Лимфосаркома шеи

Содержание
  1. Лимфосаркома шеи
  2. Первичная В-клеточная лимфосаркома средостения
  3. Первичные В-клеточные лимфосаркомы периферических лимфатических узлов
  4. В-клеточная лимфосаркома мезентериальных лимфатических узлов
  5. В-клеточная лимфосаркома селезенки
  6. Т-клеточные лимфосаркомы
  7. Лимфосаркома и лимфобластома: симптомы, лечение и прогноз
  8. Что такое лимфосаркома?
  9. Классификация
  10. Симптомы у детей и взрослых
  11. Причины
  12. Осложнения
  13. Диагностика
  14. Лечение
  15. Прогноз
  16. Лимфосаркома: симптомы, лечение у взрослых, что это такое, прогноз, лимфоцитарная лимфосаркома
  17. Причины и группы риска
  18. Симптомы лимфосаркомы
  19. Течение заболевания во время беременности
  20. Методы лечения
  21. Прогноз и профилактика
  22. Лимфосаркома: симптомы, лечение, прогноз и показатели при анализе крови
  23. Характеристика заболевания
  24. Причины развития патологии
  25. Классификация заболевания
  26. Признаки патологии
  27. Диагностика лимфосаркомы
  28. Лечение патологии
  29. Прогноз лечения лимфосаркомы

Лимфосаркома шеи

Лимфосаркома шеи

Существует большая группа вторичных лимфосарком, возникших из лимфолейкозов, лимфоцитом. В тех случаях, когда предшествующая доброкачественная опухоль неизвестна, говорят о первичных лимфосаркомах.

Первичная В-клеточная лимфосаркома средостения

Заболевают чаще женщины молодого возраста. Опухоль долго не выходит за пределы основного очага, расположенного в передневерхнем средостении. Интоксикация не характерна (даже при большой массе опухоли). Иногда первичная В-клеточная лимфосаркома средостения дебютирует синдромом сдавления верхней полой вены, который может быть единственным проявлением заболевания.

При скудной клинической симптоматике опухоль выявляют только при случайном рентгенологическом исследовании. Часто обнаруживают прорастание в окружающие органы и ткани, обычно в легкие и перикард.

Первичная В-клеточная лимфосаркома средостения может метастазировать в плевру, головной мозг, почки, надпочечники и другие органы забрюшинного пространства.

Метастазы в лимфоузлах, костном мозге и селезенке встречаются значительно реже.

Постановка диагноза требует обязательной биопсии, для выполнения которой может потребоваться торакоскопия и торакотомия.

[attention type=yellow]

В гистологических препаратах опухоль представлена диффузными разрастаниями крупных атипичных лимфоидных клеток, среди которых иногда встречаются двуядерные формы. Нередко отмечается выраженный склероз, в том числе и нодулярного типа.

[/attention]

Дифференциальный диагноз проводят с негематологическими новообразованиями органов грудной клетки, а также с лимфогранулематозом, саркомой Ходжкина и лимфобластными лимфосаркомами (особенно Т-клеточными).

Иммунофенотипическая и цитогенетическая характеристики. Опухолевые клетки часто Ig-, но экспрессируют антигены, связанные с В-клетками (CD19, 20, 22, 79а и CD45+/-), (CD30-/+), CD15Гены иммуноглобулинов клонально перестроены. В ряде случаев определяются +Эр, +12q, +Xq.

Лечение. При своевременном начале интенсивной полихимиотерапии по программам CHOD и ESHAP у большинства больных удается добиться ремиссии заболевания.

После полихимиотерапии проводят лучевую терапию на лимфатические узлы и коллекторы верхнего (грудная клетка) и нижнего (брюшная полость) этажей.

Ограничение облучения только верхним этажом чревато развитием поздних (позже 1 года от момента получения ремиссии) рецидивов болезни с локализацией поражения в брюшной полости (чаще почки, кишечник). При сохранении резидуальной опухоли в средостении ее целесообразно удалить.

Первичные В-клеточные лимфосаркомы периферических лимфатических узлов

Первичные В-клеточные лимфосаркомы периферических лимфатических узлов — распространенная и крайне разнообразная по своим клиническим проявлениям и прогнозу группа лимфатических опухолей. Чаще всего больные обращаются по поводу симптомов интоксикации или с жалобами на увеличение лимфатических узлов, которое может быть как местным, так и генерализованным.

При локализованной опухоли чаще увеличиваются надключичные лимфатические узлы.

Они обычно плотные, часто образуют конгломераты, прорастание в окружающие мягкие ткани приводит к появлению так называемой «вколоченной опухоли» (неподвижного, деревянистой плотности конгломерата, в котором границы отдельных лимфатических узлов не определяются).

Метастазирование возможно в селезенку и в любые экстранодальные органы, включая костный мозг и ЦНС. Иногда эта группа лимфатических опухолей дебютирует синдромом славление венозных стволов и блокады лимфооттока. Кроме того, опухоль может прорастать в почки и сдавливать мочеточники с развитием гидронефроза.

Возможно также сдавление и прорастание нервных стволов с тяжелым болевым синдромом. Синдром сдавления, равно как и наличие «вколоченной опухоли», — свидетельство далеко зашедшей прогрессии и нередко плохого прогноза.

При локальном увеличении лимфатических узлов (особенно надключичных) необходим дифференциальный диагноз с метастазами рака. Генерализованные В-клеточные лимфосаркомы лимфатических узлов дифференцируют с Т-клеточными.

Иммунофенотипическая и цитогенетическая характеристики. Опухолевые клетки: поверхностные и цитоплазматические иммуноглобулины SIg+/-, CIg-/+, экспрессируются антигены В-клеток (CD19, CD20, CD22, CD79a+), CD45+/-, CD5-/+, CD10-/+).

 Экспрессия CD5 является признаком плохого прогноза и часто требует дифференциальной диагностики с бластным вариантом лимфомы из клеток мантийной зоны. Гены иммуноглобулинов клонально перестроены.

В 15-40% случаев определяется транслокация t (3q27), чаще всего t (3;14)(q27;q32), в результате которой ген bcl-6 переносится в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов, что приводит к дерегуляции транскрипции в клетках опухоли.

В 30% случаев перестроен ген bcl-2, у 10% больных выявляются перестройки гена c-myc (8q24). В небольшом проценте случаев перестроены гены BCL-8 (15ql 1-13), BCL-9 (lq21), FCGR2B (lq21), NFKB2 (10q24), BCL-7A (12q24) и MUC1 (lq21).

Лечение. Независимо от степени распространенности процесса методом выбора является полихимиотерапия с последующим облучением по субрадикальной и радикальной программам. В тех случаях, когда полихимиотерапия невозможности, устранить наиболее тягостные проявления заболевания позволяет местное облучение.

В-клеточная лимфосаркома мезентериальных лимфатических узлов

Заболевание характеризуется профузными поносами, быстро наступающим истощением. Может присоединяться асцит. Нередко увеличенные лимфатические узлы удается пальпировать. Возможно увеличение селезенки. Метастазы в лимфатических узлах других локализаций не характерны. Особенности иммунофенотипа и цитогенетики не изучены.

Отличительная особенность В-клеточной лимфосаркомы мезентериальных лимфатических узлов — высокий процент излечения на фоне стандартной полихимиотерапии и лучевой терапии. После нормализации размеров лимфатических узлов поносы исчезают, быстро восстанавливается масса тела.

Если при этом остается увеличенной селезенка, ее необходимо удалить.

В-клеточная лимфосаркома селезенки

Единственным симптомом заболевания может быть прогрессирующее увеличение селезенки. Характерны тяжесть и боли в левом подреберье, периодические повышения температуры. Возможно развитие синдрома гиперспленизма.

Метастазов в костный мозг может долго не быть. Постановка диагноза требует спленэктомии, которая обладает и лечебным эффектом. Тип роста в селезенке может быть как диффузным, так и нодулярным. Иммунофенотип и цитогенетические особенности не изучены.

После удаления селезенки показана полихимиотерапия.

Первичные В-клеточные лимфосаркомы головного мозга по клинической картине неотличимы от других опухолей той же локализации: клиника складывается из очаговой (центральные парезы и параличи) и общемозговой неврологической симптоматики (синдром повышения внутричерепного давления). Очень часто первичные В-клеточные лимфосаркомы ЦНС связаны с ВИЧ-инфекцией. Опухоль локализуется преимущественно в больших полушариях и может быть как множественной, так и солитарной.

Определить точную локализацию и распространенность процесса позволяет КТ и ЯМР-томография головного мозга. Для установления диагноза требуется стереотаксическая биопсия головного мозга.

Попытка полностью удалить опухоль существенно отягощает прогноз. В гистологических препаратах головного мозга опухолевые пролифераты часто располагаются периваскулярно.

[attention type=red]

Дифференциальный диагноз проводят с негематологическими новообразованиями ЦНС и метастазами лимфосарком.

[/attention]

Иммунофенотип соответствует первичным В-клеточным лимфосаркомам лимфатических узлов. Цитогенетической особенностью ВИЧ-негативных случаев является t (3q27), приводящая к перестройкою гена BCL-6.

Лечение. Метод выбора — интенсивная полихимиотерапия цитостатическими препаратами, проникающими через гематоэнцефалический барьер (метотрексат в высоких дозах, дексаметазон, тенипозид, кармустин и др.). Применяют также лучевую терапию, дающую у большинства больных непродолжительные ремиссии.

Т-клеточные лимфосаркомы

Т-клеточные лимфосаркомы лимфатических узлов распространены значительно меньше В-клеточных.

Клиническая картина и морфология этих двух групп лимфосарком принципиально не различаются, хотя темпы опухолевой прогрессии при Т-клеточных лимфосаркомах, по-видимому, выше, чем при В-клеточных (отсюда худший прогноз). Подходы к лечению такие же, как при В-клеточных лимфосаркомах.

Т-клеточная лимфосаркома кожи — редкая и малоизученная форма. Опухоль локализуется в глубоких слоях дермы, распространяется почти исключительно по подкожной клетчатке. Опухоль очень плотная, неподвижная, цвет пораженной кожи не меняется.

В участках биопсии образуются глубокие, незаживающие язвы. Субстрат опухоли в мазках-отпечатках составляют крупные полигональные атипичные клетки с гиперхромными ядрами.

В гистологических препаратах крупные, неправильной формы опухолевые клетки образуют отдельные скопления, разделенные волокнами соединительной ткани. Лечение не разработано.

Общая иммунофенотипическая и цитогенетическая характеристика Т-клеточных лимфосарком. Опухолевые клетки с разной степенью интенсивности экспрессируют общие Т-клеточные антигены (CD2, CD3 и CD5).

CD4+ случаи встречаются чаще, чем CD8+, встречаются также Т-клеточные лимфосаркомы с аберрантным иммунофенотипом: CD4+, CD8+ или CD4, CD8Гены Т-клеточного рецептора клонально перестроены.

Наиболее часто встречающимися цитогенетическими нарушениями являются транслокация t (2;5)(p23;q35), в результате которой образуется мутантный ген ALK/NPM (тирозинкиназа анаплазированной лимфомы/ нуклеофосмин), +3, +5, +Х, del6q, t (14qll), t (14q32), t (7q34), t (7pl5), моносомия 7 (-7), -13.

Общая цитологическая характеристика В- и Т-клеточных лимфосарком. Общим признаком, позволяющим поставить диагноз лимфосаркомы, служит присутствие атипичных лимфоидных клеток.

Распознать их в цитологическом препарате позволяют следующие признаки: крупные размеры ядра и цитоплазмы; неправильная форма ядра и цитоплазмы, вакуолизация ядер и цитоплазмы, а также обрывчатость цитоплазмы (цитоплазмоклазия); увеличенное число ядрышек — от 2-3 до 5-6 в одном ядре, при этом в одной клетке могут быть и разновеликие ядрышки, и ядрышки сложной формы (в виде песочных часов и угловатые), некоторые ядрышки могут сливаться с мембраной ядра; цвет ядрышек в атипичных клетках — от синего до фиолетового.

Важнейший признак — структура хроматина.

Цитологический препарат позволяет выделить следующие варианты строения хроматина: а) «бластный», соответствующий нитчатой структуре хроматина бластных клеток (характерен для острых лимфобластных лейкозов и лимфобластных лимфосарком); б) «гранулированный» (характерен для переродившихся в саркому лимфом из клеток мантийной зоны и Т-клеточных лимфосарком); в) «волокнистый» (отличается от бластного большим калибром хроматиновых нитей); г) «лимфоидные».  Нозологическая принадлежность последних двух вариантов строения хроматина нуждается в уточнении.

Важно отметить, что иногда в одном и том же препарате могут встречаться атипичные лимфоидные клетки с разной структурой хроматина.

Источник: ftiza.info

Источник: https://naturalpeople.ru/limfosarkoma-shei/

Лимфосаркома и лимфобластома: симптомы, лечение и прогноз

Лимфосаркома шеи

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

23623

Дата обновления:Август 2020

Лимфосаркома (синоним: злокачественная лимфома) – злокачественное новообразование, которое возникает из лимфоидной ткани.

Лимфосаркома может протекать бессимптомно или вызывать неспецифические симптомы: ночную потливость, лихорадку и резкую потерю веса.

Химиотерапия и радиотерапия во многих случаях помогают остановить дальнейшее развитие и распространение болезни. Прогноз зависит от степени злокачественности и распространенности лимфосаркомы в организме пациента.

Что такое лимфосаркома?

Чаще всего лимфосаркома встречается у людей в возрасте 20-40 лет

Что это такое – лимфосаркома? Термин «злокачественная лимфома» представляет собой группу раковых заболеваний, которые характеризуются быстрой и неконтролируемой пролиферацией клеток лимфатической системы.

Лимфатическая система – часть сосудистой системы, которая играет важную роль в обмене веществ и состоит из лимфоузлов, лимфы, лимфатических сосудов, капилляров и стволов. Компоненты лимфатической системы располагаются в селезенке, миндалинах, костном мозге и многих других органах.

[attention type=green]

Во многих случаях увеличение лимфатического узла является типичным проявлением лимфосаркомы; иногда заболевания могут возникать и в других органах (таких как мозг, кожа или кишечник).

[/attention]

Лимфосаркома средостения и других частей тела не являются единой группой заболеваний. Существует не менее 50 подвидов. Текущая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которая постоянно обновляется и расширяется, выделяет три наиболее важные группы лимфом:

  • Болезнь Ходжкина;
  • Медленнорастущая (вялотекущая) неходжкинская лимфома;
  • Быстрорастущая (агрессивная) неходжкинская лимфома.

Справка. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфомы обозначаются кодами C81-C96.

Лимфобластома гораздо реже встречается, чем другие виды рака. Однако за последние 10-15 лет наблюдается увеличение частоты заболеваемости. Возраст начала различен для разных типов лимфомы.

Медленнорастущие лимфомы встречаются у большинства пациентов старше 60 лет. Агрессивные формы встречаются у пациентов младше 55 лет. Лимфосаркома у детей встречается редко. Чаще всего она встречается у молодых людей (20-40 лет).

В детском возрасте распространена лейкемия.

Классификация

Сегодня злокачественные лимфомы подразделяются по гистологической картине (гистологии), составу поверхностных белков (иммуногистохимии), генетическим и молекулярно-генетическим аспектам, а также клиническому течению. Международная классификация предоставляется Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) и регулярно пересматривается.

Стадия определяется в соответствии с классификацией Анн-Арбор.

  1. На 1 стадии поражается только 1 лимфатический узел.
  2. На 2 стадии вовлекается несколько лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы.
  3. На 3 стадии поражаются лимфатические узлы с обеих сторон диафрагмы.
  4. На 4 стадии в раковый процесс вовлекается костный мозг и другие органы.

Буква «B» указывает на наличие симптомов – лихорадки, ночной потливости и резкой потери веса; буква «А» указывает на отсутствие симптоматики. Буква «E» обозначает поражение органов вне лимфатических узлов (например, желудка, легких, кожи, яичек).

Симптомы у детей и взрослых

Увеличение лимфоузлов в области шеи, подмышек или паха является наиболее распространенным симптомом лимфосаркомы, который требует лечения. Часто лимфаденопатия или увеличение селезенки в брюшной полости является случайной находкой при ультразвуковом или рентгенологическом исследовании лимфосаркомы.

Пациенты с низкосортной лимфомой обычно хорошо себя чувствуют; заболевание часто обнаруживается более или менее случайно. В случае агрессивной лимфомы или болезни Ходжкина часто появляются признаки болезни, которые называются «B-симптомами». Зачастую пациенты чувствуют усталость, теряют много веса, страдают от тяжелой ночной потливости или лихорадки. Симптоматика обычно не требует терапии.

Если возникает лимфосаркома селезенки, могут возникать гематологические расстройства: анемия, слабость и повышенная восприимчивость к инфекции. Лимфосаркома в области желудка может вызывать серьезную боль в животе и тошноту.

Причины

Определенную роль в развитии лимфосаркомы играют инфекционные агенты – вирусы и бактерии

В большинстве случаев причина возникновения лимфосаркомы неизвестна. Важно понимать, что болезнь не передается по наследству. Экологические токсины и радиоактивное излучение могут играть определенную роль, но во многих случаях не удается выявить первопричину.

Вирус Эпштейна-Барра может увеличивать риск развития лимфомы у пациентов с иммунодефицитом вследствие ВИЧ-инфекции или трансплантации крови. Другие вирусы – гепатита С, Капоши или Коксаки – в редких случаях могут привести к лимфоме. В случае медленнорастущей лимфомы желудка важную роль играет хеликобактер пилори.

Осложнения

Общим и опасным осложнением является синдром дефицита антител. Раковые клетки вытесняют функциональную популяцию B-клеток, что значительно увеличивает риск развития инфекционного заболевания.

Уменьшенное количество гранулоцитов способствует бактериальным инфекциям. Другие осложнения включают аутоиммунную гемолитическую анемию, аутоиммунную тромбоцитопению и другие гематологические нарушения.

Диагностика

Вначале врач проводит физический осмотр пациента и собирает анамнез. Затем берется ткань (биопсия) из лимфатического узла или другого органа. Ткань обычно автоматически пересылается патологоанатому, где диагностика лимфосаркомы осуществляется с использованием новейших знаний, а иногда и сложных методов. Такая гистология является непременным условием дальнейшей терапии.

Когда диагноз злокачественной лимфомы подтвержден, проводятся так называемые опытные обследования, чтобы определить, насколько далеко распространилась опухоль в организме. Объем исследований сильно зависит от типа болезни (вялотекущей или агрессивной) и от терапевтических последствий.

Как правило, это включает беседу с врачом и детальное физическое обследование, рентгенографию легких и верхнюю абдоминальную сонографию.

Особенно при заболеваниях, при которых проводится сильная химиотерапия, часто проводится КТ костного мозга и других органов.

В некоторых случаях необходимы дополнительные обследования, такие как сцинтиграфия костей, пункция спинного мозга, эндоскопия желудка и кишечника или позитронно-эмиссионная томография.

Лечение

Тактика терапии (химиолучевая терапия, антитела) выбирается в зависимости от стадии лимфосаркомы и локализации первичного очага

Существуют значительные различия в лечении лимфосаркомы. Общим для всех неходжкинских лимфом является то, что они являются системными заболеваниями – операция по удалению лимфоузлов в большинстве случаев не приносит лечебного эффекта.

Лимфатические клетки быстро распространяются по всему телу и продолжают расти в другом месте. Точно так же единственная лучевая терапия не приносит терапевтических результатов.

Поэтому системная химиотерапия является наиболее важной мерой лечения.

[attention type=yellow]

Саркома лимфоузлов Ходжкина хорошо поддается лечению. Благодаря новым протоколам лечения длительные ремиссии могут быть достигнуты более чем в 80% случаев даже на поздних стадиях. Терапия зависит от стадии заболевания и некоторых четко определенных факторов риска (например, скорость оседания эритроцитов, количество пораженных областей, диаметр проявления грудной клетки).

[/attention]

Таким образом, определяются три группы риска (низкий, средний и высокий риск). Стандартная терапия для групп низкого риска представляет собой краткосрочную химиотерапию (2 цикла с продолжительностью 2 месяца) и последующее облучение.

Для групп среднего риска – несколько более длительная химиотерапия (4 цикла, продолжительность 4 месяца) и последующая радиотерапия.

Для групп повышенного риска показана интенсивная химиолучевая терапия (6 циклов, продолжительность – 6 месяцев).

У 10-15% излеченных пациентов через 15-20 лет возникают дополнительные опухоли из-за радиохимиотерапии. По этой причине современные протоколы исследований стараются максимально уменьшить тяжесть лечения и поздние осложнения.

Когда болезнь рецидивирует, многие пациенты, подвергающиеся высокодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток, могут выйти в постоянную ремиссию. В 2014 году брентуксимаб был одобрен для использования с химиотерапевтическим антителом, которое может достигать очень высоких показателей ремиссии.

Это антитело направлено против белка CD30, обнаруженного во всех клетках Ходжкина. Это приводит к тому, что химиотерапевтическое средство, связанное с антителом, вводится непосредственно в клетку. Препарат используется в случаях рецидива после аутологичной трансплантации стволовых клеток.

Текущие протоколы исследований также проверяют использование брентуксимаба-ведотина на более ранних стадиях болезни.

[attention type=red]

Схема лечения низкосортных лимфом значительно отличается. Во многих случаях пациенты не нуждаются в терапии в течение многих лет. Исследования показали, что раннее начало терапии не улучшает состояния больных. Поэтому химиотерапия не начинается до тех пор, пока пациент не почувствует симптомы состояния.

[/attention]

Если симптомы возникают, стандартная терапия представляет собой комбинацию химиотерапии и антитела ритуксимаба. Антитела представляют собой эндогенные белки, которыми иммунная система может защищаться от патогенов.

Сегодня, однако, в лабораторных условиях синтезируют антитела, направленные против клеток лимфомы (но также и против других раковых клеток, таких как рак молочной железы).

В среднем требуется 6 циклов химиотерапии и лечения антителами. При фолликулярной лимфоме поддерживающая терапия проводится каждые две недели в течение 2 лет.

К сожалению, в большинстве случаев через некоторое время возникает рецидив, поэтому низкосортные лимфомы считаются неизлечимыми заболеваниями. Многие пациенты с такой лимфомой могут жить хорошо и без каких-либо симптомов.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость на первой – второй стадиях болезни при комбинированном методе составляет порядка 90%, а если говорить о прогнозах  лимфосаркомы  на более поздних стадиях, к сожалению, он не утешителен

При некоторых типах лимфомы значительное улучшение шансов на выздоровление было достигнуто за последние 30 лет.

При болезни Ходжкина многие исследования в настоящее время сосредоточены на снижении побочных эффектов и долгосрочных осложнений, а также повышении качества жизни во время терапии.

[attention type=green]

Прогноз молодых пациентов с низкосортной лимфосаркомой при рецидивах является неудовлетворительным. Прогнозированием состояния пациента может заниматься только квалифицированный врач.

[/attention]

Совет! Если возникают В-симптомы – лихорадка, потеря веса и ночная потливость – необходимо срочно обратиться за медицинской консультацией, поскольку они могут указывать на лимфому.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfosarkoma/

Лимфосаркома: симптомы, лечение у взрослых, что это такое, прогноз, лимфоцитарная лимфосаркома

Лимфосаркома шеи

Лимфосаркомы (неходжкинские лимфомы) — группа системных злокачественных опухолей иммунной системы. Данные новообразования происходят из клеток лимфоидной ткани, расположенной вне костного мозга. Разные виды опухоли отличаются по локализации, биологическим свойствам, строению, клиническим проявлениям, ответу на лечение и прогнозу.

Причины и группы риска

Точные причины развития лимфосарком не установлены, но выявлены основные факторы риска, которые повышают вероятность возникновения данного заболевания. К ним относятся:

  • Некоторые инфекции (гепатит С, ВИЧ, Helicobacter pylori) могут провоцировать развитие лимфосаркомы желудка.
  • Аутоиммунные заболевания: красная волчанка, ревматоидный артрит.
  • Приобретенные и врожденные иммунодефицитные состояния. Многократно повышается риск развития лимфосаркомы у пациентов, которые принимают иммуносупрессивные препараты.

В группе риска находятся люди, которые имели контакт с различными веществами, например, бензол, некоторые гербициды и инсектициды. Вызывать опухолевые изменения клеток лимфоидной ткани также могут такие методы лечения онкологических заболеваний, как лучевая терапия и прием цитостатических препаратов.

Симптомы лимфосаркомы

Заболевание всегда начинается с образования одиночной опухоли, которая активно метастазирует лимфо- и гематогенным путем. Такой очаг может располагаться в лимфатическом узле (такое поражение называют нодальным) либо в другом органе или ткани (экстранодально). Симптоматика лимфосарком обусловлена расположением первичной опухоли:

  • Поражение лимфоузлов шеи и средостения может вызвать сдавление пищевода и трахеи, что проявляется дискомфортом при глотании и кашлем.
  • При локализации в грудной клетке (в частности, в лимфоузлах задней части средостения) лимфосаркома может давить на крупные сосуды. При этом появляются такие симптомы, как цианоз, отечность верхней половины тела и лица, нарушение дыхания, тахикардия.
  • В брюшной полости и забрюшинном пространстве увеличенные лимфатические узлы при достижении значительного размера или расположении в функционально значимых зонах могут привести к кишечной непроходимости, желтухе, нарушению оттока лимфы из нижней половины тела (появляются отеки ног, половых органов, асцит).
  • Неходжкинские лимфомы желудочно-кишечного тракта — один из наиболее распространенных экстранодальных вариантов. Симптомы заболевания обусловлены расположением лимфосаркомы и сходны с клиническими проявлениями других опухолей данной локализации.
  • Лимфосаркома носоглотки склонна к быстрому росту и поражению рядом расположенных структур — верхнечелюстной пазухи, решетчатого лабиринта, глазницы. Поэтому среди симптомов данной формы опухоли может отмечаться снижение слуха, затруднение носового дыхания, экзофтальм.
  • Поражение кожи проявляется по-разному. Опухоль может иметь вид медленно растущего одиночного узла, вокруг которого с течением времени образуется множество вторичных очагов. Высыпания, как правило, плотные и безболезненные, могут сливаться в единое образование с бугристой поверхностью. В редких случаях лимфосаркомы кожи протекают по типу того или иного дерматита.

Также первичные опухоли могут располагаться в костной ткани, ЦНС, яичке, молочной железе. Все эти формы заболевания отличаются злокачественным течением.

Течение заболевания во время беременности

Лимфосаркома может сочетаться с беременностью. Возможны следующие варианты:

  • Зачатие наступило в состоянии ремиссии.
  • Опухоль была выявлена во время внутриутробного развития плода.
  • Развился рецидив новообразования в период беременности.

Беременность и роды в период стойкой ремиссии не отягощают прогноза опухоли. Однако риск рецидивирования лимфосаркомы гораздо выше для тех пациенток, у которых зачатие происходит в течение первых 2-3 лет после полной стабилизации состояния. В связи с этим женщины должны быть предупреждены о необходимости применения контрацептивов в течение этого периода.

Лимфосаркома высокого риска, которая была диагностирована в первом триместре, служит показанием к прерыванию беременности. При обнаружении опухоли во втором и третьем триместре тактика ведения подбирается индивидуально, с привлечением таких специалистов, как онколог, неонатолог, терапевт, генетик. Учитывается степень распространенности заболевания и характер ответа на лечение.

При рецидиве опухоли прогноз для беременности самый неблагоприятный. В данной ситуации требуется применение высокотоксичных препаратов, прием которых несовместим с беременностью.

Методы лечения

Определение тактики ведения больного производится с учетом локализации опухоли, ее морфологического типа, распространенности, а также общего состояния здоровья пациента. Основными методами лечения лимфосарком являются:

  • Химиотерапия. Обычно используются различные сочетания препаратов (полихимиотерапия). Данный метод может применяться самостоятельно или в сочетании с лучевым лечением. Для опухолей с медленным прогрессированием и благоприятным прогнозом успешно применяется комбинированная терапия в виде «сэндвича»: 2-3 цикла полихимиотерапии, затем лучевая терапия, потом снова 2-3 цикла химиопрепаратов.
  • Хирургическое лечение, которое используется в случае изолированного поражения какого-либо органа, в первую очередь, желудочно-кишечного тракта. При множественном метастатическом поражении, когда развивается угроза кровотечения, непроходимость кишечника и другие осложнения, могут проводиться циторедуктивные оперативные вмешательства — удаление части опухолевой массы с целью устранения основных симптомов.
  • Лучевая терапия. Может применяться в качестве самостоятельного метода при лечении локализованных форм лимфосаркомы с низкой злокачественностью. Также данный вид лечения может быть использован в качестве паллиативной терапии.

Иногда при неэффективности терапии или рецидиве заболевания больному может потребоваться аутологичная трансплантация стволовых клеток периферической крови. Инновационным направлением в лечении лимфосаркомы является иммунотерапия, действие которой направлено на усиление естественной способности иммунной системы бороться с опухолью.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от гистологического строения опухоли и стадии процесса. Местнораспространенные формы протекают относительно благоприятно: долгосрочная выживаемость около 50-60%. При генерализации процесса данный показатель снижается до 10-15%.

Негативно на прогноз всех пациентов, страдающих лимфосаркомой, влияют такие неблагоприятные факторы, как:

  • Пожилой возраст.
  • Увеличенный уровень ЛДГ.
  • Наличие сопутствующих заболеваний.
  • III-IV стадии онкологического процесса.
  • Два и более экстранодальных очага.

Учитывая характер причин развития лимфосаркомы, профилактические мероприятия сводятся к предупреждению заражения перечисленными инфекциями, исключению контакта с токсическими веществами. Люди, которые по тем или иным причинам имеют риск развития данного заболевания, должны регулярно проходить обследование с целью своевременной диагностики и лечения опухоли.

Источник: https://www.euroonco.ru/onkogematologiya/limfoma/limfosarkoma

Лимфосаркома: симптомы, лечение, прогноз и показатели при анализе крови

Лимфосаркома шеи

Лимфосаркома – это опухоль кровеносной системы, один из опаснейших видов лейкоза. Болезнь имеет выраженный злокачественный характер. На ранних сроках развития протекает бессимптомно.

Первые признаки проявляются при увеличении площади поражения организма. Но выявление на ранних этапах повышает шанс выздоровления пациента.

На поздней стадии лечение протекает с применением нескольких методик терапии и по времени занимает продолжительный период.

Характеристика заболевания

Лимфосаркома – это злокачественное заболевание крови, стремительно развивающееся в тканях организма. Синонимы данной патологии – лимфобластома, лимфома лимфоцитарная, рак крови и белокровие.

Лимфа состоит из пролимфоцитов, Т- и В-клеточных лимфоцитов. Эти клетки и выступают как клеточный субстрат опухоли.

Новообразование содержит в основном лимфатический тип ткани, иногда присутствует лимфоидный вид тканевой клетчатки.

Развитие опухоли проходит в разных формах. Может сформироваться отдельный злокачественный узел либо опухолевые клетки поражают отдельный орган, разрушая его структуру. В организме человека формируется несколько узелков, постепенно сращивающихся между собой и образуя единую опухоль. В единичном варианте лимфосаркома встречается редко.

Опасно заболевание ранним метастазированием в ближайшие органы и более отдаленные участки тела. Распространят раковые патогены кроветворный поток. Метастазные ростки провоцируют сбой в работе одного отдельного органа и целой системы.

Вторичные болезнетворные очаги проявляются бессистемно – предугадать путь метастазов невозможно. Контроль над развитием болезни практически нельзя установить. Остановить разрастание опухоли можно только при воздействии на организм лекарственными препаратами из группы цитостатиков.

Поразить лимфосаркома может любого человека и в любом возрасте. Но по медицинской статистике чаще болезнь встречается у детей до 5 лет и у мужчин в периоде от 15 до 30 лет. Женщины страдают реже.

Для идентификации заболевания врачи используют код по МКБ-10 С85 «Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы».

Причины развития патологии

Точной причины развития лимфосарком врачи не знают. Присутствует ряд факторов, способных спровоцировать заболевание:

  • Вирусное поражение организма;
  • Бактериальное заражение крови;
  • Наследственная предрасположенность;
  • Нарушения в работе иммунной системы;
  • Воздействие на организм радиационного излучения;
  • Взаимодействие с токсичными веществами.

Классификация заболевания

Классификация болезни проходит согласно морфологическим показателям, внешнему виду и присутствующим признакам. Выделяют следующие основные группы опухоли:

  • Нодулярный вид характеризуется очаговым и фолликулоподобным принципом разрастания. Диагностируется вид редко. Отличается менее агрессивным характером протекания.
  • Диффузный тип встречается чаще. Отличается агрессивным распространением злокачественных клеток по организму. Не формирует стойкой структуры. Считается самым опасным видом.

Диффузную группу подразделяют на такие формы:

  • Бластная форма – иммунобластная, лимфобластная.
  • Небластная форма отличается продолжительным развитием онкологического процесса – лимфоплазмоцитарная, пролимфоцитарная и лимфоцитарная.

Развитие опухоли проходит в 4 стадии:

  • На 1 стадии злокачественная клетка развивается в области пораженного лимфоузла, не выходя за границы органа.
  • 2 стадия характеризуется разрастанием опухоли в зоне пораженного участка.
  • На 3 стадии присутствуют вторичные очаги опасного заболевания, находящиеся в соседних тканях.
  • 4 стадия отличается активным распространением метастазов по организму – поражаются ткани печени, селезёнки и других органов.

Признаки патологии

Симптомы лимфосаркомы проявляются на поздних стадиях развития. Течение болезни на ранних сроках проходит скрыто, что значительно усложняет лечение. При лимфосаркоме в организме могут возникать следующие признаки:

  • Температура тела длительное время держится на уровне 37-39 градусов.
  • Аппетит значительно снижается.
  • Визуализируется значительная потеря веса.
  • Ощущается постоянное ощущение мышечной слабости.
  • Присутствует повышенная сонливость.
  • Повышается потоотделение.
  • На кожных покровах появляется сыпь, сопровождающаяся лёгким зудом.
  • У больного присутствует потеря внимания и сложности с концентрацией.

Данные признаки наблюдаются обычно на ранних стадиях. Человек не всегда обращает на них внимание, что приводит к развитию болезни до терминальной стадии и усложняет процесс выздоровления.

Метастазы, поражающие внутренний орган, начинают характеризоваться выраженными симптомами. Симптом болезни соответствует типам опухоли и локализации в организме.

Развиваться лимфосаркома может в грудной полости, средостения, в области брюшной полости, носоглотки, лёгких, кишечника, миндалины и кости.

В области средостения и грудной клетки онкология протекает скрытно. Выявить на ранних сроках сложно. Происходит это случайно или уже на поздних сроках, когда присутствуют яркие признаки:

  • Приступы сухого кашля;
  • Вдох сопровождается сильными болевыми ощущениями;
  • Температура тела держится на уровне 38 градусов;
  • Увеличивается частота сердечных сокращений;
  • Присутствует заметная одышка.

Данные симптомы часто путают с бронхитом, пневмонией и другими подобными заболеваниями. В процессе развития появляется отекание мягких тканей и расширение вен в области груди, что характеризуется выраженным фиолетовым рисунком. Опухоль имеет агрессивный характер развития с неблагоприятным прогнозом.

Патология, развивающаяся в области носоглотки, протекает как простое воспаление. Наблюдается увеличение миндалин, болевые ощущения при глотании, выделения из полости носа и хрипы в голосе. Выявить болезнь на ранних операбельных стадиях получается случайно. Обычно происходит на поздних сроках, когда присутствует расширенная картина метастазирования.

Злокачественное новообразование в полости кишечника провоцирует раздражение слизистой, что сопровождается болями в зоне пораженного органа, нестабильность стула, в каловых массах наблюдаются кровь со слизью, повышенное газообразование. Присутствует позднее выявление, что осложняется перекрытием кишечного просвета. Больной доставляется в стационар и проводится срочная операция.

[attention type=yellow]

Опухоль в области брюшной полости по симптоматике схожа со многими заболеваниями, что значительно ухудшает диагностику. Пострадавший жалуется на приступы рвоты и тошноты. Болевые ощущения в области живота часто списывают на воспалительные процессы в области желудка или кишечника.

[/attention]

Опухоль в костных тканях проявляется на ранних сроках, связано это скоплением нервных окончаний:

  • Присутствуют боли при ходьбе и физических упражнениях;
  • Заметно снижение подвижности суставов;
  • На костной ткани формируются шишки и узлы;
  • Кожа в области развития опухоли меняет цвет.

Лечение имеет положительный результат на ранних сроках выявления. Метастазы развиваются быстро, поражая организм.

Диагностика лимфосаркомы

Появление подозрительных признаков становится основанием для расширенного обследования организма. Диагностика включает следующие процедуры:

  • Проводится анализ крови с биохимическими исследованиями на онкомаркеры и ВИЧ с сифилисом.
  • Также рекомендуется сдать мочу на общий анализ.
  • Лимфоузлы и органы брюшной полости исследуются при помощи ультразвукового исследования.
  • Гистологические с цитологическими исследованиями – показатели, демонстрирующие степень злокачественности после проведения пункции в лимфатических узлах.
  • Область груди изучается методом рентгенологического обследования.
  • Берётся соскоб с пораженного участка кожи и его относят в лабораторию.
  • Врач может назначить лапаротомию, МРТ и КТ для выявления степени поражения костей.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Информация лабораторных и инструментальных обследований служит основанием выбора тактики терапии. На основании полученных результатов врач примет решение о том, как лучше лечить болезнь.

Лечение патологии

Лимфосаркома в основном лечится проведением курсов полихимиотерапии с высокими дозами лекарственных препаратов. Лечение проходит в несколько циклов:

  • На первой стадии достаточно проведения 2 или 3 циклов.
  • Вторая стадия требует 6 циклов химиотерапии.
  • На третьей и четвёртой стадиях лечение составляет от 6 до 8 циклов.

Химиотерапия использует лекарственные препараты из группы цитостатиков. Средства вводят внутривенно или перорально. В лечении обычно используют несколько лекарств, что благоприятно влияет на исход.

Все время проведения курсов химиотерапии пациент находится в стационаре под медицинским наблюдением. При наличии признаков ухудшения происходит смена лекарственных препаратов с корректировкой циклов.

Обычно химиотерапия совмещается с проведением облучения гамма-лучами. Совместное использование методик увеличивает шанс на выздоровление, отмечается снижение болевых ощущений.

При наступлении ремиссии пациенту прописывается Интерферон с Ритуксимабом. Принимать лекарства рекомендуется на протяжении 2 лет.

В тяжёлой форме заболевания требуется трансплантация костного мозга с использованием донорских стволовых клеток. Стволовые клетки иногда берут у самого пациента, но чаще используют донорские. Пациент обычно обращается к врачу на стадии глубокого поражения организма, что значительно затрудняет использование собственных стволовых клеток.

Вылечить болезнь полностью невозможно. Цель всего лечения направляется на достижение ремиссии, которая у каждого длится по-разному. Рецидив может наступить в любое время. Злокачественное новообразование возникает или на том же участке, или поражает другой орган.

После химиотерапии и облучения у пациента наблюдается снижение работы иммунной системы. Для повышения иммунитета назначается поддерживающая терапия с приёмом антибиотиков. Рекомендуется избегать вирусного и инфекционного поражения организма.

Из рецептов народной медицины врачи рекомендуют использовать овсяной отвар, из семян льна и шиповника. Также можно применять настой из болиголовы. Питание должно состоять из мяса, рыбы, овощей и фруктов. Запрещается употреблять алкоголь, жареную пищу и сдобу.

Прогноз лечения лимфосаркомы

Данный тип заболевания относят к неблагоприятным в отношении лечения. Болезнь имеет агрессивный характер, метастазы распространяются быстро.

Прогноз жизни пациента зависит от стадии, на которой начинается процесс терапии. В среднем пациенты живут после лечения патологии на первой стадии до 5 лет – 90%. На четвертой стадии шанс прожить минимум 5 лет есть только у 20% пациентов.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfosarkoma.html

Медик
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: