Лимфома ходжкина нодулярный склероз ns1 типа

Содержание
  1. Лимфома Ходжкина: симптомы, стадии, лечение, прогноз жизни и рекомендации
  2. Симптомы
  3. Стадии развития болезни
  4. Лимфома Ходжкина у детей
  5. Беременность и лимфогранулематоз
  6. Код по МКБ-10 и его подпункты
  7. Диагностика и лечение
  8. Этапы проведения ТСК
  9. Клинические рекомендации
  10. Прогноз жизни
  11. Лимфома Ходжкина: симптомы, течение и прогноз заболевания
  12. Что такое лимфогранулематоз?
  13. Причина развития лимфогранулематоза
  14. Классификации
  15. Клиническая картина лимфогранулематоза
  16. Лимфогранулематоз медиастинальных узлов
  17. Лимфогранулематоз внутренних органов
  18. Венерическая форма лимфогранулематоза
  19. Лабораторная и инструментальная диагностика
  20. Лечение лимфогранулематоза
  21. Лучевая терапия
  22. Применение полихимиотерапии
  23. Комбинированная терапия
  24. Прогностические данные
  25. Заболевание нодулярный склероз: причины, симптомы и методы лечения
  26. Причины нодулярного склероза
  27. Как протекает у женщин и детей?
  28. Стадии заболевания
  29. Статистика по выздоровлению
  30. Методы лечения нодулярного склероза
  31. Выводы
  32. Классическая лимфома Ходжкина: нодулярный склероз
  33. Нодулярный склероз: симптомы
  34. Причины
  35. Какие стадии имеет заболевание?
  36. Обозначения степеней лимфомы Ходжкина
  37. Гистологические типы болезни
  38. Диагностика
  39. Терапия
  40. Лучевое лечение
  41. Операции
  42. Химиотерапия
  43. Монохимиотерапия
  44. Прогноз
  45. Профилактика

Лимфома Ходжкина: симптомы, стадии, лечение, прогноз жизни и рекомендации

Лимфома ходжкина нодулярный склероз ns1 типа

Онкология – страшное слово, от которого пробирает дрожь. Люди воспринимают диагноз как приговор. От типа опухоли и терапии зависит продолжительность жизни человека. В этой статье речь пойдёт о лимфоме Ходжкина (гранулеме). В статье предлагается узнать о болезни больше: симптомы, стадии развития у взрослых и детей, рекомендации и прогноз жизни.

Лимфома Ходжкина – злокачественное заболевание лимфатической системы, объединяющее обширную группу раковых болезней, начинающихся в лимфоцитах.

Диагноз выявляется при микроскопическом изучении поврежденных лимфатических узлов, что сложно определить на первой стадии развития недуга. Неправильные клетки становятся агрессивными и неуправляемыми, убивают фильтрующие органы и лимфатический узел один за другим.

При лимфогранулематозе остаётся больше непоражённых областей, чем при прочих лимфомах. Остальные лимфомы называют неходжинские.

Примеры неходжинской лимфомы:

  • Венерический (паховый) лимфогранулематоз – передается путём незащищённого полового контакта, но не исключаются прочие пути заражения (бытовые, от матери к ребёнку, через роды).
  • Болезнь Вегенера – недуг аутоиммунного характера, поражаются клетки кровеносных сосудов, изменяются стенки гортани.

Симптомы

Органы лимфатической системы связаны между собой, неправильные клетки беспрепятственно поражают лимфоузлы организма.

Симптомы лимфомы Ходжкина:

  • При прогрессировании болезни увеличиваются лимфоузлы.
  • Часто воспаление проходит безболезненно, но случаются проявления боли при употреблении алкоголя.
  • Воспаляются шейные и надключичные области.
  • Редко встречается воспаление лимфоузлов в паховой и брюшной областях.
  • Сильная потливость ночью, температура, жар.

Подобные проявления говорят о воспалении, но без клинического исследования нельзя определить стадию болезни.

Проявления лимфомы Ходжкина

Сильная боль в спине, ощущение тяжести и расстройство желудка также свидетельствуют о прогрессировании.

Одышка, хронический кашель, бледность кожи, быстрая утомляемость, ломота в суставах – редкие симптомы, но также считаются поводом для анализа на лимфогранулематоз. У большинства больных при лимфоме обнаруживаются неправильные клетки Рида-Штернберга. Наличие указанных клеток в организме не гарантирует диагноз. Люди способны прожить всю жизнь, и лимфогранулематоз не проявится.

Стадии развития болезни

1 стадия. Опухоль в единственном месте либо органе, но за пределами лимфатических узлов. В медицинской карте стадию отмечают буквой «В».

2 стадия. Опухоль расположена в двух областях и более, но в пределах единственной стороны диафрагмы.

3 стадия. Опухоль в ряде мест, с двух сторон диафрагмы.

3 (I) – воспаление локализуется в брюшной полости.

3 (II) – поражение в паховой полости.

4 стадия: из-за диффузного поражения воспаление распространяется на лимфоузлы и органы. Указанная стадия – самая тяжелая. Метастазы выявляются в костном мозге, печени, почках, кишечнике, в лёгких. В медицинской карте отмечают буквами E, S, X. На поздних сроках терапия порой показывает положительный результат.

Стадирование букв в карте:

  • В – наличие одного или нескольких симптомов рака.
  • Е – опухоль рядом с органами и тканями лимфоузлов.
  • S – селезёнка.
  • Х – большой размер образования опухоли.

Без выявления стадии развития доктор не даст точного прогноза выживания пациента.

Лимфома Ходжкина у детей

Врачи до сих пор не могут выявить причины возникновения болезни. Принято думать, что болезнь возможна, если у ребёнка возникает одновременно ряд факторов риска.

Взрослый человек и ребёнок мало отличаются при выявлении болезни, симптомы одинаковые, но выделяется различие. При попадании клеток в костный мозг ребенка начинается анемия.

В этой ситуации лечению способствует аутотрансплантация костного мозга. Воспалённый лимфоидный узел возможно нащупать руками в области шеи и затылка.

Неблагоприятными факторами у детей являются приобретённые или врождённые дефекты иммунитета.

Беременность и лимфогранулематоз

Раньше считалось, что беременность с лимфомой Ходжкина нужно прервать. Но за последнее время опубликованы результаты исследования, показавшие что болезнь успешно лечится препаратами, не проникающими через плацентарный барьер. Для тактики ведения терапии главными показателями являются срок беременности и степень заболевания. ЛХ не передаётся по наследству.

Код по МКБ-10 и его подпункты

Для кодирования диагнозов всемирной организацией здравоохранения разработана международная классификация болезней 10-го пересмотра, сокращенно МКБ-10. В упомянутой классификации лимфома Ходжкина стоит под кодом С81. Выделяются разновидности с различиями.

С81.0 Нодулярный тип лимфоидного преобладания ЛХ. Непрогрессирующее заболевание с ухудшением выживаемости. Пациент с лимфоидным преобладанием не нуждается в срочной госпитализации и начале терапии. Нодулярный тип редко встречается, чаще болеют мужчины. Характерно поражение шейных, подмышечных и паховых зон.

С81.1 Нодулярный склероз ЛХ. Процесс начинается с правой стороны, разделен на два типа: ns1 и ns2. У второго типа прогноз хуже первого. Когда заболевание прогрессирует и неправильные клетки попадают в органы, у пациента начинается интоксикация.

[attention type=yellow]

Признаки: высокая температура, тошнота, снижение веса, обильное потовыделение. Также может начаться зуд, не считающийся признаком интоксикации. При заболевании этой разновидностью лимфатические узлы становятся подвижными и эластичными.

[/attention]

В чрезвычайных случаях они плотно сливаются, образовывается большой конгломерат, который хорошо просматривается в эхографической КТ.

С81.2 Смешанно-клеточный вариант ЛХ. По сведениям, указанный тип развивается от 15 до 25% у больных классической ЛХ. В зоне риска находятся мужчины от 50 лет. В 40% случаев происходит поражение лимфатических узлов средостения.

Характеризуется увеличенным количеством клеток Рида-Штернберга, окружённых мелкими участками некроза и лимфоцитами. Эозинофильный лейкоцит тоже присутствует в реактивном микроокружении.

Очаги некроза не определяют особенности клинического лечения болезни.

Признаки лимфомы Ходжкина

С81.3 Лимфоидное истощение ЛХ. С лимфоидным истощением уменьшается число лимфоцитов в пораженной ткани и очагами некрозов. Чаще всего проявляется как истощающая лихорадка. Поражается ткань ниже диафрагмы и костный мозг. Рецидивов у подобного типа в разы меньше, чем у прочих.

С81.4 Лимфоцитарная ЛХ. Исключена: вместо болезни указана характеристика нодулярного типа лимфоидного преобладания ЛХ С81.0.

C81.7 Другие формы ЛХ. Описание не дано.

С81.9 ЛХ неуточнённая. Описание не дано.

Диагностика и лечение

Питание играет важную роль для жизни, при лечении рака – особенно. С правильно составленным меню уменьшается нагрузка на поражённый орган. Строгая диета должна соблюдаться по выявленным пунктам, чтобы укреплённая иммунная система предоставляла организму необходимые вещества. Меню разрабатывает врач, в зависимости от повреждённого органа и проводимой терапии.

Если у лечащего врача появляется подозрение на лимфому Ходжкина, первым делом нужно сделать исследования, сдать анализы на онкомаркеры. Проводят анализ крови. Следует определить степень развития болезни, узнать, какие органы повреждены, назначить скорейшее лечение. Больного отправляют в специализированную онкологическую больницу.

Изначально делают анализ поражённой ткани (биопсию) – основной метод определения диагноза. От поражённого лимфоузла отщипывают кусочек ткани и осматривают под микроскопом (гистология). Биопсия точно показывает форму заболевания пациента. Гистологическим анализом отличают саркоидоз от ЛХ. Если диагноз подтверждается, дифференциальная тактика помогает выбрать интенсивное лечение рака.

После пациента отправляют на компьютерную томографию (КТ). Это важный инструмент для диагностики рака и контроля состояния больного. Если пациенту назначена лучевая терапия, компьютерная томография будет хорошим вспомогательным средством. На снимке легко проверить анатомическую структуру органов и костей. Перед обследованием в вену вводят йодсодержащее вещество.

Следом назначают сеанс позитронно-эмиссионной компьютерной томографии (ПЭТ). Через вену вводят радиоактивный индикатор, его иммунофенотип помогает безошибочно добираться до раковых клеток.

Чаще всего они отличаются повышенным обменом веществ. Снимки КТ и ПЭТ соединяются, врач определяет общую картину.

[attention type=red]

Иммунотерапия является неотъемлемой частью лечения, влияет на поддержку иммунитета пациента во время лечения.

[/attention]

Если предыдущее лечение не помогло, врачи идут на рискованную процедуру – ТСК – пересадка стволовых клеток считается действенным лечением. Процедуру не назначают людям, у которых диагноз обнаружен впервые, лишь больным с рецидивом.

Рефракторные ХЛ. Это название используют для определения диагноза, не впадающего в ремиссию даже после полного курса терапии или, если возобновляется через полгода после проведения. Для лечения этого типа используют высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Рецидивные ХЛ. Описывает стадию, когда рецидив наступает через полгода терапии и больше. Вначале пациенту проводят более интенсивную химиотерапию, чем в первый раз. Когда наступает ремиссия, проводят трансплантацию стволовых клеток.

Трансплантация клеток поделена на 2 метода. Первый метод называется «аутологичная», при использовании этого метода используются здоровые клетки больного. Он несет минимальный риск для пациента.

Второй метод называется «аллогенная», в этом виде трансплантации применяют клетки подходящего донора, что рискованно для пациента. Сейчас проводят клинические испытания для разработки двух подтипов аллогенной пересадки с минимальной и стандартной интенсивностью.

Вылечить болезнь полностью нельзя, но правильным лечением возможно добиться ремиссии.

Обследование лимфатических узлов

Этапы проведения ТСК

  1. Получение стволовых клеток: основным источником происхождения является костный мозг, его получают за счёт многократных пункций плоских костей. Процедура проводится под общим наркозом. Медицина и прогресс не стоят на месте, теперь найден более лёгкий способ получения нужных клеток. Из периферической крови с помощью сепаратора вырабатывают нужные клетки.
  2. Высокодозная химиотерапия: в этом курсе терапии единственной целью является полное уничтожение злокачественного образования, которое не было затронуто предыдущим курсом. У людей разная переносимость процедуры. В виде побочного эффекта немеют кончики пальцев, возможно необратимое изменение в крови, иммунной системы.
  3. Введение стволовых клеток: новые клетки служат для восстановления повреждённой при химиотерапии системы пациента. При пересадке начинается уничтожение поражённых раком клеток.
  4. Восстановление: указанный период считается самым сложным в лечении.

    Проводятся многообразные противобактериальные, противовирусные и противогрибковые терапии, потому что после высокодозной химиотерапии у пациента нет самостоятельного кроветворения. В этот момент организм подвержен опасным для жизни вирусным инфекциям. Пациента помещают в стерильный бокс, за время реабилитации человеку переливают препараты из донорской крови.

    Заключительный этап соответствует сроку от двух до четырёх недель.

Успешно лечат лимфогранулематоз в Израиле, в России. В Израиле славится клиника Сураски, новейшие технологии и лекарства увеличили показатели выживаемости людей до 80%.

Клинические рекомендации

При лимфогранулематозе шкала положительного влияния терапии проверяется в четыре шага: после 2,4 циклов химиотерапии, окончания курса и всего лечения.

В ситуации с абсолютной ремиссией после лимфомы: проверка данных из лаборатории, УЗИ брюшной полости и рентген органов, расположенных в грудной клетке. Начиная со второго года, эти исследования проводят каждые полгода, после ежегодный вариант.

Для пациентов, которые получили облучение шейно-надключичных лимфатических коллекторов, назначается ежегодное обследование функций щитовидной железы.

На первом обследовании выполняют полную компьютерную томографию, чтобы подтвердить полноту ремиссии. Если присутствует остаточный опухолевый процесс, назначают ПЭТ. Если есть основы для начала рецидива, назначают вновь КТ. ПЭТ больным не рекомендуется, поражать организм лишний раз нет смысла.

При каждом посещении пациента следует опрашивать, имеется ли хоть один симптом болезни.

Прогноз жизни

Прогноз жизни у лимфомы Ходжкина хороший, но не стоит забывать о последствиях, возникающих после лечения. Рак молочной железы у женщин, бесплодие у мужчин могут проявиться через несколько лет.

Женщинам, родившим во время болезни, после лимфогранулематоза рекомендуется внимательное наблюдение в течение трёх лет. Большинство людей живут без каких-либо последствий.

Инвалидность от злокачественных новообразований составляет 2%.

В сумасшедшем ритме жизни люди откладывают здоровье на второй план. Кажется, что воспаленный лимфатический узел пустяк, не несущий доброкачественного либо злокачественного уклона.

[attention type=green]

Даже минимальная температура сигнализирует о воспалении, происходящем в организме. Тело посылает много знаков о своём состоянии, им требуется придавать значение. Иначе в гонке за жизнью можно потерять самое главное – здоровье.

[/attention]

Без здоровья жизнь закончится. Не стоит пропускать сигналы тела, они важны.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfoma-hodzhkina.html

Лимфома Ходжкина: симптомы, течение и прогноз заболевания

Лимфома ходжкина нодулярный склероз ns1 типа

Среди онкологических заболеваний наиболее опасными являются те, что поражают органы кроветворной и иммунной системы. Лимфома Ходжкина имеет характерные симптомы и закономерности развития. Для выявления болезни разработаны высокоточные диагностические методики, что ускоряет начало лечения ранее смертельной болезни.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь Ходжкина – это смертельно опасное заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Впервые патология была описана в 1823 году, после чего она заинтересовала ученых, и началось изучение происхождения болезни. Болезнь имеет С81 код по мкб и находится в списке злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, четко обозначая, что это за болезнь.

От неходжскинской лимфомы болезнь Ходжкина отличается наличием специфических клеток Березовского-Штернберга. При цитологическом исследовании эти клетки имеют более 2 ядер, обладают сравнительно большими размеры и обнаруживается под микроскопом в виде«совиного глаза». Лимфогранулематоз проявляет системные симптомы, что также является отличием.

Причина развития лимфогранулематоза

Современной науке не известна точная причина появления лимфом, но разработаны несколько ведущих теорий, которые частично объясняют источники патологии.

Наиболее популярной гипотезой о появления лимфогранулематоза является вирусная теория. Причинно-следственная связь вируса Эпштейна-Барр с развитием лимфомы у людей была выявлена при исследовании генома клетки, в которую встроился патоген. Инфекционный характер также подтверждается данными о том, что болезнь Ходжкина имела одиночные вспышки в пределах одной семьи и ближайшего окружения.

Теория о наследственной передаче возникла именно по причине семейного характера распространения болезни. Отсюда же и генетическая гипотеза о происхождении лимфогранулематоза.

Отдельно упоминаются случаи, когда к лимфогранулематозу приводило использование лекарственных препаратов с повышенной токсичностью к иммунным клеткам.

Классификации

Согласно общепринятой международной классификации, болезнь Ходжкина имеет следующие морфологические варианты:

  • Лимфоидное преобладание, обозначенное как С81.0 (временная форма)
  • Нодулярный склероз с кодом С81.1. Наиболее распространенная форма – 50% всех случаев, характеризуется появлением плотных соединительнотканных тяжей, разделяющих лимфатические органы на «узлы». При патоморфологическом исследовании обязательными элементами этой формы являются клетки Березовского-Штернберга и лакунарные клетки. Эта форма лимфогранулематоза у женщин встречается чаще.
  • Смешанно-клеточный тип по мкб С81.2. Соответствует второй и третей стадии болезни и составляет примерно 30% от всех случаев. При исследовании биологического материала определяется множество форм лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов и т.д. Разный клеточный пул способствует ускоренной генерализации патологического процесса.
  • Лимфоидное истощение С81.3
  • Другие формы Ходжскинских лимфом С81.7
  • Болезнь Ходжкина неуточненная закодированная как С81.9

Каждый вариант при лимфогранулематозе имеет стадии течения, которые отражают распространенность патологического процесса по человеческому телу.

    1. Первая стадия Ходжскинской лимфомы характеризуется локальным вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов из одной анатомической группы и поражением 1 органа за пределами лимфоузлов.
    2. При лимфогранулематозе 2 стадии поражаются лимфоузлы из 2 и больше групп по одну сторону от диафрагмы, а также органа и лимфоузлов с подобной локализацией.
    3. Лимфома Ходжкина 3 стадия характеризуется поражением лимфоидной ткани по обе стороны от диафрагмы, как с поражением селезенки, так и без вовлечения внутренних органов.
    4. Лимфома Ходжкина 4 стадия диффузно поражает органы брюшной, грудной полостей, костный мозг и др. и множественное поражение лимфоузлов из разных анатомических областей или без вовлечения в онкологический процесс последних.

Клиническая картина лимфогранулематоза

Диагностика лимфогранулематоза начинается с выявления специфических симптомов, характерных для заболевания.

В первую очередь при лимфоме Ходжкина нодулярный склероз проявляется увеличением узлов без болезненности и изменения консистенции (они остаются эластичными). В отношении остальных систем организма отмечается полное благополучие.

Классическая лимфома Ходжкина в 75% поражает лимфоузлы шеи, реже – 10-15% страдают подмышечные лимфоидные ткани.

Консистенция пораженных тканей постепенно уплотняется. Размеры лимфоузлов увеличиваются и уменьшаются в течении всей болезни. При прогрессировании лимфомы Ходжкина нодулярный склероз искажает анатомическое строение лимфоузлов. Они превращаются в спаянные с окружающими тканями бугристые и плотные конгломераты с участками некроза внутри.

Лимфогранулематоз у детей имеет схожую локализацию, однако из-за развитой сосудистой системы значительно увеличивается риск генерализации процесса.

Большинство больных теряют массу тела и аппетит, сильно потеют по ночам. Крайне редко появляется болезненность пораженной лимфоидной ткани.

Повышенная температура характерная для лимфогранулематоза получила название лихорадка Пеля-Эбштайна. Она держится около 2 недель и затем сменяется периодами нормальных цифр.

На фоне основных симптомов из-за падения клеточного иммунитета появляются признаки инфекционных осложнений болезни. Вирус опоясывающего герпеса, кандидоз, токсоплазмоз и другие патогены поражают органы человека с соответствующей симптоматикой. Нередко в структуру болезни включаются условно патогенные бактерии, которые могут спровоцировать пневмонию.

Лимфогранулематоз медиастинальных узлов

Лимфогранулематоз средостения встречается менее чем в 10% случаев, однако при прогрессировании болезни, распространение патологических очагов в лимфоузлах грудной клетки достигает 45%. Поражение лимфатической ткани этой локализации характерно для 2 стадии, однако присутствует и при первой стадии.

Лимфогранулематоз средостения проявляется затруднением дыхания, кашлем, но эти симптомы возникают, когда лимфатические узлы уплотняются и сдавливают респираторные органы.

По мере прогрессирования заболевания медиастинальные узлы спаиваются в крупные конгломераты, которые способны сместить органы средостения и нарушить их функции.

Лимфогранулематоз внутренних органов

Лимфома Ходжкина, симптомы которой отличаются по клиническому течению, поражает системы органов. Переход патологического процесса зависим от стадии. Как правило, органы страдают при запущенном заболевании.

Селезенка и печень первыми страдают при усилении влияния патологии, они увеличиваются в размерах и их функция нарушается.

Лимфома Ходжкина стадия которой достигла терминального течения, включает в структуру болезни костный мозг и спинной мозг, проявляется постоянной болью в пояснице.

Венерическая форма лимфогранулематоза

Венерический лимфогранулематоз в отличие от лимфомы Ходжкина является инфекционным заболеванием. Паховый лимфогранулематоз вызывает внутриклеточный паразит Chlamidia trachomitas, который активно размножается в тканях мочеполовых органов. Передача паразита происходит при незащищенном половом контакте с инфицированным человеком.

Венерический лимфогранулематоз поражает ткани в 3 этапа:

  1. В местах соприкосновения на половых органах появляются болезненные эрозии. В некоторых случаях патологические очаги наблюдаются в области заднего прохода, на руках, в ротовой полости. Через 1-2 недели начинается паховый лимфогранулематоз с увеличением и усилением плотности узлов соответствующей анатомической зоны.
  2. В пораженных тканях возникают гнойно-некротические разрушения. Через 3 недели гиперемированная кожа над паховой областью вскрывается и оттуда течет гной. Лимфоузлы спаиваются между собой, образуя плотные конгломераты размеров 6-8 см.
  3. Паховый лимфогранулематоз на 3 этапе начинается через 1-2 года при отсутствии лечения. Он проявляется локальной деструкцией лимфоидной ткани и образованием свищевых ходов, которые могут открываться в прямую кишку с выделением гноя и крови через задний проход. Значительно увеличиваются и разрушаются изнутри такие органы как селезенка и печень. Свищи способствуют генерализации венерического лимфогранулематоза с распространением хламидий в мозг, легкие и другие органы.

Так как это не онкология, а основная причина это внутриклеточный паразит, то основное лечение проводится антибиотиками до полного уничтожения возбудителя инфекции.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Диагноз лимфома Ходжкина ставится только после исследований, помогающих точно выявить лабораторные и морфологические признаки лимфогранулематоза.

  • Анализ крови, при лимфогранулематозе с развернутой гемограммой, помогает выявить косвенные признаки болезни Ходжкина и дает основания для назначения более сложных диагностических процедур. В ОАК определяется гипохромная анемия (гемоглобин и количество эритроцитов снижено), а со стороны белой крови отмечается повышение моноцитов, эозинофилов, нейтрофилов и показателя СОЭ, но лимфоциты резко снижены или вовсе отсутствуют. Тромбоциты в начале заболевания соответствуют норме, но затем снижаются. При биохимическом исследовании обращают внимание на щелочную фосфатазу и трансаминазы.
  • Обязательно выполняется рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекции. Исследование позволяет определить измененную плотность лимфоузлов средостения при болезни Ходжкина.
  • Биопсия патологически измененного узла с последующим гистологическим исследованием является наиболее достоверным анализом. Появление клеток Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга в биоптате подтверждает диагноз.
  • Назначается стернальная пункция с миелограммой, а также биопсию костного мозга, если есть показания. Исследования помогают в дифференциальной диагностике с другими онкологическими заболеваниями

Остальные исследования не являются обязательными и требуют строгих показаний для проведения. К ним относятся ПЭТ, КТ, диагностические операции, сцинтиграфия с галлием.

Лечение лимфогранулематоза

Основными направлениями в лечении лимфогранулематоза являются:

  • Использование полихимиотерапии.
  • Применение лучевой терапии.
  • Комбинирование лучевой и химической терапии
  • Использование химических препаратов в токсических дозах с трансплантацией костного мозга по завершению лечения.

Лучевая терапия

Лечение лимфогранулематоза 1-2 стадии при отсутствии кахексии и лихорадки происходит путем облучения дозой 3600-4100.

Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина проводится под специальным устройством и направлена на пораженные группы лимфоузлов. Здоровые ткани защищаются свинцовыми фильтрами.

При правильном и своевременном лечении лучевая терапия снижает шанс на рецидив лимфогранулематоза и в 85% случаев наступает продолжительная ремиссия.

Применение полихимиотерапии

Химиотерапию применяется по схемам, предполагающим использование комбинации из некоторых препаратов. Химиотерапия при лимфоме Ходжкина по плану BEACOPP включает блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид, винкрастин, прокарбазин, преднизолон и различные вариации схем.

Диета при лимфоме Ходжкина должна полностью компенсировать энергию, потерянную в процессе лечения высокотоксичными препаратами. Восстановление угнетенной регенерации достигается за счет повышения количества белков в рационе.

Комбинированная терапия

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина в сочетании с лучевым лечением показывает лучший результат. При подходе к лечению с комбинацией методов воздействия на патологию рецидив лимфомы Ходжкина снижается на 90% и достигается ремиссия в 20 лет.

Лечение лимфомы Ходжкина в Германии можно провести и на терминальных стадиях. Комбинация химиотерапевтических препаратов и хирургических вмешательств с удалением лимфоузлов негативно влияющих на внутренние органы или пересадкой костного мозга положительно влияют на состояние здоровья больных.

Прогностические данные

Пятилетний прогноз выживаемости для больных лимфогранулематозом 1-2 стадии после проведенного курса лечения составляет 90%, при 3 стадии 80%-60%, а при 4 – меньше 45%. Кроме того на прогнозы влияют сопутствующие заболевания, количество пораженных лимфоузлов и органов.

Участвуйте в обсуждении болезни Ходжкина. Задавайте вопросы и оставляйте комментарии под статьей.

Источник: https://oskleroze.ru/drugie-vidy/limfoma-hodzhkina

Заболевание нодулярный склероз: причины, симптомы и методы лечения

Лимфома ходжкина нодулярный склероз ns1 типа

   31.08.20   Зарина Досаева

Что понимается под нодулярным склерозом? Это самая распространенная форма классической лимфомы Ходжкина. А что такое лимфома? Это онкологическое заболевание. Болезнь еще называют лимфогранулематозом. Если говорить максимально просто, при нем страдает лимфоидная ткань.

Далее они «сходят с ума», т.е. становятся неуправляемыми, многоядерными, крайне агрессивными, особенно эта агрессия проявляется на последних стадиях болезни. Эти клетки уничтожают все фильтрующие органы, ибо в буквальном смысле пожирают лимфатические узлы и ткани в организме человека. Чаще всего этим недугом болеют мужчины.

Причины нодулярного склероза

Справка! Пока ученые не могут определить причин болезни, Часть из них склоняется к вирусной этиологии этого заболевания, по их мнению, причиной нодулярного склероза является вирус Эштейн-Барра, который провоцирует клеточные изменения на генном уровне.


Не стоит забывать и о факторах, которые дополнительно провоцируют заболевание:

  • Если пациент проживает в неблагополучных экологических условиях.
  • Если в его семейном анамнезе были предки, у которых были патологии лимфа-системы.
  • Радиационное воздействие.
  • Работа с пестицидами, растворителями органического происхождения, бензолами, и др.

Склероз имеет различные виды (гиппокампа, простаты, хрусталика глаза и т. д.), зависящие от пораженных участков тела человека: рассеянный, атеросклероз.

Как протекает у женщин и детей?

У взрослых женщин практически так же, как у мужчин. Единственное отличие – сильный пол страдает этим недугом чаще, чем слабый.

Касаемо детей, эта болезнь среди них не особо распространена. Она поражает примерно 1 ребенка из 100 тыс. Кроме того, не зарегистрирована официально эта болезнь у деток до года.

Обычно эта болезнь в детском возрасте локализуется в шейных отделах, что проявляется воспалениями во рту и носоглотке. Если недуг «захватывает» грудную клетку, и/или легочные ткани и /или перикард и плевру, то высока вероятность синдрома компрессии.
Вышеперечисленное проявляется следующими симптомами:

  • одутловатость лица, этот симптом дополняется синюшным оттенком кожи;
  • интенсивная одышка;
  • кашель, который изматывает, но не приносит облегчения;
  • может наблюдаться учащенное сердцебиение.

Стадии заболевания

Стадия зависит от размера и степени распространенности опухоли по тканям. Врачами выделяются 4 стадии лимфомы Ходжкина:

  1. Для первой стадии характерно ограниченное местоположение опухоли. Чаще всего, на площади только одного узла либо в лимфоузлах одной области.
  2. На 2-й стадии – поражение распространяется на область двух групп лимфоузлов или больше. Чаще всего они располагаются в соседних участках тела по одну сторону диафрагмы.
  3. На 3-й стадии лимфоузлы поражаются уже с обеих сторон диафрагмы.
  4. Для 4-й стадии этой болезни характерен патологический процесс по всей лимфатической системе диффузного характера.

Статистика по выздоровлению

Шансы на выздоровление от этой болезни очень высоки. У взрослых эта цифра – 85% от всего числа заболевших. У детей и вовсе- 95%. Но это лишь статистика. Главное – если вести максимально здоровый образ жизни, шансы на ремиссию становятся еще выше. Главное – чем раньше обратиться к врачу – тем выше вероятность выздоровления.

Методы лечения нодулярного склероза

Целью любого лечения любой болезни, в особенности опухоли – полная ремиссия, то есть отсутствие симптомов заболевания и их причины. Если о полной ремиссии говорить не приходится, то врачи говорят о частичной ремиссии.

  • Радиотерапия. Ее цель – полное уничтожение всех злокачественных клеток и неважно, где они находятся – в лимфоузлах или внутренних органах. Комбинация препаратов, используемых в радиотерапии, должна составляться только врачом, с учетом индивидуальных особенностей пациента.
  • Иммунотерапия. Она направлена на поддержку иммунитета пациента. В принципе, можно пользоваться и народными средствами, но не вместо, а вместе с лекарствами, которые прописал представитель официальной медицины. И с ним же нужно проконсультироваться по поводу того, не опасно ли именно вам выбранное народное средство?
  • Химиотерапия. Это подразумевает прием различных лекарств, уничтожающих злокачественные клетки. В наше время врачи назначают таблетки и внутримышечные уколы. Практически у каждого разная комбинация препаратов. Она учитывает индивидуальные особенности каждого пациента.

Эта лимфома является излечимой, но почему же по статистике выздоравливают только около 85%, а не все 100? Это зависит от очень многих факторов:

  1. от стадии болезни;
  2. от размера опухоли;
  3. быстрота ее уничтожения после первых мероприятий лечения, и т.д.

Выводы

  • Несмотря на то, что эта лимфома излечима, из-за нее могут возникнуть тяжелые и неприятные последствия. Например, бесплодие у женщин.
  • Если болезнь впервые настигла человека, то от нее почти всегда можно вылечиться.
  • Даже если лимфома найдена на последней стадии, прогноз все равно обнадеживающий. Даже тогда от шансы вылечиться очень высоки. 60%.
  • Но не стоит доводить до 4-й стадии.

Если вы хотите проконсультироваться со специалистами сайта или задать свой вопрос, то вы можете сделать это совершенно бесплатно

Источник: https://inBrain.top/bolezni/skleroz/vidy-sk/nodulyarnyj.html

Классическая лимфома Ходжкина: нодулярный склероз

Лимфома ходжкина нодулярный склероз ns1 типа

Нодулярный склероз – это гистологическая разновидность лимфогранулематоза, характеризующаяся плотным ростом соединительной ткани, делящейся на массу неправильной формы ячеек и долек.

В них содержится разросшаяся лимфоидная материя с огромным числом клеток Березовского-Штернберга. Болезнь начинается с увеличения узлов.

Данная патология является одним из вариантов классической лимфомы Ходжкина.

Заболевание Ходжкина считается серьезным недомоганием, поражающим лимфатическую систему. Болезнь может образоваться в любом органе, который имеет лимфоидную ткань (вилочковая железа, миндалины, селезенка, аденоиды и др.).

Нодулярный склероз: симптомы

Лимфома Ходжкина может быть у человека, если у него имеются такие проявления, как:

  • снижение веса;
  • увеличение лимфатических узлов (зачастую в зоне шеи);
  • потеря аппетита;
  • одышка;
  • ночное потоотделение либо температура;
  • боли в груди;
  • увеличенная печень (5 % пациентов) или селезенка (30 % больных);
  • тяжесть либо болевые ощущения в животе (у детей);
  • кожный зуд (лишь у 1/3 людей, страдающих недугом);
  • трудное дыхание;
  • кашель.

Причины

Лимфогранулематозом можно заразиться в любом возрасте, но чаще он наблюдается у молодых мужчин возрастной категории от 16 до 30 лет или у пожилых людей старше 50 лет. Дети до 5 лет практически не болеют. Что конкретно провоцирует эту болезнь, до сих пор неизвестно. Однако существует предположение, что источник – вирусы. Полагается, что вызвать начало этого недомогания могут:

  • иммунодефицитные состояния;
  • инфекционный мононуклеоз (возбуждается вирусом Эпштейна-Барр).

Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина может проходить мгновенно, длиться от 3 до 6 месяцев или растянуться на 20 лет.

Какие стадии имеет заболевание?

Степени ходжинской лимфомы определяются по результатам лабораторных исследований и на основе нижеприведенных показателей:

  • числа пораженных лимфатических узлов, а также их местонахождения;
  • наличия данных узлов в разных областях диафрагмы;
  • опухолей в других органах (к примеру, в печени либо селезенке).

Первая стадия. В таком случае поражается только один лимфатический узел или лимфоидный орган (селезенка, кольцо Пирогова-Вальдера).

Вторая стадия. Здесь обычно поражены лимфатические узлы с обеих сторон грудной клетки, диафрагмы и лимфоидные органы.

Третья стадия. Эта степень лимфомы Ходжкина почти не отличается от второй стадии. Однако она имеет два вида нодулярного склероза третьей стадии:

  • в первом случае поражаются органы, расположенные ниже диафрагмы (брюшнополостные лимфатические узлы, селезенка);
  • помимо областей, что перечислены в первой разновидности, поражены еще и другие места с лимфатическими узлами, находящиеся возле диафрагмы.

Четвертая стадия. Поражаются не только узлы, но также и нелимфоидные органы – костный мозг, печень, кости, легкие и кожа.

Обозначения степеней лимфомы Ходжкина

Показатель выраженности клинической ситуации и болезненного протекания других тканей и органов маркируется буквами.

A – тяжелых общих проявлений болезни нет.

B – присутствие одного либо нескольких симптомов (беспричинная увеличенная температура, потоотделение по ночам, быстрая потеря веса).

E – очаги распространяются на ткани и органы, размещенные возле пораженных лимфатических узлов.

S – имеется поражение селезенки.

X – имеется серьезная опухоль огромных размеров.

Гистологические типы болезни

Касательно клеточного строения лимфогранулематоза различают 4 формы недомогания.

  1. Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина – это самая распространенная форма заболевания, приблизительно 40-50 % всех случаев. Болеют им чаще всего молодые женщины, у которых поражаются в основном лимфатические узлы средостения. В материале биоптате, помимо клеток Березовского-Штернберга, находятся еще и большие лакунарные клетки с пенистой цитоплазмой и массой ядер. Прогнозирование при этой болезни обычно хорошее.
  2. Лимфогистиоцитарная лимфома, которая формируется в 15 % примеров. Чаще ее можно обнаружить у молодых мужчин до 35 лет. Обладает отличной пятилетней выживаемостью и имеет клетки зрелых лимфаитов, а также Штренберга. Этот вид недуга с небольшой злокачественностью и выявляется он на начальных стадиях.
  3. Совмещенная разновидность обычно диагностируется у пожилых людей и детей. Отличается характерной типичной клинической картиной и склонностью к генерализации действия. При гистологическом обследовании выявляются разные варианты соединений клеток, в том числе Штернберга. Обнаруживается у 30% больных лимфома. Нодулярный склероз в данном случае имеет сравнительно хороший прогноз, и, если вовремя назначается лечение, без проблем наступает твердая ремиссия.
  4. Опасная гранулема с уничтожением лимфоидной ткани отмечается нечасто, лишь в 5 % примеров (большей частью среди пожилых людей). Характерной особенностью здесь является то, что отсутствуют лимфоциты и преобладают клетки Штернберга. Такая форма лимфомы отличается самым низким процентом пятилетней выживаемости.

Диагностика

Диагноз «лимфома» определяется лишь при гистологическом обследовании лимфатических узлов и считается доказанным исключительно в том случае, когда в результате этого исследования были обнаружены особые многоядерные клетки Штернберга.

В тяжелых примерах нужно иммунофенотипирование. Цитологического анализа лимфатического узла либо пункции почек обычно мало для того, чтобы подтвердить нодулярный склероз 1 типа.

Что требуется сделать, чтобы установить диагноз заболевания:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • рентгенографию легких (в обязательном порядке в боковой и прямой проекции);
  • биопсию лимфатического узла;
  • ультразвуковое обследование всех видов периферических и внутрибрюшных лимфатических узлов, щитовидной железы, печени и селезенки;
  • компьютерную томографию средостения для устранения незаметных лимфатических узлов при традиционной рентгенографии;
  • трепан-биопсию подвздошной кости, чтобы исключить поражение костного мозга;
  • сканирование и рентгенографию костей.

Терапия

Содержит лучевое лечение, оперативные вмешательства и химиотерапию. Выбор способа устанавливается стадией недомогания и присутствием положительных или отрицательных прогностических причин. К благоприятным факторам принадлежат:

  • выявляющийся при гистологическом осмотре нодулярный склероз и лимфогистиоцитарный тип;
  • возраст менее 40 лет;
  • объемы лимфатических узлов, которые не превышают 6 см в диаметре;
  • отсутствие общих проявлений биологической действенности (развитий биохимических показателей крови);
  • наличие не больше 3 местоположений поражения.

Если отсутствует хотя бы одна из этих причин, тогда пациента причисляют к группе с неблагоприятным прогнозом.

Лучевое лечение

Полная лучевая терапия как индивидуальный способ используется для больных с IA и IIA стадиями, подтвержденными при лапаротомии, и имеющими хорошие прогностические факторы. Ее делают свободными полями с облучением любых видов пораженных лимфатических узлов, а также проходов оттока лимфы.

Общая поглощенная порция в метастазах поражения составляет 40-45 г за 4-6 недель, в местах профилактического облучения – 30-40 г за 1-4 недели. Также с широкопольным используют методы многопольного облучения некоторых очагов, чтобы предотвратить нодулярный склероз ns1.

Лучевое лечение может вызвать такие осложнения, как фиброз подкожной клетчатки, лучевой пульмонит и перикардит. Ухудшения появляются в различный период – от 3 месяцев и до 5 лет после терапии. Их сложность зависит от употребленной дозы.

Операции

Оперативное лечение нечасто применяют отдельно, онообычно является составной частью терапии в комплексе. Выполняют спленэктомию, а также операции на трахее, пищеводе, желудке и других органах (при опасности асфиксии, расстройстве прохождения пищи). Обнаруженная при протекающем лимфогранулематозе беременность должна обязательно прерваться.

Химиотерапия

Такой вид используют, как одну из составляющих комплексного лечения. Чтобы вылечить нодулярный склероз, применяют разные препараты:

  • алкалоиды («Винбластин» либо «Розевин», «Этопозид» или «Винкристин, «Онковин»);
  • алкирующие смеси («Мустарген», «Циклофосфан» либо «Эмбихин», «Нитрозометилмочевина» или «Хлорбутин»);
  • синтетические средства («Натулан» либо «Прокарбазин», «Дакарбазин» или «Имидазол-Карбоксамид»);
  • противоопухолевые антибиотики («Блеомицин», «Адриабластин»).

Монохимиотерапия

Применяется лишь в особых случаях с показательным назначением. Как правило предписывают терапию несколькими медикаментами с разным механизмом воздействия (полихимиотерапия). При четвертой стадии у пациентов с диффузным поражением печени либо костного мозга такой вид лечения является единственным способом – это классическая лимфома Ходжкина. Нодулярный склероз лечится по таким схемам:

  • АБВД («Блеомицин», «Дакарбазин», «Адриабластин», «Винбластин»);
  • МОПП («Онковин», «Преднизолон», «Мустарген», «Прокарбазин»);
  • ЦВПП («Винбластин», «Преднизолон», «Циклофосфан», «Прокарбазин»).

Терапию осуществляют кратковременными (2, 7, 14 дней) курсами с двухнедельными перерывами. Количество циклов изменяется в связи с величиной первоначального поражения и восприимчивости к лечению.

Обычно целой ремиссии достигают при предписании 2-6 курсов. После этого рекомендуется выполнить еще 2 цикла терапии.

[attention type=yellow]

Если результатом была частичная ремиссия, тогда схема лечения меняется, а число курсов увеличивается.

[/attention]

Прием лекарств сопровождается давлением кроветворения, алопецией, диспептическими проявлениями, которые уходят под конец лечения. Нодулярный склероз еще приводит к таким поздним осложнениям, как бесплодие, лейкозы и другие злокачественные образования (вторичные опухоли).

Прогноз

Обуславливается особенностями протекания лимфогранулематоза, клинической стадии заболевания, возраста больного, гистологического вида и другими.

При резком и подостром процессе недуга прогноз нехороший: пациенты умирают обычно в период от 1-3 месяцев и до 1 года. А вот при хроническом лимфогранулематозе прогноз условно положительный.

Болезнь может длиться очень долго, до 15 лет (в отдельных случаях гораздо дольше).

У 40 % всех инфицированных, в особенности при 1-й и 2-й стадии, а также благоприятных прогностических причинах, на протяжении 10 лет и больше рецидивов не отмечается. Трудоспособность в результате продолжительных ремиссий не нарушается.

Профилактика

Как правило, направляется на предотвращение рецидивов. Пациенты с лимфогранулематозом подлежат диспансерному осмотру онколога.

При исследовании, которое первые 3 года требуется производить каждые полгода, а потом один раз в год, нужно акцентировать внимание на биологических показателях действенности, нередко являющихся начальными признаками рецидива (увеличение уровня фибриногена и глобулинов, повышение СОЗ).

Больным лимфогранулематозом вредны тепловые физиотерапевтические процедуры, перегревания и прямые инсоляции. Установлено возрастание количества рецидивов по причине беременности.

Теперь уже наверняка многие знают, что лимфома Ходжкина – вариант нодулярного склероза, который является очень неприятным и трудноизлечимым недугом.

Источник: https://FB.ru/article/211734/klassicheskaya-limfoma-hodjkina-nodulyarnyiy-skleroz

Медик
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: