Лимфома костного мозга симптомы прогноз

Содержание
  1. Лимфома головного мозга: симптомы, прогноз, лечение и диагностика
  2. Виды лимфомы головного мозга
  3. Выделяют следующие виды опухолей в В-клетках:
  4. Т-опухоли классифицируют следующим образом:
  5. Ретикулосаркома
  6. Микроглиома
  7. Диффузная гистиоцитарная лимфома
  8. Лимфома костного мозга
  9. Причины
  10. Внешние факторы
  11. Слабая иммунная система
  12. Генетическая предрасположенность
  13. Симптомы
  14. Диагностика
  15. Терапия
  16. Прогноз
  17. Лимфома с первичным поражением головного и спинного мозга
  18. Общее понятие о лимфомах центральной нервной системы
  19. Группы риска
  20. Классификация лимфом ЦНС
  21. Как выглядит лимфома ЦНС
  22. Головной мозг
  23. Спинной мозг
  24. Основная
  25. Уточняющая диагностика
  26. Лечение
  27. Факторы риска
  28. Основные выводы
  29. Лимфомы неходжкинские
  30. Частота встречаемости, факторы риска
  31. Признаки и симптомы
  32. Лимфома: лечение, симптомы, прогноз жизни, стадии и виды
  33. Характеристика заболевания
  34. Причины развития болезни
  35. Классификация лимфомы
  36. Стадии заболевания
  37. Признаки заболевания
  38. Диагностика патологии
  39. Лечение лимфомы
  40. Диета после терапии
  41. Возможные последствия
  42. Прогноз заболевания

Лимфома головного мозга: симптомы, прогноз, лечение и диагностика

Лимфома костного мозга симптомы прогноз

Лимфомой головного мозга называют редкое заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Болезнь имеет злокачественный характер и концентрируется в основном в мозговых оболочках.

Опасность патологии в том, что проявляется она на последних стадиях, что усугубляет лечение.

Ситуация осложняется тем, что гематоэнцефалический барьер не позволяет использовать для лечения заболевания методики, которые успешно справляются с лимфомами в других частях тела.

Виды лимфомы головного мозга

Различают неходжкинскую лимфому и болезнь Ходжкина. В первом случае опухоль развивается в случае мутации одной клетки лимфоцита. Когда поражается вся лимфатическая система, начинается болезнь Ходжкина.

Неходжкинские лимфомы мозга бывают первичными либо вторичными. Подвержены этому заболеванию в основном мужчины. Первичная опухоль редко появляется в мозге. Чаще она образуется вследствие метастаз, и является вторичной.

Лимфоциты содержат В-клетки и Т-клетки, что учитывается при классификации патологии. Мутации в 85% случаев происходят в В-клетках.

Выделяют следующие виды опухолей в В-клетках:

  1. Диффузная крупноклеточная лимфома. Она диагностируется в 30% случаев, в основном среди пожилых людей. Она легко поддается лечению, и большая часть пациентов проживает дольше 5 лет после обнаружения болезни.
  2. Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. Опухоль растетммедленно, но отличается высокой злокачественностью. Этот тип лимфомы встречается у 7% пациентов.

    Эта опухоль может переродиться в опухоль с быстрым ростом.

  3. Фолликулярная лимфома. Довольно распространенная опухоль, диагностируется в 22% случаев. Она медленно растет и имеет низкую злокачественность. В группе риска находятся люди старше 60 лет. Лечится заболевание легко, 60% больных проживают дольше 5 лет.
  4. Лимфома из клеток мантийной зоны.

    Растет такая опухоль медленно, но прогноз лечения ее неблагоприятный, поскольку выживают только 20% больных. Встречается такая лимфома в 6% случаев.

  5. Лимфома Беркитта. Заболевания диагностируется у людей старше 30 лет, в основном среди мужчин. Встречается она очень редко, только в 2% случае. Успех лечения зависит от стадии, на которой выявлена патология.

    Своевременная химиотерапия повышает шансы на выздоровление.

Т-опухоли классифицируют следующим образом:

  1. Т-лимфобластная злокачественная лимфома. Она поражает молодых людей 20-летнего возраста. Диагностирована она в 75% случаев. Шансы на выживаемость увеличиваются, если болезнь диагностируется на ранних стадиях. Если опухоль поразила спинной мозг, выздоровление маловероятно и наблюдается только у 20% больных.

  2. Анапластическая крупноклеточная лимфома. Патология возникает у молодых людей. Выздоровление возможно, если начать лечение на ранних стадиях.
  3. Экстранодальная Т-клеточная лимфома. Патологии подвержены люди любого возраста может возникнуть в разном возрасте, исход зависит от стадии заболевания.

Ретикулосаркома

Ретикулосаркома – злокачественное разрастание клеток ретикулярной лимфоидной ткани. Она долго не проявляет себя. Лишь на более поздних стадиях, когда появляются метастазы, у больного увеличиваются печень, селезенка, и может начаться желтуха.

Первичная ретикулосаркома локализуется в лимфатических узлах. На данной стадии лимфоузлы очень плотные и не болят. Со временем опухоль разрастается в близлежащие ткани, вследствие чего нарушается кровообращение и лимфоотток.

При распространении на лимфоузлы средостения, новообразование сдавливает пищевод и трахею. Метастазы в брюшную полость приводят к излишнему скоплению жидкости в нижней части живота, а при поражении сосудов, проходящих в грудной полости, возникает компрессионный синдром.

Разрастание в кишечник приводит к его непроходимости.

Микроглиома

Относится к первичным злокачественным лимфомам. Новообразование  состоит из атипичных клеток микроглии.

Диффузная гистиоцитарная лимфома

Злокачественная форма болезни, характеризующаяся разрастанием крупных клеток лимфомы с обильной цитоплазмой и полиморфными ядрами. такие клетки способны к фагоцитозу, поглощая в основном эритроциты. Диагностируется крайне редко.

Лимфома костного мозга

В костном мозге хранятся стволовые клетки эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Усиленное деление лимфоцитов приводит к вытеснению форменных элементов крови. Таким образом нарушается кроветворение. Данная патология называется лимфомой костного мозга. Она долго не проявляет никаких признаков, и обнаруживается лишь на 3-4 стадии.

Болезнь тяжело поддается лечению, на эффективность терапии влияют внутренние и внешние факторы.

Причины

Точные причины развития лимфомы головного мозга неизвестны. В ходе медицинских исследований установлено, что лимфома мозга развивается при ослабленном иммунитете. Патологии благоприятствуют:

  • ВИЧ-инфекция;
  • радиационное облучение;
  • генетическая предрасположенность;
  • систематическое влияние канцерогенов, к которым относятся тяжёлые металлы и различные химические вещества;
  •  вирус Эпштейна-Барр;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • экологические условия;
  • пересадка органов;
  • переливание крови;
  • возраст после 60 лет.

Описанные факторы при определённых условиях провоцируют развитие болезни, особенно при комплексном воздействии.

Внешние факторы

Существуют внешние факторы, способные вызвать лимфому головного мозга. Среди них:

  • радиационное облучение;
  • газ винилхлорид, который используется в производстве пластика;
  • аспартам – заменитель сахара.

Причины развития болезни точно не установлены. Большинство медиков считает, что появлению лимфомы способствует электромагнитное поле и линии высоковольтных передач.

Слабая иммунная система

Риск возникновения первичной лимфомы головного мозга имеют люди с нарушением работы иммунной системы. Причинами лимфомы при иммунодефиците являются:

  1. Трансплантация органов.
  2. ВИЧ.
  3. Наследственная предрасположенность.
  4. Контакт с канцерогеном.

Если у здорового человека возникает лимфома, она в большинстве случаев развивается в лимфатических узлах. У больных вирусом иммунодефицита болезнь прогрессирует в спинном или головном мозге.

Генетическая предрасположенность

Причиной развития онкологических заболеваний является генетическая предрасположенность. Члены одной семьи сталкиваются с возникновением доброкачественных опухолей, но при игнорировании лечения, они могут перерасти в рак. Дети больных ВИЧ, часто рождаются с лимфомой головного мозга.

Нейрофиброматозные заболевания вызывают развитие опухолей спинного мозга. Болезнь передаётся  по наследству родным первого порядка.

Симптомы

Люди с лимфомой в головном мозге наблюдают в разной степени такие симптомы:

  • нарушение речи;
  • водянка;
  • нарушение зрения;
  • поражение нервов без воспаления;
  • оцепенение рук;
  • галлюцинации;
  • психические расстройства;
  • нарушение координации движений;
  • лихорадка;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • резкое уменьшение веса.

Симптоматика лимфомы усугубляется тем, что патология может привести к ишемическому инсульту и кровоизлияниям. Появившиеся гематомы нарушают мозговую деятельность и провоцируют развитие энцефалопатии.

Диагностика

Для точного диагностирования лимфомы применяют ряд лабораторных методов. Среди них:

  1. Компьютерная томография.
  2. Спинномозговая пункция для исследования ликвора.
  3. Рентгенографическое обследование грудной клетки для осмотра состояния лимфатической системы.
  4. Трепанобиопсия – обследование тканей головного мозга на наличие лимфомы методом вскрытия черепа.
  5. Магнитно-резонансная томография головного мозга.
  6. Стереотаксическая биопсия для проведения гистологического исследования.
  7. Общий анализ крови.

При нехватке информации для исследования материала, возможно применение ультразвукового обследования или проведение биопсии косного мозга, которая способна выявить болезнь на начальной стадии развития.

Терапия

Можно ли вылечить лимфому головного мозга с помощью химиотерапии, среди медиков нет единого мнения. В большинстве случаев практикуется комплексное лечение лимфомы головного мозга.

При проведении химиотерапии у больного отмечается улучшение состояния, если в лечении применяются большие дозировки препаратов. Медикаменты подбираются индивидуально, с учетом чувствительности лимфомы к определенным веществам.

Целесообразно применять химиотерапию совместно с курсом лучевой терапии, который увеличивает период жизни пациента. Это особо актуально для ВИЧ-инфицированных больных.

Для устранения симптомов заболевания применяются медикаментозные наркотические препараты, которые способны уменьшить болевые ощущения. Хирургическое вмешательство не рекомендуется, поскольку есть риск неврологических нарушений вследствие случайного повреждения окружающих лимфому тканей. Операция затруднительна еще и по причине сложности установить четкие границы опухоли.

Обезволивание начинают с группы нестероидных противовоспалительных препаратов (не наркотические анальгетики), типа кетанов, найз или аэртал.

Это слабые обезболивающие и эффекта может не хватить даже на начальной стадии. Из препаратов, которые могут продать в аптеке без рецепта лучше просить целебрекс.

[attention type=yellow]

Для приобретения наркотических препаратов понадобится рецепт формы 107-1/у-НП. Розовый бланк получают у терапевта.

[/attention]

Заболевание в запущенной форме лечится с помощью паллиативной медицины, суть которой состоит в эмоциональной поддержке больного и улучшении общего самочувствия. Головные боли на данной стадии настолько сильные, что снять их наркотическими анальгетиками не получается.

Прогноз

При отсутствии лечения срок жизни больного составляет несколько месяцев. При проведении химиотерапии возможно увеличение выживаемости до двух лет. После проведения курса лучевой терапии ВИЧ-инфицированные и больные СПИД могут прожить около 10 месяцев.

Злокачественное поражение уменьшается с применением пересадки стволовых клеток. Первичная лимфома головного мозга лечится сложно. Молодые люди имеют лучший прогноз выживаемости по сравнению с пожилыми. Нужно помнить, что при лечении химиотерапией возможны проявления побочных реакций. К таковым относятся пониженное содержание лейкоцитов в крови, отмирание тканей и нарушение сознания.

Облучение также приводит к отрицательным последствиям. У больных наблюдаются в основном неврологические нарушения, причем иногда спустя годы после процедуры.

Источник: https://MedOnco.ru/rak-golovy/limfoma-golovnogo-mozga

Лимфома с первичным поражением головного и спинного мозга

Лимфома костного мозга симптомы прогноз

Лимфома – это опухоль, исходящая из лимфоидной ткани. Это, по сути, злокачественное заболевание крови, первичная локализация которого находится вне костного мозга. Выделяют около 80 видов лимфом. Длительно существовала классификация, делящая эти опухоли на две большие группы: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

Основной морфологический критерий различия – это нахождение в структуре опухоли особых клеток Березовского-Штернберга при ходжскинских лимфомах. С 2001 г.

применяется другая классификация: эти опухоли делятся на группы в зависимости от клеток, из которых они развиваются (предшественников Т-или В-лимфоцитов или уже их зрелых форм).

Лимфоидная ткань в организме расположена везде. Поэтому ее неконтролируемый рост может возникнуть в любом органе. Но, конечно, основное скопление лимфоцитов – это лимфатические узлы. Две трети таких новообразований первично возникают в них – это нодальная форма. Остальные – экстранодальные, локализуются в селезенке, коже, желудке, кишечнике, головном мозге, других органах.

Общее понятие о лимфомах центральной нервной системы

Новообразование чаще является вторичным поражением при 4 стадии различных видов неходжкинских лимфом. То есть исходно рост отмечается в лимфоузлах, затем происходит диссеминация с формированием экстранодальных (внеузловых) очагов.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС)– опухоль, исходящая из лимфоидной ткани, возникшая в головном или спинном мозге и не выходящая за их пределы. Для постановки такого диагноза необходимо тщательное обследование и полная уверенность в отсутствии поражения за пределами нервной системы.

Среди первичных локализаций ПЛЦНС занимает второе место после лимфом желудка. Она встречается достаточно редко (в структуре первичных опухолей головного мозга ее доля не более 5%). Общемировые цифры заболеваемости составляют 5-5,5 на 1 млн населения.

Однако в последние десятилетия отмечается значительный рост неходжкинских лимфом, в том числе и ПЛЦНС. Поэтому при проведении дифференциального диагноза объемных образований ЦНС данный тип злокачественных образований всегда нужно иметь ввиду.

Интерес к этой опухоли обусловлен еще и тем, что она чрезвычайно чувствительна к химиотерапии и в 50% случаев можно добиться полной ремиссии.

Морфологически ПЛЦНС в 90% представлена диффузной B-крупноклеточной лимфомой. Это высокозлокачественная форма.

Группы риска

Основная — пациенты с иммунодефицитом. ПЛЦНС диагностируется у 6-10% ВИЧ-положительных лиц. В среднем данное осложнение возникает через 5 лет после первичной диагностики ВИЧ-инфекции. Почти в 100% случаев появление лимфомы у данных пациентов ассоциировано с вирусом Эпштейна-Барр. Средний возраст больных – 30-40 лет, 90% из них — мужчины.

Вторая группа, у которых ПЛЦНС встречается намного чаще, чем у остальных (по некоторым данным, в 150 раз), — это лица, получающие иммуносупрессивную терапию в связи с пересадкой органов. Средний возраст заболевших – 55 лет.

Рост заболеваемости отмечается и у лиц без иммунодефицита. Однако в этой группе возрастная медиана выше – старше 60 лет. Болеют также чаще мужчины (3:2 против женщин). Причины роста достоверно не ясны, медики придерживаются вирусной теории.

Классификация лимфом ЦНС

Не существует стадийной градации ПЛЦНС. Присутствие одного или нескольких очагов, а также поражение различных отделов ЦНС не влияет на прогноз заболевания и на выбор метода лечения.

Классифицируют лимфомы по анатомической локализации: одиночное или множественное изолированное поражение мозговой ткани, очаги в головном мозге с вовлечением глаза (в 10% случаев), с вовлечением мозговых оболочек, с распространением на спинной мозг, изолированное поражение спинного мозга, изолированное поражение глаза. В 85% случаев первичная лимфома головного мозга располагается супратенториально, то есть в полушариях, а в 15% — инфратенториально (мозжечок, область желудочков, ствол мозга). В полушариях чаще поражаются лобные доли (20%).

Как выглядит лимфома ЦНС

По локализации опухоль может проявляться одиночными очагами, различными по размеру, расположенными в полушариях, в базальных ганглиях, мозолистом теле. В 35% случаев отмечается множество очагов (чаще у лиц с иммунодефицитом).

 Поражение спинного мозга может возникнуть первично (в 70% в поясничном отделе) или распространиться из головного через продолговатый мозг путем прямой инфильтрации (шейный и грудной отделы), а также диссеминацией опухолевых клеток в спинномозговую жидкость.

Микроскопически лимфома представляет собой периваскулярное (вокруг сосудов) скопление иммунобластов или центробластов с инфильтрацией мозговой ткани.

Головной мозг

Специфического симптомокоплекса у данной опухоли нет. Клинически можно заподозрить объемное образование мозга по следующим признакам:

1. Повышение внутричерепного давления. Проявляется распирающей головной болью, которая не облегчается обычными обезболивающими препаратами, усиливается к утру, в положении лежа, при наклонах, сопровождается тошнотой или рвотой.

2. Неврологический дефицит. Это выпадение определенных функций, обусловленное выключением из работы той части мозга, на которую давит опухоль.

  • Нарушение движения конечностей (при поражении левой лобной доли – справа, при правосторонней локализации – слева). Движения или отсутствуют совсем (паралич), или резко ограничены (парез).
  • Афазия – нарушение речи.
  • Двоение в глазах или выпадение полей зрения, резкое снижение зрения.
  • Нарушение глотания (поперхивание).
  • Изменение чувствительности правой или левой половины тела.
  • Паралич лицевого нерва.
  • Снижение слуха.
  • Головокружение, шаткость при ходьбе при поражении мозжечка.

3. Психические отклонения. Заметно ухудшаются внимание и концентрация, больные заторможены, с трудом отвечают на вопросы. Может развиваться сонливость вплоть до летаргии. Признаки лобной психики: больные неряшливы, снижается критика, склонность к плоским шуткам, грубы, прожорливы, сексуально расторможены.

4. Эпиприпадки. Генерализованные судороги с потерей сознания или периодические подергивания какой-либо группы мышц.

 Данные симптомы лимфомы головного мозга встречаются со следующей частотой: неврологический дефицит в 70% случаев, психические нарушения в 43%, признаки внутричерепной гипертензии в 33%, судороги в 14%.

У лиц с ВИЧ-инфекцией эпиприступы встречаются чаще (в 25%), также частым признаком у них является развитие энцефалопатии в молодом возрасте (30-40 лет).

Спинной мозг

Поражение данного отдела центральной нервной системы проявляется признаками сдавления: нарушение движений, чувствительности, выпадением рефлексов, недержанием мочи и кала.

Основная

Выявить лимфому непросто. Хотя она условно и относится к гематологическим заболеваниям, в анализе крови при этом обычно не бывает никаких изменений. При выявлении вышеперечисленных симптомов невролог назначает:

  • Осмотр офтальмолога.
  • Электроэнцефалографию.
  • КТ или МРТ головного или спинного мозга с контрастированием и без него.

Лимфома имеет определенные признаки, позволяющие заподозрить ее уже на этапе нейровизуализации.

На МРТ – одиночные или множественные очаги, которые по плотности либо ниже, либо не отличаются от окружающей мозговой ткани, обычно гомогенные, иногда кольцевидные. При введении контраста они накапливают его интенсивно.

  Перифокальный отек, кальцификаты, кровоизлияния, смещения срединных структур наблюдаются реже, чем при других первичных опухолях ЦНС.

Диагноз должен быть подтвержден гистологически. Стереотаксическая биопсия (СТБ) – стандарт при подозрении на первичную лимфому мозга.

До процедуры не рекомендуется назначать стероиды, так как из-за своего цитолитического действия они могут значительно изменить размеры и гистологическую структуру опухоли.

[attention type=red]

Открытая биопсия проводится только в случаях, когда СТБ провести невозможно (например, при локализации в стволе мозга). При спинальной лимфоме для взятия биопсии выполняют ламинэктомию.

[/attention]

Полученный материал исследуют гистологически, а также проводят иммуногистохимическую идентификацию (определение антигена CD45).

Уточняющая диагностика

При подтвержденном диагнозе лимфомы пациент обследуется дальше с целью:

  • Поиска экстраневрального лимфомного очага.
  • Исключения или подтверждения иммунодефицита (ВИЧ).
  • Оценки общего статуса для определения прогноза и предстоящего лечения.

Назначается:

  • Развернутый анализ крови.
  • Биохимический анализ с определением лактатдегидрогеназы (ЛДГ), клиренса креатинина, альбумина, мочевины, трансаминаз.
  • Спинномозговая пункция с общеклиническим и цитологическим исследованием ликвора.
  • Определение антител к ВИЧ.
  • Исследование на антитела к вирусу Эпштейна-Бар, герпесу,токсоплазмозу, сифилису, вирусным гепатитам.
  • КТ грудной клетки.
  • УЗИ лимфоузлов.
  • МРТ брюшной полости, малого таза.
  • Фиброгастроскопия.
  • ЭКГ.
  • Пункция костного мозга.
  • У мужчин – УЗИ яичек.
  • При необходимости – ПЭТ, спирометрия, эхокардиография.Общее состояние онкологического больного оценивается по шкале Карновского (0-100%) или по шкале ECOG(0-4 балла).

Лечение

Хирургическое лечение при первичных лимфомах ЦНС, как правило, не применяется. Исключение – значительное сдавление мозговых структур или спинного мозга.

Основной метод лечения таких опухолей – системная химиотерапия и последующее облучение оставшихся очагов.

Наиболее эффективным препаратом при ПЛЦНС является метотрексат. Он применяется как один, так и в комбинациях с другими цитостатиками, чаще с цитарабином. Хорошие результаты показывают и клинические исследования с ритуксимабом.

Для полного лечебного эффекта требуются достаточно высокие дозы метотрексата (до 10 г/м2). Но этот препарат очень токсичен, он вызывает угнетение кроветворения, нарушение функции почек и печени, нейропатию. Поэтому важно выбрать режим, который пациент может перенести – лечебные дозы с высокой токсичностью или паллиативные с низкой.

Метотрексат вводится путем внутривенной инфузии только в условиях стационара. Для уменьшения токсичности необходимо дополнительно применять кальция фолинат(лейковорин) и вводить большие объемы жидкости. Курс составляет от 4 до 8 циклов каждые 2 недели.

После завершения курса ХТ проводится лучевая терапия на головной мозг, включая глаза. Суммарная доза обычно 30-36 Гр, режим – 2Гр на сеанс 5 раз в неделю. Если после химиотерапии по данным МРТ сохраняются опухолевые очаги , то назначается дополнительное локальное лучевое воздействие.

У пациентов со первичной спинальной лимфомой ЛТ рассматривается как основной метод после хирургического устранения компрессии спинного мозга. Однако вследствие очень редкой встречаемости этой локализации ПЛЦНС, данных пока недостаточно.

Факторы риска

  1. Возраст старше 60 лет.
  2. Состояние пациента по шкале ECOG более 2-х баллов (индекс Карновского >50%).
  3. Повышение ЛДГ в плазме.
  4. Увеличение концентрации белка в ликворе.
  5. Поражение глубинных структур мозга.

Прогноз 2-х летней выживаемости при наличии 1 фактора составляет 80%, 2-3 – 48%, а определение 4-5 факторов снижает этот показатель до 15%.

Основные выводы

Первичная лимфома ЦНС – опухоль достаточно редкая. Но она имеет свои особенности, отличающие ее от других злокачественных образований нервной системы.

Основные характеристики ПЛЦНС:

• Встречается чаще у лиц с иммунодефицитом.

• При подозрении на лимфому нельзя назначать стероиды до получения биопсии.

• В отличие от других опухолей мозга не оперируется.

• Хорошо поддается химиолучевому лечению.

Источник: https://RosOnco.ru/gemoblastozy/limfoma-golovnogo-mozga

Лимфомы неходжкинские

Лимфома костного мозга симптомы прогноз

Лимфома – это злокачественное опухолевое заболевание лимфатической системы. Среди лимфом выделяют лимфогранулематоз (лимфому Ходжкина) и все остальные виды лимфом – неходжкинские лимфомы (НХЛ). Когда говорят просто «лимфома», чаще всего подразумевают именно неходжкинскую лимфому.

При лимфоме опухоль состоит из лимфоидных клеток (зрелых или клеток-предшественников), которые образуют скопления в лимфоузлах, а также во внутренних органах: селезенке, желудке, кишечнике, легких, центральной нервной системе (головном и спинном мозге) и др.

Существует множество разновидностей НХЛ, различающихся по своей природе: согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, их несколько десятков.

Для лечения и прогноза особенно важно подразделение лимфом на индолентные (вялотекущие), то есть относительно медленно прогрессирующие даже в отсутствие специфического лечения, и агрессивные, то есть быстро развивающиеся.

Дети и подростки болеют почти исключительно агрессивными лимфомами, что предопределяет тактику их лечения.

По тому, из каких именно видов лимфоидных клеток возникает опухоль, выделяют В-, Т- и (редко) NK-клеточные лимфомы. Большинство лимфом – В-клеточные.

«Спектр» НХЛ детского возраста имеет свои особенности: как уже говорилось, речь обычно идет о быстро прогрессирующих агрессивных лимфомах, при этом в опухолевый процесс часто вовлекаются костный мозг и/или центральная нервная система.

В то же время лимфомы у детей обычно хорошо поддаются терапии.

[attention type=green]

Среди наиболее распространенных НХЛ, встречающихся у детей и молодых пациентов, можно назвать лимфому Беркитта (агрессивная В-клеточная лимфома), диффузные В-крупноклеточные лимфомы, лимфобластные лимфомы (как правило, Т-клеточные), анапластическую крупноклеточную лимфому.

[/attention]

Как и в случае лимфогранулематоза, при НХЛ в зависимости от распространенности процесса выделяют четыре стадии (см. раздел «Суть болезни» в главе «Лимфогранулематоз»).

Но для определения стадии НХЛ у детей обычно используется модифицированная шкала, разработанная Мерфи (больница Сент-Джуд, США).

Так, IV стадией заболевания по этой шкале считается НХЛ с вовлечением костного мозга, центральной нервной системы и/или с поражением костей скелета.

Поскольку при лимфомах опухоль состоит из клеток лимфоидной природы, то НХЛ могут быть близки к острому лимфобластному лейкозу по характеристикам опухолевых клеток и стратегии лечения. Однако при лейкозе, в отличие от лимфомы, злокачественный процесс затрагивает в первую очередь костный мозг.

Иногда трудно провести четкую границу между лейкозом и лимфомой, и тогда в качестве условного порогового значения обычно принимают обнаружение в миелограмме (то есть при исследовании клеточного состава образца костного мозга) 25% лимфобластов: если их меньше, то это лимфома, а если больше, то лимфобластный лейкоз.

Частота встречаемости, факторы риска

Суммарная заболеваемость всеми видами НХЛ в европейских странах составляет 12-15 случаев на 100 тысяч населения в год.

Риск возникновения НХЛ увеличивается с возрастом, и у детей неходжкинские лимфомы сравнительно редки: к детскому и подростковому возрасту относится не более 5% всех случаев НХЛ.

Однако все же лимфомы занимают в структуре злокачественных заболеваний детского возраста третье место по частоте – после лейкозов и опухолей центральной нервной системы. Мальчики болеют чаще, чем девочки; дети дошкольного возраста болеют крайне редко.

Вероятность возникновения НХЛ, как и многих других онкологических заболеваний, повышена у людей, ранее получавших облучение по поводу других опухолей или подвергавшихся воздействию канцерогенных веществ. Пациенты с врожденными (синдром Вискотта-Олдрича, атаксия-телангиэктазия и др.) или приобретенными иммунодефицитными состояниями также находятся в группе риска.

Инфицирование вирусом Эпштейна-Барр связано с повышенным риском заболевания различными видами лимфом, включая лимфому Беркитта.

Признаки и симптомы

При агрессивных лимфомах детского возраста первичная опухоль может возникнуть в самых различных областях тела, включая центральные. Симптомы болезни зависят от первичной локализации опухоли и ее распространенности. Они могут нарастать очень быстро, вызывая необходимость в немедленной госпитализации больного.

Так, опухоль нередко возникает в средостении, то есть в средних отделах грудной полости (в частности, это характерно для лимфобластных Т-клеточных лимфом), и может поражать все группы лимфоузлов этой области. При этом могут наблюдаться такие симптомы, как ощущение давления и распирания в груди, затрудненное глотание, одышка, синюшность кожи (цианоз). Таким пациентам необходимо срочное лечение в стационаре.

При В-клеточных НХЛ детского возраста первичная опухоль чаще всего возникает в брюшной полости. Наблюдается поражение кишечника и/или внутрибрюшных лимфатических узлов. При этом первым симптомом бывает боль в животе, увеличение его объема, нередко развитие кишечной непроходимости, которая требует неотложного хирургического вмешательства.

[attention type=yellow]

Специфические симптомы могут возникнуть при лимфомах, поражающих глоточное кольцо: изменяется тембр голоса, увеличиваются миндалины.

[/attention]

При поражении периферических лимфатических узлов (шейных, надключичных, подмышечных, паховых и т.п.) они становится увеличенными и плотными, но при этом безболезненны.

По мере развития поражения различных органов могут возникать и другие специфические признаки. Так, при вовлечении в опухолевый процесс центральной нервной системы могут возникнуть неврологические симптомы, включая судороги, частичные параличи, нарушения зрения. Иногда наблюдаются признаки поражения костей, носоглотки и т.п.

К возможным «общим» симптомам лимфомы относятся слабость, потеря веса, иногда – повышение температуры, не связанное с инфекционным процессом.

Лимфома: лечение, симптомы, прогноз жизни, стадии и виды

Лимфома костного мозга симптомы прогноз

Лимфома – это онкологическое заболевание в зоне лимфатических узлов. Лимфатическая система выполняет ряд важных функций – преграждает путь болезнетворным микроорганизмам, доставляет полезные вещества из кишечника к другим органам и уничтожает бактерии с вирусами. Раковая клетка стремительно распространяется по организму, поражая отдалённые участки и формируя новые очаги.

Проявление первых симптомов начинается на второй стадии развития болезни. Для назначения правильной терапии требуется пройти расширенное обследование. Пациент находится под постоянным наблюдением врача до начала регрессии опухоли и после лечения, чтобы предотвратить рецидив.

Характеристика заболевания

Лимфома – это онкологический процесс, в формировании которого участвует лимфоидный тип ткани. Есть случаи развития патологии из перерождения лимфоцитов. Болезнь может поражать не только лимфоузлы, но и другие органы, включая костный мозг. Раковый процесс поражает ткань лимфатических узлов и распространяется по организму при помощи лимфооттока.

Патология имеет злокачественный характер, отличается стремительным развитием и формированием вторичных очагов. Развивается опухоль не в полости костного мозга, а отдельно от него.

Распознать на начальной стадии заболевание помогает характерное увеличение лимфатических узлов. Остальные симптомы способны проявиться только на поздних сроках развития.

Чаще диагностируется агрессивная опухоль с метастазами в отдалённых участках организма.

Начинается болезнь при активном делении и накоплении в поражённом органе атипичных лимфоцитов. Лимфатический узел под воздействием быстрого накопления злокачественных клеток начинает увеличиваться и происходит сбой в функционировании органа. Лечение требуется начать сразу при диагностировании патологии.

Рак лимфатической системы формируется у детей и у взрослых. Выздоровление после адекватной терапии на ранних сроках наступает у 80% больных. Процент выживаемости зависит от степени поражения организма и физических показателей пациента. Большую роль играет в лечении психологический настрой больного.

Код по МКБ-10 у патологии С83 «Диффузная неходжкинская лимфома» и С85 «Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы».

Причины развития болезни

Точной причины развития патологии врачи не знают. Спровоцировать болезнь может ряд факторов:

  • Присутствие в организме вирусной инфекции – Т-клеточный лейкоз, ВИЧ, гепатит С и вирус Эпштейна-Барр.
  • Взаимодействие с химическими и канцерогенными веществами.
  • Прием противоопухолевых и других специфических лекарств, снижающих функционирование иммунной системы.
  • Радиоактивное облучение организма.
  • Наличие врождённых патологий – телеангиэктазия, синдром Клайнфельтера и другие.
  • Болезни иммунной системы – трофические язвы, синдром Шегрена и другие.

Возникает лимфома под воздействием одного фактора или с сочетанием сразу нескольких. Рекомендуется внимательно следить за влиянием неблагоприятных факторов и признаками недомогания.

Классификация лимфомы

Лимфома классифицируется согласно морфологическому строению и иммунологическому поражению. Выделяют виды – лимфому Ходжкина, неходжкинскую, диффузную и крупноклеточную с мелкоклеточной лимфомы.

По степени злокачественности различают:

  • Индолентную – развивается медленно, пациент может прожить более 5 лет;
  • Агрессивную форму отличает прогноз для пациента, который колеблется в пределах нескольких недель;
  • Высокоагрессивную – продолжительность жизни больного сокращается до нескольких дней.

По локализации опухоли выделяют множество разновидностей – лимфома молочной железы, костного мозга, почки и т.п. Злокачественные клетки способны формироваться на шее, на руке, на спине, на ноге, в области горла, на поверхности кожи, в крови. Возникают в области сердца, селезёнки, желудка, средостения, лёгких, конъюнктивы глаза, в паху. Способны поражать суставы.

Фолликулярная лимфома представляет лёгкий вид неходжкинской формы патологии. Опасность заключается в длительном бессимптомном протекании болезни. Первые признаки проявляются на поздних стадиях.

Группа лимфосарком насчитывает более 30 видов патологии. Лимфобластная клетка перерождается в раковую и накапливается в органах с лимфоидной тканью, провоцируя опухолевый процесс. Отличается различным характером развития – в одном органе проявляется медленно, в другом – развивается стремительно.

[attention type=red]

Классическая ходжкинская лимфома, или лимфогранулематоз, отличается неопластическим процессом формирования. Поражение болезни наблюдается в основном в лимфоузлах. Страдают взрослые люди после 25 лет.

[/attention]

Лимфома Беркитта относится к недифференцированным злокачественным опухолям. Причиной развития часто становится вирус Эпштейн-Барр и ВИЧ. Чаще поражает ткани лица, молочной железы, яичников, головного мозга и брюшной полости.

Доброкачественная аденома – это промежуточная стадия формирования патологии из зрелых лимфоцитов. Часто протекает бессимптомно. Наблюдается только увеличение в размерах лимфоузлов. Трансформация в рак происходит у 25% опухолей.

Согласно структуре и клеточному составу выделяют следующие виды – первичная, вторичная, Т-клеточная и В-клеточная лимфома.

В зависимости от дифференциации различают образования низкой и высокой степени злокачественности.

Стадии заболевания

По степени развития злокачественного узелка и поражения организма болезнь проходит четыре стадии:

  • На 1 стадии заболевание формируется в области одного лимфатического узла. Есть примеры в медицинской практике развития сразу в нескольких, но это встречается редко. В основном в зоне шеи или паха. Локализуется в тканях поражённого органа, не проникая в пределы соседних. Метастазов обычно нет. Выглядит при микроскопическом обследовании как небольшое уплотнение.
  • Вторая стадия может характеризоваться проникновением атипичных клеток в ближайший лимфоузел, находящийся на той же стороне. Проявляется характерная клиника заболевания и меняется гематологический состав. Больной чувствует ухудшение самочувствия и обращается в поликлинику за консультацией.
  • На третьей стадии присутствуют вторичные очаги в органах, расположенных напротив диафрагмы. Присутствуют выраженные признаки болезни с метастазными ростками в других участках организма.
  • Четвёртая стадия характеризуется поражением большого количества органов и массовым развитием вторичных очагов в отдалённых участках. Лечение имеет неблагоприятный прогноз.

Увеличенные лимфоузлы при лимфоме

Признаки заболевания

Признаки заболевания проявляются согласно стадии и расположению опухоли. На ранних сроках обычно симптом не проявляется – болезнь протекает скрытно. Или может присутствовать нехарактерный для патологии признак, на который больной не обращает внимания.

К примеру, высыпания на поверхности кожи, температура в районе 38 градусов, боль в мышцах. Данные симптомы часто списываются на проявление ОРВИ, аллергии или других простудных заболеваний. Лимфоузлы начинают увеличиваться на второй стадии.

На начальном этапе развития – наблюдается редко.

Симптомы, которые проявляются на втором этапе формирования болезни:

  • Визуализируется резкая потеря веса;
  • В мышцах присутствует сильная слабость;
  • Усталость наступает при небольших нагрузках;
  • Кожные высыпания начинают чесаться;
  • Присутствуют болевые ощущения;
  • Увеличивается потоотделение;
  • Температура тела держится на термальных показателях.

Иногда развитие заболевания может протекать без температуры, но с наличием других признаков. При наблюдении первых симптомов требуется срочно обратиться к врачу и пройти обследование.

Диагностика патологии

Диагноз, поставленный на ранней стадии болезни, позволяет начать лечение. На этом этапе можно вылечить лимфому полностью.

Поэтому врачи советуют при наличии первых признаков патологии не затягивать с записью к специалисту.

Больному потребуется пройти расширенное и подробное исследование организма, чтобы исключить возможные отклонения и нарушения в деятельности органов. Диагностика включает следующие мероприятия:

  • Врач проводит физикальный осмотр и собирает подробный анамнез болезни.
  • Лимфатические узлы (в области затылка, нижней челюсти, под ключицей, в паховой зоне, на бедрах, под коленом и в локтях) и другие уплотнения под кожным покрытием исследуются при помощи пальпации.
  • Кровь нужно сдать на общий клинический анализ и биохимию.
  • Грудная клетка и органы средостения изучаются при помощи рентгенографии.
  • Также кровь стоит сдать для определения онкомаркера бета 2-микробулина.
  • Внутренние органы изучают при проведении ультразвукового исследования.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии позволяют установить точные размеры опухоли, расположение и точное количество вторичных очагов в организме с визуализацией.
  • Биологический образец при биопсическом исследовании позволяет установить степень злокачественности и структуру уплотнения.

После получения всех результатов исследования врач сможет определиться с курсом терапии и последующей реабилитацией.

Лечение лимфомы

Основным методом лечения патологии считается – удаление опасного уплотнения при проведении хирургического иссечения, облучение гамма-лучами и курсы химиотерапии. Иногда применяются параллельно консервативному лечению средства народной медицины.

Ремиссия наблюдается на ранних сроках выявления болезни с последующим проведением терапии. Возможно полное выздоровление. Заболевание на четвёртой стадии практически не лечится – часто диагностируется рецидив.

На первой стадии лимфому удаляют хирургическим методом без химиотерапии. Курсы воздействия на болезнь противоопухолевыми средствами в основном применяются всегда.

Радиоактивное облучение применяется не во всех случаях.

Высокодозная химиотерапия при лимфоме характеризуется применением лекарственных средств из группы цитостатиков. Препараты разрушают злокачественные клетки, провоцируя уменьшение опухоли в размерах. Процедуры проводятся один раз с интервалом в три недели.

[attention type=green]

При химиотерапии страдают также здоровые клетки и ткани организма, что сопровождается ухудшением самочувствия – приступы тошноты с рвотными позывами, сильная мышечная слабость на фоне хронической слабости.

[/attention]

После химиотерапии рекомендуется правильное питание и восполнение дефицита витаминов и микроэлементов.

Облучение гамма-лучами применяется не всегда. Требуется при серьёзных поражениях костного мозга, селезёнки, печени и других жизненно-важных органов. При лимфоме Ходжкина проводится радикальный курс облучения с захватом здоровых лимфатических узлов, чтобы предотвратить рецидив заболевания.

Хирургическое иссечение единичного новообразования проводится с захватом здоровых тканей. Иногда врач принимает решение об удалении расположенных рядом лимфоузлов.

При наличии серьёзных повреждений тканей селезёнки – проводится удаление органа. При тяжёлом поражении организма проводится трансплантация – пересадка костного мозга с использованием донорских стволовых клеток.

Метод считается эффективным в терапии лимфомы.

Параллельно разрешается использовать рецепты народной медицины. Предварительно требуется проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы исключить возможные осложнения.

Отвары и настои из лекарственных трав помогают купировать симптомы после лечения противоопухолевыми препаратами. Запрещено применять ягоды тропического растения годжи, из грибов – чагу, рейши и кордицепс.

Диета после терапии

При лечении для пациента прописывается специальное питание, которое исключает ряд продуктов. Запрещается употреблять – жирное красное мясо, копчёности, солёную и пряную пищу, продукты с содержанием химических соединений и консервантов, алкогольные напитки любой крепости, сладкие газированные напитки.

Особенно тщательно прописывается диета при проведении высокодозной химиотерапии. Разрешается употребление нежирных сортов мяса. Допустимы телятина, кролик, курица и индейка, продукты с содержанием растительной клетчатки, молочные продукты и фрукты. Рацион побирается с целью восполнить дефицит полезных микроэлементов с витаминами.

После лечения пациенту разрешается принимать в пищу:

  • Сырые овощи с фруктами и зелень с высоким содержанием витамина С;
  • Из мяса рекомендуется – кролик, телятина, конина и индейка;
  • Из злаков можно – пшеницу, ячмень, просо, рожь и рис;
  • Из кисломолочных продуктов полезным и эффективным будет потребление йогурта, кефира, творога и ряженки;
  • Продукты с наличием большого количества фосфора, железа и фолиевой кислоты.

Рацион побирается врачом индивидуально для каждого пациента с учётом медицинских показателей. Питаться рекомендуется часто и маленькими порциями. Пищу готовить лучше на пару, в духовке и на гриле или варить. Жарить нельзя.

Возможные последствия

Болезнь и терапия может спровоцировать негативные последствия:

  • Формирование язвенных образований на слизистой;
  • Снижается аппетит;
  • Волосы выпадают в больших количествах;
  • Иммунитет не способен бороться с инфекционными заболеваниями;
  • Повышается риск внешних и внутренних кровотечений;
  • Утомляемость наступает после незначительных физических нагрузок;
  • Возможно развитие почечной и сердечной недостаточности;
  • Рецидив опухоли.

Выявление рецидива на раннем сроке позволяет провести раннее лечение с применением химиотерапии и облучения.

Прогноз заболевания

Сколько человек проживет, точно сказать не сможет ни один врач. Зависит от физических показателей и степени выявления болезни. Если выполнять клинические рекомендации, то присутствует шанс на ремиссию патологии и полное выздоровление.

При фолликулярной патологии – выздоровление наступает у 70% больных, при Т-клеточной – около 30%; при опухоли в области слюнных желёз и лёгких – свыше 60%; рак груди, кости, ЦНС, яичников у женщин и яичек у мужчин – только у 20%.

Полная ремиссия позволяет прожить более 5 лет 50% пациентам, при частичной ремиссии – только 15%. Низкозлокачественное новообразование гарантирует пятилетний шанс жизни 80% больным.

Люди живут и 10 лет, и дольше. Зависит от терапии, физических показателей, как соблюдалась после терапии профилактика и от психологического настроя.

Позитивный настрой повышает шанс на выздоровление в несколько раз.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfoma.html

Медик
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: