Коагулопатии классификация

Содержание
  1. Классификация, причины, симптомы и лечение коагулопатии
  2. Причины и симптомы кровоточивости
  3. Диагностика и лечение повышенной кровоточивости
  4. Приобретенные коагулопатии
  5. Коагулопатия: виды, причины, симптомы и лечение
  6. МКБ-10
  7. Виды коагулопатии
  8. Что вызывает низкую свертываемость крови?
  9. Как определить симптомы?
  10. Что происходит при беременности?
  11. Постановка диагноза
  12. Чем лечат низкую свертываемость?
  13. Профилактические действия
  14. Какой прогноз?
  15. Коагулопатия: что это такое, причины, симптомы и лечение
  16. Что такое
  17. Причины заболевания
  18. Симптомы и признаки
  19. Диагностика
  20. Лечение
  21. Профилактика
  22. Отзывы
  23. Заключение
  24. Коагулопатии и гемофилия: что это, формы, причины, лечение
  25. Наследственные коагулопатии
  26. Коагулопатия: симптомы, причины, классификация и лечение
  27. Симптомы, причины, диагностика
  28. Классификация коагулопатий
  29. Коагулопатии у беременных
  30. Коагулопатии в детском возрасте

Классификация, причины, симптомы и лечение коагулопатии

Коагулопатии классификация

Нарушение сворачиваемости крови называют коагулопатией. Организм не может образовывать тромб должным образом, что является важным условием коагуляции (кровотечения и свертывания крови). Данное заболевание включает в себя:

  • Гемофилию: Наиболее известна кровоточивостью гемофилия. У людей с гемофилией не хватает одного из факторов свертывания. Название вида гемофилии зависит от того, какой фактор отсутствует. Наиболее распространенным типом является гемофилия А (у пациентов не хватает фактора 8 из свертывающей системы). Существует также гемофилия B (дефицит фактора 9) и гемофилия С (дефицит фактора 11). Это заболевание наследственное.
  • Ангиогемофилию (болезнь фон Виллебранда). Величина кровотечения может сильно варьироваться в зависимости от того, какой тип коагулопатии человек наследует.
  • Заболевания печени (печень не работает должным образом и не в состоянии производить факторы свертывания).
  • Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения): Существует множество причин, уменьшения количества тромбоцитов: лейкоз, побочный эффект химиотерапии, иммунная тромбоцитопения (когда иммунная система разрушает тромбоциты).

Причины и симптомы кровоточивости

Система свертывания крови должна находиться в равновесии. Кровотечение должно быть не слишком сильным, но и кровь не должна быстро сворачиваться. Факторы, влияющие на данное заболевание следующие:

  • Наследственность: Некоторые нарушения сворачиваемости крови (гемофилия, болезнь фон Виллебранда) передаются по наследству, то есть человек рождается с этим заболеванием.
  • Заболевания печени: факторы свертывания производятся преимущественно в печени. Люди с тяжелыми заболеваниями печени не в состоянии производить достаточное количество факторов свертывания и, следовательно, более вероятно, будут испытывать кровотечение.
  • Дефицит витамина К: Некоторые из факторов свертывания крови требуют витамин К.Антикоагулянты: антикоагулянтная терапия (лекарства, которые предотвращают свертывание).
  • Тромбоцитарное расстройство: Если тромбоциты не функционируют должным образом, они не могут сформировать тромб, что приводит к кровотечению.

Симптомы нарушения сворачиваемости крови могут сильно варьироваться. Для коагулопатии свойственны:

  • частые или длительные кровотечения из носа;
  • рецидив или длительное кровотечение из десен;
  • чрезмерное кровотечение в послеродовом периоде (после родов);
  • продолжительное кровотечение после укола иглой (взятия крови или инъекции, как вакцины);
  • обильное кровотечение во время или после операции;
  • сильные ушибы.

Диагностика и лечение повышенной кровоточивости

Диагностика данного заболевания основывается на клинических проявлениях и определенных лабораторных исследованиях, таких как:

  • Общий анализ крови (для данного заболевания характерно снижение уровня тромбоцитов и удлинение ПВ/АЧТВ).
  • Анализы на основные факторы свертываемости крови (с целью выявления недостаточности ингибиторов свертывания).
  • Биохимические анализы (может наблюдаться снижение уровня фибриногена).

Существует много возможных методов лечения кровотечений у человека с расстройством кровотечения. Лечение зависит от причины расстройства кровотечения или места кровотечения, включая в себя:

  • Замену фактора: пациентам с гемофилией вводят в кровь отсутствующий фактор для предотвращения кровотечений.
  • Десмопрессин (является заменой продукта для гормона вазопрессина). Принимая десмопрессин, кровотечение у больных с легкой формой гемофилии А или ангиогемофилией, останавливается.
  • Переливание тромбоцитов: если количество тромбоцитов низкое или тромбоциты не функционируют правильно, переливание тромбоцитов производят в случае предотвращения (лечения) кровотечения.
  • Свежезамороженную плазму (жидкая составляющая крови): При нехватке нескольких различных факторов в плазме, например, в результате печеночной недостаточности, производят вливание свежезамороженной плазмы.
  • Витамин K. При дефиците у пациентов данного витамина, он вводится в организм с помощью различных витаминных добавок.
  • Антифибринолитики: Эти препараты предотвращают чрезмерное кровотечение путем стабилизации сгустков. Они в основном используются для контроля кровотечения во рту или тяжелых менструальных периодов.

При выявлении чрезмерного кровотечения следует немедленно проконсультироваться с гематологом.

Приобретенные коагулопатии

Источник: http://xn-----9kcfjr1boadakifqdn1mim.xn--p1ai/klassifikacija-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Коагулопатия: виды, причины, симптомы и лечение

Коагулопатии классификация

Коагулопатия являет собой процесс, при котором происходит отклонения в системе свертываемости крови. Характеризуется она обширными носовыми кровоизлияниями, недостатком железа в крови, а также формированием на коже больших гематом.

Патология может передаваться от матери к ребенку и формироваться на протяжении жизни человека. В последнем случае, в крови находится достаточное количество форменных компонентов, но их качество страдает.

В нормальном состоянии, в организме циркулируют, в динамическом равновесии, достаточное количество белка гемоглобина, тромбоцитов и

эритроцитов. При открытом кровотечении, организм запускает процесс, называемый коагуляцией, для того, чтобы кровь сворачивалась и доставлялась в место травмы, останавливая кровотечение.

Закупоривание раны, происходит при помощи склеивающихся тромбоцитов, которые замещают поврежденные стенки сосудов и артерий.

МКБ-10

Согласно классификации коагулопатии соответственно Международной классификации болезней, коагулопатия принадлежит к классу «Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие», с кодировкой D65.

Виды коагулопатии

Возникновение отклонений свертываемости крови имеет много разных причин, но разделяется на виды исключительно по способу возникновения. Выделяется два основных вида коагулопатии:

Прогрессирующие в течении жизни. Патология приобретается при развитии заболеваний, и является осложнением на фоне другой болезни, являясь одним из симптомов.

Преимущественно коагулопатия наблюдается при инфекциях, спровоцированных бактериями и опухолевых образованиях злокачественного характера. Также нарушения свертываемости могут вызывать некоторые лекарственные препараты.

Передающиеся от матери к ребенку. В таком случае патология является врожденной, и нарушение происходит на уровне гомеостаза. На качественном составе форменных элементов, сказывается снижение насыщения биологически активных веществ в крови.

Происходит сбой в системе формирования тромбоцитов. Наследственные коагулопатии имеют разделения по формам, в зависимости от отсутствия того или иного компонента, при образовании сгустка крови.

[attention type=yellow]

При обширных потерях крови, организм не может быстро восстановить нормальную количественную концентрацию форменных элементов, что влечет снижение свертываемости крови и приводит к коагулопатии.

[/attention]

Наследственные патологии содержат в себе все формы повышенной кровоточивости.

Потеря крови и остановка сердца, влечет к смертельному исходу пациентов, не принимая эффективную терапию.

Общее название всех форм врожденной коагулопатии – гемофилия.

И характеризуются недостаточным насыщением тромбопластинами.

Врожденная форма подразделяется еще на три вида, по факторам свертывания крови:

  • Группа А. Данному подвиду характерно недостаточное насыщение антигемофильным глобулином,
  • Группа В. Характеризуется отклонениями в балансе фактора Кристмаса (фактор свертывания крови IX, белок альфа-глобулин),
  • Группа С. Прогрессирует на фоне недостаточного количества фактора IX, который предшествует тромболастину.

Симптоматика при развитии различных форм врожденной патологии существенно не отличается. Первыми двумя формами поражается только мужской пол, следствием передачи заболевания от женщины, на это влияет Х-хромосома.

Последней формой (группа С), могут страдать как мужчины, так и представительницы прекрасного пола, данная коагулопатия не связанна с хромосомным наследованием.

К развивающимся в течение жизни, относят большое количество различных состояний, которые проявляют себя в виде нарушения свертываемости и кровотечений. Половая принадлежность не играет роли, преимущественно она связанны с генетикой.

В некоторых моментах, коагулопатия может быть следствием вырабатывания малого количества протромбина.

Формирование его происходит в кишечнике, при помощи витамина К, желчи и желудочного сока.

При патологиях кишечника, инфекционных его поражениях, недостатке витаминов в печени, все это влечет к уменьшенному формированию протромбина, либо процесс всасывания его организмом нарушается.

В многих случаях регистрируется коагулопатия связанная с большой концентрацией в крови фибрина, что влечен к упадку фибриногена. Все это влечет к тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов), что в свою очередь провоцирует повышенные кровотечения.

Что вызывает низкую свертываемость крови?

Все разновидности низкой свертываемости быстро прогрессируют в организме.

Провоцировать коагулопатию, могут следующие факторы:

  • Сбои в выработке гормонов,
  • Отмирание клеток печени (цирроз), недостаток жиров в печени,
  • Все виды гепатитов,
  • Образование тромба
  • Отравление растительными и животными ядами, тяжелыми металлами,
  • Продолжительное употребление антикоагулянтов (препятствуют формированию тромбов, и угнетают иммунную систему),
  • Патологии, при которых уменьшается толщина стенок сосудов,
  • Малая концентрация витамина К (содержится в шпинате, томатах, соевых бобах, говядине),
  • Сбои процессов всасывания веществ в кишечнике,
  • Опухолевые образования злокачественного и доброкачественного характеров.

Обострение в меньшей свертываемости крови происходит при наличии в организме бактерий и вирусов.

Одно из резких обострений происходит при недостаточности почек. Так как, в этот момент кровь фильтруется меньше, и происходит большее скопление токсинов и шлаков, которые застаиваются в крови.

В периоды вынашивания ребенка, когда увеличивающаяся в размерах матка давит на мочеиспускательный канал и идет нагрузка на почки, часто регистрируется уменьшенная фильтрация крови в почках и застой шлаков. Восстановить здоровое кровообращение помогает постельный режим.

Как определить симптомы?

Симптоматика является одинаковой для обоих видов коагулопатии. Точное постановление диагноза происходит квалифицированным врачом.

При выявлении следующих симптомов нужно обратиться на обследование в больницу:

  • При формировании больших гематом, от ушибов слабого характера,
  • Увеличенные кровоизлияния как на коже, так и в слизистых,
  • Ногти становятся более хрупкими, выпадают волосы и деформируются зубы.
  • Синюшность рук и области под носом,
  • Симптоматика анемии,
  • Бледный оттенок кожного покрова,
  • В тяжелых случаях геморрагический шок,
  • Ишемия внутренних органов,
  • Долгое заживание ран (длительного процесса свертывания), на которые не влияют ни перекись, ни зеленка, ни йод.

Продолжительные потери крови приводят к утрате большого количества витамина В и железа.

В детском возрасте, коагулопатия очень опасна, так как на этапе формирования организма необходимо большое количество витаминов и железа.

Что происходит при беременности?

Преимущественно коагулопатия развивается у беременных женщин при протекании некоторых патологий, представленных ниже:

  • Заболевание системы кровообращения и формирования кровяных клеток,
  • Заболевания, проецируемые недостатком витаминов в организме,
  • Варикозы,
  • Тромбофлебит хронического характера (являет собой воспаление венозных стенок, с образованием в них тромбов).

Большим риском обладают женщины, которые в прошлом имели значительные потери крови, с отягощениями тромбоэмболией. К развитию коагулопатии склонны и люди, страдающие от диабета.

Такие женщины должны контролироваться у врача на всем периоде протекания беременности, регулярно сдавая анализы и обследования, а также принимая назначенные курсы терапии. В большинстве случаев, таких будущих мам, на весь срок беременности кладут в стационар.

Постановка диагноза

Изначально требуется прийти на осмотр к врачу. При первой встрече, он слушает жалобы пациента и производит первичный осмотр, изучает анамнез. После чего, в случае подозрения на коагулопатию, врач отправит на анализы крови (клинический и биохимический), а также анализ мочи.

Если в результатах анализа мочи содержится большое количество кальция, возникают подозрения на присутствие в организме опухолевых образований злокачественного характера, которые и влекут к кровотечениям.

Если же в моче находят большое количество протеинов, то проводят УЗИ почек, чтобы определить их работоспособность и активность.

Среди обследований крови, отмечаются основные этапы, на которые обращают внимание врачи:

  • Проведение анализа на концентрацию фибриногена в крови, который в случае коагулопатии, отмечается понижением,
  • Замеряется время кровоизлияния, которое в случае патологии, во много раз превышает норму,
  • Количество тромбоцитов в крови, при патологии значительно ниже нормы,
  • Определяют основные факторы крови.

В связи с тем, что коагулопатия может быть лишь одним из симптомов заболевания, проводятся обследования организма для выявления на патологии органов, крови и сосудов.

Среди них:

  • Клинический анализ крови. Покажет общее состояние здоровья пациента, и отклонения от показателей нормы элементов, насыщающих кровь. Определяет развитие коагулопатии. При анализах крови, на коагулопатию могу указывать низкая концентрация гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов. Кровь забирается из пальца или вены, утром и натощак,
  • Биохимический анализ крови. Обширный анализ крови, который поможет определить состояние почти всех органов организма. По колебаниям показателей в ту или иную сторону, можно определить не только пораженный орган, но и масштабы его поражения. Сдают такой анализ натощак, утром, предоставляя кровь из вены или пальца,
  • Анализ свертываемости крови (коагулограмма). Определенные исследования, целью которых является определить свертываемость крови. При помощи анализа оценивается способность и эффективность свёртывания. Сдача крови происходит, как и при биохимическом анализе,
  • Общий анализ мочи. Врачи диагностируют факторы поражения почек при помощи контроля уровня белка и эритроцитов в моче,
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ). Исследование, при помощи которого можно визуально увидеть состояние органов и сосудов, и заметить отклонения в них,
  • Рентгенологические исследования,
  • МРТ (магнитно-резонансная томография). Дает полную информацию по состоянию организма. Но является очень дорогостоящим анализом.

Выбор, проводимого исследования, происходит на усмотрение врача, с учетом дополнительных симптомов и жалоб пациента.

Чем лечат низкую свертываемость?

Для эффективного курса лечения, необходимо не только постоянно принимать лекарственные препараты, но и вести здоровый образ жизни и соблюдать диету. Основной целью терапии является устранение причины, которая повлекла заболевание.

В случае получения тяжелой травмы, пациенту с коагулопатией необходима срочная госпитализация. В реанимации восполняют утраченную кровь при помощи специальных растворов в виде капельниц. При больших потерях крови, делают переливание совместимой донорской крови.

Для нормализации свертываемости на нужный уровень, преимущественно применяют определенные медикаменты:

  • Железосодержащие препараты (Фенюльс, Сорбифер),
  • Антибиотики (Кларитромицин, Амоксиклав, Амоксициллин),
  • Химиотерапевтические средства,
  • Плазмозаменители,
  • Употребление комплексов витаминов и минералов,
  • Спазмолитики (Дротаверин, Спазган),
  • Глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон).

Чтобы остановить открытое кровотечение у больного коагулопатией, применяется гомеостатическая коллагеновая губка, либо порошок. В случае если эффекта они не приносят, то удаляют селезенку, путем хирургической операции.

Также рекомендуется убрать из рациона сильно пережаренные, острые, соленые продукты, а также избавиться от спиртных напитков.

Профилактические действия

Особенных мероприятий по профилактике коагулопатии нет.

Врачи рекомендуют придерживаться следующих рекомендаций, для того, чтобы максимально предотвратить нарушения свертываемости крови:

  • Регулярные обследования,
  • Здоровый образ жизни.
  • Избегание травмоопасных ситуаций. Нужно предотвратить возможные травмы, так как кровотечения останавливаются медленно. А большие травмы, при коагулопатии могу привести к плачевным последствиям,
  • Правильное питание. Еще один залог профилактики многих заболеваний — это сбалансированное правильное питание. Следует больше употреблять продукты с насыщением витамина К (шпинат, соя, земляника, картошка, телятина, помидоры, треска, цветная капуста, шиповник).

Залог профилактики большинства всех заболеваний — это ведение здорового образа жизни и сбалансированность между работой и полноценным отдыхом.

Соблюдение этих простых рекомендаций поможет предотвратить нарушения в свертываемости крови. И поможет эффективному его лечению.

Какой прогноз?

При своевременном обращении в больницу, правильном обследовании и приеме эффективного курса комплексной терапии исход благоприятный. Уровень свертываемости удачно поддерживается медикаментами.

Если же коагулопатия является симптомом другого заболевания, то курс лечения направляется на устранение первопричины. Здоровый образ жизни, правильный рацион питания и отказ от вредных привычек, помогут не только нормализовать свертываемость, но и предотвратить коагулопатию.

Если не обращать внимания на симптомы и игнорировать посещение врача, то это может привести к плачевным последствиям. При ранах среднего размера, происходят обильные кровотечения, которые очень трудно остановить, что может привести к большим потерям крови, и остановке сердца.

[attention type=red]

При обнаружении любых симптомов – обращайтесь к врачу! Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

[/attention]
Загрузка…

Источник: https://KardioBit.ru/krov/chto-takoe-koagulopatiya

Коагулопатия: что это такое, причины, симптомы и лечение

Коагулопатии классификация

Коагулопатия – процесс, подразумевающий нарушение естественного процесса свертывания крови. Заболевание может иметь врожденный и приобретенный характер.

Основная опасность состоит в продолжительных кровотечениях, становящихся причиной анемии, появления гематом на поверхности кожного покрова.

Что такое

По МКБ коагулопатия относится к классу нарушений свертываемости крови.

Под термином синдром коагулопатии принимают группу болезней, на фоне которых прогрессируют нарушения свертываемости крови. Симптомы патологии обусловлены развитием нарушений процессов работы системы кроветворения. Сама патология может иметь врожденный или приобретенный характер.

Многие факторы могут провоцировать развитие заболевания, но по механизму развития можно визуально разделить на два вида, а именно:

  1. Приобретенный. Болезнь прогрессирует на фоне нарушений естественных процессов в организме пациента. В этом случае коагулопатия может проявляться на фоне приема некоторых медикаментов. С болезнью часто сталкиваются лица с опухолевыми процессами злокачественного характера.
  2. Врожденный. Причина развития – коагулопатия у матери с врожденной деформацией гомеостаза. При этом происходит снижение баланса насыщенности крови биологически активными веществами. Выражен сбой процессов формирования тромбоцитов.

Приобретенный тип заболевания может развиваться на фоне недостаточного продуцирования протромбина в организме человека. Формирование необходимого компонента обеспечивается кишечником с содействием витамина К и желудочного сока.

Причины заболевания

У человека, не имеющего проблем в течение процесса свертывания крови, процесс протекает следующим образом:

  • после повреждения сосудистой стенки образуется первичный тромбоцитарный сгусток;
  • в течение следующих 15 минут в районе сосуда вырабатывается фибрин, который рассматривается как продукт свертывания крови, обеспечивающий укрепление тромба;
  • происходит спаивание пораженного участка, восстановление его целостности.

У лиц с коагулопатией нарушения могут прослеживаться на любой стадии процесса. Симптомы болезни чаще всего прослеживаются на фоне массивного кровотечения.

Перечень факторов, способных спровоцировать развитие коагулопатии у человека включает следующие состояния:

  • онкологические процессы злокачественной этиологии;
  • прием антикоагулянтов в течение продолжительного времени;
  • поражения печени;
  • нехватка витамина К в организме;
  • геморрагический васкулит;
  • острые интоксикации организма;
  • перенесенная геморрагическая лихорадка;
  • болезни крови;
  • острые аллергические реакции.

При интенсивной кровопотере прогрессирует гемодилюционная коагулопатия. Такое состояние провоцируется потерей белка организмом человека.

Симптомы и признаки

В качестве характерных признаков заболевания специалисты выделяют:

  • появление синевы в области носогубного треугольника;
  • посинение кистей рук;
  • бледность кожных покровов;
  • кровотечение не останавливается при использовании местных антисептиков;
  • в месте небольших повреждений образуются обширные гематомы, часто с подкожным кровоизлиянием;
  • кровоточивость слизистых оболочек;
  • кровоизлияния в глазной белок.

Внимание!

Длительное кровотечение, сопровождающееся массивной кровопотерей, опасно для человека, потому что может привести к потере витаминов группы В, железа.

Авитаминоз проявляется, таким образом:

  • расслаивание ногтевых пластин;
  • потеря зубного ряда;
  • выпадение волос.

Коагулопатия и ее последствия опасны для детей в период развития организма. Заболевание может стать причиной нарушения процессов формирования мышц, суставов, сухожилий.

Диагностика

Диагностика болезни начинается с определения первичного диагноза. В ходе диагностики врач проводит осмотр пациента и использует инструментальные методики диагностики.

Клиническая картина, позволяющая поставить диагноз коагулопатия, включает следующие признаки:

  • кровоизлияния на кожных покровах, слизистых оболочках разной интенсивности;
  • геморрагическое отделяемое из кишечника, мочевого пузыря;
  • симптомы анемии, отягощающие самочувствие пациента;
  • ишемия внутренних органов.

При обнаружении перечисленных симптомов врач ставит предварительный диагноз, подбирает лекарства, действие которых направлено на стабилизацию самочувствия больного. Коррекция схемы лечения возможна после определения окончательного диагноза, на основании данных клинической лабораторной диагностики.

Определить форму и тип заболевания позволят следующие мероприятия:

  • контроль численной массы тромбоцитов в крови;
  • мониторинг продолжительности кровотечения;
  • тест на концентрацию фибриногена;
  • выявление основных характеристик крови.

Лечение

Основная цель терапии – искоренение факторов, провоцирующих прогресс болезни. Пациент должен непросто принимать медикаменты по схеме. Но и соблюдать правила здорового образа жизни, делая упор на соблюдение диеты.

Для восстановления свертываемости крови принимают такие медикаментозные средства:

  • препараты, содержащие железо;
  • антибактериальные средства;
  • медикаменты химиотерапевтического спектра;
  • заменители плазмы крови;
  • комплексы, включающие витамины и минералы;
  • болеутоляющие средства;
  • гормональные компоненты.

При открытых кровотечениях применяют специальный порошок или специальная губка, останавливающая кровотечение. Если таких мероприятий недостаточно проводится хирургическое вмешательство по эктомии селезенки.

Профилактика

Специфический механизм, обеспечивающий профилактику развития болезни, не определен. Простые правила позволяют уменьшить риск развития заболевания:

  • периодические обследования, включающие осмотр и сдачу лабораторных тестов;
  • соблюдение правил здорового образа жизни;
  • профилактика травм;
  • сбалансированное питание.

Соблюдение описанных правил позволит уменьшить риск прогресса болезни и облегчит его течение.

Отзывы

Отзывы пациентов и медперсонала указывают на то, что коагулопатия представляет собой серьезное заболевание, течение которого можно контролировать при приеме определенных медикаментов.

Лисенко Татьяна Николаевна, 56 лет, г. Саратов

Я врач реанимационного отделения и по долгу службы часто сталкиваюсь с пациентами, не уделяющими должного внимания своей болезни. Часто они и их родственники считают, что, главное, избегать травм и я с ними согласна, но предотвратить серьезные повреждения со 100% вероятностью невозможно, потому что мы – люди.

Каждый день пользуемся транспортом, переходим дорогу и просто гуляем по улице. Для человека с коагулопатией опасен открытый перелом. Скорая помощь нам привозит пациентов, истекающих кровью, а мы часами боремся за их жизнь.

Постоянный прием медикаментов позволяет приостановить прогресс болезни и улучшить показатели свертываемости – это не просто прихоть врача, а необходимость, спасающая жизнь.

Мария, 27 лет, г. Москва

Долгих 7 лет я пыталась забеременеть и наконец-то 2 полоски на тесте. Мое очарование радостным событием сошло на нет во втором триместре.

Гинеколог направил на консультацию к гемостазиологу, поставив предварительный диагноз коагулопатия под вопросом. К этому врачу у нас очередь и я попаду на прием только через неделю.

Уже прочитала много информации и с каждым днем становится страшнее, надеюсь, диагноз не подтвердится.

[attention type=green]

Татьяна, 32 года, г. Серпухов

[/attention]

У меня тоже был диагноз коагулопатия беременных, но, к счастью, он не подтвердился. Беременность и роды прошли хорошо, сейчас сыну 5 лет. Нужно доверять врачам, они спасают наши жизни.

Заключение

Для пациентов с коагулопатией представляют опасность небольшие раны, сопровождающиеся кровотечением. Связано это с тем, что процесс сложно остановить, а массивная потеря крови может стать причиной анемии. Игнорировать необходимость посещения врача – не следует, грамотное вмешательство обеспечить профилактику стремительного прогресса болезни.

Источник: https://sosud-ok.ru/krov/bolezni/koagulopatiya.html

Коагулопатии и гемофилия: что это, формы, причины, лечение

Коагулопатии классификация

статьи

  • 1 Наследственные коагулопатии
  • 2 Приобретенные коагулопатии

Геморрагические диатезы (ГД) — группа наследственных или приобретенных заболеваний, основным клиническим признаком которых является кровоточивость, возникающая самостоятельно или после незначительных травм.

Большое значение в возникновении геморрагического синдрома имеют отсутствие или недостаток отдельных факторов свертывания крови, избыток физиологических антикоагулянтов и фибринолитических агентов. К возникновению геморрагического синдрома могут привести нарушения течения каждой фазы свертывания крови.

По патогенетическому механизму возникновения геморрагические диатезы делятся на три большие группы:

    Группы геморрагических диатезов
  • нарушение тромбоцитопоэза
  • коагулопатии
  • вазопатии

Существуют две формы коагулопатий — наследственные и приобретенные.

Наследственные коагулопатии

В эту группу включают все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.

Классификация наследственных коагулопатии

1. Дефекты внутреннего механизма свертывания:

а) гемофилия А (дефицит фактора VIII)

б) гемофилия В (дефицит фактора IX)

в) гемофилия С (дефицит фактора XI)

г) болезнь Виллебранда (дефицит VIII-ФВ)

д) дефект Хагемана (дефицит фактора ХII)

е) дефект Флетчера (дефицит калликреина)

ж) дефект Фитцджеральда (дефицит кининогена).

2. Дефекты внешнего механизма свертывания:

а) гипонроконвертинемия (дефицит фактора VII).

3. Дефекты внутреннего и внешнего механизма свертывания (комбинированные дефекты):

а) гипоакцелеринемия (дефицит фактора V — парагемофилия)

б) болезнь Стюарта — Прауэра (дефицит фактора X)

в) гипо-, диспротромбинемия (дефицит или дефект фактора II)

г) комплексный дефицит факторов II, VII, IX и X.

4. Нарушения превращения Фибриногена:

а) а-, гипофибриногецемия (дефицит фактора II)

б) дисфибриногенемия (дефект фактора II).

5. Нарушения стабилизации Фибрина:

а) дефицит фибринстабилизрующего фактора (дефицит фактора ХIII). А

6. Смешанная форма дефицита факторов:

а) дефицит факторов VIII и V.

7. Дефицит Физиологических антикоагулянтов:

а) дефицит АТ-III (тромбофилия)

б) дефицит α2-макроглобулина

в) дефицит протеина С.

Сравнительно недавно заболевания, связанные с дефицитом факторов свертывания, обозначались как геморрагические диатезы коагуляционного генеза. Однако это не совсем верно, поскольку значительная часть нарушений свертываемости крови протекает без геморрагических явлений или с едва заметной кровоточивостью.

К таким видам патологии относятся дефицит факторов Хагемана, Флетчера, значительная часть молекулярных дефектов фибриногена, большинство случаев дефицита фактора XI. При многих этих нарушениях клиническая картина вообще отсутствует, в связи с чем их справедливо обозначают как дефекты, а не болезни.

Однако лабораторные исследования при этих дефектах выявляют значительные нарушения сверты-ваемости крови, и такие анализы вызывают замешательство врачей.

Врач всегда должен помнить о том, что различные наследственные коагулопатии очень резко отличаются друг от друга по встречаемости, в связи с чем их принято подразделять на три группы:

    Группы наследственных коагулопатий:
  • часто встречающиеся формы патологии (гемофилия А — 68-78%, болезнь Виллебранда — 9-18%, гемофилия В — 6-13%)
  • редкие формы, на долю которых суммарно приходится около 2-3% коагулопатий (гемофилия С, дефицит факторов VII, V)
  • крайне редкие формы (дефицит факторов II, ХII, ХIII)

1. Гемофилия А — это геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или наследственной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII.

Гемофилия А может быть связана с нарушением синтеза фактора VIII-К, в этом случае антиген этого компонента (VIII-К-Ag) в плазме больных не определяется.

Такие формы гемофилии называются антигеннегативными и обозначаются как «А».

В других случаях антиген VIII-К намного превышает активность этого фактора, что говорит о наличии в крови аномального VIII фактора — антигенпозитивная гемофилия (гемофилия А+).

[attention type=yellow]

Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии строго коррелирует со степенью дефицита фактора VIII в плазме. Четкая зависимость частоты и тяжести геморрагий от уровня в плазме дефицитного фактора свертывания нарушается лишь посттравматическими и послеоперационными кровотечениями, которые бывают очень обильными и даже смертельными не только при тяжелых, но и при легких формах болезни.

[/attention]Связь уровня фактора VIII в плазме с тяжестью нарушений гемостазаУровень фактора VIII, %Уровень эффективности гемостаза
50-200Нормальный (кровоточивости не наблюдается)
25-50Кровотечения возникают только при значительных травмах и обширных хирургических вмешательствах
5-25Легкая гемофилия. Длительные кровотечения после любых хирургических вмешательств и небольших травм
1-5Гемофилия средней степени тяжести. Тяжелые и длительные кровотечения после минимальных повреждений, гемартрозы и «спонтанные» кровотечения
Менее 1Тяжелая гемофилия. Гемартрозы, глубокие тканевые гематомы, кровотечения
  • увеличение времени свертывания по Ли-Уайту
  • удлинение АПТВ, АКТ, времени рекальцификации плазмы
  • ПТИ и тромбиновое время не изменены
  • количество фибриногена в норме
  • содержание VIII-ФВ и его антигена, тромбоцитов, время кровотечения, агрегация и адгезия тромбоцитов не изменены (это позволяет дифференцировать гемофилию А от болезни Виллебранда)
  • содержание VIII-К в плазме снижается, что имеет значение для правильной оценки тяжести заболевания и проведения заместительной терапии.

2. Гемофилия В (болезнь Кристмаса) — наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IX.

Как и гемофилия А, болезнь наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, но, структурный ген фактора IX расположен в другом конце этой хромосомы и никак с геном фактора VIII не связан.

Мутирует этот ген в 7-10 раз реже, чем ген фактора VIII, поэтому на долю гемофилии В приходится лишь 8-15% всех случаев гемофилий.

Существует несколько вариантов гемофилии В:

1) гемофилия В- — отмечается снижение активности фактора IX в плазме и отсутствие его антигена, что указывает на снижение синтеза этого фактора

2) гемофилия В+ — снижается активность фактора IX при нормальном содержании антигена к этому фактору, т.е. имеет место продукция аномальных, лишенных активности, форм фактора IX

3) гемофилия B-RA — снижение активности фактора ЗХ (менее 2-3%) сочетается с умеренным снижением его антигена (около 50%)

4) гемофилия В-«лейден» — отмечается значительное снижение фактора ЕХ в крови в детском возрасте (иногда менее 1%). После 15 лет уровень фактора постепенно нарастает и устанавливается на уровне 20-60%, В связи с этим первоначальная тяжелая гемофилия В переходит в латентную форму, явления кровоточивости прекращаются.

Лабораторная диагностика очень сходна с диагностикой гемофилии А.

Для дифференцировки гемофилий А, В и С применяют тест смешивания: к плазме исследуемого последовательно в разных пробирках добавляют образцы плазм больных с заведомо известной формой гемофилии.

Если смешиваются плазмы с недостатком одного и того же фактора свертывания, то коррекции нарушений свертываемости не происходит. Следовательно, форма гемофилии устанавливается на той плазме, которая не исправляет у исследуемого времени свертывания.

[attention type=red]

Кроме того, для дифференцирования гемофилий используют тест со старой плазмой, в которой отсутствует фактор VIII, и тест с BaSO4.

[/attention]

3. Гемофилия С (болезнь Розенталя) — семейный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом фактора XI. В отличие от гемофилии А и В заболевание наследуется не сцеплено с Х-хромосомой, а аутосомно, в связи с чем этим диатезом болеют лица обоего пола. Заболевание часто протекает бессимптомно (около 30% случаев) или с минимальными геморрагиями.

  • время свертывания крови по Ли-Уайту, время рекальцификации плазмы нормальные или слегка удлинены
  • АПТВ, АКТ удлиняются более стабильно и значительно
  • снижается активность фактора XI в плазме

Коагулопатия: симптомы, причины, классификация и лечение

Коагулопатии классификация

Коагулопатия – это совокупность заболеваний, вызывающих кровотечение вследствие комплексных нарушений в свёртывающем и противосвёртывающем механизмах крови. Тип кровоточивости при данном заболевании носит гематомный характер.

В зависимости от того, является ли заболевание наследственным или приобретенным, оно вызвано либо недостаточным количеством компонентов плазмы, либо низким их качеством. В обоих случаях это обусловлено генетическим фактором.

Наиболее часто коагулопатии наблюдаются у женщин во время беременности и у детей.

Симптомы, причины, диагностика

У больных коагулопатией наблюдаются бледность кожного покрова и геморрагический синдром, при котором кровь изливается из стенок сосудов в прилегающие ткани или выходит наружу. Это – главные симптомы заболевания, вызванные сбоем работы гемостаза или изменениями в структуре его звеньев (повреждение стенки сосуда, изменения количества тромбоцитов и т.п.)

Порой нарушение гемостаза происходит из-за приёма некоторых лекарственных препаратов, вызывающих нарушение слипания тромбоцитов и механизм свёртываемости крови.

Важно знать, что свёртывание крови происходит в три основных этапа:

  1. первичный, длящийся 5 минут и производящий тромбоцитарный сгусток;
  2. вторичный, его длительность – 10-15 минут, после чего образуется фибрин (конечный продукт процесса свёртывания крови), который скрепляет тромб;
  3. на завершающем, третьем этапе, тромб растворяется.

Если на одном из этих этапов возникают нарушения, это приводит к возникновению коагулопатии.

Коагулопатии можно диагностировать лишь при комплексном обследовании с применением клинико-лабораторных методов и дифференциальной диагностики. Необходимо сделать развёрнутый анализ крови.

Классификация коагулопатий

Коагулопатии делятся на наследственные и приобретенные:

Наследственная коагулопатия возникает от снижения компонентов гемостаза (системы организма, работающей на предупреждение и остановку кровотечений) или от их нарушения. Наиболее распространённые формы заболевания – гемофилия типов А, В, С и афибриногенемия.

Что касается приобретённой коагулопатии, она возникает на фоне инфекционных заболеваний, поражения печени, энтеропатий в тяжёлой форме, а также на фоне злокачественных образований.

При значительной кровопотере вследствие резкого падения белка и форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) развиваются гемодилюционные коагулопатии.

Заболевание может возникнуть и из-за физических, механических, химических и других воздействий на организм.

Коагулопатии у беременных

Чаще всего заболевания, связанные с плохой свёртываемостью крови, к которым относится и коагулопатия, встречаются у женщин во время беременности на фоне экстрагенитальных патологий, среди которых:

  • хронический тромбофлебит, варикозное расширение вен (как до беременности, так и во время неё;
  • нарушение фосфолипидного обмена;
  • различные заболевания крови и др.

Синдромы коагулопатии весьма вероятны при беременности, если до неё женщина перенесла патологическую кровопотерю и в её диагнозе указаны тромбоэмболические осложнения (формирование тромбов в сосудах) или диабет.

Во время беременности женщин этой группы риска должны быть применены все показанные в этих случаях медицинские мероприятия. Лечащий врач совместно с хирургом и гематологом назначает способ лечения и принимает ряд профилактических мер во избежание осложнений, связанных с главной проблемой – заболеванием крови. Для этого производится дородовая госпитализация пациентки.

В каждом триместре беременности, по мере проведения терапии, необходимо делать коагулограмму или тромбоэластограмму. Медикаментозное лечение, в зависимости от степени заболевания и того, насколько оно осложняет протекание беременности, назначают индивидуально.

Коагулопатии в детском возрасте

У детей коагулопатия, особенно врождённая, встречается часто встречается в форме гемофилии, что требует незамедлительного лечения.

Гемофилия – передающаяся по наследству патология, симптомы которой представляют собой периодически повторяющиеся кровотечения, которые трудно остановить.Причина – некоторые недостающие факторы в системе крови, отвечающие за её свёртываемость.

Болеют гемофилией мужчины. Передаётся болезнь по женской линии (женщины, не болея сами, являются её передатчиками на многие поколения вперёд). Возникнуть болезнь может в любом возрасте.

Самый ранний признак – кровотечение из перевязанной пуповины у новорожденных детей, кефалогематома и подкожные кровоизлияния. В первый год жизни ребёнка с гемофилией кровотечение может появиться при прорезывании зубов.

После года, по мере проявления активности у детей, когда они начинают ходить, риск травмы возрастает.

Кровоизлияния бывают обширными и разрастаются, часто – в виде гематом (болезненные кровоизлияния глубоко в мышечной ткани). Рассасываются они медленно.

Так как излившаяся кровь долго не сворачивается, оставаясь жидкой, она легко проникает в ткани и вдоль фасций (соединительных оболочек).

Гематомы бывают столь большими, что пережимают крупные нервы и артерии, что может вызвать паралич или гангрену. Больной испытывает при этом сильную боль.

[attention type=green]

Другие симптомы гемофилии у детей (и не только): длительные кровотечения из носа, дёсен, порой – из желудочно-кишечного тракта и почек. Тяжёлое кровотечение вызывают внутримышечные уколы и другие медицинские манипуляции.

[/attention]

Кровотечения из слизистой оболочки гортани особенно опасны из-за угрозы возникновения непроходимости дыхательных путей.

Не меньшую опасность представляет кровотечение в головной мозг, что приводи либо к смерти больного, либо к тяжёлому необратимому поражению ЦНС (центральной нервной системы).

Ещё одни характерные симптомы – гемартрозы (кровоизлияние в суставы). Кровоизлияния в костную ткань приводят к асептическому некрозу (омертвению участка кости из-за нарушения её питания) и к декальцинации кости (потеря ею кальция).

Ещё одна распространённая разновидность коагулопатии – афибриногенемия. Она схожа с гемофилией и также обуславливается нарушением свёртываемости крови. В данном случае причина – отсутствие в плазме крови необходимого белка – фибриногена.

Заболевание проявляет себя сразу после рождения такими признаками:

  • кровь совершенно не способна свёртываться;
  • небольшая царапина, удаление зуба сопровождаются кровотечениями;
  • кровотечения из пищеварительного тракта и т.д.

Наиболее обильными кровотечения при афибриногенемии бывают в раннем возрасте. Со временем их интенсивность спадает.

Медик
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: