Лимфома ходжкина нодулярный склероз лечение

Содержание
  1. Болезнь Т. Ходжкина (лимфогранулематоз): причины, симптомы и лечение
  2. Особенности заболевания
  3. Причины возникновения лимфогранулематоза
  4. Неходжкинские лимфомы
  5. Виды лимфогранулематоза
  6. Клиническая картина
  7. Стадии лимфогранулематоза
  8. Симптомы
  9. Симптоматика увеличения лимфатических узлов
  10. Систематические проявления заболевания Ходжкина
  11. Диагностика
  12. Лечение
  13. Классическая лимфома Ходжкина: нодулярный склероз
  14. Нодулярный склероз: симптомы
  15. Причины
  16. Какие стадии имеет заболевание?
  17. Обозначения степеней лимфомы Ходжкина
  18. Гистологические типы болезни
  19. Терапия
  20. Лучевое лечение
  21. Операции
  22. Химиотерапия
  23. Монохимиотерапия
  24. Прогноз
  25. Профилактика
  26. Заболевание нодулярный склероз: причины, симптомы и методы лечения
  27. Причины нодулярного склероза
  28. Как протекает у женщин и детей?
  29. Стадии заболевания
  30. Статистика по выздоровлению
  31. Методы лечения нодулярного склероза
  32. Выводы
  33. Лимфома Ходжкина: симптомы, течение и прогноз заболевания
  34. Что такое лимфогранулематоз?
  35. Причина развития лимфогранулематоза
  36. Классификации
  37. Клиническая картина лимфогранулематоза
  38. Лимфогранулематоз медиастинальных узлов
  39. Лимфогранулематоз внутренних органов
  40. Венерическая форма лимфогранулематоза
  41. Лабораторная и инструментальная диагностика
  42. Лечение лимфогранулематоза
  43. Лучевая терапия
  44. Применение полихимиотерапии
  45. Комбинированная терапия
  46. Прогностические данные

Болезнь Т. Ходжкина (лимфогранулематоз): причины, симптомы и лечение

Лимфома ходжкина нодулярный склероз лечение

Болезнь Ходжкина – поражение лимфоидной ткани канцерогенной опухолью, опасной по своим свойствам для жизни человека.

Болезнь Ходжкина в медицинской терминологии имеет и другие названия, например, такие как лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз и злокачественная гранулема.

Лимфома Ходжкина чаще всего изначально поражает лимфатические узлы, селезенку, вилочковую железу, аденоиды и миндалины.

Лимфогранулематоз является онкологическим заболеванием, сопровождающимся ростом «опухолевых» лимфоцитов, и, как следствие – увеличением лимфоузлов.

Особенности заболевания

Называть лимфогранулематоз лимфомой без каких-либо обозначений будет не совсем верным – термин «лимфома» может обозначать одновременно одно или несколько онкологических заболеваний, иногда кардинально отличающихся друг от друга по происхождению, симптоматике и способу течения.

Отличительная черта лимфогранулематоза – образование у пациентов с данным заболеванием характерных клеток в органе или ткани, пострадавших от патологии.

В медицине их обозначают как клетки Березовского-Штернберга (за рубежом они называются клетки Рида-Штернберга). У других видов лимфом такие клетки будут отсутствовать.

Эти клетки отличаются аномально большим размером и наличием в них как минимум двух ядер (в некоторых случаях их может быть и больше) с многочисленными крупными ядрышками.

Лимфома Ходжкина может появиться в любом возрасте, но чаще всего она встречается у мужчин в возрасте от 16 до 30, а также старше 50 лет. Лимфогранулематоз практически не встречается у новорожденных детей (до 1 года), редко можно встретить и пациента с болезнью Ходжкина возрастом младше 5 лет.

Причины возникновения лимфогранулематоза

К сожалению, специалисты пока не могут с точной достоверностью ответить, что вызывает заболевание Ходжкина, но в медицине на этот счет существует несколько теорий.

Спровоцировать начало развития лимфогранулематоза, по мнению врачей, могут следующие заболевания и состояния:

  • инфекционный мононуклеоз – вирусное заболевание острой формы, вызывающее изменение в составе крови, сопровождающееся лихорадочными приступами и поражающее зёв, лимфатические узлы, печень и селезенку;
  • иммунодефицитные состояния (в т. ч. и ВИЧ). ВИЧ-инфицированные страдают заболеванием Ходжкина в 5-15 раз чаще других людей;
  • недавно перенесенная операция по пересадке органов.

Следует отметить, что информация о данных группах пациентов была получена на основе статистических данных. Достоверные результаты исследований вероятности возникновении лимфогранулометоза даже у больных, входящих в одну из вышеуказанных категорий отсутствуют. Заболевание может появиться и у людей, не входящих ни в одну из вышеуказанных групп.

Врачами было замечено, что если в семье есть близнецы, и одному из них была выставлена болезнь Ходжкина, вероятность ее появления у второго близнеца значительно повышается.

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинская лимфома (НХЛ) – обобщенное название всех типов лимфом, кроме заболевания Ходжкина. Таким патологиям подвержены те же органы и ткани, которые могут пострадать от лимфогранулематоза.

Рост и развитие опухолевых лимфоцитов при НХЛ редко останавливается на одном органе или ткани – обычно неходжкинские лимфомы исчезают из зон своего первоначального появления и вырастают на других органах и тканях – так, например, НХЛ может уйти в печень, костный мозг или центральную нервную систему.

Неходжкинские лимфомы особенно опасны в случае их возникновения у детей и подростков – у таких пациентов они наиболее злокачественны и отличаются быстрым ростом и распространением по всему организму. НХЛ с низкой степенью злокачественности у детей и подростков практически не встречается.

Виды лимфогранулематоза

Опухолевый процесс при заболевании Ходжкина может протекать по-разному. В зависимости от картины его течения, выделяют 4 вида лимфогранулематоза:

  1. Лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием. Характеризуется преобладанием в пораженных органах лимфоцитов, и, наоборот, уменьшенном количестве клеток Березовского-Штернберга. Прогноз является самым благоприятным. Чаще встречается в подростковом возрасте у представителей мужского пола.
  2. Нодулярный склероз. Данный вариант патологии отличают широкие коллагеновые волокна больших объемов, способные сворачиваться в узелки, которые располагаются в пострадавших от заболевания тканях. Из патогенных клеток сильней всего выделяются клетки Березовского-Штернберга. Как и лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием, в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, но молодые женщины в данном случае будут сильнее подвержены заболеванию.
  3. Смешанный вариант. При данной форме заболевания патогенная ткань будет содержать одинаково большое количество лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов и клеток Березовского-Штернберга. Лечение такой лимфомы Ходжкина обычно требует химиотерапии. Чаще всего встречается у людей старшего поколения (от 50 лет).
  4. Лимфома Ходжкина с лимфоидным истощением. Такая форма заболевания отличается малочисленным содержанием лимфоцитов в пораженных тканях, лимфатический узел в них замещается одноядерными клетками. Прогноз самый неблагоприятный – зачастую болезнь даже не будет поддаваться терапевтическим методам лечения. Этим заболеванием с лимфоидным истощением обычно страдают пожилые пациенты.

Клиническая картина

Лимфогранулематоз протекает непредсказуемо, и часто его первые проявления – увеличение лимфоузлов пациенты обнаруживают у себя случайно.

Чаще всего при заболевании Ходжкина увеличиваются лимфоузлы, локализованные в области шеи и под ключицей, немного реже – расположенные в зоне подмышечных впадин.

В 15-20% случаев, лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфоузлов в средних отделах грудной полости.

Со временем злокачественная гранулема распространяется и на лимфоузлы других органов и тканей, еще не подвергшихся воздействию патологии, после чего начинают возникать изменения и в нелимфоидных органах – обычно они затрагивают легочную и костную ткань. Дальнейшие клинические проявления заболевания могут отличаться и будут зависеть от того, какая именно ткань была подвержена патологическим изменениям.

Стадии лимфогранулематоза

У заболевания, в зависимости от этапа ее развития, можно выделить 4 стадии:

  • 1 стадия. Опухоль расположена в пределах лимфатического узла одной ткани или органа. Обозначается как IE (I обозначает номер степени, а буква E – распространение опухоли на различные органы и ткани);
  • 2 стадия. Лимфатические узлы увеличены в двух и более тканях или органах, как правило, выше либо ниже диафрагмы. Появляются гранулемы в органах, не относящихся к лимфоидным. Обозначается как IIE;
  • 3 стадия. Лимфоузлы увеличены одновременно с двух сторон диафрагмы. Если в результате данной патологии появляются изменения в селезенке, заболевание в анамнезе обозначается как IIIS, при одновременном поражении нелимфоидного органа – IIIE;
  • 4 стадия. Увеличение лимфатических узлов, вызвавшее необратимые изменения во многих внутренних органах (в т. ч. и в нелимфоидных).

В «шифре» заболевания также часто отмечается наличие или отсутствие у пациента таких симптомов, как потливость, потеря массы тела и многих других. Буква «A» в названии диагноза указывает на то, что тот или иной симптом у пациента имеется, а «B» показывает его отсутствие.

Симптомы

Лимфома Ходжкина может длительное время протекать без каких-либо симптомов, из-за чего ее зачастую выявляют только на поздних стадиях. Несмотря на это, можно выделить 3 основных группы симптомов лимфогранулематоза:

  • увеличение лимфоузлов. Один или несколько лимфоузлов, расположенных в пораженных органах увеличиваются в размерах без каких-либо видимых на то причин. В первую очередь это касается лимфатических узлов, расположенных в подчелюстной или шейной зоне, но иногда возможны патологические изменения подмышечных, паховых или любых других лимфоузлов. Аналогичный симптом часто может встречаться и в период перенесения пациентом многих вирусных заболеваний, но в отличие от данных случаев, увеличение лимфатических узлов при заболевании Ходжкина не будет сопровождаться болевыми ощущениями.Последующее увеличение лимфоузлов обычно осуществляется по принципу «сверху вниз» – с пораженного участка ткани, заболевание продолжает «поражать» их в грудной клетке, а также органах таза и нижних конечностей. Патологии, связанные с увеличением лимфатической ткани могут долгое время не приносить пациенту никаких неудобств – часто их замечают только тогда, когда они становятся настолько большими, что начинают задевать соседние органы или ткани;
  • поражение внутренних органов. Лимфома Ходжкина, как и любое раковое заболевание, склонна «разрастаться» и запускать метастазы в другие органы и ткани, в т. ч. и в те, в которых лимфатические узлы отсутствуют. К таким проявлениям заболевания можно отнести увеличение печени и селезенки, дыхательную недостаточность, вызванную поражениями легких, нарушение кроветворной функции костной ткани и патологические изменения в костной системе. При увеличении количества лейкоцитов в крови возможно появление кожного зуда;
  • системные проявления заболевания. Данная патология сопровождается истощением организма, что вызывает у пациента соответствующие жалобы.

Симптоматика увеличения лимфатических узлов

Об увеличении лимфоузлов говорят следующие симптомы:

  • Кашель. Является следствием сдавливания бронхов, вследствие чего происходит раздражение кашлевых рецепторов. Противокашлевые лекарственные препараты не способны убрать или замаскировать данный симптом;
  • Одышка. Появляется в результате сдавления легочной ткани, а также трахеи или крупных бронхов. Может возникать как произвольно, так и после физической нагрузки;
  • Нарушение глотания. Из-за увеличения лимфатических узлов, расположенных в грудной полости, возможно сдавливание просвета пищевода. На начальном этапе пациент обычно испытывает дискомфорт при глотании твердой пищи, в конечном итоге возможны неудобства и при употреблении супов, бульонов и пр. жидких продуктов;
  • Повышенная отечность. Обычно возникает в конечностях в результате сдавливания верхней или нижней полой вены;
  • Проблемы с пищеварением – возникновение газообразования, вздутие живота, запоры, переходящие в диарею. Возникают в результате сдавливания кишечника, при его длительном сдавливании у больного может возникнуть кишечная непроходимость;
  • Патологические изменения нервной системы. Возникают в результате «сжимания» увеличенными лимфоузлами спинного мозга. Сопровождается потерей чувствительности в конечностях. Встречается редко.

Систематические проявления заболевания Ходжкина

Системные проявления заболевания Ходжкина подразумевают периодическое появление у пациента следующих симптомов:

  • повышенная температура тела до показателей 38-400 с постоянным ощущением озноба и мышечными болями. Нормализация температуры тела происходит быстро, но сопровождается обильным потоотделением. Данный симптом у пациентов с лимфогранулематозом можно заметить 1 раз в несколько дней, и с переходом заболевания в более глубокую стадию такой интервал становится все меньше;
  • снижение веса (до 10% от изначальной массы тела в течение 6 месяцев);
  • плохая переносимость вирусных инфекций. Больные с лимфомой Ходжкина часто страдают ветряной оспой, грибковыми (например, кандидоз) и бактериальными инфекциями;
  • слабость и быстрая утомляемость. Нарушение концентрации внимания, плохая переносимость физических нагрузок, сонливость вызываются ростом канцерогенных клеток и попытками организма противостоять патологии. Особенно сильно ощущается на 3-4 стадии заболевания.

Диагностика

Подтверждение или опровержение наличия у пациента лимфомы Ходжкина подразумевает проведение следующих мероприятий:

  1. Визуальный врачебный осмотр, в т. ч. и пальпация каких-либо участков тела на предмет проверки лимфоузлов.
  2. Проведение общего и биохимического анализа крови. Они позволяют выявить нарушения в работе печени, возникающие при лимфогранулематозе.
  3. Биопсия лимфатического узла, вероятно подвергшегося поражению.
  4. Функциональная диагностика. С помощью рентгенографии, МРТ или компьютерной томографии возможно выявление наличия опухолевых процессов в тех или иных органах. Применяется для установления степени лимфогранулематоза.
  5. Пункция костного мозга. Данный метод исследования может быть дополнительно назначен врачом для оценки кроветворной функции мозга и возможного обнаружения клеток Березовского-Штернберга.

Установление лимфомы Ходжкина подразумевает исключение возможности наличия у пациента неходжкинских лимфом, саркоидоза и других раковых заболеваний.

Лечение

При лечении злокачественной гранулемы используются следующие методы терапии:

  • радиотерапия – радиационное облучение пораженных лимфатических узлов. 1 курс такой терапии обычно составляет 4-5 недель. Такой метод лечения эффективен на начальной стадии лимфогранулематоза, но при 3 и 4 стадии диагноза требуется комбинация радиотерапии с лучевой или химиотерапией;
  • медикаментозная терапия. Заключается в комбинации препаратов, оказывающих противоопухолевое действие. 1 курс химиотерапии обычно составляет 14-30 дней. Пациентам с данным заболеванием обычно назначаются препараты, уничтожающие поврежденные канцерогенные клетки и приостанавливающие их деление. В некоторых случаях будет целесообразным назначение преднизолона – гормонального препарата, оказывающего противовоспалительный эффект. Медикаментозная терапия обычно применяется на 3 и 4 стадиях заболевания совместно с радиотерапией;
  • хирургическое удаление раковой опухоли. Используется только в тех случаях, когда остальные методы лечения оказываются недостаточно эффективными. Направлено на улучшение состояния пациента, но не способно полностью излечить заболевание.

На вопрос «Сколько живут при лимфоме Ходжкина» часто можно дать благоприятный для пациента ответ. При своевременно начатой терапии, лимфогранулематоз поддается полному исчезновению симптомов заболевания.

Источник: https://SilaSerdca.ru/drugoe/bolezn-hodzhkina

Классическая лимфома Ходжкина: нодулярный склероз

Лимфома ходжкина нодулярный склероз лечение

Нодулярный склероз – это гистологическая разновидность лимфогранулематоза, характеризующаяся плотным ростом соединительной ткани, делящейся на массу неправильной формы ячеек и долек.

В них содержится разросшаяся лимфоидная материя с огромным числом клеток Березовского-Штернберга. Болезнь начинается с увеличения узлов.

Данная патология является одним из вариантов классической лимфомы Ходжкина.

Заболевание Ходжкина считается серьезным недомоганием, поражающим лимфатическую систему. Болезнь может образоваться в любом органе, который имеет лимфоидную ткань (вилочковая железа, миндалины, селезенка, аденоиды и др.).

Нодулярный склероз: симптомы

Лимфома Ходжкина может быть у человека, если у него имеются такие проявления, как:

  • снижение веса;
  • увеличение лимфатических узлов (зачастую в зоне шеи);
  • потеря аппетита;
  • одышка;
  • ночное потоотделение либо температура;
  • боли в груди;
  • увеличенная печень (5 % пациентов) или селезенка (30 % больных);
  • тяжесть либо болевые ощущения в животе (у детей);
  • кожный зуд (лишь у 1/3 людей, страдающих недугом);
  • трудное дыхание;
  • кашель.

Причины

Лимфогранулематозом можно заразиться в любом возрасте, но чаще он наблюдается у молодых мужчин возрастной категории от 16 до 30 лет или у пожилых людей старше 50 лет. Дети до 5 лет практически не болеют. Что конкретно провоцирует эту болезнь, до сих пор неизвестно. Однако существует предположение, что источник – вирусы. Полагается, что вызвать начало этого недомогания могут:

  • иммунодефицитные состояния;
  • инфекционный мононуклеоз (возбуждается вирусом Эпштейна-Барр).

Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина может проходить мгновенно, длиться от 3 до 6 месяцев или растянуться на 20 лет.

Какие стадии имеет заболевание?

Степени ходжинской лимфомы определяются по результатам лабораторных исследований и на основе нижеприведенных показателей:

  • числа пораженных лимфатических узлов, а также их местонахождения;
  • наличия данных узлов в разных областях диафрагмы;
  • опухолей в других органах (к примеру, в печени либо селезенке).

Первая стадия. В таком случае поражается только один лимфатический узел или лимфоидный орган (селезенка, кольцо Пирогова-Вальдера).

Вторая стадия. Здесь обычно поражены лимфатические узлы с обеих сторон грудной клетки, диафрагмы и лимфоидные органы.

Третья стадия. Эта степень лимфомы Ходжкина почти не отличается от второй стадии. Однако она имеет два вида нодулярного склероза третьей стадии:

  • в первом случае поражаются органы, расположенные ниже диафрагмы (брюшнополостные лимфатические узлы, селезенка);
  • помимо областей, что перечислены в первой разновидности, поражены еще и другие места с лимфатическими узлами, находящиеся возле диафрагмы.

Четвертая стадия. Поражаются не только узлы, но также и нелимфоидные органы – костный мозг, печень, кости, легкие и кожа.

Обозначения степеней лимфомы Ходжкина

Показатель выраженности клинической ситуации и болезненного протекания других тканей и органов маркируется буквами.

A – тяжелых общих проявлений болезни нет.

B – присутствие одного либо нескольких симптомов (беспричинная увеличенная температура, потоотделение по ночам, быстрая потеря веса).

E – очаги распространяются на ткани и органы, размещенные возле пораженных лимфатических узлов.

S – имеется поражение селезенки.

X – имеется серьезная опухоль огромных размеров.

Гистологические типы болезни

Касательно клеточного строения лимфогранулематоза различают 4 формы недомогания.

  1. Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина – это самая распространенная форма заболевания, приблизительно 40-50 % всех случаев. Болеют им чаще всего молодые женщины, у которых поражаются в основном лимфатические узлы средостения. В материале биоптате, помимо клеток Березовского-Штернберга, находятся еще и большие лакунарные клетки с пенистой цитоплазмой и массой ядер. Прогнозирование при этой болезни обычно хорошее.
  2. Лимфогистиоцитарная лимфома, которая формируется в 15 % примеров. Чаще ее можно обнаружить у молодых мужчин до 35 лет. Обладает отличной пятилетней выживаемостью и имеет клетки зрелых лимфаитов, а также Штренберга. Этот вид недуга с небольшой злокачественностью и выявляется он на начальных стадиях.
  3. Совмещенная разновидность обычно диагностируется у пожилых людей и детей. Отличается характерной типичной клинической картиной и склонностью к генерализации действия. При гистологическом обследовании выявляются разные варианты соединений клеток, в том числе Штернберга. Обнаруживается у 30% больных лимфома. Нодулярный склероз в данном случае имеет сравнительно хороший прогноз, и, если вовремя назначается лечение, без проблем наступает твердая ремиссия.
  4. Опасная гранулема с уничтожением лимфоидной ткани отмечается нечасто, лишь в 5 % примеров (большей частью среди пожилых людей). Характерной особенностью здесь является то, что отсутствуют лимфоциты и преобладают клетки Штернберга. Такая форма лимфомы отличается самым низким процентом пятилетней выживаемости.

Терапия

Содержит лучевое лечение, оперативные вмешательства и химиотерапию. Выбор способа устанавливается стадией недомогания и присутствием положительных или отрицательных прогностических причин. К благоприятным факторам принадлежат:

  • выявляющийся при гистологическом осмотре нодулярный склероз и лимфогистиоцитарный тип;
  • возраст менее 40 лет;
  • объемы лимфатических узлов, которые не превышают 6 см в диаметре;
  • отсутствие общих проявлений биологической действенности (развитий биохимических показателей крови);
  • наличие не больше 3 местоположений поражения.

Если отсутствует хотя бы одна из этих причин, тогда пациента причисляют к группе с неблагоприятным прогнозом.

Лучевое лечение

Полная лучевая терапия как индивидуальный способ используется для больных с IA и IIA стадиями, подтвержденными при лапаротомии, и имеющими хорошие прогностические факторы. Ее делают свободными полями с облучением любых видов пораженных лимфатических узлов, а также проходов оттока лимфы.

Общая поглощенная порция в метастазах поражения составляет 40-45 г за 4-6 недель, в местах профилактического облучения – 30-40 г за 1-4 недели. Также с широкопольным используют методы многопольного облучения некоторых очагов, чтобы предотвратить нодулярный склероз ns1.

Лучевое лечение может вызвать такие осложнения, как фиброз подкожной клетчатки, лучевой пульмонит и перикардит. Ухудшения появляются в различный период – от 3 месяцев и до 5 лет после терапии. Их сложность зависит от употребленной дозы.

Операции

Оперативное лечение нечасто применяют отдельно, онообычно является составной частью терапии в комплексе. Выполняют спленэктомию, а также операции на трахее, пищеводе, желудке и других органах (при опасности асфиксии, расстройстве прохождения пищи). Обнаруженная при протекающем лимфогранулематозе беременность должна обязательно прерваться.

Химиотерапия

Такой вид используют, как одну из составляющих комплексного лечения. Чтобы вылечить нодулярный склероз, применяют разные препараты:

  • алкалоиды («Винбластин» либо «Розевин», «Этопозид» или «Винкристин, «Онковин»);
  • алкирующие смеси («Мустарген», «Циклофосфан» либо «Эмбихин», «Нитрозометилмочевина» или «Хлорбутин»);
  • синтетические средства («Натулан» либо «Прокарбазин», «Дакарбазин» или «Имидазол-Карбоксамид»);
  • противоопухолевые антибиотики («Блеомицин», «Адриабластин»).

Монохимиотерапия

Применяется лишь в особых случаях с показательным назначением. Как правило предписывают терапию несколькими медикаментами с разным механизмом воздействия (полихимиотерапия). При четвертой стадии у пациентов с диффузным поражением печени либо костного мозга такой вид лечения является единственным способом – это классическая лимфома Ходжкина. Нодулярный склероз лечится по таким схемам:

  • АБВД («Блеомицин», «Дакарбазин», «Адриабластин», «Винбластин»);
  • МОПП («Онковин», «Преднизолон», «Мустарген», «Прокарбазин»);
  • ЦВПП («Винбластин», «Преднизолон», «Циклофосфан», «Прокарбазин»).

Терапию осуществляют кратковременными (2, 7, 14 дней) курсами с двухнедельными перерывами. Количество циклов изменяется в связи с величиной первоначального поражения и восприимчивости к лечению.

Обычно целой ремиссии достигают при предписании 2-6 курсов. После этого рекомендуется выполнить еще 2 цикла терапии.

Если результатом была частичная ремиссия, тогда схема лечения меняется, а число курсов увеличивается.

Прием лекарств сопровождается давлением кроветворения, алопецией, диспептическими проявлениями, которые уходят под конец лечения. Нодулярный склероз еще приводит к таким поздним осложнениям, как бесплодие, лейкозы и другие злокачественные образования (вторичные опухоли).

Прогноз

Обуславливается особенностями протекания лимфогранулематоза, клинической стадии заболевания, возраста больного, гистологического вида и другими.

При резком и подостром процессе недуга прогноз нехороший: пациенты умирают обычно в период от 1-3 месяцев и до 1 года. А вот при хроническом лимфогранулематозе прогноз условно положительный.

[attention type=yellow]

Болезнь может длиться очень долго, до 15 лет (в отдельных случаях гораздо дольше).

[/attention]

У 40 % всех инфицированных, в особенности при 1-й и 2-й стадии, а также благоприятных прогностических причинах, на протяжении 10 лет и больше рецидивов не отмечается. Трудоспособность в результате продолжительных ремиссий не нарушается.

Профилактика

Как правило, направляется на предотвращение рецидивов. Пациенты с лимфогранулематозом подлежат диспансерному осмотру онколога.

При исследовании, которое первые 3 года требуется производить каждые полгода, а потом один раз в год, нужно акцентировать внимание на биологических показателях действенности, нередко являющихся начальными признаками рецидива (увеличение уровня фибриногена и глобулинов, повышение СОЗ).

Больным лимфогранулематозом вредны тепловые физиотерапевтические процедуры, перегревания и прямые инсоляции. Установлено возрастание количества рецидивов по причине беременности.

Теперь уже наверняка многие знают, что лимфома Ходжкина – вариант нодулярного склероза, который является очень неприятным и трудноизлечимым недугом.

Источник: https://FB.ru/article/211734/klassicheskaya-limfoma-hodjkina-nodulyarnyiy-skleroz

Заболевание нодулярный склероз: причины, симптомы и методы лечения

Лимфома ходжкина нодулярный склероз лечение

   31.08.20   Зарина Досаева

Что понимается под нодулярным склерозом? Это самая распространенная форма классической лимфомы Ходжкина. А что такое лимфома? Это онкологическое заболевание. Болезнь еще называют лимфогранулематозом. Если говорить максимально просто, при нем страдает лимфоидная ткань.

Далее они «сходят с ума», т.е. становятся неуправляемыми, многоядерными, крайне агрессивными, особенно эта агрессия проявляется на последних стадиях болезни. Эти клетки уничтожают все фильтрующие органы, ибо в буквальном смысле пожирают лимфатические узлы и ткани в организме человека. Чаще всего этим недугом болеют мужчины.

Причины нодулярного склероза

Справка! Пока ученые не могут определить причин болезни, Часть из них склоняется к вирусной этиологии этого заболевания, по их мнению, причиной нодулярного склероза является вирус Эштейн-Барра, который провоцирует клеточные изменения на генном уровне.


Не стоит забывать и о факторах, которые дополнительно провоцируют заболевание:

  • Если пациент проживает в неблагополучных экологических условиях.
  • Если в его семейном анамнезе были предки, у которых были патологии лимфа-системы.
  • Радиационное воздействие.
  • Работа с пестицидами, растворителями органического происхождения, бензолами, и др.

Склероз имеет различные виды (гиппокампа, простаты, хрусталика глаза и т. д.), зависящие от пораженных участков тела человека: рассеянный, атеросклероз.

Как протекает у женщин и детей?

У взрослых женщин практически так же, как у мужчин. Единственное отличие – сильный пол страдает этим недугом чаще, чем слабый.

Касаемо детей, эта болезнь среди них не особо распространена. Она поражает примерно 1 ребенка из 100 тыс. Кроме того, не зарегистрирована официально эта болезнь у деток до года.

Обычно эта болезнь в детском возрасте локализуется в шейных отделах, что проявляется воспалениями во рту и носоглотке. Если недуг «захватывает» грудную клетку, и/или легочные ткани и /или перикард и плевру, то высока вероятность синдрома компрессии.
Вышеперечисленное проявляется следующими симптомами:

  • одутловатость лица, этот симптом дополняется синюшным оттенком кожи;
  • интенсивная одышка;
  • кашель, который изматывает, но не приносит облегчения;
  • может наблюдаться учащенное сердцебиение.

Стадии заболевания

Стадия зависит от размера и степени распространенности опухоли по тканям. Врачами выделяются 4 стадии лимфомы Ходжкина:

  1. Для первой стадии характерно ограниченное местоположение опухоли. Чаще всего, на площади только одного узла либо в лимфоузлах одной области.
  2. На 2-й стадии – поражение распространяется на область двух групп лимфоузлов или больше. Чаще всего они располагаются в соседних участках тела по одну сторону диафрагмы.
  3. На 3-й стадии лимфоузлы поражаются уже с обеих сторон диафрагмы.
  4. Для 4-й стадии этой болезни характерен патологический процесс по всей лимфатической системе диффузного характера.

Статистика по выздоровлению

Шансы на выздоровление от этой болезни очень высоки. У взрослых эта цифра – 85% от всего числа заболевших. У детей и вовсе- 95%. Но это лишь статистика. Главное – если вести максимально здоровый образ жизни, шансы на ремиссию становятся еще выше. Главное – чем раньше обратиться к врачу – тем выше вероятность выздоровления.

Методы лечения нодулярного склероза

Целью любого лечения любой болезни, в особенности опухоли – полная ремиссия, то есть отсутствие симптомов заболевания и их причины. Если о полной ремиссии говорить не приходится, то врачи говорят о частичной ремиссии.

  • Радиотерапия. Ее цель – полное уничтожение всех злокачественных клеток и неважно, где они находятся – в лимфоузлах или внутренних органах. Комбинация препаратов, используемых в радиотерапии, должна составляться только врачом, с учетом индивидуальных особенностей пациента.
  • Иммунотерапия. Она направлена на поддержку иммунитета пациента. В принципе, можно пользоваться и народными средствами, но не вместо, а вместе с лекарствами, которые прописал представитель официальной медицины. И с ним же нужно проконсультироваться по поводу того, не опасно ли именно вам выбранное народное средство?
  • Химиотерапия. Это подразумевает прием различных лекарств, уничтожающих злокачественные клетки. В наше время врачи назначают таблетки и внутримышечные уколы. Практически у каждого разная комбинация препаратов. Она учитывает индивидуальные особенности каждого пациента.

Эта лимфома является излечимой, но почему же по статистике выздоравливают только около 85%, а не все 100? Это зависит от очень многих факторов:

  1. от стадии болезни;
  2. от размера опухоли;
  3. быстрота ее уничтожения после первых мероприятий лечения, и т.д.

Выводы

  • Несмотря на то, что эта лимфома излечима, из-за нее могут возникнуть тяжелые и неприятные последствия. Например, бесплодие у женщин.
  • Если болезнь впервые настигла человека, то от нее почти всегда можно вылечиться.
  • Даже если лимфома найдена на последней стадии, прогноз все равно обнадеживающий. Даже тогда от шансы вылечиться очень высоки. 60%.
  • Но не стоит доводить до 4-й стадии.

Если вы хотите проконсультироваться со специалистами сайта или задать свой вопрос, то вы можете сделать это совершенно бесплатно

Источник: https://inBrain.top/bolezni/skleroz/vidy-sk/nodulyarnyj.html

Лимфома Ходжкина: симптомы, течение и прогноз заболевания

Лимфома ходжкина нодулярный склероз лечение

Среди онкологических заболеваний наиболее опасными являются те, что поражают органы кроветворной и иммунной системы. Лимфома Ходжкина имеет характерные симптомы и закономерности развития. Для выявления болезни разработаны высокоточные диагностические методики, что ускоряет начало лечения ранее смертельной болезни.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь Ходжкина – это смертельно опасное заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Впервые патология была описана в 1823 году, после чего она заинтересовала ученых, и началось изучение происхождения болезни. Болезнь имеет С81 код по мкб и находится в списке злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, четко обозначая, что это за болезнь.

От неходжскинской лимфомы болезнь Ходжкина отличается наличием специфических клеток Березовского-Штернберга. При цитологическом исследовании эти клетки имеют более 2 ядер, обладают сравнительно большими размеры и обнаруживается под микроскопом в виде«совиного глаза». Лимфогранулематоз проявляет системные симптомы, что также является отличием.

Причина развития лимфогранулематоза

Современной науке не известна точная причина появления лимфом, но разработаны несколько ведущих теорий, которые частично объясняют источники патологии.

Наиболее популярной гипотезой о появления лимфогранулематоза является вирусная теория. Причинно-следственная связь вируса Эпштейна-Барр с развитием лимфомы у людей была выявлена при исследовании генома клетки, в которую встроился патоген. Инфекционный характер также подтверждается данными о том, что болезнь Ходжкина имела одиночные вспышки в пределах одной семьи и ближайшего окружения.

Теория о наследственной передаче возникла именно по причине семейного характера распространения болезни. Отсюда же и генетическая гипотеза о происхождении лимфогранулематоза.

Отдельно упоминаются случаи, когда к лимфогранулематозу приводило использование лекарственных препаратов с повышенной токсичностью к иммунным клеткам.

Классификации

Согласно общепринятой международной классификации, болезнь Ходжкина имеет следующие морфологические варианты:

  • Лимфоидное преобладание, обозначенное как С81.0 (временная форма)
  • Нодулярный склероз с кодом С81.1. Наиболее распространенная форма – 50% всех случаев, характеризуется появлением плотных соединительнотканных тяжей, разделяющих лимфатические органы на «узлы». При патоморфологическом исследовании обязательными элементами этой формы являются клетки Березовского-Штернберга и лакунарные клетки. Эта форма лимфогранулематоза у женщин встречается чаще.
  • Смешанно-клеточный тип по мкб С81.2. Соответствует второй и третей стадии болезни и составляет примерно 30% от всех случаев. При исследовании биологического материала определяется множество форм лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов и т.д. Разный клеточный пул способствует ускоренной генерализации патологического процесса.
  • Лимфоидное истощение С81.3
  • Другие формы Ходжскинских лимфом С81.7
  • Болезнь Ходжкина неуточненная закодированная как С81.9

Каждый вариант при лимфогранулематозе имеет стадии течения, которые отражают распространенность патологического процесса по человеческому телу.

    1. Первая стадия Ходжскинской лимфомы характеризуется локальным вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов из одной анатомической группы и поражением 1 органа за пределами лимфоузлов.
    2. При лимфогранулематозе 2 стадии поражаются лимфоузлы из 2 и больше групп по одну сторону от диафрагмы, а также органа и лимфоузлов с подобной локализацией.
    3. Лимфома Ходжкина 3 стадия характеризуется поражением лимфоидной ткани по обе стороны от диафрагмы, как с поражением селезенки, так и без вовлечения внутренних органов.
    4. Лимфома Ходжкина 4 стадия диффузно поражает органы брюшной, грудной полостей, костный мозг и др. и множественное поражение лимфоузлов из разных анатомических областей или без вовлечения в онкологический процесс последних.

Клиническая картина лимфогранулематоза

Диагностика лимфогранулематоза начинается с выявления специфических симптомов, характерных для заболевания.

В первую очередь при лимфоме Ходжкина нодулярный склероз проявляется увеличением узлов без болезненности и изменения консистенции (они остаются эластичными). В отношении остальных систем организма отмечается полное благополучие.

Классическая лимфома Ходжкина в 75% поражает лимфоузлы шеи, реже – 10-15% страдают подмышечные лимфоидные ткани.

[attention type=red]

Консистенция пораженных тканей постепенно уплотняется. Размеры лимфоузлов увеличиваются и уменьшаются в течении всей болезни. При прогрессировании лимфомы Ходжкина нодулярный склероз искажает анатомическое строение лимфоузлов. Они превращаются в спаянные с окружающими тканями бугристые и плотные конгломераты с участками некроза внутри.

[/attention]

Лимфогранулематоз у детей имеет схожую локализацию, однако из-за развитой сосудистой системы значительно увеличивается риск генерализации процесса.

Большинство больных теряют массу тела и аппетит, сильно потеют по ночам. Крайне редко появляется болезненность пораженной лимфоидной ткани.

Повышенная температура характерная для лимфогранулематоза получила название лихорадка Пеля-Эбштайна. Она держится около 2 недель и затем сменяется периодами нормальных цифр.

На фоне основных симптомов из-за падения клеточного иммунитета появляются признаки инфекционных осложнений болезни. Вирус опоясывающего герпеса, кандидоз, токсоплазмоз и другие патогены поражают органы человека с соответствующей симптоматикой. Нередко в структуру болезни включаются условно патогенные бактерии, которые могут спровоцировать пневмонию.

Лимфогранулематоз медиастинальных узлов

Лимфогранулематоз средостения встречается менее чем в 10% случаев, однако при прогрессировании болезни, распространение патологических очагов в лимфоузлах грудной клетки достигает 45%. Поражение лимфатической ткани этой локализации характерно для 2 стадии, однако присутствует и при первой стадии.

Лимфогранулематоз средостения проявляется затруднением дыхания, кашлем, но эти симптомы возникают, когда лимфатические узлы уплотняются и сдавливают респираторные органы.

По мере прогрессирования заболевания медиастинальные узлы спаиваются в крупные конгломераты, которые способны сместить органы средостения и нарушить их функции.

Лимфогранулематоз внутренних органов

Лимфома Ходжкина, симптомы которой отличаются по клиническому течению, поражает системы органов. Переход патологического процесса зависим от стадии. Как правило, органы страдают при запущенном заболевании.

Селезенка и печень первыми страдают при усилении влияния патологии, они увеличиваются в размерах и их функция нарушается.

Лимфома Ходжкина стадия которой достигла терминального течения, включает в структуру болезни костный мозг и спинной мозг, проявляется постоянной болью в пояснице.

Венерическая форма лимфогранулематоза

Венерический лимфогранулематоз в отличие от лимфомы Ходжкина является инфекционным заболеванием. Паховый лимфогранулематоз вызывает внутриклеточный паразит Chlamidia trachomitas, который активно размножается в тканях мочеполовых органов. Передача паразита происходит при незащищенном половом контакте с инфицированным человеком.

Венерический лимфогранулематоз поражает ткани в 3 этапа:

  1. В местах соприкосновения на половых органах появляются болезненные эрозии. В некоторых случаях патологические очаги наблюдаются в области заднего прохода, на руках, в ротовой полости. Через 1-2 недели начинается паховый лимфогранулематоз с увеличением и усилением плотности узлов соответствующей анатомической зоны.
  2. В пораженных тканях возникают гнойно-некротические разрушения. Через 3 недели гиперемированная кожа над паховой областью вскрывается и оттуда течет гной. Лимфоузлы спаиваются между собой, образуя плотные конгломераты размеров 6-8 см.
  3. Паховый лимфогранулематоз на 3 этапе начинается через 1-2 года при отсутствии лечения. Он проявляется локальной деструкцией лимфоидной ткани и образованием свищевых ходов, которые могут открываться в прямую кишку с выделением гноя и крови через задний проход. Значительно увеличиваются и разрушаются изнутри такие органы как селезенка и печень. Свищи способствуют генерализации венерического лимфогранулематоза с распространением хламидий в мозг, легкие и другие органы.

Так как это не онкология, а основная причина это внутриклеточный паразит, то основное лечение проводится антибиотиками до полного уничтожения возбудителя инфекции.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Диагноз лимфома Ходжкина ставится только после исследований, помогающих точно выявить лабораторные и морфологические признаки лимфогранулематоза.

  • Анализ крови, при лимфогранулематозе с развернутой гемограммой, помогает выявить косвенные признаки болезни Ходжкина и дает основания для назначения более сложных диагностических процедур. В ОАК определяется гипохромная анемия (гемоглобин и количество эритроцитов снижено), а со стороны белой крови отмечается повышение моноцитов, эозинофилов, нейтрофилов и показателя СОЭ, но лимфоциты резко снижены или вовсе отсутствуют. Тромбоциты в начале заболевания соответствуют норме, но затем снижаются. При биохимическом исследовании обращают внимание на щелочную фосфатазу и трансаминазы.
  • Обязательно выполняется рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекции. Исследование позволяет определить измененную плотность лимфоузлов средостения при болезни Ходжкина.
  • Биопсия патологически измененного узла с последующим гистологическим исследованием является наиболее достоверным анализом. Появление клеток Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга в биоптате подтверждает диагноз.
  • Назначается стернальная пункция с миелограммой, а также биопсию костного мозга, если есть показания. Исследования помогают в дифференциальной диагностике с другими онкологическими заболеваниями

Остальные исследования не являются обязательными и требуют строгих показаний для проведения. К ним относятся ПЭТ, КТ, диагностические операции, сцинтиграфия с галлием.

Лечение лимфогранулематоза

Основными направлениями в лечении лимфогранулематоза являются:

  • Использование полихимиотерапии.
  • Применение лучевой терапии.
  • Комбинирование лучевой и химической терапии
  • Использование химических препаратов в токсических дозах с трансплантацией костного мозга по завершению лечения.

Лучевая терапия

Лечение лимфогранулематоза 1-2 стадии при отсутствии кахексии и лихорадки происходит путем облучения дозой 3600-4100.

Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина проводится под специальным устройством и направлена на пораженные группы лимфоузлов. Здоровые ткани защищаются свинцовыми фильтрами.

При правильном и своевременном лечении лучевая терапия снижает шанс на рецидив лимфогранулематоза и в 85% случаев наступает продолжительная ремиссия.

Применение полихимиотерапии

Химиотерапию применяется по схемам, предполагающим использование комбинации из некоторых препаратов. Химиотерапия при лимфоме Ходжкина по плану BEACOPP включает блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид, винкрастин, прокарбазин, преднизолон и различные вариации схем.

Диета при лимфоме Ходжкина должна полностью компенсировать энергию, потерянную в процессе лечения высокотоксичными препаратами. Восстановление угнетенной регенерации достигается за счет повышения количества белков в рационе.

Комбинированная терапия

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина в сочетании с лучевым лечением показывает лучший результат. При подходе к лечению с комбинацией методов воздействия на патологию рецидив лимфомы Ходжкина снижается на 90% и достигается ремиссия в 20 лет.

Лечение лимфомы Ходжкина в Германии можно провести и на терминальных стадиях. Комбинация химиотерапевтических препаратов и хирургических вмешательств с удалением лимфоузлов негативно влияющих на внутренние органы или пересадкой костного мозга положительно влияют на состояние здоровья больных.

Прогностические данные

Пятилетний прогноз выживаемости для больных лимфогранулематозом 1-2 стадии после проведенного курса лечения составляет 90%, при 3 стадии 80%-60%, а при 4 – меньше 45%. Кроме того на прогнозы влияют сопутствующие заболевания, количество пораженных лимфоузлов и органов.

Участвуйте в обсуждении болезни Ходжкина. Задавайте вопросы и оставляйте комментарии под статьей.

Источник: https://oskleroze.ru/drugie-vidy/limfoma-hodzhkina

Медик
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: