Липомиеломенингоцеле

Содержание
  1. Синдром фиксированного спинного мозга: в чем причины патологии, как возникает и что провоцирует
  2. Что говорит современная медицина о синдроме
  3. Проявления синдрома
  4. Диагностика синдрома
  5. Терапия
  6. Восстановление после операции
  7. Скрытый спинальный дизрафизм (spina bifida occulta)
  8. Липоменингоцеле на позвоночнике у ребенка
  9. Понятие ЦНС
  10. Строение позвоночного столба
  11. Spina bifida: что это такое?
  12. Легкие формы Spina bifida
  13. Spina Bifida
  14. Спинномозговая грыжа (миеломенингоцеле)
  15. Spina Bifida Occulta
  16. Липомы
  17. Мальформация расщепленного спинного мозга (split cord malformation) / диастематомиелия
  18. Дермальный синус, дермоид спинного мозга
  19. Аномалии конечной нити
  20. Консультация врача-нейрохирурга
  21. Липома головного мозга: причины, симптомы, диагностика, лечение
  22. Клинические проявления
  23. Симптомы в детском организме
  24. Прогноз и выживаемость
  25. Осложнения
  26. Этиология заболевания
  27. Симптомы в зависимости от места роста
  28. Межполушарная
  29. В щели между полушариями
  30. Спинного мозга
  31. Когда нужна операция и ее особенности

Синдром фиксированного спинного мозга: в чем причины патологии, как возникает и что провоцирует

Липомиеломенингоцеле

Часто детские болезни имеют врожденный характер происхождения. Такая же причина у синдрома фиксированного спинного мозга. Этот синдром может появиться и в процессе жизни, если произойдет сбой в работе мозга или в тканях вокруг него.

Проявления синдрома фиксированного спинного мозга ведут к уменьшению подвижности канала, где находится спинной мозг, который отвечает за подвижность хвостового конца. Синдром фиксированного спинного мозга занесен в МКБ-10 под кодом G95.8.

При отсутствии синдрома, спинной здоровый мозг свободно перемещается в канале, погруженный в специальную жидкость, скользит при движении, когда задействуется позвоночник, и во время активного роста ребенка

Синдром фиксированного СМ способствует появлению рубцов в каудальной части, из-за чего мозг постоянно натянут, из-за этого позвоночник не может свободно двигаться.

Это негативно сказывается на подвижности ног, так как нарушение обмена веществ в нейронах приводит к ухудшению состояния нижних конечностей.

Процессор Хоффман со своими коллегами первый заявил о синдроме фиксированного спинного внутреннего мозга в 1976 году после длительного наблюдения за пациентами, у которых был энурез, сколиоз, проблемы с ногами (низкая активность и плохая чувствительность).

[attention type=yellow]

В своей работе он писал, что после операции для освобождения спинного мозга сколиоз прогрессировал, пропадала проблема с мочеиспусканием, ноги возвращались в обычное состояние.

[/attention]

Специалист Ямада с командой из США в 1981 году нашли проблему в окислительно-восстановительных биохимических процессах в нижнем отделе спинного мозга.

Они и предложили выделить это состояние в отдельную болезнь, разработали рабочий термин. Во время изучения врачи смогли полностью восстановить обмен веществ в пораженных участках после операции.

Синдром фиксированного спинного зажатого мозга может развиться не только у детей. Он появляется и у взрослых из-за патологий разного характера.

Что говорит современная медицина о синдроме

Все процессы, которые лишают спинной мозг подвижности, приводят к появлению синдрому фиксированного СМ.

Среди врожденных причин выделяют:

  1. Нарушение построения позвоночника и спинного мозга у эмбриона.
  2. Липомиеломенингоцеле пояснично-крестцового отдела.
  3. Липомы в спинном мозге.
  4. Липомы медуллярного конуса.
  5. Изменения в терминальной нити.
  6. Особенности формирования дермальных синусов.
  7. Мальформации спинного мозга.
  8. Дормальные тяжи в минингоцеле.

Приобретение этого синдрома связывают с:

  1. Трамированием.
  2. Операциями и образованием после них рубцов и спаек.
  3. Болезнями, которые нарушают обмен веществ и ведут к появлению рубцов в области спинного мозга.
  4. Разрастание новообразований.
  5. Аномалии Киари.

Если рассмотреть процесс появления синдрома фиксированного СМ, можно заметить, что основная причина кроется в растяжении окончания спинного мозга.

Нарушается кровоток в этом отделе, орган недополучает кислород, нарушаются связи в нейронах, они уже не могут правильно передавать электрические импульсы.

Быстрый рост ребенка и большая активность позвоночника вызывает сильное натяжение, из-за которого появляются разрывы в самих нейронах и отростках нервной системы, которые составляют серое вещество.

Современные врачи придерживаются общего подхода к:

  • установке проявлений этого синдрома;
  • диагностическим методам поставновки диагноза;
  • работе над совершенствованием операционных путей решения, которые избавляют от проблемы, консервативного лечения этого болезни не существует.

Проявления синдрома

Симптомы взрослого человека не будут отличаться от детских.

Как и детей с этим синдромом, когда спинной зажатый мозг не может свободно передвигаться по каналу, диагноз устанавливается исходя из возраста, роста, степени повреждения тканей по следующим признакам:

  1. Проблемы идут по нарастающей с дефицитом работы спинного мозга (боли в спине с прострелами в ноги, из-за которых тяжело передвигаться; слабость в ногах, проблемы с ходьбой, косолапость, дрожь и судороги, энурез, дефекация без контроля; хронический цистит).
  2. Искривление позвоночника (сколиоз и другие заболевания, которые постоянно ухудшаются).
  3. Искривление костей ног, больше всего страдают стопы.
  4. Проблемы с кожей, которые говорят о наличии дизэмбриогенезе.

Внизу спины и ее центральной части могут быть такие проявления:

  • жировик в поясничном отделе или над копчиков;
  • ямочка, родинка или волосы в области поясницы;
  • кривые пальцы ног;
  • искривление складки между ягодицами;
  • неверное расположение ануса;
  • нарушение работы органов тазового дна.

Диагностика синдрома

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, очного осмотра у специалиста, анамнеза пациента и родни, анализов и инструментальных методов исследования.

Проще всего установить диагноз с помощью:

  • МРТ, оно точно укажет место патологии;
  • УЗИ во время скринингового осмотра.

Эти способы подскажут врачу пути лечения СФСМ. Каждый человек уникален в строении собственного тела, особенно, когда говорится о врожденных отклонениях.

Поэтому при нахождении спинного зафиксированного мозга в детском организме собирается совет медиков.

Они перепроверяют данные исследования, перебирают варианты лечения, решают, стоит ли проводить операцию, и если ответ положительный, разрабатывают ее тактику.

Терапия

Чтобы помочь больносу с синдромом фиксированного спинного мозга, в больнице должны находиться:

  1. Грамотный хирург, который обучен проводить такие операции.
  2. Специальное оборудование и палату для реабилитации.
  3. Врачи, которые будут наблюдать за пациентом после операции, причем их список может пополняться или уменьшаться в зависимости от итога лечения.

Шансы на выздоровления есть, все зависит в большей степени от состояния пациента до вмешательства. Цель хирурга – остановить развитие симптомов, убрать или скорректировать дефект, чтобы он не причинял страдания по мере роста или жизни больного.

Во время операции состояние человека контролируют аппараты, которые сообщают специалисту о нейрофизиологическом состоянии во время всего процесса. Важно, чтобы врач не увеличил площадь повреждения, что приведет к осложнениям синдрома.

Хирург уберет спайки, давая возможность спинному мозгу спокойно плавать в окружающей его жидкости. В работе используют мощные микроскопы, чтобы не повредить здоровые часть органа.

Чем быстрее будет проведено врачебное вмешательство, тем проще будет справиться с последствиями этого заболевания. Время провождения операции, обширность работы и итог будет зависеть от количества пораженных участков и характера повреждений.

Особенно важно отметить местоположение конуса спинного мозга. По мере взросления ситуация усугубляется, лечение становится более сложным, а реабилитация – долгой и тяжелой, предсказать итог такого лечения не сможет даже врач.

Восстановление после операции

Срок реабилитации может занять от трех до двенадцати месяцев. Это будет зависеть от:

  1. Варианта проведения оперативного вмешательства.
  2. Количества удаленных повреждений.
  3. Возраста пациента.
  4. Других заболеваний.
  5. Степени повреждения спинного мозга и его обездвиженности.

Первый месяц надо будет принимать антибиотики, витамины, противовоспалительные препараты.

Пациент будет на диете, предполагающей большое содержание белка, кальция и других необходимых веществ. После заживления ран и снижения болей начинается физиотерапия, массаж, лечебная физкультура, акупунктура.

Чем быстрее начнется лечение, тем проще будет пациенту справиться с заболеванием. Так что позитивный итог зависит от скорости принятия решений и  уровня мастерства хирурга.

Источник: https://golovnie-boli.com/bolezni-golovy/sindrom-fiksirovannogo-spinnogo-mozga.html

Скрытый спинальный дизрафизм (spina bifida occulta)

Липомиеломенингоцеле

Скрытый спинальный дизрафизм

(ССД) – это многообразная и разнородная группа пороков развития позвоночника и спинного мозга; включает такие нозологические формы, как синдром фиксированного спинного мозга, спинальные липомы, дорсальный дермальный синус, расщепление спинного мозга и др. Их объединяет лишь то, что они не имеют нарушения целостности кожных покровов над дефектом позвонков.

Истинная частота ССД неизвестна, поскольку проявления его не столь явны, как при спинномозговых грыжах. Первые симптомы зачастую возникают отсрочено, прогрессируют медленно, а для установления точного диагноза необходимо производить МРТ спинного мозга.

Симптоматика при ССД вариабельна и, как правило, не связан с конкретной формой поражения. Все проявления ССД можно разделить на:

•кожные•костные•ортопедические•неврологические•нарушения функции тазовых органов Кожные стигмы чаще всего располагаются по средней линии в пояснично-крестцовой области. у новорожденных они встречаются в 3% случаев., а у пациентов с ССД – в 70%.

К кожным проявлениям относят (нередко диагностируют сочетание нескольких стигм):

•гипертрихоз•капиллярную гемангиому•дермальный синус•втянутость кожи•подкожную липому•хвостовой придаток (псевдохвостик) и др.

Костные проявления ССД многообразны:

•аномалии дужек позвонков – дефекты, расщепление. неправильное развитие•аномалии тел позвонков•аномалии дисков позвонков•расширение спинномозгового канала•пороки развития различных отделов позвоночника•нарушения осанки – сколиоз, кифоз, лордоз•аномалии развития крестца – агенезия, дисгенезия, девиация•костный шип по средней линии позвонка и др.

К ортопедическим нарушениям относят:

•деформации ног•асимметрия ног и стоп•асимметрия ягодиц•изменение походки

Тазовые нарушения:

•нейрогенный мочевой пузырь•инфекции мочевыводящих путей•недержание мочи

Неврологическая симптоматика зависит от возраста; наиболее частые:

•нижний монопарез и парапарез•снижение сухожильных рефлексов•нарушение походки•снижение чувствительности в ногах и как следствие появление безболезненных ран нижних конечностей•болезненность в области ног и поясницы•спастика и др.

Диагностика ССД в первую очередь зависит от настороженности педиатров к этой патологии. Так, наличие у ребенка кожных стигм в пояснично-крестцовой области, появление и прогрессирование неврологической симптоматики, ортопедических и неврологических нарушений должно стать поводом для МРТ-исследования с целью поиска скрытого спинального дизрафизма.

Симптоматика ССД, как правило, связана с синдромом фиксированного спинного мозга и прогрессирует постепенно по мере роста ребенка.

Фиксированный спинной мозг (ФСМ)

ФСМ характеризуется аномально низким (ниже уровня L1 – L2) расположением конуса спинного мозга.

Часто в русскоязычной литературе используют термин тетеринг-синдром, который является производным от английского tethered cord syndrome. Реже можно встретить название «синдром натянутого спинного мозга» (СФСМ), более правильное по существу, так как у маленьких детей спинной мозг уже фиксирован, но еще не натянут.

СФСМ может быть самостоятельным заболеванием и возникать в результате аномально утолщенной терминальной нити или являться проявлением других состояний ССД. При СФСМ происходит постепенное нарушение кровообращения в нижних отделах спинного мозга в результате его натяжения. Будучи патологически фиксированным, спинной мозг не может следовать за растущим позвоночником. СФСМ лежит в основе симптоматики большинства скрытых пороков развития спинного мозга. Это объясняет полиморфность и неспецифичность клинических проявлений ССД.

Частота симптомов при СФСМ, (%)

•нарушения походки и нижний парапарез – 93•мышечная атрофия, укорочение нижних конечностей, деформация коленных суставов – 63•нарушение чувствительности – 70•тазовые расстройства – 40•тазовые расстройства как единственный симптом – 4•боль в пояснице, ногах, ступнях – 37•кифоз и сколиоз – 29

Лечение больных с СФСМ только хирургическое. Цель операции – освобождение спинного мозга. Так при утолщенной терминальной нити производят ее идентификацию и пересекают. В остальных случаях техника операции зависит от формы скрытого спинального дизрафизма.

Расщепленный спинной мозг

Мальформация характеризуется наличием внутри спинномозгового канала костной, хрящевой или фиброзной перегородки или тяжа, который полностью или частично разъединяет спинной мозг вдоль на две половины (гемихорда).

Существует некоторая путаница в терминологии. Ранее выделяли диастематомиелию и дипломиелию. В первом случае расщепление спинного мозга было неполным и гемихорды имели только одну пару вентральных и дорсальных корешков, а во-втором случае – по две пары (т.е. полное удвоение спинного мозга и корешков).

Согласно классификации по Pang, принятой в настоящее время, выделяют мальформацию двух типов:

мальформация I типа

– имеется две гемихорды, разделенные костно-хрящевой перемычкой, каждая из которых находится в собственном дуральном мешке

мальформация II типа

– обе половины спинного мозга заключены в один дуральный мешок и разделены фиброзной перегородкой Симптоматика при этом пороке развития определяется фиксированным спинным мозгом, который патологически удерживается костным, хрящевым или мягкотканым шипом, тяжем или перемычкой. Кожные стигмы (чаще всего гипертрихоз) выявляют у 90% больных. Расщепленный спинной мозг хорошо виден на МРТ, но уровень перемычки лучше определять при помощи КТ, которая визуализирует костные структуры.

Лечение хирургическое.

Цель операции – удаление перемычки между двумя гемихордами и тем самым освобождение спинного мозга.

Улучшение неврологических функций или их стабилизация наступает у 90% прооперированных пациентов.

Спинальные липомы

Спинальные липомы (СЛ) – это наиболее частая форма скрытого спинального дизрафизма.

Они подразделяются на три основных группы:

•интрадуральные липомы•липомы конуса спинного мозга•липомы конечной нити

Интрадуральные липомы встречаются крайне редко. Располагаются, как правило, на дорсальной поверхности спинного мозга и припаяны к нему. Их основная локализация – грудной и шейный отделы спинного мозга. Их локализация в пояснично-крестцовом отделе может вызывать синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ).

Липомы конуса спинного мозга – наиболее частая и клинически значима группа. Липомы располагаются под кожей в пояснично-крестцовой области, через дефект в грудопоясничной фасции, расщелины дужек позвонков и твердой мозговой оболочки проникает интрадурально и срастается с конусом спинного мозга, фиксируя его на нижнепоясничном уровне.

Выделяют такие формы липом конуса спинного мозга, как:

липомиелоцеле

– спинной мозг лежит внутри канала, но заканчивается в толще подкожной липомы

липомиеломенингоцеле

– подкожное менингомиелоцеле в сочетании с липомой

липомиелоцистоцеле

– в редких случаях терминальные отделы спинного мозга вывернуты наружу кистозным расширением центрального канала Более 90% больных имеют кожные стигмы ССД – подкожные липомы, ангиомы, локальное оволосенение, дермальный синус, ямка или псевдохвостик. Порой они множественные. Частая неврологическая симптоматика – выпадение чувствительности в сакральных дерматомах. У 30% больных отмечаются тазовые расстройства, различные деформации нижних конечностей, сколиоз в 10%. Симптоматика медленно прогрессирует.

Липомы конечной нити распологаются интрадурально, инфильтрируют конечную нить и ведут к патологической фиксации спинного мозга. Симптоматика обычно отсутствует.

В плане обследования должны быть консультации у нейрохирурга, невролога, уролога и ортопеда.

Лечение хирургическое.

Основная цель – освобождение спинного мозга для предотвращения прогрессирования симптоматики, а также достижение хорошего косметического эффекта, поскольку подкожная липома имеет тенденцию увеличиваться с возрастом. Операция показана после достижения ребенком возраста 2 месяца. после операции симптоматика регрессирует в 19%, стабилизируется в 755. Ухудшение – в 6%.

Дорсальный дермальный синус

[attention type=red]

Дорсальный дермальный синус – это свищевой ход, выстланный эпителием, образующийся в результате порока закрытия невральной трубки, который может доходить до субарахноидального пространства спинного мозга. Чаще всего располагается в вояснично-крестцовом отделе позвоночника.

[/attention]

Характерным признаком дермального синуса является наличие маленького кожного отверстия, вокруг которого имеется покраснение или гипертрихоз в этой области. Имея прямую связь с кожей, дермальные синусы, служат проводником инфекции и источником развития менингитов, эпидуральных и субдуральных абсцессов.

Проявление дермального синуса, сочетающегося с гетеротопической опухолью, наблюдается уже в первые годы жизни выраженными явлениями рецидивирующего менингита, выделением гноя из свища и неврологическими нарушениями.

Основным методом диагностики является МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника. Введение красящего или контрастного вещества в проток с целью изучения его анатомии противопоказано из-за риска инфекционных осложнений.

Лечение – хирургическое иссечение свищевого хода и ревизия субдурального пространства, если он проникает под твердую мозговую оболочку.

Источник: https://doctorspb.ru/articles.php?article_id=847

Липоменингоцеле на позвоночнике у ребенка

Липомиеломенингоцеле

Порок развития позвоночника, который может сопровождаться патологией развития спинного мозга, – Spina bifida.

Что это такое, в каких случаях возникает, к каким нарушениям в организме может приводить – ответы на эти вопросы читатель найдет в нашей статье.

Однако для понимания клинической картины болезни также необходимо разобраться с понятием центральной нервной системы человека, анатомическим строением позвоночника и функциями спинного мозга.

Понятие ЦНС

Центральная нервная система – основная часть нервной системы человека. Представлена она спинным и головным мозгом и состоит из нейронов и их отростков. ЦНС сформирована тремя отделами: низшим, средним и высшим.

К низшему и среднему относятся спинной мозг, продолговатый мозг, средний мозг, промежуточный мозг и мозжечок. Эти компоненты регулируют деятельность отдельных органов, устанавливают связь между ними, обеспечивают целостность функционирования организма.

Высший отдел ЦНС представлен полушариями головного мозга и функционально обеспечивает взаимодействие организма с окружающей средой.

функция ЦНС – осуществление простых и сложных реакций – рефлексов. Центральная нервная система формируется на первых неделях беременности из особой структуры – эктодермы. При неправильном делении и развитии нервных клеток возникает дефект нервной трубки, который и приводит впоследствии к развитию патологий спинного мозга.

Спинной мозг – орган нервной системы, расположенный в позвоночном канале. Условная граница между спинным и головным мозгом проходит в месте перемежения пирамидных волокон. И головной, и спинной мозг окутаны оболочкой, состоящей из трех слоев: твёрдого, паутинного и сосудистого. От внешних повреждений головной мозг защищает черепная коробка, спинной мозг – позвоночник.

Строение позвоночного столба

Позвоночник – основа скелета человека, состоит из позвонков, между которыми располагаются межпозвоночные диски – хрящевые прослойки. Функционально диски обеспечивают подвижность позвоночника. Всего у человека 33-34 позвонка, они условно объединяются в отделы: шейный, грудной, поясничный, крестцовый, копчиковый.

Каждый позвонок образован телом, дугой и отростками. Тело и дуга составляют позвоночное отверстие, отростки соединяют позвонки друг с другом, а также выполняют функцию крепления для мышц.

В здоровом организме человека отверстия позвонков сливаются в единый позвоночный канал, который, собственно, и является местом расположения спинного мозга.

Но встречаются и патологические состояния, при которых наблюдается щель в кости – такое явление носит название «незаращение дужек позвонков».

Спинной мозг обеспечивает связь головного мозга с периферической нервной системой. Центральный канал – это полость внутри спинного мозга.

Спинной мозг, как и головной, имеет трехслойную оболочку, между слоями которой находится спинномозговая жидкость.

Кость позвонков и внешняя оболочка спинного мозга образуют между собой эпидуральное пространство, заполненное жировой тканью и венозной сеткой.

Spina bifida: что это такое?

Spina bifida – это дистрофия развития позвоночника (неполное закрытие позвоночного канала), которая нередко усугубляется еще одной патологией – недоразвитием спинного мозга. Этот порок начинает проявляться на ранних сроках беременности и представляет собой нарушение в формировании нервной трубки.

Нервная трубка – структура, из которой на более поздних сроках беременности у эмбриона образуется центральная нервная система – спинной и головной мозг.

Многочисленные истории болезней пациентов со Spina bifida дают основание классифицировать патологию на отдельные виды в соответствии с тяжестью развития пороков:

  • условно легкие формы: скрытая Spina bifida, менингоцеле, липоменингоцеле;
  • тяжелые формы: миеломенингоцеле; миеломенингоцеле, осложненное гидроцефалией.

Spina bifida выявляется при проведении магнитно-резонансной томографии или нейросонографии.

Статистические данные говорят о том, что возникает заболевание у 1-2 новорожденных из 1000. Патология носит генетический характер, потому как до 8% повторных родов заканчивается диагнозом Spina bifida.

[attention type=green]

Медики утверждают, что чаще она возникает у детей, рожденных женщинами в возрасте.

[/attention]

Однако при этом 95% новорожденных с диагнозом расщепленного позвоночника появляются у здоровых родителей, которые не страдают подобным недугом.

Легкие формы Spina bifida

Скрытая Spina bifida (occulta) – самая легкая форма заболевания, при которой наблюдается недоразвитость, небольшая щель в позвонках. Чаще всего возникает в поясничном или крестцовом отделах позвоночника.

Данная патология распространяется только на костную ткань позвоночника и не затрагивает спинномозговые структуры. Заболевание умеренно выражено и зачастую не проявляет себя симптомами, которые могут беспокоить человека.

Многие больные с этой патологией и не подозревают о своем заболевании.

Визуально заметным признаком заболевания у новорожденного может быть пучок волос, обычно небольшой; жировой мешочек; углубление или родимое пятно в месте патологии.

Источник: https://spine7.ru/lipomeningocele-na-pozvonochnike-u-rebenka/

Spina Bifida

Липомиеломенингоцеле

«Spina bifida» – наиболее часто встречающийся совместимый с жизнью порок развития центральной нервной системы, характеризуемый высокой степенью инвалидизации и социальной дезадаптации больных.

Термин «Spina Bifida» впервые был использован в 1651 году анатомом Николасом Тюльпом при описании раздвоенного остистого отростка позвонка: «Observationes medicae», Tulpius N (1641). Amsterdam, Elzevirium, see Libri III, pp 231 В настоящее время этот термин чаще употребляется при незаращении, дефекте задней стенки позвоночного канала. В более широком понимании «Spina Bifida» подразумевает нарушение развития позвоночника, спинного мозга, покровных тканей и кожи.

Spina bifida формируется у плода в первый месяц беременности. При дефектах закрытия нервной трубки с 23 по 27 дни эмбриогенеза развиваются такие пороки как анэнцефалия (дефект закрытия переднего нейропора) и ММЦ (дефект закрытия заднего нейропора) (Van Allen M.I., 1993).

Несмотря на то, что для профилактики дефектов нервной трубки плода доказано значение приема фолиевой кислоты матерью до и во время беременности, биологические механизмы, лежащие в основе их возникновения, остаются невыясненными.

Заболеваемость даже в развитых странах составляет от 0,5 до 1 случая на 1000 новорожденных , а в развивающихся достигает 6,5 случая на 1000 новорожденных (Aqrabawi H.E., 2005).

Ряд авторов придерживаются мнения, что в 30-50% случаев имеют значение такие факторы риска, как сахарный диабет, ожирение, прием препаратов вальпроевой кислоты матерью и др. (Гущина Л.А., 1976; Shaw G.M., 1996; Sheffield J.S., 2002).

Выяснено также, что определенное сочетание мутаций генов может приводить к дефектам нервной трубки (Lu X., 2004).

В среднем частота встречаемости этих пороков составляет порядка 1х1000 новорожденных. Прирост больных с этой патологией в России может составить порядка 2000 новых случаев в год.

Существует широкий спектр аномалий развития нервной трубки, куда входят как относительно безопасные для жизни пороки развития (spina bifida occulta), так и тяжелые сочетанные пороки развития ЦНС — спинномозговая грыжа (миеломенингоцеле) с гидроцефалией и опущением мозжечка (аномалия Киари II типа).

Спинномозговая грыжа (миеломенингоцеле)

Миеломенингоцеле — наиболее часто выявляемая форма spina bifida (90%), при которой спинной мозг и оболочки выходят за пределы позвоночного канала, формируя грыжевое выпячивание, заполненное спинномозговой жидкостью — спинномозговую грыжу.

  • Типы спинномозговой грыжи: менингоцеле, миеломенингоцеле

Особенностью клинического течения этой формы миелодисплазии является частое сочетание с гидроцефалией, аномалией Киари, сирингомиелией и другими аномалиями ЦНС, а также выраженный двигательный дефицит и отсутствие контроля за тазовыми функциями

Миеломенингоцеле с гидроцефалией и опущением мозжечка (аномалия Киари II типа) выявляются внутриутробно при проведении УЗИ-скрининга, диагноз подтверждается после проведения магнитно-резонансной томографии плода.

УЗИ и МРТ -картина при миеломенингоцеле плода

Выживаемость при этой патологии в первый год, 10 и 20 лет составляет 71%, 69% и 66% соответственно. Особенностью лечения этих больных является необходимость проведения этапных хирургических вмешательств и длительной реабилитации, направленных на коррекцию осложнений и сопутствующих аномалий.

Непосредственную опасность для жизни ребенка со спинномозговой грыжей представляет разрыв стенки грыжевого мешка и инфицирование его содержимого.

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи вне зависимости от наличия ликвореи должно проводиться в сроки до 72 часов от рождения ребенка.

Устранение спинномозговой грыжи

Наряду с инфекционными осложнениями ведущими причинами ранней смертности детей со спинномозговой грыжей являются гидроцефалии и симптоматичная аномалия Киари.

Формирование мальформации Киари (опущение мозжечка) и гидроцефалии при спинномозговой грыже плода

В 10-15% случаев больным со спинномозговой грыжей требуется проведение ликворошунтирующей операции — вентрикулоперитонеостомии.

Spina Bifida Occulta

Spina Bifida Occulta — врожденное отсутствие остистого отростка и части дужки без дефекта покровных тканей и выпячивания оболочек и нервной ткани за пределы позвоночного канала.

В случае со spina bifida occulta, когда явные признаки дизрафизма при рождении отсутствуют, истинная частота встречаемости порока неизвестна.

Считают, что она варьирует от 1 до 2,5 на 1000 новорожденных.

Часто Spina Bifida Occulta является случайной находкой, обычно не имеющей клинического значения.

Однако, в некоторых случаях она может быть связана с диастематомиелией, липомой или дермоидной опухолью.

При наличии симптоматики, вызванной одним из этих состояний, проявления соответствуют синдрому фиксированного спинного мозга (нарушения походки, слабость ног, нарушения мочеиспускания, деформации стоп и позвоночника и др.)

При Spina Bifida Occulta нет грубых дефектов покровных тканей (кожи), но часто выявляются кожные «стигмы» дизэмбриогенеза — гипертрихоз, пигментные пятна, кожные втяжения и др., расположенные по средней линии в пояснично-крестцовой области.

Отличия между spina bifida aperta / occulta Гипертрихоз, кожная ангиома поясничной области.

Липомы

Наиболее часто выявляемой формой spina bifida occulta является липомиелоцеле(липомиеломенингоцеле), представляющее собой липому конуса спинного мозга.

Механизмы формирования липом конуса спинного мозга относят к преждевременной дизъюнкции (расхождение кожной и нервной эктодермы) и миграции мезенхимальных клеток внутрь нервной трубки (Naidich T.P., 1983). Зачатки клеток мезенхимы по мере развития зародыша образуют внутри спинного мозга патологические образования — липомы с включениями мышечных и фиброзных компонентов.

Формирование липом спинного мозга связано с миграцией мезенхимальных клеток внутрь просвета нервной трубки при ее закрытии

Как правило, подкожная липома проходит через дефект люмбо-сакральной фасции, через дефект дуги позвонка и твердой мозговой оболочки и соединяется с низко фиксированным мозгом. Соединение может быть каудальным, дорсальным или переходным (между предыдущими двумя формами)

В зависимости от уровня и выраженности инвазии жировой ткани выделяют следующие типы: дорзальная, каудальная, липома конечной нити.

Мальформация расщепленного спинного мозга (split cord malformation) / диастематомиелия

Возникновение мальформации расщепленного спинного мозга (диастематомиелии) связывают с персистирующим на этапе гаструляции добавочным нейроэнтерическим трактом (18-20 день эмбрионального развития) (Pang D., 1992).

Диастематомиелия (расщепление спинного мозга) – разделение спинного мозга костной или фиброзной перегородкой.

Выделяют 2 типа мальформации:

Тип I определяют как две половинки СМ, каждая из которых имеет свой «рукав» твердой мозговой оболочки, разделенные твердой костно-хрящевой перегородкой.

На уровне расщепления чаще всего имеются аномалии позвоночника (отсутствие диска, дорсальная гипертрофия кости в том месте, где прикрепляется срединная перегородка, бабочковидный позвонок и др.) При операции необходимо удалить костную перегородку и сшить ТМО так, чтобы она образовала единый мешок.

В большинстве этих случаев также имеется фиксация СМ терминальной нитью. Ее не следует пересекать до тех пор, пока не будет полностью удалена срединная перегородка, чтобы не допустить ретракции СМ относительно этой перегородки.

Тип II — расщепленный спинной мозг находятся в едином дуральном мешке и разделен фиброзной перегородкой. Как правило разделение асимметрично и сопровождается асимметричным ортопедическим дефицитом.

[attention type=yellow]

На уровне расщепления также могут быть аномалии позвоночника, расщепление дужек. Также имеется фиксация СМ утолщенной терминальной нитью.

[/attention]

Лечение состоит в ликвидации фиксации СМ на уровне закрытого расщепления дужек путем пересечения конечной нити и иногда на уровне расщепления путем устранения фиброзной перегородки.

Дермальный синус, дермоид спинного мозга

Дермальный синус представляет собой свищевой ход, начинающийся на поверхности кожи и выстланный изнутри эпителием.

Обычно он располагается в области рострального или каудального концов нервной трубки. Наиболее частая локализация – люмбо-сакральная.

Он формируется, как полагают, в результате нарушения разделения кожной и нервной эктодермы в период закрытия нервной бороздки.

Наружное отверстие хода может быть закрыто, представляя собой кожное втяжение с или без волос по периферии, обычно близко к средней линии, либо представлять собой отверстие порядка 1-2 мм в диаметре. Окружающая кожа может быть нормальной, пигментированной или измененной в результате хронического воспаления.

Ход дермального синуса может заканчиваться поверхностно, может проходить между нормальными или расщепленными дужками позвонков к дуральному мешку и распространяться субдурально.

По своему ходу дуральный синус может иметь в любом месте расширение с образованием кисты.

Киста называется эпидермоидной, если она выстлана слоистым ороговевающим эпителием и содержит только кератин от слущенного эпителия; либо дермоидной, если она выстлана дермой (имеет такие кожные придатки, как волосяные фолликулы и сальные железы) и содержит кожное сало и волосы.

Хотя внешне синус может быть мало заметен, он представляет угрозу проникновения инфекции в интрадуральное пространство с развитием менингита (иногда повторяющегося) и/или субдурального, интрамедуллярного абсцесса, а также энцефалита.

Дермоид – патологическое образование позвоночного канала, имеющие сообщение с окружающей средой (дермальный синус)

Синусы, расположенные выше люмбо-сакральной области, подлежат хирургическому удалению. Мнения в отношении более каудально расположенных синусов более противоречивые.

Хотя в 25% предполагаемых при рождении дермальных синусов в дальнейшем облитерируются, рекомендуется проводить хирургическую ревизию всех дермальных синусов и полностью их удалять до момента появления неврологического дефицита или инфицирования.

Результаты лечения после интрадуральной инфекции всегда хуже, чем произведенного до инфицирования. Операция может быть осуществлена в течение недели после постановки диагноза. Синусы, которые заканчиваются на верхушке копчика, редко проникают субдурально.

Аномалии конечной нити

Каудальные отделы нервной трубки заканчивают свое формирование в ходе вторичной нейруляции из клеточной массы, расположенной в хвостовой части эмбриона (концевое скопление). Между 42-м и 54-м днем эмбриогенеза происходит обратное развитие нервной трубки (каудальная регрессия), в ходе которого она значительно истончается, приобретая рудиментарный вид.

При нормальном развитии эмбриона копчиковый медуллярный рудимент изолируется от конечной нити, предотвращая внедрение в нее мезенхимальной ткани (Yamada S., 2007). В случае нарушения этих процессов могут формироваться аномалии конечной нити, в результате чего последняя может укорачиваться, утолщаться, изменяя свою гистологическую структуру и теряя эластичность.

Аномалии конечной нити – изолированные пороки развития конечной нити, при которых изменяется длина, толщина и/или эластические свойства.

В последующем, в периоды ускоренного роста детей, spina bifida occulta может манифестировать у детей в виде синдрома фиксированного спинного мозга (СФСМ), развивающимся в результате натяжения каудальных отделов спинного мозга. При форме spina bifida occulta безусловно показано хирургическое лечение в ускоренном порядке.

Консультация врача-нейрохирурга

врач-нейрохирург, старший научный сотрудник отделения нейрохирургии детского возраста, к.м.н.

Сысоев Кирилл Владимирович

КОНТАКТЫ:
e-mail: sysoev.rnsi@mail.ru

ОТЗЫВЫ НА САЙТАХ:
https://prodoctorov.ru/spb/vrach/144441-sysoev/

https://spb.napoprau.ru/doctor-profile/sysoev-kirill-vladimirovich/

Сайт носит информационный характер, не является сайтом медицинской организации, не является публичной офертой, определяемой положениями статьи 437 (п.2) ГК РФ. Взаимодействие с врачом-специалистом регламентируется правилами клиники, в которой он работает.

Источник: https://spinabifida.su/

Липома головного мозга: причины, симптомы, диагностика, лечение

Липомиеломенингоцеле

Головной мозг, как и иные внутренние органы, подвержен заболеваниям, появлению различных образований, некоторые доброкачественного протекания, другие злокачественные.

Бывает, что из безобидного нароста начинают идти метастазы. Одно из таких заболеваний – липома. Причины образования жировиков у мужчин и у женщин неизвестны.

Ученые предполагают, что развитие болезни возникает в силу факторов:

  • Предрасположенность к возникновению опухоли или как говорят генетическая предрасположенность.
  • В организме нарушен обмен веществ.
  • Большое количество мусора внутри организма: шлаки, токсины.
  • Нарушение работы сальных желез.

Липома мозолистого тела – так называется образование в головном мозге, на первых стадиях является доброкачественным. Представляет собой много жировых тканей, расположившихся на мозолистом теле или в щели между полушариями.

В основном заболевание протекает без видимых или ощутимых признаков. По каким причинам в мозг попадает жир, ученые еще не выяснили. Часто больной пропускает момент, когда обращение к специалисту могло спасти здоровье человека.

Симптомы появляются уже на поздних стадиях, когда заболевание начало оказывать на органы непоправимое давление.

Клинические проявления

Пока жировики маленькие, человек прекрасно себя чувствует, и дискомфортных ощущений нет. Постепенно размеры опухоли увеличиваются, и начинает вырисовываться клиническая картина. Но проявления симптомов не настолько ярко выражены для ее диагностирования. Постепенное раздвижение внутренней части головного мозга заставляет человека чувствовать:

  • Сильные и частые головные боли.
  • Позывы к рвоте.
  • Головокружения.
  • Нарушение кровоснабжения головного мозга.

Патологическое состояние связано с постоянными проявлениями симптомов.

Симптомы в детском организме

Детский организм наиболее резко реагирует на появление факторов, мешающих нормальному развитию. Проявление липомы головного мозга у ребенка 9 лет сходно по симптомам взрослого: головная боль, тошнота, головокружение.

Прогноз и выживаемость

Прогнозы после удаления жировика головы или позвоночника утешительны. Если операция была проведена эндоскопическим методом или при помощи вскрывания черепной головки.

Поэтому полное выздоровление наступает в 95% всех случаев. Если же образование было диагностировано на поздних сроках и вызвало серьезные нарушения соседних тканей, тогда устранить проблему полностью не удается.

В таких случаях последствия необратимы.

В любом случае к операции и лечению стоит подходить серьезно, и выбирать нейрохирурга с большим опытом работы. Ведь правильно проведенная операция — залог здоровья.

>

Осложнения

Сама по себе липома головного мозга не опасна. Опасны последствия ее роста:

  • Под угрозой состояние психики у больного.
  • Появление отеков внутри головного мозга.
  • Инсульт.
  • Серьезные нарушения работы внутренних органов.

Находясь в межполушарном пространстве, липома мозга способна вызвать осложнения на глаза, полную или частичную потерю слуха. Увеличение вырабатывания гормонов гипофизом и продолжающийся рост опухоли может привести к полному параличу.

Этиология заболевания

Установить точные причины онкологических заболеваний практически невозможно. Липома не является исключением. К источникам ее возникновения принято относить факторы общего характера, а именно:

  • Наследственную предрасположенность. Поэтому, лица, в семье которых уже ранее диагностировалась опухоль, необходимо с особым вниманием относиться к состоянию своего здоровья;
  • Радиацию. Конечно, сюда не относятся минимальные излучения от приборов бытовой техники или медицинского оборудования. А вот аварии на заводах, которые становятся причиной повышенного уровня радиации, вполне могут поспособствовать развитию онкологии;
  • Влияние на организм опасных веществ. Это могут быть: химикаты, токсичные вещества, пары тяжелых металлов, пестициды. По этой причине людям, непосредственно с ними контактирующими, важно использовать всю полагающуюся экипировку;
  • Перенесенные черепно-мозговые травмы;
  • Воспалительные процессы в области головного мозга;
  • Нарушения в работе органов эндокринной системы;
  • Демодекоз. Это заболевание кожных покровов, вызываемое паразитом под названием клещ демодекс;
  • Злоупотребление вредными привычками;
  • Нарушение жирового обменного процесса;
  • Некачественное питание;
  • Регулярное несоблюдение режима работы и отдыха;
  • Стрессы и нервные срывы;
  • ВИЧ.

Причиной липомы головного мозга могут стать вредные привычки

Важно обратить внимание на тот факт, что наличие абсолютно любой онкологии у родственников, повышает риск возникновения липомы головного мозга.

Симптомы в зависимости от места роста

В зависимости от того, где именно образовалась опухоль, зависит ее проявление и внешние признаки. Различают несколько видов размещения опухоли: липома межполушарной щели головного мозга, межполушарная и спинного мозга.

Межполушарная

Она сформирована в мозолистом теле. Жалобы больного: тяжело сконцентрироваться и заторможенность. Диагностика опухоли показывает наличие множественного количества маленьких шариков. Хирургическое вмешательство не требуется. Для пациента назначаются медицинские препараты и периодическое наблюдение. Оперативное вмешательство в межполушарный жировик будет только при резком росте.

В щели между полушариями

Расположение жировика в щели полушарий имеет размеры не больше горошины, каждый раз увеличиваясь, пока не достигнет размера куриного яйца. При продолжении роста увеличиваются головные боли. Возрастает внутричерепное давление, становится хуже память и нарушается сон.

Спинного мозга

Жировик образуется и находится в позвоночнике. У пациента происходит защемление, небольшие боли и дискомфорт. Как последствие возможен полный паралич.

Когда нужна операция и ее особенности

Несмотря на опасность, в некоторых случаях, операция является единственным способом сохранить работоспособность органа и жизнь человека.

Источник: https://rptp-rd.ru/rasstrojstva/lipoma-mozga.html

Медик
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: