Лимфогранулематоз презентация

Содержание
  1. Лимфогранулематоз у детей: симптомы, диагностика и лечение
  2. Что происходит при лимфогранулематозе
  3. Причины лимфогранулематоза у детей
  4. Симптомы и признаки
  5. Диагностика лимфогранулематоза у детей
  6. Лечение лимфогранулематоза у детей
  7. Прогноз
  8. Профилактика
  9. Лимфома Ходжкина
  10. Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?
  11. Формы и стадии развития лимфомы Ходжкина
  12. I стадия
  13. II стадия
  14. III стадия
  15. IV стадия
  16. Причины развития
  17. Симптомы лимфомы Ходжкина
  18. Симптомы лимфогранулематоза, связанные с массивным увеличением размеров лимфоузлов, сдавливающих собой другие органы
  19. Симптомы лимфомы Ходжкина, связанные с миграцией опухолевых клеток в органы и ткани
  20. Методы обследования
  21. Лечение болезни Ходжкина
  22. Лимфогранулематоз у взрослых и детей – стадии, симптомы и лечение
  23. Причины лимфогранулематоза
  24. Классификация лимфогранулематоза
  25. Стадии лимфогранулематоза
  26. Симптомы лимфогранулематоза
  27. Лимфогранулематоз у детей
  28. Диагностика лимфогранулематоза
  29. Лечение лимфогранулематоза
  30. Презентация на тему
  31. Нодулярный склероз
  32. селезенка
  33. Прогностические группы

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, диагностика и лечение

Лимфогранулематоз презентация

Микропрепарат с атипичными клетками

Лимфогранулематоз — это онкологическое заболевание лимфатических тканей, которое чаще всего возникает у детей 12-15 лет.

Болезнь поражает в первую очередь отдельные лимфатические узлы и большие их скопления (внутригрудные, средостения, брюшной полости, шейные), затем в патологический процесс вовлекаются одновременно несколько групп лимфоузлов, болезнь начинает нарушать работу внутренних органов.

Лимфогранулематоз развивается из-за появления в организме злокачественных клеток:

  • крупных мононуклеаров Ходжкина;
  • клеток Рид-Штернберга.

Эти клетки представляют из себя мутировавшие В-лимфоциты иммунной системы, они образуются в пораженном болезнью красном костном мозге. После попадания в кровь мутировавшие клетки, как и их нормальные предшественники, мигрируют в лимфатические узлы и оседают там.

В-лимфоциты — это здоровые иммунные клетки крови, они образуются в красном костном мозге и не способны к самостоятельному делению, потому быстро гибнут после выполнения своих функций.

Злокачественно перерожденные В-лимфоциты (клетки Ходжкина и Рид-Штернберга) не только способны к самостоятельному делению, но размножаются чрезвычайно быстро, вызывая значительное увеличение лимфатических узлов.

Что происходит при лимфогранулематозе

При лимфогранулематозе первыми «берут удар» на себя лимфоузлы

После того, как патологические клетки начали вырабатываться красным костным мозгом, они «поселяются» в лимфатических узлах и продолжают увеличивать там свое число путем самостоятельного деления.

Лимфатический узел — это скопление лимфоидной ткани, которое создает благоприятную среду для жизни специальных клеток иммунной системы — лимфоцитов.

Именно лимфатические узлы первыми берут на себя удар при попадании в организм инфекционных агентов (бактерий, вирусов), они выполняют роль «пограничников», не допускающих распространения инфекции по всему организму.

[attention type=yellow]

Благодаря тому, что в них постоянно в большом количестве находятся иммунные клетки, лимфоузлы всегда готовы первыми начать уничтожать болезнетворные микроорганизмы. При возникновении инфекции они обычно увеличиваются в объеме, что свидетельствует об их активности.

[/attention]

При лимфогранулематозе лимфоузлы начинают увеличиваться из-за появления в них опухолевых клеток. Нормальная лимфоидная ткань подавляется опухолевой, узел уже не выполняет свою иммунную функцию, но продолжает расти. Размеры таких опухолей во много раз превосходят величину физиологически увеличенных лимфоузлов.

Опухоль может занимать 1/3 часть и более от объема грудной клетки, сдавливая легкие, что приводит к выраженному нарушению дыхания. На поздних стадиях органы грудной и брюшной полости страдают не только от сдавления, но и от того, что в них тоже появляются опухолевые клетки, подавляющие нормальные.

Причины лимфогранулематоза у детей

Не последнюю роль играет вирус Эпштейна-Барра

Точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не выяснены. Болезнь возникает из-за того, что в красном костном мозге (главном образующем кровь органе) появляются опухолевые клетки.

Мутация (перерождение) здоровых клеток в опухолевые по разным теориям может быть вызвана:

  • наследственным генетическим дефектом;
  • влиянием ионизирующего излучения (радиации);
  • влиянием онкогенных химических веществ;
  • вирусными инфекциями (особенно инфицирование герпетическим вирусом Эпштейна-Барр).

Инфекция вирусом Эпштейна-Барр протекает в форме мононуклеоза — заболевания, поражающего лимфатические узлы, печень, селезенку. Передается болезнь воздушно-капельным и контактно-бытовым путем, заболевают чаще всего подростки 12-15 лет, что позволило связать перенесенный мононуклеоз с возникновением у детей лимфогранулематоза.

Симптомы и признаки

Болезнь сопровождается повышением температуры тела

Очень часто болезнь начинается бессимптомно и обнаруживается уже в далеко зашедшей форме. Однако при внимании к состоянию здоровья ребенка возможно заметить первые признаки лимфогранулематоза:

  • уменьшение массы тела, не связанное с изменениями в питании и физической нагрузке;
  • вялость, слабость и апатия (часто могут скрываться под видом плаксивости, ухудшения способностей к учебе);
  • снижение аппетита («переборчивость» в питании);
  • повышенная температура тела без признаков инфекционного процесса;
  • бессонница.

Лимфогранулематоз можно заподозрить по увеличению лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых). В соответствующих областях тела под кожей появляются плотные эластичные «шарики» величиной с горошину и более, они чаще всего безболезненны при ощупывании.

Кашель может свидетельствовать о далеко зашедшем процессе

Сложность ранней диагностики заключается в том, что на первых этапах болезни лимфоузлы увеличены непостоянно, они могут быстро уменьшаться на длительный срок. Это маскирует болезнь под нормальный физиологический процесс увеличения и уменьшения лимфатических узлов при инфекции.

К признакам далеко зашедшего заболевания относятся:

  • постоянно повышенная температура тела;
  • проливной пот ночью;
  • сухой кашель, затрудненность дыхания;
  • значительные потери в массе тела.

Заболевание ослабляет иммунитет

Также из-за угнетения иммунной системы ростом опухоли организм ребенка могут поразить следующие инфекции:

  • опоясывающий лишай;
  • токсоплазмоз;
  • пневмоцистная пневмония;
  • кандидоз;
  • дисбактериоз кишечника;
  • бактериальный и вирусный менингит.

Для инфекционных болезней в данном случае будет характерно затяжное течение, обычные лекарственные средства часто оказываются недостаточно эффективны для подавления размножения бактерий или вирусов.

Диагностика лимфогранулематоза у детей

Лабораторные тесты показывают результаты с отклонениями

Заподозрить болезнь может врач-педиатр, однако окончательный диагноз ставит только онколог.

Диагностика включает в себя целый ряд последовательных исследований:

  1. Развернутый лабораторный анализ крови;
  2. УЗИ органов брюшной полости;
  3. Рентгенография грудной клетки;
  4. Магнитно-резонансная томография (МРТ-исследование);
  5. Биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
  6. Биопсия пораженного лимфатического узла с исследованием на атипичные клетки;

Объем исследований могут быть расширен врачом-онкологом в зависимости от выявляемой стадии онкологического процесса.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Лучевая терапия на ранних сроках дает положительный результат

При раннем выявлении лимфогранулематоза возможно лечение не запущенной формы болезни только методами лучевой терапии. При этом в большинстве случаев облучению подвергается не весь организм, а только пораженные болезнью области с большим скоплением лимфатических узлов. Для снижения воздействия радиации на здоровые клетки применяют специальные вещества-радиопротекторы.

Для увеличения эффекта от лучевой терапии и при далеко зашедших формах болезни дополнительно применяется терапия противоопухолевыми препаратами. В этом случае лечение длится около 6 месяцев, прием препаратов носит прерывистый характер.

В тяжелых случаях возможна пересадка костного мозга от близкого родственника либо подходящего донора. Для этого собственный красный костный мозг больного, являющийся источником опухолевого процесса, предварительно уничтожается при помощи комбинации ионизирующего излучения и лекарственных средств.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии заболевания

При выявлении болезни на ранних стадиях (1 и 2) и без осложнений прогноз благоприятный в большинстве случаев. Больные хорошо отвечают на лучевую терапию, наступающая ремиссия (улучшение) может быть более 10 лет, иногда пожизненной.

Прогноз относительно благоприятный при стадии 1 или 2 с имеющимися осложнениями: поражением опухолью одного внутреннего органа, распространением опухоли лимфоузлов на две и более области тела. Больные также в большинстве случаев достигают длительной ремиссии после лучевой терапии, часто для этого требуется комбинация ее с приемом противоопухолевых препаратов.

Неблагоприятный прогноз имеется при выявлении болезни на 3 или 4 стадии, когда в процесс вовлечены лимфатические узлы брюшной и грудной полости, а также внутренние органы. В этом случае иногда бывает показана пересадка красного костного мозга.

Профилактика

Здоровый образ жизни полезен каждому!

Специфическая профилактика лимфогранулематоза не разработана.

Возникновение болезни часто связывают с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр в подростковом возрасте, когда иммунная система растущего организма неспособна противостоять поражающему действию вируса.

Появление мутировавших В-лимфоцитов при лимфогранулематозе связывают с угнетением иммунной системы, в норме быстро отсеивающей все клетки с генетической «поломкой» или мутацией.

Избежать инфицирования вирусом Эпштейна-Барра поможет соблюдение простых правил личной гигиены:

  • Индивидуальное использование посуды и столовых приборов (у ребенка должна быть своя кружка, тарелка и т.д.);
  • Регулярное мытье рук с мылом, особенно после посещения общественных мест;
  • Недопущение попадания в рот предметов, имевших контакт со слюной посторонних лиц (питье из общей бутылки, доедание продуктов питания за другими).

Профилактика возникновения лимфогранулематоза принципиально не отличается от профилактики любого онкологического заболевания и имеет общеукрепляющий характер.

Необходимо следить за рациональным питанием ребенка, соблюдением баланса между учебными занятиями и отдыхом.

Психологические проблемы в наиболее уязвимом подростковом возрасте стоит решать при помощи консультаций психолога, в том числе для всей семьи, ведь ничто не подавляет иммунитет так сильно, как конфликты и эмоциональное напряжение.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/limfoma/limfogranulematoz-u-detej.html

Лимфома Ходжкина

Лимфогранулематоз презентация

Лимфогранулематоз, в обиходе более известен как лимфома Ходжкина, именуется по имени английского патологоанатома Томаса Ходжкина, описавшего болезнь в 1832 году.

Это заболевание лимфоидной ткани кровеносной системы (предположительно бета-лимфоцитов), характеризующееся неконтролируемым делением опухолевых клеток.

С лимфой клетки попадают во внутренние органы, что и провоцирует их дисфункцию.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

Согласно международной классификации МКБ-10, болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз (код С81) относится к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Лимфогранулематоз у детей составляет чуть менее 15% от всех случаев. Паховый лимфогранулематоз имеет венерическую природу, и если им заболевает европеец, это обычно связано с половыми контактами во время туристических поездок в страны Азии и Африки, где венерический лимфогранулематоз весьма распространен.

Пациентов и их близких тревожит вопрос о том сколько живут больные. На начальных этапах заболевания прогноз выживаемости составляет около 90%, на четвертой стадии он составляет 60%. Таким образом, можно назвать болезнь Ходжкина обладающей довольно высокой степенью выживаемости. На второй стадии лимфомы вероятность, что человек будет жить ближайшие 5 лет, составляет 90%.

Многие летальные исходы спровоцированы не самой лимфомой, а осложнениями, которые возникают из-за нарушенного функционирования тех систем, куда попали злокачественные клетки. Метастазы могут затрагивать половые органы, сердце, печень, провоцировать отек легких.

Формы и стадии развития лимфомы Ходжкина

Согласно ВОЗ, болезнь Ходжкина делится на несколько типов. В отдельную группу выделяется составляющая не более 5% от числа случаев лимфома с нодулярным типом лимфоидного преобладания. Остальные 4 типа объединяются в категорию «классическая лимфома Ходжкина»:

  • Форма лимфомы Ходжкина, известная как нодулярный склероз, отличается массивной гипертрофией соединительной ткани. Ее первым манифестирующим признаком является разрастание тканей лимфатических узлов, обычно в верхней половине тела (грудные или шейные) с дальнейшим распространением вниз.
  • При смешанно-клеточной форме зарегистрированы наилучшие показатели ремиссии и выживаемости. При ней в лимфоузлах наблюдаются лишь небольшие очаги фиброза или некроза.
  • Лимфоидное преобладание – самая распространенная форма, при которой в лимфоузлах (их тканях) доминируют лимфоциты.
  • Лимфоидное истощение – наиболее редкая форма, свойственная пожилым больным. Отличается доминированием в воспаленных узлах клеток Рида-Штернберга, редукцией обычных лимфоцитов, вытеснением лимфоузлов фиброзной тканью.

В зависимости от того, как далеко зашел злокачественный процесс, можно выделить 4 стадии развития лимфомы:

I стадия

На начальной стадии поражена одна группа узлов, обычно в верхней половине тела, либо один внутренний орган. Симптомы клинической картины у больного зачастую не обнаруживаются, а факт увеличенных узлов больной может неожиданно обнаружить для себя при проведении планового медосмотра.

II стадия

Обнаруживается поражение нескольких соседних групп лимфоузлов и гранулемы в близлежащих органах. Классические симптомы Ходжкина встречаются более чем в половине случаев. Выживаемость более 90% в рамках пятилетки со времени манифестации.

III стадия

3 стадия сопровождается разрастанием большого числа групп лимфоузлов в разных участках тела и мигрирующих опухолевых клеток в разных нелимфоидных органах и тканях. Особенно часто (почти всегда) поражаются кроветворные органы.

IV стадия

4 стадия лимфомы Ходжкина дефинируется как серьезное поражение некоторого органа или их системы опухолевыми клетками, влекущее за собой перерождение тканей и серьезные нарушения функций пораженных органов.

Причины развития

Точные причины развития болезни Ходжкина до сих пор не установлены. Выявлен только один фактор, связь которого с лимфомой можно считать неоспоримым: вирус Эпштейна-Барра. Этот герпесвирус находился в злокачественных клетках (обычно это бета-лимфоциты) большинства обследованных пациентов с лимфомой Ходжкина. Именно он провоцирует экстенсивное деление обозначенных клеток.

Запустить развитие болезни могут следующие факторы:

  • Генетическая предрасположенность – о ней свидетельствует повышенная совместная заболеваемость у сиблингов, но конкретных генов, несущих за это ответственность, выявить пока не удалось.
  • ВИЧ-инфекция.
  • Контакты с мутагенными, канцерогенными веществами, такими, как фенолы, парабены, гербициды и пестициды.

Венерический лимфогранулематоз, иначе называемый болезнью Николя-Фавра, имеет бактериальную природу – его провоцирует бактерия Chlamydia trachomatis, которая передается при близких контактах с зараженным человеком. При этом особую опасность паховый лимфогранулематоз представляет для женщин, так как у них позже, чем у мужчин, проявляются симптомы заражения, и больная может долго не знать, что является носителем.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Клиника лимфомы Ходжкина может быть описана двумя группами симптомов: связанными с лимфаденопатией (патологическим укрупнением размеров лимфоузлов) и с поражением органов и систем с нарушением их функционирования.

Вздутие лимфоузлов (чаще всего – шейных и подчелюстных) является наиболее ранним симптомом, манифестирующим болезнь Ходжкина. По прошествии времени поражение перекидывается на узлы, локализующиеся в нижних частях тела. Пораженные узлы отличает эластичная текстура и отсутствие спайки с соседними тканями.

Симптомы лимфогранулематоза, связанные с массивным увеличением размеров лимфоузлов, сдавливающих собой другие органы

  • одышка и сухой кашель, не поддающийся купированию противокашлевыми препаратами (по причине сдавливания лимфатическими узлами бронхов и легочной ткани);
  • затруднения глотания при еде;
  • отеки вследствие сдавливания полых вен, возникающие только на нижней или верхней половине тела;
  • запоры, вздутый живот, кишечная непроходимость.

Симптомы лимфомы Ходжкина, связанные с миграцией опухолевых клеток в органы и ткани

  • гепатомегалия (увеличение размеров печени) – наблюдается у большинства больных. Опухолевые гранулемы, размножаясь, вытесняют клетки печени и полностью расстраивают работу органа;
  • увеличение селезенки – встречается у трети больных. На функциях органа серьезно не сказывается. Прогрессирующая лимфома Ходжкина обычно сопровождается этим симптомом;
  • поражение легочной ткани. На поздних стадиях может проявляться одышкой в горизонтальном положении тела;
  • нарушение генерации костным мозгом клеток крови;
  • нарушение структуры костей, повышенная хрупкость костей, что может быть чревато возникновением переломов.

Лимфогранулематоз у детей чаще всего встречается у подростков мужского пола. Дети дошкольного возраста заболевают крайне редко (не более десяти случаев на миллион). У заболевшего ребенка обнаруживаются те же симптомы, что обычны у взрослых.

Чаще всего у детей первыми поражаются шейные лимфатические узлы, что проявляется сухим непроходящим кашлем, не поддающимся действию привычных противокашлевых средств. Также наблюдается ускорение сердцебиения, потливость, одышка. При прогрессирующем развитии болезни у детей часто поражается селезенка.

Паховый лимфогранулематоз впервые обнаруживает себя эрозивными образованиями в тазобедренной области.

[attention type=red]

Венерический лимфогранулематоз также коварен тем, что начальные признаки заболевания могут на время сгладиться или исчезнуть, что с большой степенью вероятности может заставить больного игнорировать симптомы. В дальнейшем болезнь проявляет себя воспалением и болезненностью лимфатических узлов в тазово-паховой области. На поздних стадиях болезни узлы могут вскрываться с выделением гнойной жидкости.

[/attention]

Еще один очень ранний признак, выдающий паховый лимфогранулематоз – это образование на первичных половых органах кожаного мешочка, наполненного жидким содержимым.

Все ранее названные системные признаки лимфомы – лихорадочные состояния, повышение температуры тела, общая и мышечная слабость, мышечные боли (особенно в местах, локализованных близко к пораженным узлам) – актуальны и для этого случая.

Методы обследования

В силу того, что лимфома Ходжкина имеет ряд симптомов, общих для заболеваний различной природы, диагностика лимфогранулематоза может быть непростым процессом.

Типовые процедуры для диагностики болезни Ходжкина и обследования пациентов:

  • Биохимический анализ крови (критические показатели – белки острой фазы воспаления в лимфоцитах и моноцитах, а также печеночная проба).
  • Общий анализ крови (практикуется для обзора функционального состояния организма больного — для диагностики лимфогранулематоза анализ крови серьезной информационной нагрузки не несет).
  • Процедура фенотипирования лимфоцитов.
  • Взятие пункции костного мозга.
  • Изучение тканей лимфоузлов.

Венерический лимфогранулематоз предполагает следующие диагностические мероприятия:

  • пункция нагноенного вскрывшегося лимфоузла;
  • биопсия узла с целью анализа тканей;
  • диагностика с применением полимеразной цепной реакции;
  • посев слизистых прямой кишки и половых органов;
  • посещение специалистов по заболеваниям систем органов малого таза для сбора разносторонних сведений о состоянии больного.

Лечение болезни Ходжкина

Комплексное лечение лимфомы Ходжкина осуществляется в гематологических отделениях больниц. Применяются химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое удаление разросшихся лимфоузлов. Прогноз для болезни Ходжкина в основном благоприятен и при своевременном обращении к врачу удается добиться устойчивой ремиссии.

На ранних стадиях лечения лимфогранулематоза хорошего результата удается добиться лучевой терапией. Однако при запущенных стадиях болезни ее приходится сочетать с химиотерапей. К хирургии же прибегают для ликвидации некоторых тяжелых для организма последствий.

Лимфома Ходжкина лечится следующими методами:

  • Лучевая терапия – местное воздействие на воспаленные лимфоузлы и ткани гамма-лучами, имеющее свойство запускать в клетках множественные мутации и иные генетические изменения, несовместимые с жизнью и делением. Клетки Рида-Штернберга весьма податливы лучевому воздействию. Всего проводится около двух десятков сеансов. Во времени терапия растянута на месяц-полтора.
  • Химиотерапия – существует несколько схем терапии, ставящих целью обеспечение антибактериального действия и блокировку синтеза ДНК в опухолевых клетках. Продолжительность курса терапии составляет от двух недель до месяца, при этом на ранних стадиях обычно обходятся одним курсом, на третьей четвертой больной может пройти до восьми курсов.
  • Хирургическое вмешательство не излечивает лимфому, но может быть применено для ликвидации ее последствий – удаление гигантских массивов разросшейся ткани лимфоузлов, сдавливающих ткани и органы. А также, в отдельных случаях, удаление органов, пораженных мигрирующими клетками (селезенка, почка).

Источник: https://limfosistema.ru/bolezni-limfouzlov/rak/limfoma-khodzhkina

Лимфогранулематоз у взрослых и детей – стадии, симптомы и лечение

Лимфогранулематоз презентация

Лимфогранулематоз — опухолевое заболевание, которое поражает в организме человека лимфатическую ткань.

Оно характеризуется патологическим гранулематозно-опухолевым поражением лимфосистемы, злокачественным перерождением ее клеток, образованием лимфогранулем в лимфоузлах и внутренних экстралимфатических органах (селезенке, легких, коже, печени, почках), а также костном мозге.

Лимфогранулематозом болеют преимущественно молодые и среднего возраста (15 — 35 лет), а также пожилые (после 50 — 60 лет) мужчины. Женщины и дети болеют в 2 раза реже. Заболевание имеет злокачественный характер и без лечения приводит к летальному исходу.

Причины лимфогранулематоза

Впервые лимфогранулематоз был описан в 1832 г. английским врачом Т. Ходжкиным, который объяснил некоторые моменты протекания этого заболевания. В его честь оно получило еще одно название — лимфома Ходжкина.

Затем, уже русскими учеными Кутаревым и Березовским были сделаны гистологические исследования клеток пораженных лимфоузлов, в ходе которых были выявлены гигантские опухолевые клетки, которые отвечают за развитие болезни.

В самом начале своего открытия лимфогранулематоз считали инфекционным заболеванием, среди возбудителей которого рассматривали туберкулезную и кишечную палочку, стрептококки, бледную трепонему и дифтерийную бациллу. Но позже эти предположения не подтвердились.

Точные причины развития лимфогранулематоза до конца не выяснены и до сих пор. Но считается, что факторами, которые запускают болезнь, являются:

  1. Вирусы. Примерно в 1/4 — 1/2 опухолевых клеток найдены генетические участки вируса Эпштейна-Барра (герпеса 4 типа), который обладает способностью тормозить размножение лимфоцитов — основных клеток иммунной системы человека.
  2. Генетическая предрасположенность. Лимфогранулематозом чаще всего болеют в тех семьях, где уже были зарегистрированы случаи этого заболевания или аутоиммунных либо врожденных/приобретенных иммунодефицитных болезней.

Также на развитие лимфогранулематоза в определенной степени влияют:

  • вредные привычки;
  • неправильное питание;
  • антибиотики;
  • ионизирующее и рентгеновское облучение;
  • вредные химические вещества;
  • инфекционные болезни;
  • острые и хронические стрессы;
  • операции.

Так или иначе, можно сделать вывод, что лимфогранулематоз развивается в основном в ослабленном человеческом организме.

Классификация лимфогранулематоза

Патогенез заболевания выражается в массовом размножении патологически измененных клеток и распространении их по лимфатическим и кровеносным сосудам. Часто лимфогранулематоз формируется достаточно медленно, на протяжении нескольких лет.

В начале патологического процесса наблюдается асептическое воспаление лимфососудов, а затем происходит очаговое увеличение ретикулярных клеток соединительной ткани и появление в лимфатической ткани гигантских двуядерных клеток, которые называют клетками Рид — Березовского — Штенберга. Они являются отличительным признаком лимфогранулематоза и основой гранулем.

Если лечение болезни отсутствует, опухоли могут распространяться во внутренние органы — селезенку, легкие, печень и кости, затрагивая костный мозг.

По результатам исследования патологического процесса при лимфогранулематозе выделяют 4 типа этого заболевания:

  1. Нодулярный склероз (30 — 60% случаев). Встречается эта форма чаще всего у молодых женщин и выражается в поражении опухолями нижних шейных, надключичных и лимфатических узлов средостения. Нодулярный склероз характеризуется разрастанием молодых лимфоидных клеток и последующим фиброзированием тканей. Прогноз, особенно при 1 и 2 стадиях болезни, как правило, благоприятный.
  2. Смешанноклеточный тип (20 — 40% случаев). Преобладает у мужчин старше 50 лет, характеризуется неблагоприятным течением, и выражается в появлении множественных фиброзных очагов с последующим некротизированием ткани.
  3. Тип с преобладанием лимфоцитов (5 — 10% случаев). Наиболее часто поражает молодых мужчин и выражается в наличии опухолей лимфоузлов, состоящих преимущественно из пораженных лимфоцитов, а не клеток Рид — Штенберга. Отличается низкой злокачественностью, отсутствием склерозирования и некроза тканей, хорошим прогнозом.
  4. Тип с лимфоидным истощением (5% случаев). Практически всегда этот вариант лимфогранулематоза встречается у пожилых больных и отличается крайне неблагоприятным прогнозом. Для него характерно полное отсутствие лимфоцитов в пораженных лимфоузлах и большое количество гигантских клеток.

Все типы лимфогранулематоза подлежат обязательному лечению.

Стадии лимфогранулематоза

Лимфогранулематоз или злокачественная гранулема протекает в острой, а также хронической форме (90% случаев). Для него характерны 4 стадии развития, которые определяют по степени распространенности процесса:

  1. Первая стадия или локальная форма. Характеризуется местным поражением 1 участка лимфоузлов, 1 органа или ткани.
  2. Вторая стадия лимфогранулематоза. Для нее характерно поражение 2 и более лимфатических участков, находящихся по одну сторону диафрагмы, или 1 органа или ткани и относящихся к ним лимфоузлов, с наличием или же отсутствием опухолевого поражения других лимфатических зон, находящихся по эту же сторону диафрагмы.
  3. Третья стадия лимфогранулематоза. На этом этапе течения патологического процесса поражаются лимфоузлы по обеим сторонам диафрагмы, а также 1 орган или ткань, селезенка или же все это вместе.
  4. Четвертая стадия лимфогранулематоза. Характеризуется многоочаговым поражением 1 или нескольких органов с или же без вовлечения близлежащих лимфоузлов, а также локальным поражением экстралимфатических органов с поражением отдаленных лимфоузлов.

Помимо этого, если у больных присутствуют симптомы интоксикации продуктами метаболизма опухоли, то к имеющейся стадии процесса прибавляют индекс «Б», а если они отсутствуют — индекс «А». Индекс «Е» означает, что произошло метастазирование опухоли с изначально пораженного лимфоузла в рядом лежащие органы или ткани.

Симптомы лимфогранулематоза

фото редкие локализации лимфогранулематоза

Лимфогранулематоз проявляется разнообразными симптомами.

В первую очередь (почти в 80% случаев) патологический процесс у больных затрагивает шейно-надключичные лимфоузлы, реже лимфатические узлы средостения. Они обычно остаются безболезненными, не соединенными с кожей и подвижными.

Но затем лимфоузлы постепенно увеличиваются и сливаются в 1 крупное новообразование, например такое, как на этом фото.

В это время у больных начинают появляться симптомы лимфогранулематоза, основными из них являются:

  • повышение температуры до фебрильной (38 — 39°С);
  • резкая потеря веса (за полгода до 10%);
  • обильная потливость в ночные часы.

Также больных беспокоят:

  • озноб;
  • сонливость;
  • общая слабость;
  • головные боли;
  • ломота в костях;
  • кашель;
  • боль за грудиной;
  • одышка.

Дополнительно, на поздних стадиях заболевания, при поражении внутригрудных лимфатических узлов, а также присоединении инфекции, в плевральных полостях начинает скапливаться экссудат. Опухоль может прорастать в находящиеся рядом легкие, трахею, пищевод и сердце.

Также часто опухоли локализуются в костной системе, в этом случае пораженным оказывается костный мозг позвонков, грудины, ребер, костей таза, реже трубчатых костей.

[attention type=green]

У 1/3 больных лимфогранулематоз поражает кожу, что сопровождается сухостью кожных покровов, высыпаниями, мелкими изъязвлениями и разной степени выраженности зудом: от легкого до сильного.

[/attention]

Поражение печени и селезенки не дает никаких специфических симптомов из-за больших компенсаторных возможностей этих органов. Гораздо реже при лимфогранулематозе страдают ЖКТ и нервная система.

Лимфогранулематоз у детей

Лимфогранулематоз у детей встречается намного реже, чем у взрослых и в основном поражает мальчиков дошкольного возраста.

Заболевание характеризуется злокачественным изменением лимфатической ткани и постепенным распространением лимфогранулем из лимфатических узлов во внутренние органы.

У детей в большинстве случаев оно проявляется сильным увеличением шейных и подчелюстных лимфоузлов и воспалением ротоглотки. Немного реже в патологический процесс вовлекаются надключичные, внутригрудные, и еще реже подмышечные и паховые лимфоузлы.

Симптомы лимфогранулематоза у детей схожи с таковыми у взрослых:

  • фебрильная температура;
  • вялость;
  • сонливость;
  • апатия;
  • потоотделение по ночам;
  • снижение аппетита;
  • кашель.

Лимфогранулематоз у детей поражает и внутренние органы: селезенку, печень, почки, легкие, сердце и кости. При этом они жалуются на периодически возникающие боли в груди и животе.

Диагностика лимфогранулематоза

Несмотря на довольно выраженную клиническую картину злокачественной лимфогранулемы, только гистологический анализ пораженных клеток позволяет с полной уверенностью подтвердить наличие этого заболевания.

Для этого проводится биопсия — забор кусочка пораженной ткани или органа для проведения морфологического исследования. Диагноз подтверждается, если в биоматериале больных обнаруживают клетки Рида — Штенберга.

Для точного выявления лимфогранулематоза также назначают:

  • развернутый анализ крови;
  • тесты для установления показателей опухолевых маркеров;
  • рентгенографию;
  • контрастную ангиографию;
  • УЗИ лимфатических узлов;
  • МРТ-исследование шеи, груди и брюшины;
  • ПЭТ-КТ- исследование.

После прохождения всех диагностических процедур больным лимфогранулематозом назначают лечение.

Лечение лимфогранулематоза

Успешность лечения лимфогранулематоза зависит от стадии его развития. На 1 или 2 стадиях заболевание лечат облучением.

Для этого назначают лучевую терапию в дозах 35 — 45 Гр на один опухолевый очаг в течение 4 — 6 недель, а в качестве профилактики — 30 — 50 Гр на протяжении 3 — 4 недель. Результативность этого вида терапии составляет 90%.

При сильном патологическом увеличении лимфатических узлов назначают химиотерапию или сочетают ее с лучевой терапией.

Схема лечения лимфогранулемы химиопрепаратами включает 3 варианта:

  1. МОПП, то есть сокращенно Мустаген, Онковир, Прокарбазин и Преднизолон. Больные пьют лекарства на протяжении 6 основных и 2 дополнительных циклов.
  2. МВПП (практически то же самое что и МОПП, но в этом случае Онковин заменяют Винбластином).
  3. АБВД (Адриамицин, Блеомицин, Винбластин, Дакарбазин). Чаще всего этот вариант медикаментозного лечения используют в сочетании с лучевой терапией.

При неэффективности ранее проводимого лечения или если на протяжении 1 года после наступления улучшения болезнь возвращается, то пациентам назначают 2 курса более мощных лекарственных препаратов: Дексаметазона, Этопозида, Араце и Мелфалана.

Источник: https://prourologia.ru/venericheskie-zabolevaniya/limfogranulematoz.html

Презентация на тему

Лимфогранулематоз презентация

  • Слайд 1

    Выполнила: ст. ГР 224-Э, ОМФ Блащицына А.Проверил: преподаватель Кулишов В. А. Карагандинский Государственный Медицинский Университет Кафедра онкологии Караганда, 2014 год

  • Слайд 2

    – лимфопролиферативное заболевание, относящиеся к группе злокачественных лимфом, характеризующееся специфической морфологической картиной с образованием клеток Березовского-Штернберга-Рида.

  • Слайд 3

    крупные клетки диаметром 25 мкм и больше (до 80мкм)содержащие 2 и более овальных или круглых ядра.Ядра часто располагаются рядом, создавая впечатление зеркального изображения. ядрышко крупное, четкое, в большинстве случаев эозинофильное

  • Слайд 4

    Преобладают среди заболевших – мужчины. Среди первичных больных лимфогранулематозом дети составляют в среднем 15%.У детей и подростков наблюдается двугорбая кривая заболеваемости: первый пик в 4—6 лет второй в 12—14 летВ целом для населения характерны два типа пика заболеваемости: между 15 и 35 годами и старше 50 лет.

  • Слайд 5

    На сегодняшний день не ясно, что приводит к развитию данного заболевания. Врачам известно, что все начинается с мутации ДНК в В-лимфоцитах, отвечающих за борьбу с инфекцией.

  • Слайд 6

    Вирусная: лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра. По крайней мере, в 20% клеток Березовского- Рида-Штейнберга находят генетический материал этого вируса, обладающего иммунодепрессивными свойствами.

    Генетическая: существует семейная форма лимфогранулематоза, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности. Вероятность возникновения заболевания возрастает при иммунодефицитах (приобретенных и врождённых), аутоиммунных заболеваниях.

    Иммунологическая: в основе лежит предложение о возможности переноса малых лимфоцитов матери в тело плода и развитие в организме реакции по типу “Трансплантат против хозяина”.

  • Слайд 7

    Возраст. ЛимфомаХоджкина в равной степени диагностируется в возрасте между 15 и 35 годами жизни так и после 55 лет.Семейная предрасположенность.

     Каждый человек, чьи братья и сестры больны Ходжкинской или неходжкинскойлимфомой находиться в группе риска злокачественных заболеваний лимфатической системы.Пол. Мужчины чаще болеют БХ, чем женщины.Перенесенная инфекция Эпштейн-Барра.

     Лица, перенесшие инфекционные  заболевания, вызванные вирусом Эпштейн-Барра, например, инфекционный мононуклеоз, значительно чаще болеют Ходжкинскойлимфомой.Ослабленная иммунная система.

     Нарушения работы иммунной системы, например носительство ВИЧ или заболевание СПИДом, состояние после пересадки органов (предусматривает прием препаратов, угнетающих работу иммунной системы) повышает вероятность возникновения БХ.

  • Слайд 8

    Лимфогистиоцитарный; лимфоцитарное преобладание. Характеризуется выраженной пролиферацией, эозинофильные гранулоциты и плазматические клетки встречаются редко, клетки Березовского-Штернберга встречаются непостоянно, очаги некроза и фиброза отсутствуют.

    Нодулярный склероз. Характеризуется развитием своеобразных грубоволокнистых кольцевидных прослоек соединительной ткани, разъединяющих всю ткань лимфоузла на отдельные узелки.

    Типичны клетки Березовского-Штернберга, встречаются очаги некроза, нейтрофилы и гистиоциты.

  • Слайд 9

    Нодулярный склероз

  • Слайд 10

    Смешанно-клеточный. Характеризуется пестрой картиной клеточного состава, с большим количеством клеток Березовского-Штернберга. Нередко в процесс вовлечена вся ткань лимфатического узла.

    Иногда обнаруживается незначительное количество ретикулярных и коллагеновых волокон. Лимфоидное истощение. Отличается выраженным беспорядочным развитием соединительной ткани и значительным уменьшением клеточного состава ткани лимфатического узла.

    Характерно наличие клеток Березовского-Штернберга и пролиферация гистиоцитов.

  • Слайд 11

    Лимфогенный путь распространения (теория смежного распространения). Гематогенный путь распространения. Метастазирование в этом случае происходит в органы с развитой капиллярной сетью: кости, печень, легкие.

  • Слайд 12

    изолированная, или локальная с поражением одной группы лимфатических узлов; генерализованная, при которой разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в лимфатических узлах, но и в селезенке, печени, легких, желудке, коже. Выделяют следующие локализации ЛГМ:периферическая форма (поражение поверхностных лимфатических узлов)медиастинальнаяабдоминальнаялегочно-плевральнаяжелудочно-кишечнаякостнаякожнаянервная

  • Слайд 13

    Острая – болезнь проходит от начальной стадии до конечной за несколько месяцев.Хроническая– заболевание растягивается на много лет с циклическими обострениями и ремиссиями.

  • Слайд 14

  • Слайд 15

    гаптоглобин свыше 1,5 г/л;церулоплазмин свыше 185 ед./л;альфа-2-глобулин свыше 10,0 г/л;фибриноген свыше 4,0 г/л. Увеличение двух и более показателей выше указанных значений позволяет говорить об активности процесса.

  • Слайд 16

    cимптомокомплекс интоксикации симптоматика увеличения пораженных лимфатических узлов клиника распространения и прогрессирования процесса, поражений экстралимфатических органов.

  • Слайд 17

    Повышенная утомляемостьНарастающая слабостьСнижение работоспособности Серо-землистый цвет кожиЗуд кожиВыпадение волосПроливной ночной пот, повышенная потливостьПериодическая лихорадкаПрогрессирующая потеря весаНеспецифические изменения со стороны крови (лейкоцитоз или лейкопения, моноцитоз, анемия, повышение СОЭ и др.)

  • Слайд 18

    Безболезненное увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху (опухшие гланды)Увеличенные лимфатические узлы подвижны, плотноэластичны, не спаяны с кожей.Боли возникают в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.

    Затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных л/у.Первичным очагом являются лимфоузлы шеи, надключичные с одной(чаще слева) или обеих сторон. Часто поражаются медиастинальные лимфоузлы, паховоподвздошные, парапортальные.

  • Слайд 19

  • Слайд 20

  • Слайд 21

  • Слайд 22

    Поражается селезенка, что проявляется симптомокомплексомспленомегалии и подтверждается при УЗИ селезенки и /или сканировании. Лимфогранулематоз внутренних органов встречается реже, обычно в сочетании с поражением лимфоузлов и только в единичном случаях бывает первичным.

    Клинически проявляется симптомами, свидетельствующими о наличии нарушения функции органа.Метастазы в кости характеризуются болевыми ощущениями различной интенсивности, а при поверхностном расположении очаговой припухлостью.

    Метастазы в кости возникают редко, имеют вид небольших округлых инфильтратов темно-красного цвета, с пигментацией в окружности, а иногда с изъязвлением

  • Слайд 23

    устанавливается исключительно морфологически и считается доказанным только в том случае, если при гистологическом исследовании найдены специфические многоядерные клетки Березовского-Рид-Штернберга.

  • Слайд 24

    проводится в первую очередь с другими крупноклеточными лимфомами, как В-, так и Т-клеточными, а также с неспецифическими лимфаденопатиями, и во всех сомнительных случаях необходимо прибегать к иммуноморфологическому исследованию.

  • Слайд 25

    Анамнез заболевания Осмотр больного с регистрацией всех зон поражения и размеров опухолевых образований Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов Общий анализ мочи Биохимические исследования – общий белок крови, фракции белка, трансаминаз, билирубин, креатинин, мочевина, фосфотазы, фибриноген, сахар Рентгенография органов грудной клетки с томографией средостения и определением соотношения наибольшего диаметра медиастинальных масс к размеру грудной клетки (менее 0,33) Ультразвуковое исследование печени, селезенки, забрюшинных, мезентериальных лимфатических узлов и/или компьютерная томография Трепанбиопсия или стернальная пункция с подсчетом миелограммы Осмотр ЛОР-органов Исследование органов ЖКТ, рентгенография, фиброгастроскопия

  • Слайд 26

  • Слайд 27

    селезенка

  • Слайд 32

    исследование костей (рентгенография, сцинтиграфия ТС) исследование почек сцинтиграфия печени, селезенки и забрюшинныхлимфоузловирригорафияпрямая нижняя лимфографияэксплоративнаялапоротомия или торокотомия с биопсией лимфоузлов

  • Слайд 33

    Повышение СОЭ выше 50 мм\часВозраст старше 40 лет Наличие массивных (диаметром более 5 см) конгломератов лимфатических узлов, или расширение тени средостения на рентгенограммах более чем на 1/3 диаметра грудной клетки в самом широком ее месте Поражение более 3 зон лимфатических узлов Смешанноклеточный или ретикулярный (лимфоидное истощение) варианты лимфогранулематоза

  • Слайд 34

    Прогностические группы

  • Слайд 35

  • Слайд 36

    При проведении химиотерапии необходимо циклы проводить до достижения полной ремиссии (исчезновения лимфоузлов), а затем еще минимум 2 курса химиотерапии в качестве консолидирующей терапии.

  • Слайд 37

    ЛимфомаХоджкина. Прямые рентгенограммы до начала и после окончания химиотерапии при 80-90% регрессии опухолевой массы.

  • Слайд 38

    ЛимфомаХоджкина. Прямые рентгенограммы до начала и после окончания химиотерапии.    

  • Слайд 39

    ЛимфомаХоджкина с поражением внутригрудных лимфатических узлов и легких. МСКТ до и после лечения. 100% регрессия опухолевой массы по данным компьютерной томографии.

  • Слайд 40

    ЛимфомаХоджкина с поражением внутригрудных лимфатических узлов. МПР МСКТ до и после лечения. 80% регрессия опухолевой массы, представленная при  объемной реконструкции во фронтальной плоскости. 

  • Слайд 41

    ЛимфомаХоджкина с поражением легкого. 60-70% регрессия опухолевой массы по данным компьютерной томографии.

  • Слайд 42

    Спасибо за внимание!!!

Посмотреть все слайды

Источник: https://pptcloud.ru/medicina/bolezn-hodzhkina-173480

Медик
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: