сохраняется нормальным.

Когда увеличиваются слюнные железы, расположенные под нижней челюстью, могут возникать проблемы с приемом пищи и в процессе разговора. Слюноотделение, как правило, нарушается только на запущенных и поздних стадиях заболевания, когда закупорка каналов приводит к сухости во рту, проблемам с глотанием, а также к изменению вкусовых ощущений.

При закупорке слезных желез начинается отек верхних век и сужение глазных щелей. Эти нарушения, однако, не приводят к ухудшению зрения.

[attention type=green]

Пониженное отделение слюны на протяжении длительного периода времени или даже абсолютное его прекращение может привести к развитию язвенных стоматитов, глосситов и гингивитов, а также к образованию ранок в полости рта во время еды.

[/attention]

При этом увеличение желез могут вызывать и хронические заболевания лимфатической системы. Симптомы при этом будут характерны для любого лимфопролиферативного заболевания.

Часто в начале болезни симптомы полностью совпадают с симптомами хронического паротита.

К типичным симптомам можно также отнести увеличение размеров селезенки и печени, лимфоцитоз, лейкоцитоз.

Методы диагностики болезни Микулича

Чтобы выявить болезнь Микулича, понадобится в первую очередь тщательный визуальный осмотр. Самая распространенная жалоба пациентов связана с повышенной сухостью во рту.

Среди других зримых проявлений болезни врачи могут выявить небольшой зуд на коже, увеличение размеров лимфатических узлов в паху или подмышками, общую слабость.

Тем не менее для постановки точного диагноза потребуется обратиться ко множеству специалистов: эндокринологам, иммунологам, ревматологам, онкологам и другим специалистам.

В ходе лабораторных анализов обычно выявляются признаки, характерные для болезней лимфатических узлов.

Компьютерная томография позволяет определить размеры слюнных желез, а также исключить возможность злокачественной опухоли.

Для диагностирования требуется также иммунологический и иммунохимический анализ, осмотр аллерголога и офтальмолога, который должен провести тест Ширмера и взять пробы с использованием флюоресцеина.

Необходимо проведение сиалограммы, которая показывает увеличение слюнных желез и закупорку протоков.

Если слюнные железы не увеличены, требуется отдельное исследование лимфом глазниц.

[attention type=yellow]

Также для диагностики данного заболевания часто применяется пункционная гистобиопсия.

[/attention]

Характерной особенностью Болезнь Микулича, отличающей ее от других хронических воспалений, является несрастание тканей желез со слизистыми оболочками и кожными покровами.

Для лечения болезни Микулича применяются:

  • рентгенотерапия, которая приводит к уменьшению слюнных желез и воспаления, а также помогает восстановить выделение секрета и решить проблему сухости рта;
  • новокаиновые блокады;
  • инъекции галантамина.

Обычно лечение данного заболевания проходит под контролем гематолога. Основной медицинский препарат, выписываемый при этом недуге – это лекарство на основе мышьяка, в основном 1%-ный раствор натрия арсената.

Также широко используются антибиотики и компрессы, накладываемые на воспаленные слюнные и слезные железы.

Для общего укрепления организма пациента назначается курс витаминов и минералов.

В связи с тем, что механизм развития данного заболевания пока не установлен, не представляется возможным разработать эффективный метод для его профилактики.

Источник: https://medvisor.ru/articles/immunitet/bolezn-mikulicha/

СКЛЕРОМА

Клетки микулича это

СКЛЕРОМА (греч. skleroma уплотнение) — хроническое специфическое воспалительное заболевание дыхательных путей.

Как отдельная нозологическая форма описана в 1870 г. Геброй (H. Hebra) и названа им риносклеромой. H. М. Волкович предложил называть это заболевание склеромой дыхательных путей. Термины «ринофарингосклерома», «ларингосклерома», указывающие лишь на локализацию процесса, утратили свое значение.

Этиология

Возбудителем С. принято считать клебсиеллу (см. Klebsiella), открытую в 1882 г. Фришем (A. Frisch) и выращенную в чистой культуре в 1886 г. H. М. Волкови-чем (палочка Волковича—Фриша). Однако попытки вызвать С. в эксперименте путем инокуляции этой палочки не увенчались успехом.

Эпидемиология

С. встречается чаще в западно-европейской части СССР (Белорусская ССР, зап. часть Украинской ССР), Центральной Америке и Индонезии; отдельные случаи С. отмечаются во всех странах мира.

Пути и способы заражения неизвестны. Контагиозность С. не доказана: лица, находящиеся в длительном контакте с больным, С. не заболевают. Не находят объяснения также спорадические случаи С. в отдельных странах.

Однако источником инфекцин может быть только больной С. человек, т. к. в окружающей среде возбудитель С. не найден.

Существует мнение, что палочка Волковича—Фриша может образовываться в организме человека вследствие мутации других клеб-сиелл.

Палочка Волковича — Фриша играет существенную роль в патогенезе патол. процесса при С., являющегося результатом иммунного ответа организма на ее присутствие.

Проявлением клеточного иммунитета служит макрофагальная реакция, приводящая к скоплению круглых клеток по периферии палочек Волковича—Фриша и, в результате их фагоцитирования и неполного переваривания, к образованию специфических для С.

пенистых клеток Микулича. В крови больных С. выявляются специфические антитела. Приобретенный иммунитет не отмечен.

Патологическая анатомия

Патол. процесс при С. распространяется по ходу дыхательных путей, включая преддверие полости носа, носовые ходы, область хоан, носоглотку (носовую часть глотки, Т.), ротоглотку (ротовую часть глотки, Т.), гортань, трахею, бронхи.

Могут вовлекаться также части наружного носа, губы, углы рта, десна, язык, мягкое и твердое небо. К редким локализациям относят поражение С. придаточных пазух носа (околоно-совых пазух, Т.), носослезных протоков, конъюнктивы глаз, евстахиевых (слуховых Т.

) труб, среднего уха, наружного слухового прохода. Описано разрушение склеромным инфильтратом отдельных костей лица.

Наиболее выраженные изменения отмечают в местах, где имеются препятствия движению воздушной струи,— переход преддверия в носовые ходы (порог полости носа), хоаны, подая полость гортани, бифуркация трахеи.

[attention type=red]

Макроскопические склеромные поражения представляют собой диффузные или узловые утолщения кожи и слизистой оболочки. Вначале они имеют мягкую консистенцию, а в последущем приобретают хрящевую плотность, не склонны к изъязвлению. Кожа над склеромными инфильтратами гладкая, блестящая, неподвижная, лишена желез и волос.

[/attention]

Слизистая оболочка в участках поражения ярко-розовая или темнокрасная, мелкобугристая, твердая. Изредка на ней встречаются поверхностные изъязвления, корки. На разрезе склеромные очаги имеют вид желтоватых уплотнений, к-рые И. Микулич сравнивал со старым салом.

Развивающаяся на месте инфильтратов рубцовая ткань грубо деформирует слизистую оболочку, что может приводить к стенозу дыхательных путей.

Рис. 7 — 8. Микропрепараты склеромной гранулемы ротоглотки. Рис. 7. Под истонченным атрофичным эпителием (темная полоса в верхней части препарата) видно разрастание грануляционной ткани с большим количеством клеток Микулича (отдельные группы клеток указаны стрелками); окраска гематоксилии-эозином; X 160. Рис. 8. В поле зрения видны эритроциты (оранжевого цвета) и многочисленные клетки Микулича (окрашены в темный цвет; ядра — черные, цитоплазма болеё светлая). Черные точечные образования в цитоплазме некоторых клеток Микулича — палочки Волковича — Фриша (две такие клетки указаны стрелками); окраска азур-эозином: х 900.

При гистол. исследовании в скле-ромных инфильтратах и узлах обнаруживается специфическая грануляционная ткань, к-рую нередко называют склеромной гранулемой (см.). Она представляет собой молодую соединительную ткань (см.

) с сосудами капиллярного типа, вокруг к-рых видны лимфоидные клетки, гистиоциты, большое количество плазматических клеток и своеобразных крупных клеток со светлой пенистой цитоплазмой — клеток Микулича, к-рые диффузно инфильтрируют грануляционную ткань или располагаются группами (цветн. рис. 7).

В клетках Микулича, а иногда и вне их при применении специальных окрасок выявляется палочка Волковича —Фриша (цветн. рис. 8). Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты (гранулоциты) присутствуют в относительно небольшом количестве. Характерно наличие в специфической грануляционной ткани так наз.

русселевских телец, известных также как гиалиновые тельца Пеллиццари и Корниля.

Большинство исследователей связывают происхождение клеток Микулича с присутствием в моноцитар-ных макрофагах палочек Волковича—Фриша. С помощью электронной микроскопии (см.

) в цитоплазме фа-госом клеток Микулича обнаружены палочки Волковича—Фриша как интактные, так и находящиеся на разных стадиях переваривания.

Наличие пенистой цитоплазмы клетки Микулича объясняют накоплением в фагосомах непереваренных бактериальных гликозаминогликанов, к-рые, повышая осмотическое давление, способствуют вакуолизации и разрыву фагосом.

Эпителий над склеромными грануляциями в различной степени инфильтрирован нейтрофильными лейкоцитами. В клетках эпителия отмечаются признаки вакуольной дистрофии (см.), сосочковый слой кожи сглажен, подвергается атрофии, к-рая наблюдается также в сальных и потовых железах, фолликулах волос.

[attention type=green]

Цилиндрический мерцательный эпителий слизистых оболочек замещается многослойным плоским, иногда с патол. ороговением типа гиперкератоза (см. Кератозы) и паракератоза (см.), образует акантотичес-кие погружения в специфическую грануляционную ткань, иногда с атипическими реактивными разрастаниями.

[/attention]

Над крупными бугристыми узлами может наблюдаться истончение эпителиального покрова до 2—3 рядов уплощенных клеток.

Существенное место в развитии склеромных поражений занимают явления склероза (см.), обусловленного ростом и созреванием специфической грануляционной ткани. Образование коллагеновых волокон в виде пучков начинается в глубоких отделах склеромных грануляций и идет по направлению к поверхности.

При этом грануляционная ткань разделяется на отдельные островки, охваченные грубыми, нередко гиа-линизированными пучками коллагена (см.). Наряду с этим отмечается новообразование эластических волокон.

Исчезновение специфической грануляционной ткани при лечении стрептомицином также связано с усилением склерозирования, при этом в первую очередь наблюдается уменьшение количества, а затем исчезновение в грануляционной ткани клеток Микулича.

При длительном течении С. специфические морфол. изменения иногда наблюдаются в регионарных лимф, узлах. Во внутренних органах каких-либо специфических проявлений склеромы не обнаружено.

Клиническая картина

С. протекает годами и десятилетиями. Инкубационный период длится несколько лет. Большинство больных заболевают в возрасте 15 — 20 лет, встречаются случаи заболевания и в детском возрасте.

В течении С. выделяют три периода: доклинический, в к-ром выявляются положительные результаты серол. исследований, но еще отсутствуют клин, проявления; клинический, характеризующийся явными клин, проявлениями и положительными серол. реакциями; резидуальный, в к-ром наблюдаются лишь остаточные явления (рубцы, атрофия слизистых оболочек).

Клинически С. протекает в двух формах — продуктивной и дистрофической, к-рые в ряде случаев сочетаются.

[attention type=yellow]

Для продуктивной формы характерно появление гранулематозных изменений, увеличивающихся либо экзофитно в виде пышных, иногда опухолевидных образований, либо эндофитно — под слизистой оболочкой, в виде плотных инфильтратов. Гранулематозные разрастания не имеют склонности к распаду и со временем замещаются плотным рубцом (см.).

[/attention] Рис. 1. Лицо больного склеромой с поражением носа. Рис. 2. Лицо больного склеромой с инфильтратами в области слезных точек.

Склеромные продуктивные изменения в области носа чаще обнаруживают в области порога полости носа, к-рый кольцеобразно сужен, а также распространяются на верхнюю губу и крылья носа (рис. 1). По носослезному протоку процесс распространяется на область слезных точек (рис. 2); в единичных случаях поражается глазница.

Инфильтраты, расположенные в области хоан, концентрическн суживают их просвет, распространяясь на носоглотку, воронкообразно суживают се или образуют кулисовидные тяжи. Вовлеченное в процесс мягкое небо подтягивается вверх, небный язычок отгибается и припаивается к верхней поверхности мягкого неба.

Иногда склеромные инфильтраты переходят на небно-язычные и небно-глоточные дужки, миндалины, язык, концентрически суживая зев, изредка обнаруживаются в преддверии рта. В гортани гранулематозные изменения встречаются в любом ее участке; наиболее типичным является образование валикообразных инфильтратов в подой полости.

В трахее и бронхах инфильтраты чаще всего находятся на киле трахеи, но бывают и на других участках.

Продуктивные изменения в дыхательных путях приводят к сужению их просвета, чем вызваны наиболее типичные жалобы больных на затруднение носового дыхания и дыхания вообще, изменение или потерю голоса, затруднение глотания.

Дистрофическая форма С. протекает с атрофией слизистой оболочки дыхательных путей, ее сухостью, понижением чувствительности, образованием вязкого отделяемого и корок с неприятным запахом, однако не столь резким, как при озене (см.). Больные жалуются на чувство сухости в носу и горле.

У больных С. отмечаются гипофункция надпочечников, гиповитаминоз. Больные жалуются на общую слабость, усталость, сонливость, нарушение аппетита, мышечную гипотонию, связанные с кислородной недостаточностью, вызванной как нарушением внешнего дыхания, так и гипоксемией на фоне функциональной недостаточности костного мозга, приводящей к гипохромной анемии.

Осложнениями С. являются неспецифические дакриоциститы (см. Дакриоцистит), понижение чувствительности роговицы, снижение темновой адаптации (см. Гемералопия), сужение периферического зрения, трахеобронхиты (см. Трахеит), бронхоэктазы (см.), эмфизема легких (см.), пневмосклероз (см.).

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании специфических изменений, обнаруживаемых при исследовании дыхательных путей, включающем трахеобронхоскопию, желательно оптическую (см. Бронхоскопия).

Большую ценность, особенно на ранних стадиях заболевания, представляют серологические исследования: реакция связывания комплемента (см.) со склеромным антигеном (прогретая микробная эмульсия палочки Волковича—Фриша) и реакция агглютинации (см.) бескапсульного варианта этой палочки.

Диагноз подтверждает обнаружение клеток Микулича в цитол. и гистол. препаратах, а также выявление палочки Волковпча—Фриша в отделяемом дыхательных путей.

[attention type=red]

Рентгенологически, по данным С. И. Вульфсон и Я. Г. Диллон (1926), для С. гортани характерны очаги обызвествления в задненижней трети щитовидного хряща, сужение воздушного столба в подой полости; окостенение хрящей в виде очагов с отростками, спутанными в клубок, петли окостеневших масс в области пластинок щитовидного хряща.

[/attention]

При томографии (см.) или контрастной трахеобронхографии (см. Бронхография) можно выявить концентрическое сужение гортани и трахеи вплоть до их резкого стеноза (см. Ларингостеноз, Трахеостеноз).

В наст, время в связи с развитием более информативных эндоскопических методов исследования рентгенол. диагностика С. гортани не находит широкого применения.

Дифференциальную диагностику проводят с озеной (см.), туберкулезом (см.), сифилисом (см.), лепрой (см.), гранулематозом Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), а также злокачественными новообразованиями.

Прогноз

Прогноз для жизни при ранней диагностике и своевременном лечении благоприятный. Трудоспособность больных зависит от степени поражения дыхательных путей и от локализации в них специфических изменений.

Библиография: Бариляк И. Р. Изменения органа зрения у больных склеромой„ Журн. ушн., нос. и горл, бол., № 4, с. 69„ 1974, библиогр.; Бар и л як Р. А. и С а х е л а ш в и л и Н. А. Склерома, Киев, 1974, библиогр.; Даль М. К. Патологогистологические изменения кровеносных сосудов в тканях, пораженных склеромой, Журн. ушн., нос. и горл, бол., № 2, с. 23, 1968; К р а с и л ь н и-ков А.

П. и И з р а и т е л ь Н. А. Склерома, Минск, 1971, библиогр.; М и-х а й л о в с к и й С. В. Склерома дыхательных путей, М., 1959, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 9, с. 515, М., 1964; Мостовой С. И. Рентгенодиагностика склеромы трахеи и бронхов, Киев, 1965, библиогр.; Проблемы склеромной инфекции, под ред. Б. Я.

Эль-берта, Минск, 1957; Склерома, под ред. А. И. Коломийченко, Киев, 1959; H е Ь-r a H. ter ein eigenthiimliches Neugebilde an der Nase: Rhinosclerom, Wien. med. Wschr., s. 1,1870; HoffmannE. O., L о o s e L. D. a. H а г k i n J. C. The Mikulicz cell in rhinoscleroma, Amer. J. Path., v. 73, p. 47, 1 973; T o p p o-z a d a H. a. o. The tunica progria in rhinoscleroma, Acta otolaryng. (Stockh.),.

v. 91, p. 595, 1981.

Р. А. Бариляк; В. П. Быкова (пат. ан.), А. Н. Кишковский (рад.).

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%A1%D0%9A%D0%9B%D0%95%D0%A0%D0%9E%D0%9C%D0%90

Медик
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: