Левосформированное праворасположенное сердце

Декстрокардия

Левосформированное праворасположенное сердце

Декстрокардия — это аномалия внутриутробного развития, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны грудной клетки. Изолированная форма патологии протекает бессимптомно и выявляется во время профосмотров. При сочетании декстрокардии с другими пороками отмечаются цианоз или бледность кожи, слабость, судороги.

Диагностика включает физикальный осмотр, ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки. При необходимости проводят инвазивные исследования — ангиокардиографию, катетеризацию сердца. Лечение неосложненной декстрокардии не требуется.

При наличии угрожающих жизни аномалий назначают их оперативную коррекцию с последующей реабилитацией больных.

Термин «декстрокардия» образован из двух слов: латинского «dexter» (правый) и греческого «kardia» (сердце). Относится к редким аномалиям: частота встречаемости в разных регионах колеблется от 1:8000 до 1:25000 новорожденных.

В России распространенность декстрокардии составляет 3,3% от всех аномалий положения органа.

Декстрокардию следует отличать от декстрапозиции сердца — приобретенного патологического состояния, которое возникает при смещении органа (вследствие левостороннего гидроторакса, опухоли, правостороннего ателектаза).

Декстрокардия

[attention type=yellow]

Развитие заболевания связывают с генетическим дефектом, проявляющимся на этапе внутриутробного формирования органов плода. У страдающих декстрокардией выявлены специфические мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Наибольшее признание получила теория аутосомно-рецессивного наследования порока: аномальное положение сердца носит семейный характер, повторяется через 1-2 поколения.

[/attention]

Помимо семейной предрасположенности, в процессе мутаций генетического материала доказано участие тератогенных факторов. Экзогенные тератогены подразделяются на 3 основных группы по характеру воздействия:

  • физические (ионизирующее излучение);
  • химические (алкоголь, лекарственные препараты);
  • биологические (бактериальные и вирусные инфекции).

Эндогенные причины включают гинекологические и экстрагенитальные заболевания беременной, тяжелые токсикозы.

В основе декстрокардии лежит нарушение процессов эмбриогенеза на ранних стадиях внутриутробного развития. В норме на 1-2 месяце беременности формирующаяся сердечная трубка начинает изгибаться влево.

При наличии типичных для декстрокардии мутаций происходит аномальное искривление этой трубки в правую сторону.

При этом нарушается дальнейшее формирование эмбриона, может изменяться позиция других висцеральных органов, чаще всего печени и селезенки.

С учетом особенностей закладки органа в эмбриональном периоде выделяют 3 варианта аномалии:

  • правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия);
  • левосформированное праворасположенное («зеркальная» форма);
  • неопределенно сформированное праворасположенное.

Врачи-кардиологи при изучении вопроса аномалии положения сердца используют классификацию, которая учитывает локализацию других органов. Варианты декстрокардии:

  1. Простая инверсия сердца. Форма аномалии, при которой наблюдается зеркальное расположение сердца, однако анатомия других органов грудной и брюшной полостей не изменена. Встречается крайне редко.
  2. Частичная инверсия внутренних органов. При таком варианте декстрокардии аномально расположены сердце и ряд внутренних органов. Чаще вправо перемещены селезенка, печень.
  3. Тотальня инверсия внутренних органов. Декстрокардия, которая сопровождается обратным расположением всех органов грудной клетки и живота. Редкая аномалия, которая выявляется с частотой 1 случай на 15-20 тысяч населения.

Изолированная форма, которая не сочетается с другими сердечными аномалиями, не имеет клинических проявлений. Специфические жалобы обычно отсутствуют.

Состояние обнаруживается в детском или взрослом возрасте при проведении профилактических осмотров, обращении за врачебной помощью по другой причине.

Люди с декстрокардией чаще других страдают болезнями нижних дыхательных путей: трахеитами, бронхитами.

Клинические симптомы возникают при наличии других аномалий висцеральных органов или возникновении на фоне декстрокардии кардиальной патологии.

Пациенты ощущают постоянную слабость и повышенную утомляемость, не проходящую после сна. Их периодически беспокоят приступы учащенного сердцебиения, головокружения.

Кожные покровы становятся бледными, иногда возникает синеватый оттенок кожи вокруг рта, на пальцах рук.

[attention type=red]

Сочетание декстрокардии и врожденных сердечных пороков проявляется яркой клинической картиной уже в раннем детском возрасте. Для «белых» пороков характерна постоянная бледность кожи, при «синих» формах наблюдаются акроцианоз или тотальный цианоз. Появляются одышечно-цианотические приступы: ребенок становится беспокойным, кожа холодная, дыхание хриплое и прерывистое.

[/attention]

Неосложненная сердечными пороками декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни и здоровья.

При присоединении синдрома Картагенера развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность, формируются обширные гнойно-воспалительные очаги в легочной паренхиме.

Сложности возникают при оказании неотложной реанимационной или хирургической помощи больным, поскольку зеркальная анатомия затрудняет постановку диагноза.

Если декстрокардия комбинируется с аномалиями формирования сердечных структур или магистральных сосудов, возможны серьезные осложнения.

Гемодинамические нарушения при «синих» пороках быстро прогрессируют в течение первых месяцев жизни ребенка. Хроническая гипоксия чревата необратимым повреждением мозга, снижением интеллекта, инвалидностью.

При отсутствии квалифицированной кардиохирургической помощи высок риск летального исхода.

Опытный терапевт-кардиолог может заподозрить декстрокардию уже на первичном приеме при физикальном исследовании. В ходе пальпации предсердечной области верхушечный толчок обнаруживается справа от грудины.

[attention type=green]

Перкуторно врач отмечает смещение границ сердечной тупости вправо, при аускультации выслушиваются изменения сердечных тонов.

[/attention]

При подозрении на декстрокардию назначают полное обследование, в которое включены следующие методы:

  1. ЭКГ. Электрокардиография является наиболее простым и информативным исследованием для подтверждения декстрокардии. На кардиограмме отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, отрицательные зубцы Р и Т, высокоамплитудные зубцы R в правых грудных отведениях.
  2. Рентгенография ОГК. На рентгенограмме визуализируется смещение сердечной тени вправо, при комбинированных аномалиях изменяются контуры магистральных сосудов. Чтобы подтвердить транспозицию проводится рентгенография органов брюшной полости.
  3. УЗИ сердца и сосудов. Эхокардиография выполняется для оценки функциональной способности аномально расположенного сердца. На ЭхоКГ видна структура сердечной стенки, скорость кровотока, фракция выброса.
  4. Дополнительные исследования. В качестве подготовки к хирургической коррекции пороков развития показаны ангиокардиография или катетеризация сердечных полостей. Для выявления сопутствующих патологий зеркально расположенных внутренних органов рекомендуют КТ брюшной полости.

Рентгенография ОГП. Декстрокардия: дуга аорты (черная стрелка), правый желудочек (красная стрелка).

Аномальное расположение сердца без дополнительных заболеваний не сопровождается расстройствами гемодинамики и не требует лечения.

При развитии сердечно-сосудистых заболеваний терапию проводят так же, как и для больных с отсутствием декстрокардии.

При сочетании аномалии с синдромом Картагенера назначается симптоматическая терапия, предполагающая прием ингаляционных и топических назальных кортикостероидов, бета-адреномиметиков.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано при сочетанных пороках развития сердца, транспозиции магистральных сосудов. Срок выполнения операции устанавливают с учетом вида порока и тяжести нарушений гемодинамики.

Если угрожающие жизни состояния отсутствуют, хирургическую коррекцию откладывают до 3-6-летнего возраста ребенка.

Когда декстрокардия сочетается с тяжелыми пороками (например, тетрадой Фалло), вмешательство проводят в максимально ранние сроки.

Реабилитация

В современной кардиологии применяют трехэтапную реабилитационную программу для пациентов, которые перенесли операцию по коррекции аномалий сердечно-сосудистой системы.

Медицинский этап занимает первые дни-недели после хирургического вмешательства. Затем приступают к физической и психофизиологической реабилитации, которая включает массаж, ЛФК, физиотерапию.

Заключительный этап — социально-трудовая реабилитация взрослых больных.

Изолированные формы декстрокардии не влияют на качество жизни, не повышают риск развития других заболеваний. Прогноз благоприятный.

Комбинированные пороки протекают более тяжело, но при проведении своевременного и комплексного лечения удается добиться полной медицинской и социальной реабилитации пациентов.

Профилактические мероприятия направлены на устранение тератогенных факторов, медико-генетическое консультирование беременных.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/dextrocardia

Случай паллиативного оперативного лечения сложного врождённого порока сердца: двойного отхождения сосудов от правого желудочка

Левосформированное праворасположенное сердце

В отдел Телемедицины НЦССХ им. А.Н. Бакулева для уточнения диагноза и определения плана дальнейшего лечения поступила выписка на ребёнка восьми лет из Смоленска с направительным диагнозом:

Врождённый порок сердца (ВПС), комбинированный: двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (ДОС ПЖ, ДМЖП, ДМПП), декстрокардия, состояние после операции суживания лёгочной артерии (в возрасте одного года), НК 2а-б степени. Гетеротопический синдром: аспления, леворасположенная печень, декстракардия. Внутренняя гидроцефалия, стадия субкомпенсации.

Обследование по месту жительства

Мальчик родился от первой беременности, протекавшей с фетоплацентарной недостаточностью, от первых срочных родов на 40 неделе. Масса тела при рождении составила 3310 г, длина — 53 см.

На седьмой день жизни ребёнок был переведён в отделение патологи новорожденных в тяжелом состоянии в связи с врождённой сердечной патологией, неврологической симптоматикой и неонатальной желтухой.

Выставлен диагноз:

ВПС (декстракардия, ДМЖП, ДМПП, ОАП).

Пациент получал лечение препаратами, затем был выписан под наблюдение кардиохирурга.

В возрасте одного года ребёнку была выполнена операция:

Суживание лёгочной артерии.

После чего ребёнок наблюдался в центре кардиологии и кардиохирургии (Киев).

В дальнейшем была запланирована поэтапная коррекция порока. Но по причинам организационного характера последующие этапы хирургического лечения не состоялись. К моменту консультации ребёнок проживал в лагере беженцев (Смоленска).

Результаты исследований
Из объективного осмотра:

Состояние мальчика тяжёлое, за счёт хронической сердечной недостаточности. Не лихорадит. Частота дыхания (ЧД) 26-28 в минуту, частота сердечных сокращений (ЧСС) 100уд\мин, артериальное давление (АД) 80/50 мм.рт.ст., насыщение крови О2 — 79-81%.

Мальчик низкого роста, пониженного питания. Отмечается деформация грудной клетки (грудина западает, послеоперационный рубец, реберные дуги приподняты вверх), деформация пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей — по типу «часовых стекол». Подкожно-жировая клетчатка практически отсутствует.

Лимфатические узлы не увеличены. Кожные покровы чистые, бледные, расширена венозная сеть в области груди, живота, верхних и нижних конечностей. Отмечается акроцианоз. Слизистые влажные, цианотичные. В зеве без признаков воспаления. Перкуторно над лёгкими лёгочный звук с коробочным оттенком.

[attention type=yellow]

Дыхание в лёгких жесткое, хрипов нет. Границы сердца смещены, т.к. оно расположено справа. Тоны сердца звучные ритмичные; систолический шум грубый, «машинного тембра», над всей областью сердца, проводящийся на спину и в подмышечную область. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень слева, не увеличена.

[/attention]

Селезёнка отсутствует. Отёков нет. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Инструментальные исследования

Электрокардиография (ЭКГ): нижнепредсердный эктопический ритм с ЧСС=80 уд\мин. Отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо. Предсердные нарушения. ЭКГ признаки гипертрофии ПЖ и ПП.

Рис 1 — Результат электрокардиографии

Рис 2 — Результат электрокардиографии

Холтеровское мониторирование ЭКГ: основной ритм предсердный (83,8%), с ЧСС=98 уд\мин, синусовый ритм (6,1%), в среднем 105 уд\мин, эпизоды миграции водителя ритма. Среднесуточная ЧСС=99 уд\мин. Ригидный циркадный профиль сердечного ритма (1,13). Максимальная частота сердечных сокращений — 150 уд\мин (после игры), минимальная ЧСС — 58 уд\мин (сон).

Отмечена тенденция к тахикардии в ночные часы. Нельзя исключить преходящий WPW. Патологических пауз не выявлено. Регистрируются частые, одиночные, политопные экстасистолы, всего 1538. Интервал ОТ соответствует нормативному. ST-T без диагностически значимой динамики. Функция разброса снижена, повышена функция концентрации сердечного ритма.

Уровень парасимпатических влияний на ритм сердца снижен.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: аномалия расположения печени — гетеротопия (под левой реберной дугой), лабильный перегиб желчного пузыря. Нижняя полая вена не визуализируется, паренхима печени диффузно изменена, почки без эхоструктурных изменений.

Рентгенограмма органов грудной клетки: ВПС, комбинированный, оперированный, декстракардия. Очаговых и инфильтративных теней не видно. Корни лёгких: левый нечётко структурен, правый не виден из-за тени сердца.

Лёгочный рисунок избыточный в нижних отделах с обеих сторон. Сердце расположено в правой половине грудной клетки, расширено, увеличено в поперечнике. Сердечно-лёгочный коэффициент — 67%. Контуры диафрагмы чёткие. Синусы свободные.

Г азовый пузырь желудка расположен справа.

Рис 3 — Рентгенограмма органов грудной клетки

Эхокардиография (ЭхоКГ): Сердце расположено справа. Расширены камеры сердца, больше правые. Гипертрофия миокарда обоих желудочков, перегрузка объёмом правых камер. Аорта и лёгочная артерия смещены в правый желудочек. Верхушка сердца выполнена правым желудочком.

Расширен коронарный синус в левом предсердии. ДМЖП подаортальный 17 мм, вторичный ДМПП 12-14мм. Снижена сократительная способность левого желудочка, ФВ — 53%. Расширение аорты в области синусов, кровоток ускорен. Выражена недостаточность трикуспидального клапана.

Высокая лёгочная гипертензия, среднее давление в лёгочной артерии — 102,7 мм. рт. ст.

В анализах крови и мочи патологии нет.

Рис 4,5 — Результаты ЭхоКГ-исследования

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения данные направлены в НЦССХ им. А.Н. Бакулева.

Телемедицинская консультация в Центре Бакулева

Телемедицинская конференция проведена в 8 лет 26 дней жизни ребенка. После разговора с лечащими врачами, изучения результатов исследований принято решение о необходимости госпитализации в НЦССХ для дополнительного обследования и решения вопроса о возможности оперативного лечения.

Поликлиника НЦССХ

Через 14 дней после телемедицинской консультации в поликлинике НЦССХ проведено обследование, по результатам которого поставлен диагноз:

Situs inversus. Левосформированное праворасположенное сердце. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки. Дефект межпредсердной перегородки (вторичный). Состояние после операции суживания лёгочной артерии по Мюллеру. НК 2а-б степени.

Ребёнок госпитализирован.

Госпитализация в Центр Бакулева

Ребёнок госпитализирован в возрасте восьми лет в отделение лёгочной гипертензии (ОЛГ).

В стационаре при осмотре:

Общее состояние ребёнка — средней степени тяжести. Рост — 118 см, вес — 17 кг. Площадь поверхности тела: BSA = 0,75, BMI — 15,5.

Развитие подкожной клетчатки резко снижено. Отёков нет. Окраска кожи: цианоз, насыщение по датчику — 68%. Слизистые цианотичные. Лимфатические узлы не увеличены, не спаяны с близлежащими тканями. Симптом «барабанных палочек». Симптом «часовых стёкол». Грудная клетка — диспластическая.

В лёгких ясный лёгочный звук. ЧД — 22 в мин. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Сердце расположено справа. ЧСС 94 уд/мин. Систолический шум над всей областью сердца, эпицентр вдоль правого края грудины. Частота пульса 94, удовлетворительного наполнения. Пульсация на верхних и нижних конечностях отчетлива, симметрична.

Артериальное давление: на левой руке — 113/58 мм. рт. ст., на правой руке — 110/60 мм. рт. ст. Язык чистый, влажный. Печень расположена слева, не увеличена. Cелезёнка не пальпируется. Стул со слов папы б/о. Мочеполовая система сформирована по мужскому типу. Зрение б/о. Слух б/о. Нервная система без грубой очаговой патологии.

Умственное развитие — в соответствии с возрастом.

Инструментальные исследования:

Рентгенография органов грудной клетки:

свежих инфильтративных изменений не выявлено. Избыточный лёгочный рисунок — в нижних отделах с обеих сторон. Сердце расположено в правой половине грудной клетки, расширено, увеличено в поперечнике. Декстрокардия. КТИ — 67%.
ЭКГ: Нижнепредсердный эктопический ритм с ЧСС — 86 уд/мин. Отклонение ЭОС вправо. Признаки перегрузки правых отделов сердца.

ЭхоКГ:

Таблица 1 — Результаты ЭхоКГ исследования при поступлении в отделение

ЛП4.2 смКЛА — створки подвижныеМК — створки тонкие
ППувеличенФК — 15 ммГрманжета 80HgФК — 20 ммРегург — 1 +
КДР ПЖ3,9АК — не измененТК — ств тонкие
ФВ60%ФК — 18 ммРегург — 1 +ФК — 28 ммРегург — 2+
Аорта — диаметр аорты 21 мм, дуга 20 мм, перешеек 12 мм.
ДМЖП подаортальный 20 мм, ДМПП вторичный 13 мм.

ЛП — левое предсердие, КДР — конечный диастолический размер, ФВ — фракция выброса, ПП — правый желудочек, ПЖ — правый желудочек, АК — аортальный клапан, ФК — фиброзное кольцо, КЛА — клапан легочной артерии, МК — митральный клапан, ТК — трикуспидальный клапан, ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки, ДМПП — дефект межпредсердной перегородки.

Ангиокардиография: Неопределенно сформированное право расположенное сердце (левый изомеризм), отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка, ДМЖП, умеренная гипоплазия левого желудочка, Л-мальпозиционное расположение аорты и лёгочной артерии, сужение ствола ЛА манжетой, ДМПП, добавочная левосторонняя верхняя полая вена, отсутствует печёночный сегмент нижней полой вены с непарным продолжением, не исключено сужение нижней полой вены в области непарной вены. Небольшая коллатеральная артерия — к правому легкому, нельзя исключить аномальный дренаж левых легочных вен в ПП.

На пятый день госпитализации проведена операция:

Наложение правостороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза (ДКПА), иссечение межпредсердной перегородки в условиях ИК.

Послеоперационный период и выписка

При поступлении в реанимацию состояние мальчика средней степени тяжести. Кардиотоническая поддержка. Искусственная вентиляция лёгких. Послеоперационный период протекал без осложнений. Из реанимации ребёнок переведён на вторые сутки после операции.

Объективный осмотр

Незначительный акроцианоз, отёков нет, лимфатические узлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхания (ЧД) — 26 в мин. Тоны сердца ритмичные. Выслушивается систолический шум справа от грудины.

Частота сердечных сокращений (ЧСС) — 86 уд/мин. Определяется пульсация на верхних и нижних конечностях. АД на левой руке — 100/65 мм. рт. ст. Печень расположена слева, не увеличена. Физиологические отправления в норме.

Послеоперационная рана без признаков воспаления.

Рекомендации при выписке

Наблюдение кардиолога по месту жительства, продолжить прием названченных препаратов, отвод от прививок на один год, ограничение физических нагрузок, контроль анализа крови и мочи через семь дней после выписки и контроль в поликлинике НЦССХ через год.

Желательна реабилитация в санатории кардиологического профиля.

Текст описания клинического случая подготовила Макаренко М.В.

Источник: https://bakulev.ru/patients/articles/klinicheskie-sluchai/650043/

Декстрокардия (сердце справа): что это, причины, симптомы и последствия – Болит в груди

Левосформированное праворасположенное сердце

Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Декстрокардия – врожденная патология или аномальное развитие сердца, характеризующееся частичным или полным его перемещением в правый отдел торакальной полости с зеркальным расположением кровеносных сосудов. Анатомическое строение сердца при этом не изменяется. Обладатели «правого сердца» обычно живут полноценной жизнью и доживают до глубокой старости.

Сердце человека закладывается и начинает активно развиваться на второй неделе формирования эмбриона в виде двух сердечных зачатков. В первой фазе эмбрионального развития формируется врожденный порок, характеризующийся искривлением сердечной трубки в сторону, противоположную обычной. Очень часто декстрокардия у плода осложняется другими патологиями сердца.

Неосложненная декстрокардия сердца не имеет клинических проявлений и негативных последствий для ее обладателя, не вызывает жалоб и не требует лечения.

Основные типы декстрокардии:

  • Простой – сердце располагается справа, другие патологии отсутствуют, организм функционирует нормально.
  • Декстрокардия с транспозицией внутренних органов.
  • Осложненный – сердце находится справа, имеются различные сопутствующие патологии.

Декстрокардия бывает:

  1. изолированной — измененное расположение сердца и нормальная локализация внутренних органов,
  2. частично сочетанной — обратное расположение органов грудной полости,
  3. полной — обратное расположение органов грудной и брюшной полостей.

декстрокардия с транспозицией органов

Супружеские пары, в роду которых были случаи декстрокардии, должны внимательно относиться к своему здоровью, планированию беременности и соблюдать основные принципы ЗОЖ.

Причины

В основе патологии лежит мутация генов, приводящая к нарушению внутриутробного развития плода. Декстрокардия — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание с патологической локализацией внутренних органов. По неизвестным причинам сердечная трубка в процессе эмбриогенеза искривляется и смещается вправо.

Декстрокардию часто путают с приобретенным заболеванием – декстропозицией сердца (см. рисунок ниже), обусловленной различными дисфункциями. Дистопию сердца в грудной клетке с механическим смещением органов вправо вызывают следующие патологии: ателектаз легких, скопление жидкости в грудной полости, опухоли.

Длительное или кратковременное смещение сердца бывает при переполнении желудка и кишечника пищей и газами, при наличии асцита, гепатоспленомегалии, после удаления правого легкого. В результате проведенного лечения основного заболевания при декстропозиции состояние больных быстро нормализуется.

При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно.

декстрокардия и прочие нарушения положения сердца

Симптомы

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов.

Декстрокардия проявляется бледностью кожи, цианозом, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела.

Пальпаторно обнаруживают верхушечный толчок справа, перкуторно – смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли.

Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период.

Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения.

[attention type=red]

Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом.

[/attention]

Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание осложняется развитием следующих патологических состояний:

  • Септический шок,
  • ВПС,
  • Гетеротаксический синдром,
  • Кишечная мальротация,
  • Мужское бесплодие,
  • Хроническое нарушение работы сердца,
  • Нарушение мужской репродуктивной функции,
  • Повторные пневмонии,
  • Смерть.

Диагностика

Диагностическое обследование больных включает осмотр, перкуссию, аускультацию, проведение дополнительных инструментальных методик: рентгенографии, электрокардиографии, ультразвукового исследования сердца и сосудов, томографии, ангиокардиографии.

  1. Перкуторно и аускультативно специалисты определяют верхушечный толчок и сердечную тупость справа, необычное расположение тонов сердца.
  2. Рентгенодиагностика позволяет обнаружить аномальное расположение сердца.
  3. Электрокардиографические признаки фактически меняются местами, и складывается впечатление, что были неправильно установлены электроды. ЭКГ при декстрокардии имеет огромное диагностическое значение. Признаки ЭКГ позволяют подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз, дифференцировать декстрокардию с другими патологиями сердца.

отведения ЭКГ при декстрокардии

Современные методы диагностики позволяют выявить декстрокардию во время внутриутробного развития плода. Новорожденных с подобным дефектом обследуют более углубленно: проводят эхокардиографию сердца, позволяющую увидеть основные структуры сердца и оценить кровоток в сосудах. С помощью УЗИ внутренних органов определяют их расположение.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз и не требует специального лечения. Чаще всего аномалия обнаруживается абсолютно случайно во время проведения медицинского обследования или планового медицинского осмотра. Лица с подобной патологией ведут нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.

Если декстрокардия сочетается с врожденным пороком сердца, проводят оперативное лечение. В запущенных случаях хирургическое вмешательство — единственная возможность спасти жизнь пациента.

Консервативная терапия направлена на устранение сопутствующей патологии. Она облегчает состояние больных и помогает подготовить организм к операции.

Пациентам назначают:

  • Препараты, поддерживающие и укрепляющие сердечную мышцу – «Триметазидин», «Панангин», «Аспаркам», «Рибоксин»;
  • Сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон»;
  • Диуретики – «Фурасемид», «Гипотиазид», «Верошпирон»;
  • Гипотоники – «Эналаприл», «Каптоприл», «Лизиноприл»;
  • Витаминно-минеральные комплексы;
  • Растительные адаптогены – родиола розовая, левзея сафлоровидная, боярышник;
  • Пищевые добавки – омега-3, L-карнитин.

С целью профилактики послеоперационных осложнений проводят антибактериальную и иммуностимулирующую терапию. Обычно назначают больным антибиотики широкого спектра действия из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов. Для стимуляции иммунитета и поддержании его на оптимальном уровне больным назначают препараты из группы интерферона, «Имунорикс», «Полиоксидоний», «Бронхомунал».

Своевременное и правильное лечение больных позволяет избежать инвалидизации и летального исхода.

Транспозиция органов и декстрокардия у ребенка, видео

Источник: https://oblivskaya-crb.ru/preparaty/dekstrokardiya-serdtse-sprava-chto-eto-prichiny-simptomy-i-posledstviya.html

Декстрокардия с транспозицией органов (situs inversus)

Левосформированное праворасположенное сердце

Впервые аномальное расположение сердца в грудной клетке научно описал итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций в 1606 году.

Марко Аурелио Северино применил термин «декстрокардия» в 1643 году при описании у пациента зеркального расположения внутренних органов.

Более века спустя Мэтью Бейли описал транспозицию органов как полный поворот органов грудной и брюшной полости в зеркальном изображении.

В настоящее время под декстрокардией понимают редкую врожденную аномалию развития сердечно-сосудистой системы, при которой сердце расположено в грудной клетке справа, соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально своему обычному положению.

С помощью генетических исследований установлено, что декстрокардия ассоциируется с мутацией генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz, и доказан аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии. Мутации происходят в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов и систем.

Частота указанных аномалий достигает 1,5-5% среди всех врожденных пороков сердца и, как правило, сочетается с транспозицией магистральных сосудов. Наиболее распространенным среди них являются правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия) – 54% и левосформированное праворасположенное сердце («зеркальная декстрокардия») – 33%.

В первом случае расположение других органов грудной клетки и топография органов брюшной полости соответствуют физиологической норме, во втором случае отмечают полное обратное расположение внутренних органов (situs inversus).

В зависимости от ориентации внутренних органов выделяют:– situs inversus cordis – простая декстрокардия, при которой зеркально расположено только сердце; встречается очень редко;– situs viscerum inversus partialis – сердце и некоторые органы дыхательной или пищеварительной системы расположены зеркально;– situs viscerum inversus totalis – все внутренние органы имеют зеркальное расположение.Два последних вида декстрокардии называются зеркальными. При декстрокардии нередко встречаются и другие врожденные пороки сердца, в том числе эндокардиальные дефекты, стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки (МЖП), двухместный желудочковый выход, транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, а также может обнаруживаться двух-, трехкамерное сердце.

В редких случаях встречается неопределенное разнонаправленное положение внутренних органов, которое называется гетеротаксией, или situs ambiguous.

При этом у пациентов печень может быть расположена по срединной линии, селезенка может отсутствовать или может быть не одна, структура предсердий неопределенная, кишечник перевернут; как правило, односторонние структуры дублируются или отсутствуют.

Клиника и диагностика

Простая декстрокардия, которая не сопровождается врожденными пороками развития сердца и внутренних органов, может не проявляться клинически и часто обнаруживается случайно во время медицинского осмотра или проведения электрокардиографии (ЭКГ) и рентгеновского исследования.

Такие пациенты могут не предъявлять никаких жалоб, и лишь чаще других страдают заболеваниями дыхательной системы. Декстрокардию клиницист довольно легко может заподозрить при физикальном обследовании: при пальпации верхушечный толчок обнаруживается справа, также при перкуссии смещается сердечная тупость.

Расположение сердца определяется положением предсердий. При транспозиции органов морфологически правое предсердие (ПП) находится слева, а левое предсердие (ЛП) – справа. При этом структурно легкие повернуты таким образом, что левое легкое имеет 3 доли и правое легкое – 2 доли.

[attention type=green]

Кроме того, печень и желчный пузырь расположены с левой стороны брюшной полости, в то время как селезенка и желудок расположены справа.При отсутствии сопутствующих патологий аномальное расположение сердца не влияет на продолжительность и качество жизни.

[/attention]

У таких людей рождаются здоровые дети с нормальным расположением всех внутренних органов, хотя считается, что вероятность рождения ребенка с декстрокардией у них все же несколько выше.

При сочетании декстрокардии с другими аномалиями внутренних органов на ранних стадиях заболевания могут проявиться следующие симптомы: задержка в росте и наборе веса, быстрая утомляемость, склонность к инфекционным заболеваниям дыхательных органов, выраженная слабость, затрудненное или учащенное дыхание, учащенное сердцебиение, бледность, цианоз кожных покровов и/или желтушность кожи и склер.При возникновении первых клинических проявлений заболевания лечащий врач в обязательном порядке должен выполнить комплекс диагностических обследований:• объективный осмотр, перкуссию и аускультацию;• рентгенологическое исследование;• ЭКГ ;• ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца и сосудов;• компьютерную томографию (КТ);• магнитно-резонансную томографию (МРТ);

• при необходимости ангиокардиографию и катетеризацию сердца.

Клинический случай

Пациент Р. был госпитализирован в отдел некоронарных болезней сердца и ревматологии ГУ ННЦ «Институт кардиологии им. Н.Д. Стражеско» НАМН Украины с жалобами на боль за грудиной длительностью 5-30 мин без четкой связи с физической нагрузкой, одышку при умеренной физической нагрузке, ощущение перебоев в работе сердца, нитраты не принимал.

Пациент отмечал повышение артериального давления (АД) до 170/100 мм рт. ст. при «рабочем» АД 160/90 мм рт. ст. на протяжении 10 лет.Пациент также сообщил о наличии у него обратного расположения внутренних органов (situs inversus), что было выявлено во время выполнения плановой аппендэктомии в детстве.

Обратное расположение внутренних органов также было у родного брата пациента и отсутствовало у дочери. На догоспитальном этапе больной принимал бисопролол в дозе 2,5 мг/сут и ацетилсалициловую кислоту в дозе 75 мг/сут.При пальпации сердечный толчок располагался в пятом межреберье справа по среднеключичной линии, перкуторно тупость сердца обнаруживалась в правой половине грудной клетки.

Аускультативно тоны сердца максимально прослушивались справа соответственно общепринятым аускультативным точкам, симметрично смещенным на правую половину грудной клетки. При пальпации внутренних органов печень и селезенка имели зеркальное расположение.Общий анализ крови не продемонстрировал отклонений от референтных величин.

В биохимическом анализе: калий – 4,2 ммоль/л, натрий – 144 ммоль/л, билирубин – 17 мкмоль/л, креатинин – 67 ммоль/л, глюкоза – 4,6 ммоль/л, общий холестерин – 5,8 ммоль/л, триглицериды – 1,7 ммоль/л.

На ЭКГ, записанной с классическим расположением электродов (рис. 1), в I стандартном отведении регистрировался отрицательный зубец Р, а основной зубец комплекса QRS направлен вниз от изолинии.

Вследствие такой ориентации средних векторов QRS зубец RIII становится выше зубца RII. Зубец РII сглаженный, РIII – положительный. В грудных отведениях V1-V6 в комплексе QRS преобладает зубец S. В правых грудных отведениях зубец Р положительный, в левых – отрицательный.

По этим признакам в общепринятых отведениях дается заключение о декстрокардии.

Для выявления изменений миокарда при декстрокардии нами была проведена запись ЭКГ с зеркальным расположением грудных электродов и ротацией электродов на правой и левой руках (рис. 2). Для этого красный электрод был перемещен с правой руки на левую, а желтый – на правую руку.

Грудные отведения были записаны с левой и правой половин грудной клетки в следующем порядке: V2, V1, V3R-V6R. В этих отведениях направление зубцов и возрастание их амплитуды соответствует нормальным взаимоотношениям зубцов в отведениях V1-V6 при обычном расположении сердца.

При рентгенологическом исследовании обнаружено аномальное расположение сердца: тень сердца находится преимущественно в правой половине грудной клетки, верхушка сердца ориентирована вправо (рис. 3).

[attention type=yellow]

Эхокардиография (ЭхоКГ) позволяет морфологически визуализировать структурные элементы сердца, положение ЛП и ПП, клапаны, оценить кровоток в сосудах.

[/attention]

При ЭхоКГ в В-режиме выявлены следующие изменения: створки аортального клапана фиброзированы, клапан трехстворчатый, в режиме цветной допплерографии визуализируется поток эксцентрической аортальной регургитации умеренной степени (поток регургитации выходит за переднюю створку митрального клапана, vena contracta – 5,2 мм).

Правый желудочек (ПЖ) не увеличен, размеры соответствуют верхней границе нормы (продольный размер – 8,7 см, поперечный размер в базальном отделе – 3,9 см, площадь в диастолу – 25 см2 [норма – до 24 см2], индекс площади ПЖ – 12,2 см2/м2 [норма – до 12,5 см2/м2]). Систолическая функция ПЖ не нарушена (фракционная смена площади ПЖ – 40%, систолическая скорость движения трикуспидального кольца (S`) – 15,9 см/с, TAPSE – 21 мм). ЛП увеличено (площадь – 24,2 см2, индекс объема – 39,7 мл/м2).

При оценке ЛЖ в М- и В-режимах выявлена умеренная дилатация (конечно-диастолический размер – 5,8 см, конечно-диастолический объем – 166 мл, индекс конечно-диастолического объема – 81,4 мл/м2 [норма –

Источник: https://health-kz.com/2016/08/10/dekstrokardiya-s-transpozitsiey-organov-situs-inversus/

Медик
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: