Лимфома цнс первичная лимфома головного мозга

Содержание
  1. Лимфома с первичным поражением головного и спинного мозга
  2. Общее понятие о лимфомах центральной нервной системы
  3. Группы риска
  4. Классификация лимфом ЦНС
  5. Как выглядит лимфома ЦНС
  6. Головной мозг
  7. Спинной мозг
  8. Основная
  9. Уточняющая диагностика
  10. Лечение
  11. Прогноз
  12. Факторы риска
  13. Основные выводы
  14. Лимфома ЦНС: что такое, симптомы, причины возникновения, первичная форма, лечение, профилактика
  15. Описание
  16. Классификация
  17. Причины
  18. Медикаментозный
  19. Химиотерапия
  20. Лучевая терапия
  21. Оперативное вмешательство
  22. Осложнения
  23. Профилактика
  24. Лимфома головного мозга: симптомы, лечение и прогноз
  25. Показатель внутричерепного давления повышен
  26. Потеря функций
  27. Нарушения психического здоровья
  28. Эпилептические припадки
  29. Ретикулосаркома
  30. Микроглиома
  31. Лимфома диффузная гистиоцитарная
  32. Лучевое воздействие
  33. Операция
  34. Лимфома головного мозга – симптомы и лечение
  35. Лимфома центральной нервной системы (первичная)
  36. Эпидемиология
  37. Клиническая картина
  38. Патология
  39. Компьютерная томография
  40. Магнитно-резонансная томография
  41. Сцинтиграфия
  42. Дифференциальный диагноз

Лимфома с первичным поражением головного и спинного мозга

Лимфома цнс первичная лимфома головного мозга

Лимфома – это опухоль, исходящая из лимфоидной ткани. Это, по сути, злокачественное заболевание крови, первичная локализация которого находится вне костного мозга. Выделяют около 80 видов лимфом. Длительно существовала классификация, делящая эти опухоли на две большие группы: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

Основной морфологический критерий различия – это нахождение в структуре опухоли особых клеток Березовского-Штернберга при ходжскинских лимфомах. С 2001 г.

применяется другая классификация: эти опухоли делятся на группы в зависимости от клеток, из которых они развиваются (предшественников Т-или В-лимфоцитов или уже их зрелых форм).

Лимфоидная ткань в организме расположена везде. Поэтому ее неконтролируемый рост может возникнуть в любом органе. Но, конечно, основное скопление лимфоцитов – это лимфатические узлы. Две трети таких новообразований первично возникают в них – это нодальная форма. Остальные – экстранодальные, локализуются в селезенке, коже, желудке, кишечнике, головном мозге, других органах.

Общее понятие о лимфомах центральной нервной системы

Новообразование чаще является вторичным поражением при 4 стадии различных видов неходжкинских лимфом. То есть исходно рост отмечается в лимфоузлах, затем происходит диссеминация с формированием экстранодальных (внеузловых) очагов.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС)– опухоль, исходящая из лимфоидной ткани, возникшая в головном или спинном мозге и не выходящая за их пределы. Для постановки такого диагноза необходимо тщательное обследование и полная уверенность в отсутствии поражения за пределами нервной системы.

Среди первичных локализаций ПЛЦНС занимает второе место после лимфом желудка. Она встречается достаточно редко (в структуре первичных опухолей головного мозга ее доля не более 5%). Общемировые цифры заболеваемости составляют 5-5,5 на 1 млн населения.

[attention type=yellow]

Однако в последние десятилетия отмечается значительный рост неходжкинских лимфом, в том числе и ПЛЦНС. Поэтому при проведении дифференциального диагноза объемных образований ЦНС данный тип злокачественных образований всегда нужно иметь ввиду.

[/attention]

Интерес к этой опухоли обусловлен еще и тем, что она чрезвычайно чувствительна к химиотерапии и в 50% случаев можно добиться полной ремиссии.

Морфологически ПЛЦНС в 90% представлена диффузной B-крупноклеточной лимфомой. Это высокозлокачественная форма.

Группы риска

Основная — пациенты с иммунодефицитом. ПЛЦНС диагностируется у 6-10% ВИЧ-положительных лиц. В среднем данное осложнение возникает через 5 лет после первичной диагностики ВИЧ-инфекции. Почти в 100% случаев появление лимфомы у данных пациентов ассоциировано с вирусом Эпштейна-Барр. Средний возраст больных – 30-40 лет, 90% из них — мужчины.

Вторая группа, у которых ПЛЦНС встречается намного чаще, чем у остальных (по некоторым данным, в 150 раз), — это лица, получающие иммуносупрессивную терапию в связи с пересадкой органов. Средний возраст заболевших – 55 лет.

Рост заболеваемости отмечается и у лиц без иммунодефицита. Однако в этой группе возрастная медиана выше – старше 60 лет. Болеют также чаще мужчины (3:2 против женщин). Причины роста достоверно не ясны, медики придерживаются вирусной теории.

Классификация лимфом ЦНС

Не существует стадийной градации ПЛЦНС. Присутствие одного или нескольких очагов, а также поражение различных отделов ЦНС не влияет на прогноз заболевания и на выбор метода лечения.

Классифицируют лимфомы по анатомической локализации: одиночное или множественное изолированное поражение мозговой ткани, очаги в головном мозге с вовлечением глаза (в 10% случаев), с вовлечением мозговых оболочек, с распространением на спинной мозг, изолированное поражение спинного мозга, изолированное поражение глаза. В 85% случаев первичная лимфома головного мозга располагается супратенториально, то есть в полушариях, а в 15% — инфратенториально (мозжечок, область желудочков, ствол мозга). В полушариях чаще поражаются лобные доли (20%).

Как выглядит лимфома ЦНС

По локализации опухоль может проявляться одиночными очагами, различными по размеру, расположенными в полушариях, в базальных ганглиях, мозолистом теле. В 35% случаев отмечается множество очагов (чаще у лиц с иммунодефицитом).

 Поражение спинного мозга может возникнуть первично (в 70% в поясничном отделе) или распространиться из головного через продолговатый мозг путем прямой инфильтрации (шейный и грудной отделы), а также диссеминацией опухолевых клеток в спинномозговую жидкость.

Микроскопически лимфома представляет собой периваскулярное (вокруг сосудов) скопление иммунобластов или центробластов с инфильтрацией мозговой ткани.

Головной мозг

Специфического симптомокоплекса у данной опухоли нет. Клинически можно заподозрить объемное образование мозга по следующим признакам:

1. Повышение внутричерепного давления. Проявляется распирающей головной болью, которая не облегчается обычными обезболивающими препаратами, усиливается к утру, в положении лежа, при наклонах, сопровождается тошнотой или рвотой.

2. Неврологический дефицит. Это выпадение определенных функций, обусловленное выключением из работы той части мозга, на которую давит опухоль.

  • Нарушение движения конечностей (при поражении левой лобной доли – справа, при правосторонней локализации – слева). Движения или отсутствуют совсем (паралич), или резко ограничены (парез).
  • Афазия – нарушение речи.
  • Двоение в глазах или выпадение полей зрения, резкое снижение зрения.
  • Нарушение глотания (поперхивание).
  • Изменение чувствительности правой или левой половины тела.
  • Паралич лицевого нерва.
  • Снижение слуха.
  • Головокружение, шаткость при ходьбе при поражении мозжечка.

3. Психические отклонения. Заметно ухудшаются внимание и концентрация, больные заторможены, с трудом отвечают на вопросы. Может развиваться сонливость вплоть до летаргии. Признаки лобной психики: больные неряшливы, снижается критика, склонность к плоским шуткам, грубы, прожорливы, сексуально расторможены.

4. Эпиприпадки. Генерализованные судороги с потерей сознания или периодические подергивания какой-либо группы мышц.

 Данные симптомы лимфомы головного мозга встречаются со следующей частотой: неврологический дефицит в 70% случаев, психические нарушения в 43%, признаки внутричерепной гипертензии в 33%, судороги в 14%.

У лиц с ВИЧ-инфекцией эпиприступы встречаются чаще (в 25%), также частым признаком у них является развитие энцефалопатии в молодом возрасте (30-40 лет).

Спинной мозг

Поражение данного отдела центральной нервной системы проявляется признаками сдавления: нарушение движений, чувствительности, выпадением рефлексов, недержанием мочи и кала.

Основная

Выявить лимфому непросто. Хотя она условно и относится к гематологическим заболеваниям, в анализе крови при этом обычно не бывает никаких изменений. При выявлении вышеперечисленных симптомов невролог назначает:

  • Осмотр офтальмолога.
  • Электроэнцефалографию.
  • КТ или МРТ головного или спинного мозга с контрастированием и без него.

Лимфома имеет определенные признаки, позволяющие заподозрить ее уже на этапе нейровизуализации.

На МРТ – одиночные или множественные очаги, которые по плотности либо ниже, либо не отличаются от окружающей мозговой ткани, обычно гомогенные, иногда кольцевидные. При введении контраста они накапливают его интенсивно.

  Перифокальный отек, кальцификаты, кровоизлияния, смещения срединных структур наблюдаются реже, чем при других первичных опухолях ЦНС.

[attention type=red]

Диагноз должен быть подтвержден гистологически. Стереотаксическая биопсия (СТБ) – стандарт при подозрении на первичную лимфому мозга.

[/attention]

До процедуры не рекомендуется назначать стероиды, так как из-за своего цитолитического действия они могут значительно изменить размеры и гистологическую структуру опухоли.

Открытая биопсия проводится только в случаях, когда СТБ провести невозможно (например, при локализации в стволе мозга). При спинальной лимфоме для взятия биопсии выполняют ламинэктомию.

Полученный материал исследуют гистологически, а также проводят иммуногистохимическую идентификацию (определение антигена CD45).

Уточняющая диагностика

При подтвержденном диагнозе лимфомы пациент обследуется дальше с целью:

  • Поиска экстраневрального лимфомного очага.
  • Исключения или подтверждения иммунодефицита (ВИЧ).
  • Оценки общего статуса для определения прогноза и предстоящего лечения.

Назначается:

  • Развернутый анализ крови.
  • Биохимический анализ с определением лактатдегидрогеназы (ЛДГ), клиренса креатинина, альбумина, мочевины, трансаминаз.
  • Спинномозговая пункция с общеклиническим и цитологическим исследованием ликвора.
  • Определение антител к ВИЧ.
  • Исследование на антитела к вирусу Эпштейна-Бар, герпесу,токсоплазмозу, сифилису, вирусным гепатитам.
  • КТ грудной клетки.
  • УЗИ лимфоузлов.
  • МРТ брюшной полости, малого таза.
  • Фиброгастроскопия.
  • ЭКГ.
  • Пункция костного мозга.
  • У мужчин – УЗИ яичек.
  • При необходимости – ПЭТ, спирометрия, эхокардиография.Общее состояние онкологического больного оценивается по шкале Карновского (0-100%) или по шкале ECOG(0-4 балла).

Лечение

Хирургическое лечение при первичных лимфомах ЦНС, как правило, не применяется. Исключение – значительное сдавление мозговых структур или спинного мозга.

Основной метод лечения таких опухолей – системная химиотерапия и последующее облучение оставшихся очагов.

Наиболее эффективным препаратом при ПЛЦНС является метотрексат. Он применяется как один, так и в комбинациях с другими цитостатиками, чаще с цитарабином. Хорошие результаты показывают и клинические исследования с ритуксимабом.

Для полного лечебного эффекта требуются достаточно высокие дозы метотрексата (до 10 г/м2). Но этот препарат очень токсичен, он вызывает угнетение кроветворения, нарушение функции почек и печени, нейропатию. Поэтому важно выбрать режим, который пациент может перенести – лечебные дозы с высокой токсичностью или паллиативные с низкой.

Метотрексат вводится путем внутривенной инфузии только в условиях стационара. Для уменьшения токсичности необходимо дополнительно применять кальция фолинат(лейковорин) и вводить большие объемы жидкости. Курс составляет от 4 до 8 циклов каждые 2 недели.

После завершения курса ХТ проводится лучевая терапия на головной мозг, включая глаза. Суммарная доза обычно 30-36 Гр, режим – 2Гр на сеанс 5 раз в неделю. Если после химиотерапии по данным МРТ сохраняются опухолевые очаги , то назначается дополнительное локальное лучевое воздействие.

У пациентов со первичной спинальной лимфомой ЛТ рассматривается как основной метод после хирургического устранения компрессии спинного мозга. Однако вследствие очень редкой встречаемости этой локализации ПЛЦНС, данных пока недостаточно.

Прогноз

Продолжительность жизни пациента с ПЛЦНС без терапии составляет не более 2-х месяцев. Своевременная диагностика и начатое адекватное комплексное воздействие позволяют полностью вылечить 70% больных.

 Прогноз при лимфоме мозга индивидуален и зависит от многих факторов. Для ПЛЦНС существует специальный международный прогностический индекс IELGS.

На основании его с учетом имеющихся у пациента факторов риска можно спрогнозировать общую 2-х летнюю выживаемость.

Факторы риска

  1. Возраст старше 60 лет.
  2. Состояние пациента по шкале ECOG более 2-х баллов (индекс Карновского >50%).
  3. Повышение ЛДГ в плазме.
  4. Увеличение концентрации белка в ликворе.
  5. Поражение глубинных структур мозга.

Прогноз 2-х летней выживаемости при наличии 1 фактора составляет 80%, 2-3 – 48%, а определение 4-5 факторов снижает этот показатель до 15%.

Основные выводы

Первичная лимфома ЦНС – опухоль достаточно редкая. Но она имеет свои особенности, отличающие ее от других злокачественных образований нервной системы.

Основные характеристики ПЛЦНС:

• Встречается чаще у лиц с иммунодефицитом.

• При подозрении на лимфому нельзя назначать стероиды до получения биопсии.

• В отличие от других опухолей мозга не оперируется.

• Хорошо поддается химиолучевому лечению.

Источник: https://RosOnco.ru/gemoblastozy/limfoma-golovnogo-mozga

Лимфома ЦНС: что такое, симптомы, причины возникновения, первичная форма, лечение, профилактика

Лимфома цнс первичная лимфома головного мозга

Лимфома центральной нервной системы – это опасный злокачественный патологический процесс. Его развитие характеризуется формированием атипичных клеток в лимфоидных тканях, местом локализации которых становится спинной или головной мозг. Заболевание может быть первичного или вторичного характера.

Описание

Лимфома представляет собой онкологическое заболевание, развитие которого начинается из лимфоидной ткани. В некоторых случаях новообразование может возникать на фоне перерождения лимфатических клеток.

В результате течения патологического процесса поражению могут подвергаться не только лимфатические узлы. Лимфома может распространяться посредством лимфотока по всему человеческому организму, способствуя поражению других лимфатических узлов. С течением времени болезнь охватывает все жизненно важные органы, в том числе и костный мозг.

Во время развития заболевания происходит бесконтрольное деление патологических лимфоцитов, которые скапливаются в органах и лимфоузлах, что приводит к нарушению их работы. Проведение терапевтических мероприятий необходимо в самые короткие промежутки времени.

Онкологическое заболевание может диагностироваться как в детском возрасте, так и у взрослых людей, вне зависимости от половой принадлежности.

Классификация

Заболевание подразделяется на две категории.

  • первичная лимфома ЦНС – болезнь развивается в самой нервной системе;
  • вторичная – характеризуется метастазированием опухли из других органов с поражением нервной системы.

В зависимости от иммунологического и морфологического строения патология подразделяется на следующие разновидности:

  • диффузная;
  • Ходжкина;
  • неходжкинские;
  • мелкоклеточные и крупноклеточные.

Если принимать во внимание степень агрессивности, то лимфомы могут быть;

  • индолентными – отличается выживаемостью в течение нескольких лет;
  • агрессивными – продолжительность жизни составляет несколько недель;
  • высокоагрессивными – до нескольких дней.

В-крупноклеточные лимфомы также могут быть нескольких видов;

  • диффузная;
  • с преобладанием Т-клеток и гистиоцитов;
  • с аномалиями кожи и частичным поражением головного мозга;
  • с наличием вируса Эпштейна-Барра.

Вне зависимости от разновидности патологического процесса, лимфомы имеют предрасположенность к стремительному прогрессированию и распространению по всему организму. Но несмотря на это, не возникает затруднений при их лечении.

Также имеют вполне благоприятные прогнозы. Однако, стоит помнить, что в целом методы проведения терапевтических мероприятий и исход лечения во многом будут зависеть от стадии течения патологии.

Чтобы точно определить стадию болезни, специалисты применяют специальную классификацию «Ann-Arbor». Благодаря ей выделяется 4 степени:

  • первая – поражению подвергается одна область лимфоузлов;
  • вторая – в онкологический процесс вовлекаются две области и больше, но поражается только одна сторона;
  • третья – двухстороннее поражение;
  • четвертая – опухоль затронула практически все узлы лимфатической системы. А также другие внутренние органы.

После того как будет установлен точный тип и стадия онкопроцесса, врач принимает решение относительно тактики проведения лечения.

Причины

Основную группу риска составляет мужская и женская половина населения в возрасте от тридцати лет. Однако, в более половине случаев заболевание диагностируется у мужчин. Чем старше возраст, тем больше возрастает риск появления первичной В-клеточной лимфомы у обоих полов.

До настоящего времени точные предрасполагающие факторы развития раковой опухоли так и не были установлены. Однако, специалистами был выделен ряд причин, способствующих заболеванию:

  • различные процессы инфекционной природы происхождения;
  • определенные изменения в хромосомах;
  • наследственная предрасположенность;
  • СПИД;
  • снижение иммунной системы;
  • аномалии иммунодефицита врожденного или приобретенного типа;
  • миелосупрессия хронической формы;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • патологические процессы наследственного вида, которые ведут к ослаблению иммунитета;
  • применение иммунодепрессантов на протяжении длительного времени.

Если присутствует хотя бы один из вышеперечисленных факторов, к здоровью необходимо относиться с повышенным вниманием. Важно все время осуществлять мероприятия по укреплению защитных функций организма и регулярно проходит медицинское обследование.

Медикаментозный

Данное лечение заключается в назначении препаратов кортикостероидной группы. Их действие направлено на снижение воспалительного процесса, устранение отеков и реакции иммунной системы на раковую опухоль.

Вне зависимости от выбора лекарственного средства, все они поступают в организм посредством внутривенного введения. При этом важно одновременно провести терапию антител.

Химиотерапия

Этот метод применяют непосредственно при диагностировании второй стадии патологического процесса. В ходе лечения в спинномозговую жидкость вводят сильнодействующие препараты, которые при достижении нервной системы способствуют полному уничтожению онкологических клеток. Иногда возможно применение резервуара Омайя.

Лучевая терапия

Применяется при поражении головного мозга. Может использоваться в качестве самостоятельного лечения или совместно с химиотерапией.

Такой метод возможен только в исключительных ситуациях, поскольку при таком лечении происходит серьезное травмирование ЦНС, что сопровождается возникновением ряда побочных эффектов.

Оперативное вмешательство

Используется крайне редко. Это объясняется тем, что заболевание имеет специфический характер течения и очаги поражения, в результате чего удаление всех патологических клеток не представляется возможным.

Осложнения

После химиотерапии могут быть следующие последствия:

  • выпадение волос;
  • отсутствие аппетита;
  • изъязвления на слизистых;
  • высокая восприимчивость к инфекциям;
  • кровотечения;
  • чрезмерная утомляемость.

При наличии крупной опухоли, под воздействием химических препаратов часто наблюдается ее распад, в результате чего могут подвергаться поражению сердце, почки и УНС.

Одним из наиболее частых осложнений лимфомы ЦНС является рецидивирование онкологического процесса через 6 месяцев после проведения терапевтических мероприятий.

Профилактика

Каких-либо специальных профилактических мер для предупреждения лимфомы ЦНС не существует. В этом случае специалисты рекомендуют придерживаться общих правил:

  • вести здоровый образ жизни;
  • исключить вредные привычки;
  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • регулярно проходить медицинский осмотр с целью профилактики;
  • не допускать незащищенные половые контакты.

Если человек находится в группе риска и в большей степени склонен к развитию болезни, то он с особым вниманием должен относиться к своему здоровью.

Лимфома центральной нервной системы – редкое заболевание. При своевременном ее обнаружении и правильно подобранном лечении можно добиться вполне благоприятных прогнозов.

Источник: https://onkologia.ru/neyroonkologiya/limfoma-tsns/

Лимфома головного мозга: симптомы, лечение и прогноз

Лимфома цнс первичная лимфома головного мозга

Лимфома головного мозга – это злокачественный недуг, поражающий с высокой степенью вероятности (неходжкинский вид), разрушается белый слой кровяных телец.

В-клеточная аномалия пользуется основой, для роста берётся клетка тканей головного органа. Также в формировании опухоли задействованы мягкие ткани глазного яблока.

Первичная стадия – патология остается и развивается в пределах центральной нервной системы. Развитие метастазов не фиксируется.

Рассматриваемая патология головного мозга является редкой, но смертельной болезнью. В группе риска находятся пожилые люди, пациенты со сниженными защитными функциями организма.

Опасность заболевания заключается в том, что клинические признаки отсутствуют в период раннего созревания. Только случайное профилактическое обследование или по причине другой болезни способно выявить развитие внутри головного органа опухоль.

После поражения лимфомой ГМ пациенты живут недолго. Потому следует знать больше о патологии.

Лимфомой обозначают заболевания, связанные с онкологическими патологиями, развивающиеся внутри тканей лимфоидного типа.

В результате у пациента опухает лимфатический узел, происходит образование новых опухолей. Заражение лимфоцитов приводит к распространению заболевания по внутренним органам.

Здесь также появляются поражённые раком участки. Заболевание затрагивает ткани головного и спинного мозга.

[attention type=green]

Медицинская статистика показывает, что большее количество больных насчитывается среди мужчин от 45 лет. При этом болезнь в течение 5-10 лет протекает без видимых признаков и клиники. Многие больные не подозревают о наличии опухоли в голове, поскольку их жизненный ритм не нарушается симптоматикой.

[/attention]

Увеличение лимфатических узлов происходит при лимфоме Ходжкина.

Гистология лимфомы Ходжкина

Показатель внутричерепного давления повышен

Провоцируются интенсивные головные боли. Синдром не отступает даже после приёма обезболивающих медикаментов. В утренние часы головная боль становится интенсивнее. Лежа и при наклоне боль усиливается. Нередко дополнительные симптомы – это рвотный рефлекс и тошнота.

Потеря функций

У больного пропадают определённые функции, контролируемые частью головного органа, где находится новообразование. В результате увеличение размера опухоли приводит к давлению на участки, пациент теряет навыки.

Нарушения психического здоровья

Пациент не может сконцентрироваться, часто рассеян, не может ответить на простые вопросы. Больного клонит в сон, способный перейти в летаргический.

В других случаях человек активен, но при разговоре может нагрубить. Пытается шутить, но это плоские, бессмысленные шутки. Больной перестает критиковать себя. Появляется аппетит, доходящий до обжорства.

Эпилептические припадки

Больной отмечает появление судорожных явлений, обмороков, не исключено подёргивание пальца или руки.

Частота проявления симптомов указанной группы: 70% – неврологический дефицит, 43% – нарушения психики, 33% – внутричерепное давление, 14% – судорожные явления. От ВИЧ инфекции у больного снижается иммунитет и тогда приступы эпилепсии наблюдаются у 25% заболевших. Энцефалопатия поражает больше 50% больных от 30 до 40 лет.

Последние стадии лимфомы приводят к тому, что у пациента меняется личность. Наблюдается нестабильность в настроении, эмоциях. Невозможно предсказать действия человека и реакцию. У больного появляются неполадки с памятью, когда отсутствуют периоды воспоминаний.

Ретикулосаркома

Клетки соединительной ткани кроветворных органов по определённым причинам становятся злокачественными. Врачи редко сталкиваются с указанной болезнью. Поэтому патология остается неизученной до конца. Клиническая картина заболевания похожа на лимфосаркому. Это всегда множественные очаги развития патологии, зависящие от локализации и степени развития болезни.

Микроглиома

Лимфома, отнесённая к опасным видам патологии. Опухоль располагается там, где нельзя провести терапию в полном объёме. Больные клетки быстро растут, объём поражённой ткани увеличивается. Не реагирует на лечение. Если в головной мозг проникла доброкачественная опухоль, то рост патологии медленный, без внешних проявлений.

Микроглиома обнаруживается у 50% больных с новообразованием в мозге. Основой для роста служат глиальные ткани. Опухоль не разрастается и не затрагивает слои органа, не прорастает в костную ткань. На экране виден плотный сгусток с нечёткими краями. Зафиксированы случаи, когда размер опухоли достигал 15 сантиметров. Микроглиома развивается у взрослых и детей.

Лимфома диффузная гистиоцитарная

Заболевание изнутри разрушает головной мозг. Сначала уничтожению подлежат отдельные клетки, затем страдают ткани. Развитие и распространение опухоли происходит стремительно. Метастазы расходятся по всему органу, затрагивая здоровые ткани.

Центральная нервная система получает новые импульсы от уже поврежденных тканей. У пациента растет температура тела, повышенное потоотделение, масса тела снижается.

Указанный вид онкологического заболевания, быстро распространяясь по организму, чувствителен к проводимому лечению.

Лимфома ЦНС и ГМ способна образовывать единственный очаг развития патологи и множественность очагов. У 10 пациентов из 100, страдающих указанным видом рака, поражаются глаза, оболочки органа в черепной коробке, затрагивается спинной мозг.

В подавляющем большинстве случаев лимфомы новообразование распространяется внутри больших полушарий (85%). Поражение мозжечка может встречаться в 15% случаев. Такое же количество больных имеют опухоль в желудочках мозга и в стволе.

Лучевое воздействие

Поскольку химиотерапия не всегда даёт положительные результаты в лечении онкологии, лучевое облучение становится дополнительным средством, усиливающим эффект первого. Лучевое облучение добирается до метастазов, уничтожая источник выделения. Оно не используется как самостоятельный способ борьбы с онкологией.

Операция

Использование хирургического вмешательства возможно и целесообразно для молодых людей. Хирургия использует кибер-нож. При оперативном вмешательстве используется пересадка или трансплантация костного мозга и других органов, наиболее поврежденных заболеванием. Стоимость одной операции высока. Есть надежда, что после проведенной операции пациент проживет больше 5 лет.

Прогноз лечения неутешительный. Ремиссия возможна у пациентов в 75% случаев. В редких случаях патология излечима, если обнаружена на ранней стадии развития и правильно лечится.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfoma-golovnogo-mozga.html

Лимфома головного мозга – симптомы и лечение

Лимфома цнс первичная лимфома головного мозга

Существует два типа лимфом:

  1. Лимфома Ходжкина и что это за болезнь. Это злокачественное новообразование, формирующееся в лимфатической ткани. На микроскопе они имеют особенность – клетки Березовского-Штернберга.
  2. Неходжкинские лимфомы. Это все остальные новообразования из лимфоцитов.

Лимфома головного мозга – это редкий вариант неходжкинских лимфом. Они образуются в пределах центральной нервной системы и не выходят за ее границы. Впервые описана в 1929 году. Из-за редких случаев заболевания лимфоме мозга уделяется мало времени, поэтому болезни не посвящено ни одного клинического рандомизированного исследования.

Первичная лимфома головного мозга – это 3% от всех первичных новообразований нервной системы. Заболеваемость составляет не более 5 человек на 1 миллион населения (по данным США). В других странах частотность заболевания не превышает 7 человек на миллион.

Лимфома головного мозга при ВИЧ встречается у 10% больных. То есть десятая часть больных со скомпрометированной иммунной системой болеют первичной лимфомой мозга.

Лимфома поражает ГМ по-разному. Это могут быть множественные или одиночные очаги, очаги в области глаз. В 62% опухоль располагается в стволовых отделах мозга, мозолистом теле и базальных ганглиях. В 20% поражаются лобные участки, в 18% поражаются височная кора, в 15% – теменная область. Затылочная доля поражается в 4% случаев.

Размеры опухоли обычно превышают 2 см в диаметре. На разрезе опухоль выглядит как однородное и плотное образование. У пациентов с иммунодепрессией опухоль может приобретать гетерогенное строение.

Лимфома центральной нервной системы (первичная)

Лимфома цнс первичная лимфома головного мозга

Первичная лимфома центральной нервной системы (лимфома ЦНС)  редкая опухоль, составляющая 1% от всех злокачественных опухолей ЦНС.

По определению, данный термин подразумевает что, на момент установки диагноза отсутствует системное поражение, что отличает первичную лимфому ЦНС от поражения центральной нервной системы при системной лимфоме (вторичная лимфома ЦНС).

Првичная лимфома обладает характерными признаками визуализации. При КТ лимфома представляет собой нативно гиперденсивное и усиливающееся после введения контраста образование, расположенное супратенториальное.

При МРТ лимфома гипоинтенсивна на T1 ВИ, изо- гиперинтенсивна на T2 ВИ, обладает выраженным гомогенным повышением МР сигнала после введения контраста и характеризуется ограничением диффузии. Обычно не проявляется сочетанного вазогенного отека.

Важно отметить что у лиц со сиженным иммунитетом имеет более гетерогенные проявления.  

Эпидемиология

Обычно первичная лимфома центральной нервной системы диагностируется у пациентов старше 50 лет, с непродолжительным анамнезом [5]. Чаще встречается у мужчин 2:1 [5]. 

К предрасполагающим факторам и состояниям относят:

  • ВИЧ / СПИД: встречается примерно у 2-6% пациентов [5]
  • инфекция вызваная вирусом Эпштейн-Барра
  • трансплантация
  • недостаточность IgA
  • синдром Вискотта-Олдрича

Первичная лимфома ЦНС встречается примерно в 1% случаев эктранодальных лимфом, и составляет примерно ~1% от числа всех интракраниальных опухолей. Рост встречаемость в последнее время связан с ростом количества пациентов с иммунодефицитом. 

Клиническая картина

Клиническая картина при первичной лимфоме центральной нервной системы не специфична и имеет общие черты с клиникой при опухолях ЦНС иной природы; симптомы и признаки повышения внутричерепного давления, фокальный неврологический дефицит, судороги.  Важным фактором при лимфоме, является временный, но выраженный ответ на использование глюкокортикоидов  (напр.

, дексаметазон и преднизолон), которые обычно вводят пациентам с масс-эффектом при опухолях и отеке головного мозга.

Через несколько дней после введения стероидов лимфома ЦНС резко уменьшается в объеме за счет комбинированного действия гормона в качестве цитотоксического агента (уменьшение популяции опухолевых В-клеток) и противовоспалительного средства (снижение проницаемости капилляров ) [13].

Патология

Первичная лимфома центральной нервной системы представляет собой единичное (или множественные) образование, может иметь четкие границ или визуализироваться в виде инфильтративной опухоли поражающей кору, белое вещество или глубокие ядра серого вещества (что встречается чаще при поражениях низкой степени злокачественности [2]). Может встречаться некроз опухоли, особенно у пациентов с иммунодефицитом.

Формирование опухолевых клеток при интра-аксиальном поражении центральной нервной системы до конца не понятно, поскольку ЦНС не имеет лимфатической системы.

Подавляющее большинство (>90%) первичных лимфом ЦНС имеет В-клеточную природу (маркеры CD20 и CD79a): диффузная В-клеточная лимфома и высокой степени злокачественности В-клеточная лимфома подобная лимфоме Беркитта [2].

Опухолевые клетки обычно аккумулируются вокруг кровеносных сосудов. Отмечена высокая взаимосвязь между лимфомой и вирусом Эпштейн-Барра у пациентов с иммунодефицитом. 

[attention type=yellow]

Опухоли низкой степени злокачественности чаще имеют T-клеточную природу [2]. 

[/attention]

Исследование церебро-спиннальной жидкости обычно выявляет повышение белка и снижение глюкозы. Положительная цитология встречается редко (примерно в ~25% случаев). Положительный ПЦР тест спинно-мозговой жидкости на наличие ДНК вируса Эпштейн-Барра полезен в диагностике лимфом у пациентов с ВИЧ / СПИД.

Компьютерная томография

  • в большинстве случаев гиперденсивной плотности (70%) [4]
  • выраженное контрастное усиление
  • кровоизлияние встречается довольно редко [9]
  • у пациентов с ВИЧ / СПИД часто встречается множественное поражение

Магнитно-резонансная томография

Основные сигнальные характеристики:

  • T1: обычно гипоинтенсивный МР сигнал по отношению к белому веществу
  • T1 с контрастным усилением
    • интенсивное гомогенное повышение МР сигнала, характерное для  опухолей высокой злокачественности степени (в отличии от опухолей низкой степени злокачественности, которые не изменяют интенсивность сигнала или характеризуются слабым изменением интенсивности сигнала) [2]
    • периферическое кольцевидное повышение интенсивности МР сигнала, часто наблюдается у пациентов с ВИЧ/СПИД
  • T2: гетерогенный МР сигнал
      • изоинтенсивный в 33% случаев [10]
      • гипоинтенсивный в 20% случаев  [10]
    • гиперинтенсивный в 15-47% случаев, более часто при наличии некроза опухоли [2,10]
  • ДВИ / ИДК
    • ограничение диффузии с сниженными по отношению к неизмененной паренхиме значениями ИДК, обычно в диапазоне между 400 и 600 x 10-6 мм2/с (ниже чем при глиомах высокой степени злокачественности и метастазах [9, 14])
    • в ряде исследований была высказана гипотеза, что чем ниже значения ИДК у опухоли, тем хуже ответ и выше вероятность рецидива [14]
    • ИДК полезен в оценке ответа опухоли на химиотерапию, повышение значений ИДК выше значений от неизмененной паренхимы указывает на полный ответ [14]
  • МР спектроскопия
    • высокий пик холина
    • обратное отношение холин/креатинин
    • выраженное снижение N-ацетил-аспартата
    • может встречаться пик лактата [8]
  • МР перфузия
    • увеличение rCBV если и присутствует, то невыраженно (или менее выраженно, чем при глиоме высокой степени злокачественности, васкуляризация которой является характерной чертой [12])

Сцинтиграфия

  • Таллий 201
  • ПЭТ с C11 метионином 

Дифференциальный диагноз

  • вторичная лимфома цнс: не возможно разграничить только методами визуализации, однако обычно имеет место лептоменингеальный характер поражения ( примерно в ~2/3 случаев) [9]
  • токсоплазмоз головного мозга
    • не характерно субэпендимальное распространение
    • более часто поражения локализуются в базальных ядрах и на границе серого и белого вещества
    • лимфома ЦНС характеризуется повышенным поглащением таллия
  • глиома в форме бабочки / глиобластома
    • некроз центральной части опухоли встречается более часто
    • признаки кровоизлияния в опухоль встречаются более часто
  • псевдотуморозная демиелинизация
  • абсцесс головного мозга
    • периферическое контрастное усиление, при лимфоме более широким кольцом [4]
    • ограничение диффузии в центральных отделах опухоли
  • нейросаркоидоз [5]

Источник: https://radiographia.info/article/pervichnaya-limfoma-centralnoy-nervnoy-sistemy

Медик
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: