Лимфома ходжкина классификация

Содержание
  1. Лимфома ходжкина классификация
  2. Что такое лимфогранулематоз
  3. Патогенез болезни Ходжкина (лимфогранулематоза)
  4. Лимфоциты и их роль в патогенезе болезни Ходжкина
  5. Патоморфологические типы лимфомы
  6. Причины лимфогранулематоза
  7. Симптомы лимфогранулематоза
  8. Клинические признаки
  9. Симптомы поражения внутренних органов
  10. Системные проявления при лимфоме
  11. Стадии лимфогранулематоза
  12. Как расшифровать стадию лимфомы Ходжкина
  13. Лимфогранулематоз у детей
  14. Что такое паховый лимфогранулематоз
  15. Диагностика болезни Ходжкина
  16. Лабораторная диагностика лимфогранулематоза
  17. Инструментальная диагностика
  18. Пункция и гистология лимфомы Ходжкина
  19. Лечение лимфогранулематоза
  20. Лучевая терапия при лимфогранулематозе
  21. Комбинированная химиотерапия
  22. Схемы химиотерапии
  23. Таргетная химиотерапия при лечении лимфомы Ходжкина
  24. Новейшие препараты
  25. Хирургический способ лечения лимфомы
  26. Пересадка костного мозга при лимфоме
  27. Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе
  28. Узнайте, какие существуют виды лимфомы. Классификация и особенности развития
  29. Причины развития лимфомы
  30. Методы диагностики лимфом
  31. Виды лимфомы Ходжкина
  32. Классификация и характеристики неходжкинской лимфомы
  33. Стадии неходжкинской лимфомы
  34. Признаки и симптомы неходжкинской лимфомы
  35. Диагностика неходжкинской лимфомы
  36. Лимфома Ходжкина: что это за болезнь, каковы симптомы и сколько живут
  37. Описание болезни и причины
  38. Распространенность заболевания
  39. Симптомы
  40. Диагностика
  41. Формы болезни Ходжкина
  42. Лечение
  43. Химиотерапия
  44. Лучевая терапия
  45. Прогноз при лимфоме
  46. Лимфома Ходжкина: симптомы, течение и прогноз заболевания
  47. Что такое лимфогранулематоз?
  48. Причина развития лимфогранулематоза
  49. Классификации
  50. Клиническая картина лимфогранулематоза
  51. Лимфогранулематоз медиастинальных узлов
  52. Лимфогранулематоз внутренних органов
  53. Венерическая форма лимфогранулематоза
  54. Лабораторная и инструментальная диагностика
  55. Применение полихимиотерапии
  56. Комбинированная терапия
  57. Прогностические данные

Лимфома ходжкина классификация

Лимфома ходжкина классификация

В 1832 г. ученый Ходжкин описал странное заболевание, сопровождающееся сильным увеличением лимфатических узлов, лихорадкой и сильным истощением.

Болезнь развивалась медленно, поражала другие органы, не поддавалась лечению и заканчивалась обычно гибелью больного. Недуг вскоре получил название «лимфогранулематоз» или болезнь Ходжкина.

Что это за болезнь, каковы её глубинные причины и проявления, и как она лечится сегодня?

Что такое лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — это злокачественное редкое заболевание ткани лимфоузлов, которое приводит к образованию гигантоклеточной опухоли в лимфоузлах и других соединительных тканях и органах.

  • Поражаются в первую очередь органы кроветворения, к которым, кроме лимфатических узлов, относятся: костный мозг, печень, селезенка, вилочковая железа.
  • Частота заболеваний — около одного процента, что составляет до пяти случаев на 1 млн. человек.
  • Страдают чаще представители европеоидной расы.
  • Гендерная статистика патологии показывает большую частоту заболеваемости среди мужского населения (в полтора-два раза выше, чем у женщин).
  • Возрастные критерии: диагностируется лимфогранулематоз у детей и у взрослых, но у взрослых все же несколько чаще.

Патогенез болезни Ходжкина (лимфогранулематоза)

Первопричиной образования лимфомы Ходжкина являются мутации лимфоцитов (чаще всего типа В) — клеток иммунной системы, вырабатывающих антитела, необходимые для борьбы с чужеродными объектами (раковыми клетками и вирусами).

Лимфоциты и их роль в патогенезе болезни Ходжкина

Лимфоциты — одна из разновидностей иммунных клеток крови лейкоцитов. Есть три вида лимфоцитов:

  • В-лимфоциты, которые запоминают противника в лицо и производят антитела.
  • Т-лимфоциты: узнают и ликвидируют специфические раковые клетки-убийцы (так называемые Т-киллеры), регулируют иммунный ответ.
  • NK-лимфоциты — убивают клетки опухолей и вирусов.
  • Мутации лимфоцитов приводят к тому, что опухолевидные клетки перестают ими распознаваться и запоминаться, из-за чего последние разрастаются до гигантских размеров: такие огромные атипичные структуры называются клетками Рид-Березовского-Штернберга и являются основным диагностическим признаком лимфогранулематоза.
  • В первичном лимфоузле (ЛУ) начинает расти мезенхимальная опухоль. Это приводит:
  • к увеличению и изменению соединительнотканной структуры поражённого ЛУ;
  • фибротизации и образованию гранулём;
  • распространению опухолевых клеток по лимфатической и кровеносной системе;
  • изменениям в органах кроветворения;
  • образовании патологических очагов в других лимфоузлах и внутренних органах.

Патоморфологические типы лимфомы

Гистологически определяются четыре вида опухолей:

  • Классическая лимфома, состоящая из В-лимфоцитов.
  • Нодулярная лимфома со склеротическим изменением тканей ЛУ (диагностируется чаще всего в узлах средостения).
  • Смешанно-клеточная Л. (гистология выявляет все виды лейкоцитов): в основном, диагностируется смешанно-клеточный лимфогранулематоз у детей и пожилых.
  • Истощенный лимфоузел (ретикулярная форма лимфомы): ткани ЛУ полностью замещены фиброзными, а функции необратимо утрачены.

Причины лимфогранулематоза

Лимфома Ходжкина по современной научной версии признана вирусным инфекционным заболеванием: одной из основных причин патологии считается вирус Эпштейн-Барра. Способствовать лимфогранулематозу могут также СПИД и генетическая наследственность.

Этой точке зрения предшествовали годы наблюдений за больными и носителями вируса Эпштейн-Барра, пациентами с синдромом иммунодефицита, а также теми, в семейном анамнезе которых есть болезнь Ходжкина.

Симптомы лимфогранулематоза

Болезнь Ходжкина чаще начинается с поражения вначале шейных и надключичных ЛУ.

Более поздний признак лимфомы — переход на ЛУ средостения: это происходит почти в половине случаев. В поздних стадиях лимфогранулематоза начинаются патологические изменения во внутренних органах и проявления системного злокачественного процесса.

Клинические признаки

Из-за того, что разросшиеся лимфоузлы сдавливают бронхи, пищевод, стенки сосудов, возникает разнообразная клиническая картина:

  • больного может мучить кашель, удушье;
  • возникает дисфагия (трудно глотать пищу);
  • появляются отеки (при сдавлении верхних полых вен может отекать лицо, при сдавлении нижних — конечности);
  • происходят сбои в работе ЖКТ (диарея, запор, непроходимость);
  • изредка возможны нарушения в работе ЦНС и почек.

Симптомы поражения внутренних органов

При болезни Ходжкина наблюдаются:

  • увеличение печени и селезёнки;
  • поражение лёгких (в 10% случаев);
  • развитие апластической анемии;
  • патологические костные переломы;
  • симптомы дерматоза, кожного зуда (причина — повышение билирубина).

Системные проявления при лимфоме

Системные признаки:

  • температура до 40;
  • ощущение озноба;
  • обильное потоотделение;
  • слабость, истощение, падение иммунитета (на поздних стадиях).

Возрастает подверженность другим инфекциям:

  • опоясывающий герпес;
  • кандидомикоз;
  • ветряная оспа;
  • токсоплазмоз;
  • атипичная пневмония;
  • менингит и пр.

Стадии лимфогранулематоза

ЛГМ имеет четыре стадии:

  • Первая степень — поражение ЛУ одной группы, например, шейные или надключичные, либо какого-то органа.
  • Вторая степень — поражение ЛУ нескольких групп выше или ниже дыхательной диафрагмы.
  • Третья степень — тотальное поражение узлов с обоюдных сторон диафрагмы с гепатомегалией, спленомегалией и другими симптомами поражения органов или без них. Третья стадия подразделяется на две подстадии:
    • 3(1) — поражение затрагивает верхние отделы брюшной полости;
    • 3(2) — затронуты тазовая область или зона аорты.
  • Четвёртая степень: помимо поражения лимфоузлов, имеются диффузные изменения во внутренних органах (печени, легких, кишечнике, селезенке, костном мозге и др.).

Как расшифровать стадию лимфомы Ходжкина

Врачи при обнаружении лимфомы в медицинской карте больного обычно пишут диагноз не словами, а стандартными символами:

  • буква, А означает отсутствие клинических симптомов;
  • В — есть один из следующих признаков (высокая температура, похудение, сильная потливость);
  • Е — имеется поражение других тканей и органов;
  • S — поражена селезенка;
  • Х — есть большое объемное образование.

Лимфогранулематоз у детей

Это редкая болезнь у детей от шести до шестнадцати лет. Заболевание начинается часто с того, что на шее у ребёнка вскакивает безболезненная шишка — увеличенный лимфоузел. Также возможно, но реже, появление такого узла в области средостения (грудины) и ещё реже в брюшной или паховой области. Другие симптомы лимфомы могут поначалу отсутствовать.

Тревожная симптоматика:

  • температура;
  • ночная повышенная потливость;
  • плохой аппетит и сон;
  • частые болезни ребёнка.

Из клинических признаков может быть увеличенная селезенка, однако прощупать её удаётся не всегда. Гепатомегалия считается неблагоприятным признаком.

Лимфогранулематоз у детей требует как можно более ранней диагностики и лечения: один или два узла до появления системных симптомов необходимо удалить, после чего провести курс облучения.

Поражение многих лимфоузлов и органов требуют другой схемы лечения с применением химиотерапии. Один из вариантов лечения детей — аутотрансплантация костного мозга.

Что такое паховый лимфогранулематоз

Есть два разных заболевания, которые порой путают:

  • Болезнь Ходжкина (злокачественная лимфома), которая может поразить и тазовую область: поражение пахового лимфоузла обычно происходит в 10% случаев на стадии 3 (2).
  • ЗППП под названием «паховый лимфогранулематоз», при котором поражаются пазовые лимфоузлы — венерическое заболевание, которое вызывается хламидиями. Зараза проникает через половые органы и имеет характерные симптомы.

Обе болезни лечатся совершенно по-разному:

  • при болезни Ходжкина используется химиотерапия, радиотерапия, хирургические методы;
  • при венерическом паховом лимфогранулематозе применяются антибиотики, сульфаниламидные препараты, сурьма.

Диагностика болезни Ходжкина

Диагноз «лимфома Ходжкина» устанавливается лабораторными и инструментальными методами.

Лабораторная диагностика лимфогранулематоза

Цель диагностики — изучение показателей крови в ОАК, БАК, ИФА.

Так, общий анализ (с использованием пробы Кумбса) позволяет выявить такие симптомы лимфомы, как:

  • тромбоцитопению;
  • анемию;
  • эозинофилию;
  • склеивание эритроцитов;
  • повышение СОЭ.

Биохимический анализ определяет:

  • печеночные пробы (билирубин, АлАТ, АсАТ);
  • наличие белка в крови (альфа и гамма-глобулин, фибриноген, С-реактивный белок и др.), которые являются следами воспалительного процесса;
  • уровень железа;
  • концентрацию трансферрина.

Иммуноферментный анализ выявляет ферритин, рецепторы трансферрина и эритропоэтина.

https://www..com/watch?v=8XQ9RW_U9eg

Анализы сдаются утром натощак.

Инструментальная диагностика

Для постановки диагноза используют следующие инструментальные способы:

  • рентгенографию;
  • УЗИ;
  • КТ (МРТ);
  • эндоскопию (бронхов, пищевода, желудка, толстого кишечника);
  • лапароскопию (малоинвазивный метод обследования органов брюшной полости и лимфоузлов;
  • миелографию;
  • ангиографию;
  • сцинтиграфию.

Пункция и гистология лимфомы Ходжкина

Пункция костного мозга и гистология считаются самыми точными подтверждающими способами диагностики лимфомы:

  • При пункции костного мозга производится забор красных клеток КМ из костного канала.
  • Гистология ЛУ проводится по одному из трёх способов:
    • пункция содержимого лимфатического узла;
    • аспирационная биопсия с забором клеток тканей узла;
    • инцизионная биопсия (полное удаление узла);
    • биопсия при лапароскопии ЛУ.

Лечение лимфогранулематоза

Сегодня болезнь Ходжкина успешно лечится комбинированными способами:

  • радиотерапия (РТ);
  • химиотерапия (ХТ);
  • хирургическое лечение;
  • аутотрансплантация (пересадка) костного мозга.

Лучевая терапия при лимфогранулематозе

  • Радиотерапия проводится в течение четырёх-пяти недель (20 — 25 сеансов).
  • Общая доза радиации — 35 грей (максимально — 44 гр.).
  • Облучению подвергаются поражённые лимфоузлы.
  • Внутренние органы, расположенные рядом с зоной облучения, закрываются защитным кожухом.

Комбинированная химиотерапия

Для лечения лимфомы используется комбинация сильнодействующих препаратов, подавляющих рост опухоли, которые назначаются по стандартным схемам сеансами.

  • При лимфоме Ходжкина первой-второй степени обычно проводят два сеанса ХТ и один курс радиотерапии.
  • При гранулематозе третьей-четвёртой стадии проводят восемь сеансов ХТ.

Схемы химиотерапии

  • Одна из схем — ABVD, в которой применяют:
    • антибактериальный препарат Адриамицин;
    • противоопухолевые препараты Блеомицин и Винбластин;
    • цитостатик Дакарбазин.
  • Химиотерапия по схеме BEACOPP: Блеомицин + Этопозид + Адриабластин + Циклофосфан + Винкристин + Прокарбазин + Преднизолон.
  • Применяются и старые традиционные схемы:
    • DBVD — аналогичен ABVD, но используется доксорубицин вместо адриамицина;
    • MOPP (мехлоретамин +Oncovin + прокарбазин + преднизолон).

Недостаток последней схемы МОРР — последствие в виде лейкоза в отдаленном будущем.

Таргетная химиотерапия при лечении лимфомы Ходжкина

В 2011 г. было разработан селекционный таргетный препарат Адцетрис, который успешно применяется для лечения СД30 позитивных опухолей:

  • после применения двух линий ХТ;
  • после аутотрансплантации;
  • при невозможности проведения аутотрансплатации;
  • при анапластической лимфоме после одной линии ХТ.

С 2016 г. Адцетрис применяется и в России.

Преимущества таргетной химиотерапии в прицельном воздействии на опухолевые клетки, при этом здоровые ткани под удар почти не попадают. Такое лечение имеет меньше вредных последствий.

Новейшие препараты

Последняя новинка среди лекарств, направленных на борьбу с лимфомой Ходжкина, разработана в 2017 г. — это иммунопрепарат Кейтруда, который применяется для лечения рецидивов.

Хирургический способ лечения лимфомы

Радикальная хирургия эффективна на первой стадии болезни, когда поражён один или несколько узлов, и нет метастазов в органах.

  • Поражённые узлы удаляют, после чего проводят радиотерапию
  • В некоторых случаях назначают дополнительно химиотерапию.
  • На поздней стадии операция носит паллиативный характер и предназначена для облегчения состояния больного, но к выздоровлению она не приводит.

Пересадка костного мозга при лимфоме

Этот способ в основном применяется для лечения молодых пациентов и детей. Основанием могут быть:

  • поздняя стадия болезни;
  • тип лимфомы, не поддающейся лечению другими способами (это происходит в двух-трёх процентах).

Успешная пересадка костного мозга при лимфоме Ходжкина может привести к полному выздоровлению или долгой ремиссии.

Серьёзные препятствия и причины неудач:

  • необходимость практически полного уничтожения иммунитета перед операцией;
  • послеоперационная реакция «трансплантат против хозяина».

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

Сегодня болезнь Ходжкина не считается приговором и эффективно лечится. Выживаемость у неё довольна высока, причём на всех стадиях:

  • при первой — второй стадии ЛГМ пятилетняя выживаемость отмечается у 90% больных;
  • при третьей-четвёртой выживаемость в течение 5 лет немного ниже — у 80% пациентов.

Рецидивы заболевания случаются минимум у одной десятой и максимум у одной трети больных. Тяжёлые неизлечимые формы наблюдаются у 2−3% больных.

Источник: https://naturalpeople.ru/limfoma-hodzhkina-klassifikacija/

Узнайте, какие существуют виды лимфомы. Классификация и особенности развития

Лимфома ходжкина классификация

Почти 4% всех раковых опухолей – это лимфомы.

Очень долго имели место различные виды классификации лимфом, в которых были разные названия и терминология для обозначения одинаковых типов лимфом, из-за чего возникало множество трудностей для всех.

В 2001 была разработана единая классификация лимфом от Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Узнайте, какие виды лимфом существуют.

Причины развития лимфомы

Лимфомы – это общее понятие для большой группы злокачественных опухолей, развивающихся из клеток прообразов лимфоцитов. В основном они развиваются в лимфоузлах, но во многих случаях злокачественный процесс поражает и многие внутренние органы, от пеени до костного мозга. 

При лечении рака за рубежом очень важно было бы понимать причины развития лимфом. К сожалению, на данный момент они неизвестны. Процесс появления и развития болезни внимательно изучают ученые, что дает надежду, что специалисты получат возможность успешно побеждать онкологию.

Однако можно отметить несколько факторов риска развития лимфом, которые обязательно берутся во внимание при лечении лимфомы за рубежом:

  1. Генетическая предрасположенность и наследственность – если у родственников по крови из первой линии есть подобное заболевание, то шанс заполучить такое же довольно высок. 
  2. Генетические сбои – у человека с проблемами генетики, которые проявляются в наследованном иммунодефиците, шансы на развитие лимфомы в 4 раза больше.
  3. Аутоиммунное заболевание – например, артрит ревматоидный, красная волчанка, заболевание Бехтерева, и т.п.
  4. Инфекционные заболевания организма, переросшие в хронические – вирус герпеса разных типов, вирусное заболевание Эпштейна-Барра, гепатиты В или С.
  5. Иммуннодефициты приобретенного характера – СПИД, прием иммунносуппрессоров – препаратов, подавляющих иммунитет, например, антибиотиков, гормонов, цитостатиков.

Когда лимфоциты (клетки крови) трансформируются в агрессивные и злокачественные, рождается один из видов лимфом. В природе есть 2 вида лимфоцитов – Т- и В-. На сегодняшний день успешно всегда лечатся В-клеточные лимфомы, а вот уже вылечить Т-клеточную лимфому гораздо труднее.

Главной классификацией лимфом является их разделение на такие виды:

  • лимфома Ходжкина;
  • неходжкинская лимфома.

Сравним, чем же отличаются эти виды лимфом. Лечение лимфомы Ходжкина за границей напрямую заисит от этой симптоматики.

Затронуты ли лимфоузлы?Затронут несколько разных групп лимфоузловЗатронуты только лимфоузлы определенной группы
РаспространенностьРаспространяется по организму непоследовательно, бессистемноРаспространяется очень последовательно и в течение долгого времени
Подверженность онкопроцессу лимфоузлов глотки и мезентериальных лимфоузловМогут поражатьсяНе поражаются
Затронутость злокачественным процессом других внутренних органовДостаточно часто поражает другие внутренние органыДостаточно редко поражает другие внутренние органы
Когда ставят диагноз?В основном, выявляется на поздних стадиях развития онкологииВ основном, выявляется на ранних стадиях развития онкологии
Как проходит болезнь у детей?Как правило, у детей является злокачественным процессомПрогноз у детей довольно благоприятный

Методы диагностики лимфом

Современное выявление лимфом, как и любое лечение рака, в том числе, лечение рака желудка за рубежом основано на комплексном подходе к диагностике конкретного вида лимфомы. Только высокоточная диагностика опухоли сможет помочь ответить на вопрос, онкозаболевание это, или нет, и какой из видов лимфомы хуже.

Не всегда надежды и вероятность выздоровления и полного излечения определяется гистологической сущностью опухоли. Важное значение имеет и как можно более быстрое обращение к врачу, качество диагноза и методы лечение.

Лимфомы успешно лечатся за рубежом за счет прогрессивных международных протоколов и профессиональной квалификации специалистов медицинских центров за рубежом, при этом стоимость лечения рака за границей может быть очень близка к отечественной.

Для корректной диагностики лимфомы осуществляются:

  • осмотр профильного онколога, подробный анамнез;
  • рентген грудной клетки;
  • биопсия костного мозга через кожу при помощи пункции;
  • радионуклидное сканирование органов ЖКТ при помощи изотопов;
  • ангиография сосудов с использованием онтраста.

Виды лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина, иначе – лимфагранулематоз – злокачественная опухоль тканей, сопровождающаяся образованием в лимфоузлах и иных органах особых новообразований – лимфагранулем. Болезнь может развиться у пациентов любого возраста, число случаев – 3 на 1 000 000. На основании статистических данных, медики определяют два основных пиковых периода -16-30 лет и после 50.

Классифицируют этот вид лимфом исходя из вида строения задетых лимфоузлов и характеристиках гранулем. Бывают такие типы болезни Ходжкин по гистологическому принципу:

  1. с преобладанием лимфоидной ткани – самый неагрессивный вид болезни, отличается присутствием полноценных и созревших лимфоцитов у лимфоузла;
  2. с нодулярным склерозом – в части ткани, взятой на биопсию, были обнаружены образования раковых клеток;
  3. смешаноклеточный лимфогранулематоз – влимфоузлах имеются различные виды клеток;
  4. с лимфоидным истощением – по сути, нормальных клеток почти нет, произошло перерождение лимфатического узла в фиброз.

Классификация и характеристики неходжкинской лимфомы

Неходжкинские лимфомы – достаточно большая группа образований, на сегодня принята единая для всех стран классификация лимфом по версии ВОЗ.

Стадии неходжкинской лимфомы

Важно выяснить, насколько распространен рак и какие части тела он затронут. Этот процесс называется стадированием. Знание стадии рака помогает врачу планировать правильное лечение. Существует 4 стадии неходжкинской лимфомы. Большинство пациентов уже имеют 3 или 4 стадию заболевания на момент диагностики.

  1. Неходжкинская лимфома 1-й стадии. Неходжкинская лимфома только в 1 области или лимфатическом узле, и эта область или узел не находятся в животе или груди.
  2. Неходжкинская лимфома 2-й стадии. Заболевание только в 1 области, включая лимфатические узлы в этом районе. Заболевание в 2 или более областях или в лимфатических узлах, причем все злокачественные клетки находятся выше диафрагмы или ниже диафрагмы. Заболевание, которое началось в желудке или кишечнике, и которое было полностью удалено хирургическим путем.
  3. 3 стадия неходжкинской лимфомы. Неходжкинская лимфома находится выше и ниже диафрагмы, и/или болезнь началась в груди, и/или опухоль находится в 2 или более областях живота, в районе позвоночного столба. 
  4. 4-я стадия неходжкинской лимфомы. Неходжкинская лимфома уже распространилась в костном мозге, головном мозге, позвоночнике или цереброспинальной жидкости. Если более 25% костного мозга являются раковыми клетками, рак считается острой лимфобластной лейкемией, а не лимфомой.

Признаки и симптомы неходжкинской лимфомы

  • Одышка, проблемы с дыханием, свистящее дыхание или частое дыхание. Это может произойти, если тимус или лимфатические узлы больше, чем обычно.
  • Отек в голове, шее, плечах или груди. Это может быть вызвано тем, что лимфома нажимает на основную вену, которая выводит кровь из этих областей.
  • Проблемы с глотанием. 
  • Распухшие лимфатические узлы в области шеи, подмышек, груди, живота, таза или паха.
  • Необъяснимая лихорадка, потеря веса или ночная потливость.
  • Симптомы могут проявиться быстро или могут появиться медленно в течение нескольких месяцев.

Диагностика неходжкинской лимфомы

Чтобы узнать, есть ли у пациента неходжкинская лимфома, врач сделает следующее:

  • Проведет проверку, чтобы найти признаки болезни.
  • Произведет опрос пациента.
  • Возьмет образец ткани хирургическим путем (биопсия) или использует иглу для пробы ткани или жидкости вокруг легких или органов в животе.
  • Сделает снимки внутренних органов. Эти поможет выявить увеличенные лимфатические узлы, опухоли или области, где рак активен.

Исследования изображений могут включать:

  • Рентген грудной клетки.
  • Сканирование КТ (компьютерная томография).
  • Галлиевое сканирование.
  • Сканирование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).
  • Дополнительные тесты, чтобы определить, распространяется ли рак из лимфатической системы на другие части тела – анализ крови, биохимия крови, поясничная пункция, тест костного мозга. 

Источник: https://www.oncomedic.org/%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B-%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D0%BC

Лимфома Ходжкина: что это за болезнь, каковы симптомы и сколько живут

Лимфома ходжкина классификация

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

48650

Дата обновления:Август 2020

Лимфома Ходжкина (синоним: злокачественная гранулема, лимфогранулематоз) –злокачественное заболевание лимфатической системы, которое впервые описал Томас Ходжкин в 1832 году.

Лимфогранулематоз может возникать как у подростков, так и у пожилых людей. Болезнь Ходжкина – поддающееся лечению даже во взрослом возрасте онкологическое заболевание.

В статье мы разберем, что это за болезнь – лимфома Ходжкина.

Описание болезни и причины

Лимфогранулематоз может проявиться в любом возрасте, однако отмечается два пика заболевания: первый приходится на возраст 20-29 лет, второй на 60 лет и старше

Что это такое – лимфома Ходжкина? Болезнь Ходжкина – редкая разновидность рака, которая поражает лимфатическую систему. Болезнь названа в честь так называемых клеток Ходжкина: клетки выявляются только у пациентов с лимфогранулематозом.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфома Ходжкина обозначается кодом C81.

В дополнение к сосудам лимфатическая система также включает в себя различные органы: костный мозг, вилочковую железу, селезенку, лимфатические узлы и миндалины. Лимфатические сосуды переносят лимфу из ткани в венозную систему. Между отдельными участками лимфатических сосудов расположены узлы, которые действуют как фильтры: в них собираются вырожденные лимфатические клетки.

[attention type=yellow]

Существует 2 группы лимфоидных клеток: В-лимфоциты и Т-лимфоциты. Оба типа образуются в костном мозге и созревают в различных лимфоидных органах.

[/attention]

Нормальные В-лимфоциты образуют антитела, которые помогают организму бороться с вирусами и бактериями. Когда В-лимфоциты дегенерируют, развивается болезнь Ходжкина.

Изменения в ядре клетки приводят к тому, что она начинает делиться быстрее, чем необходимо. Больные клетки собираются в лимфатических узлах, где они размножаются и вызывают отек.

Точные причины возникновения лимфомы Ходжкина пока не выявлены. Вирусная болезнь Эпштейна –Барра, которая вызывает железистую лихорадку, может увеличивать риск развития лимфомы Ходжкина. Вирус может быть обнаружен в клетках лимфомы у 50% пациентов.

Ученые также подозревают связь между болезнью Ходжкина и ВИЧ-инфекцией. Некоторые считают, что вирусы повышают восприимчивость клеток к внешним изменениям, что облегчает дегенерацию клеток и, следовательно, возникновение злокачественной гранулемы.

Ранняя химиотерапия или радиотерапия также значительно повышают риск возникновения лимфогранулематоза.

Поскольку различные вещества в табачном дыме могут также повредить геном клеток, существует корреляция между болезнью Ходжкина и курением.

Распространенность заболевания

Лимфома Ходжкина возникает с частотой 1-3 случая на 100 000 человек в год. В общей сложности около 2200 человек в России заболели лимфогранулематозом в 2015 году. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Болезнь может возникать в любом возрасте. Лимфома Ходжкина, хотя и редкая по сравнению с большинством других видов рака, является одним из наиболее распространенных видов рака у молодых людей.

Симптомы

Общие симптомы лимфомы Ходжкина – усталость, слабость, вялость

Первым признаком злокачественной гранулемы в большинстве случаев является грубая и безболезненная лимфаденопатия. В 70% случаев увеличиваются лимфатические узлы шеи. У 1/3 пациентов с лимфомой Ходжкина увеличиваются лимфоузлы за грудиной, что может привести к симптомам нарушенного дыхания, ощущению давления в груди и постоянному кашлю.

Если затронуты только отдельные лимфатические узлы в верхней или нижней части живота, может возникать боль в животе или диарея. После употребления алкоголя увеличенные лимфоузлы могут вызвать боль в спине; состояние возникает очень редко, но относительно характерно для лимфомы Ходжкина.

Примерно у 1/3 пациентов возникают дополнительные неспецифические общие симптомы – усталость, слабость и сильный зуд по всему телу. Особое внимание следует уделить присутствию или отсутствию так называемых B-признаков при сборе анамнеза, поскольку они оказывают непосредственное влияние на постановку диагноза и, следовательно, на терапию.

Симптоматика лимфосаркомы включает следующие признаки:

  • сильная ночная потливость;
  • потеря веса более чем на 10% от исходной массы тела за последние 6 месяцев;
  • лихорадка более 38 градусов по Цельсию, которая не вызвана инфекционными заболеваниями;
  • кашель и другие неспецифические проявления.

При увеличении количества опухолевых клеток в лимфоузлах нарушается деятельность иммунной системы: это может привести к возникновению бактериальных, вирусных или грибковых инфекций.

Если заболевание распространилось за пределы лимфоузлов в другие органы – кости или печень – это может увеличить частоту переломов костей.

Поражение костного мозга может привести к изменениям в картине крови, что также является признаком распространившейся лимфомы Ходжкина.

Диагностика

Компьютерная томография помогает с высокой точностью выявить лимфому Ходжкина

Диагностические меры при лимфогранулематозе:

  • сбор анамнеза;
  • физический осмотр пациента;
  • лабораторные анализы (анализ крови);
  • инструментальные исследования (КТ, УЗИ, ПЭТ, рентгенография).

Вначале врач задает пациенту вопросы относительно образа жизни и ранее существовавших заболеваний, чтобы определить факторы риска. Если подозревается злокачественная лимфома, врач уточняет симптомы.

В ходе физического осмотра врач осматривает лимфоузлы пациента. Важно провести обследование печени и селезенки, потому что эти органы часто поражаются болезнью.

Лабораторное исследование крови также имеет важное значение для определения стадии заболевания.

У пациентов в анализах крови при выраженной лимфоме Ходжкина наблюдается увеличение скорости оседания эритроцитов и С-реактивный белок – основные признаки воспаления. Также наблюдается абсолютный дефицит лимфоцитов (до 38,0 C;

  • ночная потливость;
  • быстрое уменьшение массы тела.
  • Формы болезни Ходжкина

    Выделяют 5 форм злокачественной гранулемы. Лимфома Ходжкина подразделяется на классическую и лимфоцитарную форму.

    5 вариантов лимфомы Ходжкина:

    • нодулярный склероз, или склерозирующая узловая форма (около 50% случаев, с узелками и рубцами в лимфатическом узле);
    • преобладание лимфоцитарных клеток (около 5-10% случаев);
    • лимфоидное истощение (около 5-10% случаев);
    • лимфоцитарная форма (менее 1% случаев);
    • смешанно-клеточный вариант (около 30% случаев).

    Лечение

    В отличие от многих других злокачественных опухолей, лимфома Ходжкина реагирует очень сильно на излучение, а также на химиотерапию. В большинстве случаев используется одновременно и лучевая терапия, и химиотерапия. Сначала проводится химиотерапия, а затем – радиотерапия.

    Возможные побочные эффекты лечения лимфомы Ходжкина включают выпадение волос, тошноту, рвоту, усталость, повышенную восприимчивость к инфекциям и анемию.

    Диетический рацион питания (диеты) не влияет напрямую на болезнь. Продукты питания (пища) при лимфоме не останавливают прогрессирование опухоли и не улучшают эффект от химиотерапии.

    Химиотерапия

    Во время курса химиотерапии пациент принимает сильнодействующие лекарственные средства, которые должны быть достаточно токсичными для того, чтобы уничтожить или повредить клетки лимфомы

    Химиотерапия при лимфоме Ходжкина заключается в применении лекарств, которые нарушают процессы роста и развития опухолевых клеток (цитостатики). Нередко лекарственные средства комбинируют, чтобы добиться лучшего эффекта.

    Согласно международным признанным терапевтическим протоколам, цитостатические препараты вводят в определенной дозировке и хронологическом порядке. После химиотерапии, при необходимости, проводится лучевая терапия при осложненной лимфоме Ходжкина.

    Тип используемой терапии и количество циклов зависит от стадии заболевания.

    [attention type=red]

    Если лимфома Ходжкина сильно прогрессировала, в первую очередь используется высокодозная химиотерапия при осложнениях. Если после высокодозовой химиотерапии опухолевые клетки все еще не исчезают, используют облучение.

    [/attention]

    Иногда невозможно полностью уничтожить злокачественные вырожденные лимфоциты и вывести пациента в стадию ремиссии.

    В этом случае лечение лимфомы Ходжкина включает высокодозную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга и клеток-предшественников всех клеток крови (стволовых клеток). Здоровые стволовые клетки изымаются из крови пациента и из костного мозга и замораживаются.

    После этого пациент начинает новый цикл химиотерапии. Чтобы уничтожить все злокачественные клетки в костном мозге, эта химиотерапия с высокой дозой иногда сочетается с облучением всего тела.

    В ходе химиотерапии пациенты с лимфомой Ходжкина подвержены высокому риску заражения инфекциями, потому что их иммунная система полностью подавляется лекарствами.

    После проведения химиотерапии пациенты получают свои здоровые, сохраненные (размороженные) клетки обратно в кровоток. Оттуда клетки мигрируют в костный мозг. В редких случаях используются стволовые клетки других людей (родственников больного). После трансплантации необходимо принимать иммунодепрессивное лекарство в течение длительного времени, чтобы предотвратить отторжение этих клеток.

    Лучевая терапия

    Лучевая терапия используется в дополнение к химиотерапии. В ходе радиотерапии опухоль разрушают радиоактивным излучением с сохранением здоровой окружающей ткани. Это возможно только в том случае, если радиационная чувствительность опухолевой ткани соответственно велика по сравнению с здоровыми.

    Одиночная лучевая терапия (без предшествующей химиотерапии) пациентов со злокачественной гранулемой больше не проводится на ранних стадиях.

    Достижения медицины позволили в настоящее время уменьшить размер полей излучения. Раньше облучались так называемые «большие участки», включая лимфомы и все соседние области лимфатических узлов. В настоящее время после химиотерапии облучают только очень ограниченные области.

    Прогноз при лимфоме

    Для своевременного лечения лимфомы Ходжкина рекомендуется не отказываться от профилактического медицинского обследования, проводимого 1 раз в год

    Лимфогранулематоз – злокачественная опухоль, которая в большинстве случаев поддаётся полному излечению. Сегодня более 80% всех пациентов могут избавиться от болезни. Если болезнь Ходжкина выявляется на ранней стадии, вероятность полного выздоровления увеличивается до 90%.

    Даже в случае рецидива (повторное проявление лимфомы Ходжкина) могут быть достигнуты хорошие долгосрочные результаты с помощью лечения. Прогноз лимфомы Ходжкина благоприятный, если лечение начато своевременно. Пациент может выйти в длительную ремиссию.

    [attention type=green]

    Сколько в среднем живут при лимфоме Ходжкина? Средняя продолжительность жизни существенно отличается в зависимости от наличия или отсутствия метастазов (метастазирование опухоли), методов лечения и состояния пациента (особенно у беременных женщин). Если уже наблюдается инвалидность, прогноз неблагоприятный.

    [/attention]

    Не рекомендуется методами народной медицины или альтернативными лечебными средствами лечить злокачественную гранулему. Вылечить онкологию с метастазами поможет квалифицированный онколог.

    Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfoma-hodzhkina/

    Лимфома Ходжкина: симптомы, течение и прогноз заболевания

    Лимфома ходжкина классификация

    Среди онкологических заболеваний наиболее опасными являются те, что поражают органы кроветворной и иммунной системы. Лимфома Ходжкина имеет характерные симптомы и закономерности развития. Для выявления болезни разработаны высокоточные диагностические методики, что ускоряет начало лечения ранее смертельной болезни.

    Что такое лимфогранулематоз?

    Болезнь Ходжкина – это смертельно опасное заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Впервые патология была описана в 1823 году, после чего она заинтересовала ученых, и началось изучение происхождения болезни. Болезнь имеет С81 код по мкб и находится в списке злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, четко обозначая, что это за болезнь.

    От неходжскинской лимфомы болезнь Ходжкина отличается наличием специфических клеток Березовского-Штернберга. При цитологическом исследовании эти клетки имеют более 2 ядер, обладают сравнительно большими размеры и обнаруживается под микроскопом в виде«совиного глаза». Лимфогранулематоз проявляет системные симптомы, что также является отличием.

    Причина развития лимфогранулематоза

    Современной науке не известна точная причина появления лимфом, но разработаны несколько ведущих теорий, которые частично объясняют источники патологии.

    Наиболее популярной гипотезой о появления лимфогранулематоза является вирусная теория. Причинно-следственная связь вируса Эпштейна-Барр с развитием лимфомы у людей была выявлена при исследовании генома клетки, в которую встроился патоген. Инфекционный характер также подтверждается данными о том, что болезнь Ходжкина имела одиночные вспышки в пределах одной семьи и ближайшего окружения.

    Теория о наследственной передаче возникла именно по причине семейного характера распространения болезни. Отсюда же и генетическая гипотеза о происхождении лимфогранулематоза.

    Отдельно упоминаются случаи, когда к лимфогранулематозу приводило использование лекарственных препаратов с повышенной токсичностью к иммунным клеткам.

    Классификации

    Согласно общепринятой международной классификации, болезнь Ходжкина имеет следующие морфологические варианты:

    • Лимфоидное преобладание, обозначенное как С81.0 (временная форма)
    • Нодулярный склероз с кодом С81.1. Наиболее распространенная форма – 50% всех случаев, характеризуется появлением плотных соединительнотканных тяжей, разделяющих лимфатические органы на «узлы». При патоморфологическом исследовании обязательными элементами этой формы являются клетки Березовского-Штернберга и лакунарные клетки. Эта форма лимфогранулематоза у женщин встречается чаще.
    • Смешанно-клеточный тип по мкб С81.2. Соответствует второй и третей стадии болезни и составляет примерно 30% от всех случаев. При исследовании биологического материала определяется множество форм лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов и т.д. Разный клеточный пул способствует ускоренной генерализации патологического процесса.
    • Лимфоидное истощение С81.3
    • Другие формы Ходжскинских лимфом С81.7
    • Болезнь Ходжкина неуточненная закодированная как С81.9

    Каждый вариант при лимфогранулематозе имеет стадии течения, которые отражают распространенность патологического процесса по человеческому телу.

      1. Первая стадия Ходжскинской лимфомы характеризуется локальным вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов из одной анатомической группы и поражением 1 органа за пределами лимфоузлов.
      2. При лимфогранулематозе 2 стадии поражаются лимфоузлы из 2 и больше групп по одну сторону от диафрагмы, а также органа и лимфоузлов с подобной локализацией.
      3. Лимфома Ходжкина 3 стадия характеризуется поражением лимфоидной ткани по обе стороны от диафрагмы, как с поражением селезенки, так и без вовлечения внутренних органов.
      4. Лимфома Ходжкина 4 стадия диффузно поражает органы брюшной, грудной полостей, костный мозг и др. и множественное поражение лимфоузлов из разных анатомических областей или без вовлечения в онкологический процесс последних.

    Клиническая картина лимфогранулематоза

    Диагностика лимфогранулематоза начинается с выявления специфических симптомов, характерных для заболевания.

    В первую очередь при лимфоме Ходжкина нодулярный склероз проявляется увеличением узлов без болезненности и изменения консистенции (они остаются эластичными). В отношении остальных систем организма отмечается полное благополучие.

    Классическая лимфома Ходжкина в 75% поражает лимфоузлы шеи, реже – 10-15% страдают подмышечные лимфоидные ткани.

    Консистенция пораженных тканей постепенно уплотняется. Размеры лимфоузлов увеличиваются и уменьшаются в течении всей болезни. При прогрессировании лимфомы Ходжкина нодулярный склероз искажает анатомическое строение лимфоузлов. Они превращаются в спаянные с окружающими тканями бугристые и плотные конгломераты с участками некроза внутри.

    Лимфогранулематоз у детей имеет схожую локализацию, однако из-за развитой сосудистой системы значительно увеличивается риск генерализации процесса.

    Большинство больных теряют массу тела и аппетит, сильно потеют по ночам. Крайне редко появляется болезненность пораженной лимфоидной ткани.

    Повышенная температура характерная для лимфогранулематоза получила название лихорадка Пеля-Эбштайна. Она держится около 2 недель и затем сменяется периодами нормальных цифр.

    На фоне основных симптомов из-за падения клеточного иммунитета появляются признаки инфекционных осложнений болезни. Вирус опоясывающего герпеса, кандидоз, токсоплазмоз и другие патогены поражают органы человека с соответствующей симптоматикой. Нередко в структуру болезни включаются условно патогенные бактерии, которые могут спровоцировать пневмонию.

    Лимфогранулематоз медиастинальных узлов

    Лимфогранулематоз средостения встречается менее чем в 10% случаев, однако при прогрессировании болезни, распространение патологических очагов в лимфоузлах грудной клетки достигает 45%. Поражение лимфатической ткани этой локализации характерно для 2 стадии, однако присутствует и при первой стадии.

    Лимфогранулематоз средостения проявляется затруднением дыхания, кашлем, но эти симптомы возникают, когда лимфатические узлы уплотняются и сдавливают респираторные органы.

    По мере прогрессирования заболевания медиастинальные узлы спаиваются в крупные конгломераты, которые способны сместить органы средостения и нарушить их функции.

    Лимфогранулематоз внутренних органов

    Лимфома Ходжкина, симптомы которой отличаются по клиническому течению, поражает системы органов. Переход патологического процесса зависим от стадии. Как правило, органы страдают при запущенном заболевании.

    Селезенка и печень первыми страдают при усилении влияния патологии, они увеличиваются в размерах и их функция нарушается.

    Лимфома Ходжкина стадия которой достигла терминального течения, включает в структуру болезни костный мозг и спинной мозг, проявляется постоянной болью в пояснице.

    Венерическая форма лимфогранулематоза

    Венерический лимфогранулематоз в отличие от лимфомы Ходжкина является инфекционным заболеванием. Паховый лимфогранулематоз вызывает внутриклеточный паразит Chlamidia trachomitas, который активно размножается в тканях мочеполовых органов. Передача паразита происходит при незащищенном половом контакте с инфицированным человеком.

    Венерический лимфогранулематоз поражает ткани в 3 этапа:

    1. В местах соприкосновения на половых органах появляются болезненные эрозии. В некоторых случаях патологические очаги наблюдаются в области заднего прохода, на руках, в ротовой полости. Через 1-2 недели начинается паховый лимфогранулематоз с увеличением и усилением плотности узлов соответствующей анатомической зоны.
    2. В пораженных тканях возникают гнойно-некротические разрушения. Через 3 недели гиперемированная кожа над паховой областью вскрывается и оттуда течет гной. Лимфоузлы спаиваются между собой, образуя плотные конгломераты размеров 6-8 см.
    3. Паховый лимфогранулематоз на 3 этапе начинается через 1-2 года при отсутствии лечения. Он проявляется локальной деструкцией лимфоидной ткани и образованием свищевых ходов, которые могут открываться в прямую кишку с выделением гноя и крови через задний проход. Значительно увеличиваются и разрушаются изнутри такие органы как селезенка и печень. Свищи способствуют генерализации венерического лимфогранулематоза с распространением хламидий в мозг, легкие и другие органы.

    Так как это не онкология, а основная причина это внутриклеточный паразит, то основное лечение проводится антибиотиками до полного уничтожения возбудителя инфекции.

    Лабораторная и инструментальная диагностика

    Диагноз лимфома Ходжкина ставится только после исследований, помогающих точно выявить лабораторные и морфологические признаки лимфогранулематоза.

    • Анализ крови, при лимфогранулематозе с развернутой гемограммой, помогает выявить косвенные признаки болезни Ходжкина и дает основания для назначения более сложных диагностических процедур. В ОАК определяется гипохромная анемия (гемоглобин и количество эритроцитов снижено), а со стороны белой крови отмечается повышение моноцитов, эозинофилов, нейтрофилов и показателя СОЭ, но лимфоциты резко снижены или вовсе отсутствуют. Тромбоциты в начале заболевания соответствуют норме, но затем снижаются. При биохимическом исследовании обращают внимание на щелочную фосфатазу и трансаминазы.
    • Обязательно выполняется рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекции. Исследование позволяет определить измененную плотность лимфоузлов средостения при болезни Ходжкина.
    • Биопсия патологически измененного узла с последующим гистологическим исследованием является наиболее достоверным анализом. Появление клеток Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга в биоптате подтверждает диагноз.
    • Назначается стернальная пункция с миелограммой, а также биопсию костного мозга, если есть показания. Исследования помогают в дифференциальной диагностике с другими онкологическими заболеваниями

    Остальные исследования не являются обязательными и требуют строгих показаний для проведения. К ним относятся ПЭТ, КТ, диагностические операции, сцинтиграфия с галлием.

    Применение полихимиотерапии

    Химиотерапию применяется по схемам, предполагающим использование комбинации из некоторых препаратов. Химиотерапия при лимфоме Ходжкина по плану BEACOPP включает блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид, винкрастин, прокарбазин, преднизолон и различные вариации схем.

    Диета при лимфоме Ходжкина должна полностью компенсировать энергию, потерянную в процессе лечения высокотоксичными препаратами. Восстановление угнетенной регенерации достигается за счет повышения количества белков в рационе.

    Комбинированная терапия

    Химиотерапия при лимфоме Ходжкина в сочетании с лучевым лечением показывает лучший результат. При подходе к лечению с комбинацией методов воздействия на патологию рецидив лимфомы Ходжкина снижается на 90% и достигается ремиссия в 20 лет.

    Лечение лимфомы Ходжкина в Германии можно провести и на терминальных стадиях. Комбинация химиотерапевтических препаратов и хирургических вмешательств с удалением лимфоузлов негативно влияющих на внутренние органы или пересадкой костного мозга положительно влияют на состояние здоровья больных.

    Прогностические данные

    Пятилетний прогноз выживаемости для больных лимфогранулематозом 1-2 стадии после проведенного курса лечения составляет 90%, при 3 стадии 80%-60%, а при 4 – меньше 45%. Кроме того на прогнозы влияют сопутствующие заболевания, количество пораженных лимфоузлов и органов.

    Участвуйте в обсуждении болезни Ходжкина. Задавайте вопросы и оставляйте комментарии под статьей.

    Источник: https://oskleroze.ru/drugie-vidy/limfoma-hodzhkina

    Медик
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: