Маргинальная зона это

Содержание
  1. Лимфома маргинальной зоны: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз
  2. Что такое
  3. Классификация
  4. Экстрадональная
  5. Фолликулярная
  6. Мантийная
  7. Из малых лимфоцитов
  8. Из клеток зоны селезенки
  9. Лимфоплазмоцитарная
  10. Нодулярная В-клеточная
  11. Стадии
  12. Первая
  13. Вторая
  14. Третья
  15. Четвертая
  16. Причины
  17. Симптомы
  18. Диагностика
  19. Лечение
  20. Распространенные виды
  21. Аналогами пурина
  22. Алкилирующими агентами
  23. Комбинированная химиотерапия
  24. Аллогенная трансплантация
  25. Паллиативная лучевая терапия
  26. Локализованные стадии
  27. Радиотерапия
  28. Осложнения
  29. Прогноз
  30. Профилактика
  31. Лимфома селезёнки: симптомы, лечение и прогноз
  32. Формы заболевания
  33. Причины возникновения
  34. Клинические исследования для установления диагноза
  35. УЗИ
  36. КТ и МРТ
  37. Биопсия
  38. Основные принципы лечения
  39. Лимфома маргинальной зоны: описание, диагностика, лечение
  40. Определение
  41. Типы
  42. I стадия
  43. II стадия
  44. III стадия
  45. IV стадия
  46. Терапия
  47. Распространенные стадии заболевания
  48. Локализованные стадии заболевания
  49. Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых. Клинические рекомендации
  50. Список сокращений
  51. Термины и определения
  52. 1.1 Определение
  53. 1.2 Этиология и патогенез
  54. 1.3 Эпидемиология
  55. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  56. 1.5 Классификация
  57. 1.6. Клинические признаки
  58. 2.1 Жалобы и анамнез
  59. Лимфома селезенки
  60. Клиническое стадирование
  61. Причины развития заболевания
  62. Симптомы заболевания
  63. Диагностика лимфомы селезенки
  64. Лечение и прогноз

Лимфома маргинальной зоны: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Маргинальная зона это

Патологический процесс, который является одной из разновидностей В-клеточной лимфомы неходжкинского типа, в медицине называется лимфомой маргинальной зоны. Это относительно редкое заболевание, которое длительное время протекает без проявления характерной клинической картины.

Первые признаки развития патологии появляются уже на поздних стадиях, что значительно затрудняет диагностику в начале течения процесса. Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий основывается на таких показателях, как стадия онкозаболевания и степень его распространенности.

Что такое

Лимфома – это злокачественный патологический процесс, для которого характерно поражение лимфатической ткани, узлов и внутренних органов раковыми клетками.

Заболевание развивается быстрыми темпами, чему способствует движение атипичных лимфоцитов за счет лимфосистемы и кровотока.

Маргинальная зона представлена в виде области, где граничит белый и красный лимфоузлы, и располагается около маргинального синуса.

Классификация

Исходя из механизма развития и проявления, лимфома подразделяется на несколько видов.

Экстрадональная

В формировании данной разновидности принимают участие несколько типов патологических клеток. Кроме того, что опухоль поражает лимфатические узлы, она также может распространяться на область желудка.

В пораженных тканях можно обнаружить большое количество инфильтратов, местом локализации которых становится слой эпителия, покрывающего орган. При этом ткани, расположенные вокруг очага поражения, отторгаются.

Фолликулярная

Опухоль имеет минимальный уровень злокачественности местом локализации в большинстве случаев становится поверхность лимфоузлов. Несмотря на то что процесс имеет низкую злокачественность, полное излечение диссеминированной формы возможно лишь в редких случаях.

Кроме того, что такая форма имеет общую для всех лимфом симптоматику, она может развиваться бессимптомно до завершающей стадии течения патологического процесса. В большинстве ситуаций обнаружить ее удается только тогда, когда поражается костный мозг.

Мантийная

Это патологический процесс, который локализуется в мантийной зоне лимфатического узла. Отличие данной формы в том, что она имеет высокую степень злокачественности и агрессивное развитие. Атипичными клетками прежде всего поражаются лимфоузлы, желудочно-кишечный тракт и селезенка.

Такая разновидность лимфомы часто выражается в инфильтративной форме, при которой происходит поражение всех слоев органа, в результате чего быстро происходит нарушение его функционирования.

Прогноз в этом случае будет неблагоприятный, так как обнаруживают болезнь уже на последнем этапе течения.

Из малых лимфоцитов

Сюда также относят лимфоидную лейкемию хронического характера. Оба эти заболевания имеют сходство в клиническом течении и происхождении. Отличаются между собой только степенью поражения сосудов системы кроветворения и вовлечения в процесс периферической крови.

При заболевании из малых лимфоцитов раковые клетки в составе кровяной жидкости отсутствуют. Во втором случае их обнаруживается большое количество, при этом отмечается их свободная циркуляция по кровотоку, что приводит к их скоплению в костном мозге, лимфатических узлах и других внутренних органах.

Из клеток зоны селезенки

Злокачественная опухоль имеет точную локализацию, на фоне чего происходит полное поражение органа. Патологический процесс уже на ранних этапах сопровождается характерной симптоматикой, проявляющейся в виде увеличенных размеров селезенки, которые без труда обнаруживаются во время пальпирования пораженного участка.

По мере прогрессирования происходит сдавливание опухолью кишечника и желудка, что приводит к нарушению их нормальной работы.

Лимфоплазмоцитарная

Опухолевое образование развивается медленными темпами. Поражению подвергаются не только узлы лимфатической системы, но и отдаленные жизненно важные органы.

Болезнь в редких случаях может проявляться сопутствующими симптомами в начале своего развития. Однако выявить онкологический процесс можно при проведении лабораторного исследования кровяной жидкости. О наличии заболевания будут свидетельствовать показатели гемоглобина и низкая скорость оседания эритроцитов.

Одним из наиболее характерных признаков являются высыпания на поверхности кожного покрова, которые распространяются по всему телу пациента.

Нодулярная В-клеточная

Местом локализации становятся лимфоузлы с распространением раковых клеток по всей территории. В большинстве случаев поражению подвергаются паховая область, подмышечные впадины и шея.

Стадии

Кроме того, что лимфома маргинальной зоны классифицируется на несколько форм, она также проходит 4 стадии в своем формировании.

Первая

Поражению может подвергаться один или несколько узлов, состоящих в оной региональной группе. При наличии подстадии IЕ уже охватывается и сам орган с максимальным поражением лимфоидной ткани, который расположен с той же стороны, что и узлы.

Вторая

Поражаются все региональные узлы, локализующиеся на одной стороне. Подстадия IIЕ характеризуется распространением ракового процесса на рядом расположенные ткани и органы.

Третья

Охватываются все структуры, расположенные с двух сторон по отношению к диафрагме. В этом случае различают три подстадии:

  • 1 – нелокализованно поражаются экстралимфатические органы и ткани;
  • 2 – опухоль распространяется на селезенку;
  • 3 – поражается костный мозг.

Четвертая

На этом этапе отмечается отдаленное метастазирование, при котором наблюдается полное или частичное нарушение работы пораженных органов и систем.

Причины

До настоящего времени установить точные предрасполагающие факторы, способствующие развитию онкологического процесса, так и не удалось. Вероятность появления заболевания возрастает на фоне аутоиммунных патологий и хронического инфицирования организма.

К основным причинам, повышающим риск появления болезни, относят:

  • синдром Шергена;
  • наличие бактерии пилори;
  • инфекции хронической формы;
  • тиреоидит Хашимото;
  • заболевания аутоиммунного характера.

Кроме того, выделяют несколько возбудителей, которые также могут выступать в качестве провокаторов формирования лимфомы маргинальной зоны. К ним относят боррелии, хламидию, кампилобактерии и вирус Эпштейна-Барра.

Симптомы

При наличии лимфомы неходжкинского типа в первую очередь проявляются неспецифические признаки:

  • повышение температурного показателя;
  • отсутствие аппетита;
  • стремительная потеря в весе;
  • быстрое насыщение;
  • чрезмерное потоотделение.

Начало патологии сопровождается увеличением пораженного органа. При незначительном механическом воздействии можно почувствовать болезненные ощущения.

По мере прогрессирования происходит начинают увеличиваться лимфоузлы, которые также сопровождаются болезненностью и дискомфортом. После еды пациента может тошнить.

[attention type=yellow]

Третья степень характеризуется значительным увеличением органа в размере, в результате чего происходит сдавливание рядом расположенных тканей и систем.

[/attention]

На завершающей стадии клиническая картина становится ярко выраженной. Боли приобретают регулярный характер и не купируются обезболивающими медикаментозными средствами.

Диагностика

При подозрении на лимфому маргинальной зоны в первую очередь проводят анализ кровяной жидкости. Данная процедура необходима для оценки общего состояния больного и работы некоторых органов, например, печени или почек.

Чтобы поставить максимально точный диагноз, проводится гистологическое исследование фрагмента пораженной ткани, которую извлекают в ходе проведения биопсии. Основная задача такого метода заключается в точном подтверждении или опровержении наличия злокачественных клеток.

Также важно проведение дифференциальной диагностики, которая позволит исключить такие патологические процессы, как болезнь Ходжкина.

При обнаружении неходжкинской лимфомы дальнейшее исследование продолжается. Для получения более полной картины могут быть назначены такие методы, как компьютерная и магниторезонансная томография, ультразвуковое исследование.

На основании полученных результатов ставится окончательный диагноз с установлением стадии и типа онкологического процесса.

Лечение

Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий также основывается на стадии заболевания и его форме.

Распространенные виды

Для этого типа патологических процессов могут применяться разнообразные методы терапии.

Аналогами пурина

Здесь специалисты отдают предпочтение Флударабину. Положительный результат наблюдается у 84 процентов пациентов. При одновременном использовании Митоксантрона данный показатель составляет 91%.

Алкилирующими агентами

На злокачественные клетки воздействуют Хлорамбуцилом и Циклофосфамидом. Их вводят в виде инъекции. Благодаря такому воздействию рост атипичных клеток прекращается в 75 процентах случаев.

Комбинированная химиотерапия

Благодаря такому лечению положительный эффект достигается в большинстве случаев. Кроме того, значительно снижается риск повторного появления заболевания. При таком лечении используются такие препараты, как Оксалиплатин, Лейковорин, 5-ФУ и Иринотекан.

Аллогенная трансплантация

Суть данного вмешательства заключается в пересадке костного мозга. После проведения хирургического вмешательства появляется возможность применения химиотерапии.

Паллиативная лучевая терапия

Относится к вспомогательным методам лечения лимфомы, когда заболевание не поддается излечению. Такая терапия позволяет значительно снизить выраженность клинической картины и облегчить жизнь больного.

Локализованные стадии

Если патология диагностируется на ранних этапах и характеризуется минимальными очагами поражения, то специалисты применяют два основных метода лечения.

Радиотерапия

На злокачественную опухоль воздействуют ионизирующим излучением. Продолжительность и доза облучения в каждом случае подбираются индивидуально и только специалистом.

В этом случае состояние опухоли просто постоянно контролируется врачами. Такая тактика возможна только в том случае, если область поражения имеет незначительные объемы и не проявляется соответствующими признаками.

Осложнения

При длительном отсутствии терапевтических мероприятий происходит рост опухоли, в результате чего начинают сдавливаться соседние органы, что снижает или прекращает и нормальное функционирование. Кроме того, заболевание отличается высокой агрессивностью, что может привести к метастазированию на отдаленные органы и системы.

Прогноз

При своевременном диагностировании онкологической болезни раннее лечение способствует достижению положительной динамики. Продолжительность жизни в течение 1 лет и более наблюдается в этом случае у 95 процентов больных.

При агрессивной форме патологии и отсутствии терапии прогноз неблагоприятный. Иногда наступает летальный исход.

Профилактика

Каких-либо специфических профилактических мер для предотвращения заболевания не существует. Нужно только внимательно относиться к своему здоровью и при малейших изменениях в организме обращаться за консультацией к специалистам.

Также рекомендуется регулярно сдавать кровь на анализ. Это позволит выявить наличие злокачественных болезней на более ранних сроках.

Лимфома маргинальной зоны при вовремя поставленном диагнозе поддается успешному достижению длительной ремиссии. Если лечение начато поздно, то прогнозы будут неблагоприятными.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/limfoma-marginalnoy-zony/

Лимфома селезёнки: симптомы, лечение и прогноз

Маргинальная зона это

Основным элементом внутренней среды, отвечающим за иммунный фон человека, выступает лимфа – бесцветная гелеобразная жидкость, состоящая из клеток-лимфоцитов, которые выполняют оборонительную функцию организма при вторжении инородных тел.

Одним из основных заболеваний, поражающих органы лимфы, считается лимфома селезёнки, при которой лимфатический узел увеличивается, уплотняется.

Также болезнь способна перекочевать на внутренние органы, где раковая клетка начинает быстро делиться, что запускает онкологический процесс.

При лимфоме селезёнки опухоль образуется в её паренхиме. Подобная патология – редкость, характеризуется заторможенным развитием, непростыми методами лечения. Главное затруднение – характерный симптом на начальной стадии отсутствует.

Формы заболевания

Сейчас в медицине выделяют ряд форм лимфом:

  • Фолликулярная;
  • В-клеточная;
  • Т-клеточная;
  • Диффузная крупноклеточная.

Оценивают степень заболевания по количеству клеток, участвующих в процессе патологии. В конце 20 века учёные предложили обозначение «маргинальная лимфома селезёнки». Для понимания сути заболевания предстоит изучить особенности строения органа.

80% селезёнки образует красная пульпа – специальная соединительная ткань и вены. Остальные 20% занимает белая пульпа, которая содержит лимфоциты, а промежуток между упомянутыми тканями называется маргинальная зона.

При развитии рака в указанной области заболевание относится к маргинальной лимфоме.

Онкологическая патология стремительно шествует по миру. Главным фактором риска становится возраст пациента. Исходя из медицинской статистики, шанс заболеть в раннем возрасте в десять раз ниже, чем после 70-ти лет.

Говоря о лимфоме маргинальной зоны (ЛЗМС), отмечается редкость заболевания относительно других видов в целом. Недавно ЛМЗС получила статус самостоятельного заболевания в силу конкретных особенностей.

Главными отличительными свойствами признаны: спленомегалия, то есть аномальное увеличение органа, включая изменения состава крови и костного мозга.

Причины возникновения

Достоверные причины возникновения новообразований современной науке не известны, но называют обстоятельства, способствующие развитию патологии, способные протекать вместе с поражением головного мозга.

  1. Возрастные изменения. Установлено, чем старше становится человек, тем вероятнее развитие лимфомы. Как правило, в категорию риска попадают люди от 55 лет и старше. Но основание не исключает случаев заболевания в молодом и детском возрасте.
  2. Вирусные инфекции. При исследовании клеток лимфом в некоторых присутствовали вирусы. К примеру, вирус Эпштейна-Барра, именно этот штамм вызывает мононуклеоз. Статистика говорит: у тех, кто перенес упомянутое заболевание, риск развития лимфомы выше. В эту же опасную зону попадают лица с положительным ВИЧ-статусом, гепатитом С.
  3. Также возможной причиной признаётся приём препаратов, которые снижают или подавляют жизнедеятельность иммунных клеток. Это в большинстве касается препаратов с химиотерапевтическим эффектом.
  4. Ежедневная работа с химическими препаратами. Бензол и производные вещества, различные пестициды способны нарушать положительную деятельность клеток, способствуя ослаблению иммунитета.
  5. Заболевания иммунной системы. Кстати, здесь речь не о геноме и наследственности. Даже при заболевании близкого родственника не усматривается причинно-следственной связи с другими членами семьи. Исключение составляют исключительно однояйцевые близнецы. Как правило, если патология выявлялась у одного ребёнка, у второго вероятность заболеть возрастала до семи раз.

Клинические исследования для установления диагноза

При первичном приёме врачу необходимо отметить перечисленные жалобы пациента и на их основании произвести осмотр. Должное внимание уделяется местам скопления лимфатических узлов, их увеличенное состояние – первый признак воспалительного процесса и поражения лимфатической системы. Потребуется провести общий анализ крови.

Главными критериями будут:

  • Гемоглобин, его показатель в норме от 120 до 160 единиц.
  • Лейкоциты – нормальное содержание т 4 до 9 тысяч единиц, но в отдельных регионах нормальным показателем считается до 12 тысяч единиц.
  • Тромбоциты – количество допустимого уровня от 180 до 320 тысяч. Повышенные или пониженные границы нормальных значений говорят об отрицательных изменениях.

Но диагностировать лимфому селезёнки, основываясь только на показателях крови, нельзя, придётся провести ряд других исследований.

УЗИ

Ультразвуковое исследование селезёнки считается одним из самых информативных. На УЗИ можно сделать вывод о размерах органа, его состоянии и присутствии плотных сгустков, которые признаются опухолями.

Преимущество этого способа диагностики в безвредном воздействии на организм и высоком уровне распознавания патологий даже при ранних стадиях развития новообразований.

В присутствии метастазов в иных участках тканей они будут видны, что позволит назначить другие исследования для точности диагноза.

КТ и МРТ

Когда подозреваются опухолевые образования, в качестве дополнительных анализов пациенту проводят компьютерные и магнитно-резонансные исследования либо томографию. Благодаря данным, полученным с помощью аппаратных исследований, можно получить проекцию селезёнки в нескольких ракурсах.

На снимке видны точные очаги возникновения новообразований и его очертания. Данные томографии лягут в основу плановых мероприятий по лечению и станут незаменимыми в случае оперативного вмешательства.

В процессе проведения томографии будут обнаружены очаги метастазов, образованных в тканях органов и костного содержимого.

Биопсия

Точный метод исследования. Позволяет извлечь образец ткани опухоли для дальнейшего изучения. Её получают путём отщипывания биоматериала с помощью специальной иглы. По окончанию процедуры образец направляют на лабораторную диагностику с целью получения гистологического заключения. По итогам уточняется состояние новообразования и тип (доброкачественный или злокачественный).

Основные принципы лечения

Лечение назначается по итогам проведенных исследований и в каждом случае носит индивидуальный характер. Для стратегии лечения специалист должен установить:

  • Местоположение лимфомы.
  • Фазу развития опухоли. Выяснение этапа развития заболевания – значимая составляющая процесса лечения и помогает принять верную тактику борьбы. В расчёт берутся полные результаты анализов, в том числе цитограмма, молекулярные и иммунологические исследования.

Разработана всемирно принятая классификация, Анн-Арбор. По ней различают стадии заболевания. Их насчитывают четыре и обозначают римскими цифрами.

К порядковому номеру специально подставляют букву А либо Б, это означает присутствие или отсутствие главных симптомов: снижение массы тела, усиленное потоотделение и состояние лихорадки.

Буква «Б» обозначает присутствие этих симптомов, буква «А» – наоборот.

  • Первая фаза – подразумевает поражение единичной области лимфатических узлов.
  • Вторая фаза – лимфомный процесс затрагивает две и более области лимфоузлов. С одной стороны может быть затронута диафрагма – мышца, разделяющая грудную клетку и брюшную стенку.
  • Третья фаза – предусматривает тройственное поражение лимфатических узлов. Диафрагма затронута с двух сторон.
  • Четвёртая фаза – обширное распространение из лимфатических узлов в ткани внутренних органов: селезёнка, печень, кишечник, сердце.

Опухоли в лимфатических узлах

Помимо этих данных, необходимо учитывать возраст пациента и общее состояние здоровья, наличие хронических заболеваний, индивидуальные особенности. Для большинства заболевших людей подбирается комплексная терапия.

Помимо консервативных способов могут быть назначены оперативные мероприятия, химиотерапия. Для всеобъёмлющего контроля за состоянием больного необходимо регулярное наблюдение за изменениями его анамнеза.

Активные способы лечения показаны не во всех случаях.

При маргинальной опухоли желательно соблюдать рекомендации врача-онколога. Это связано с замедленным развитием лимфомы и невыраженными симптомами. При перетекании заболевания в агрессивную фазу назначают экстренные методы. Последние считаются крайне действенными, независимо от современных научных достижений в области фармакологии.

Удаление селезёнки применяется при отсутствии положительной динамики предыдущего лечения. Операция носит название – спленэктомия.

Поражённый орган удаляется целиком, а соседние ткани иссекаются для предотвращения повторного развития патологии (делается в случае поражения). При таком подходе назначают курс химиотерапии. Это помогает достичь стойкого улучшения и не допустить рецидива.

Лекарственные препараты, которые используют для лечения, способны разрушать структуру патогенных клеток, те теряют склонность к делению.

Разумеется, химиопрепараты лучше подбирать лечащему врачу, детально знающему анамнез болезни. Подобные медикаменты назначаются в виде таблеток, раствора для внутривенных инъекций.

Индустрия фармацевтики предлагает лекарственные формулы, вызывающие минимальные побочные токсичные реакции, но показывают стойкую переносимость и положительное воздействие.

Ещё одним действенным методом излечения агрессивных опухолей считается высокодозная химиотерапия с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток.

Лимфома маргинальной зоны: описание, диагностика, лечение

Маргинальная зона это

Лимфома, образующаяся в маргинальной зоне, относится к неходжкинскому типу и составляет 10% от их общего количества. Патология с одинаковой частотой поражает как женщин, так и мужчин. Она отличается поздним проявлением симптомов и затрудненной диагностикой.

  • 1 Определение
  • 2 Типы
  • 3 Стадии
  • 4 Диагностика
  • 5 Терапия
  • 6 Прогноз

Определение

Лимфома представляет собой патологию злокачественного характера, при которой раковыми клетками поражается лимфатическая ткань, узлы и внутренние органы различной локализации. Отличается быстрым распространением по организму, за счет передвижения атипичных лимфоцитов по кровотоку и лимфосистеме.

Расположение маргинальной зоны

Маргинальная зона является границей между пульпой красного и белого цвета лимфатического узла, располагающейся около маргинального синуса. По сути, зона представляет собой краевую часть узла, которая содержит специфические защитные клетки, меняющие свою структуру.

Типы

Для лимфомы данной зоны характерно самое разнообразное проявление и механизм роста, в зависимости от которых были выделены несколько типов:

  1. Фолликулярная (ФЛ). Представляет собой опухоль с минимальной злокачественностью, которая в основном, локализуется на лимфатический узлах или экстранодально. Несмотря на низкую злокачественность, диссеминированная форма данного заболевания полностью излечивается лишь в единичных случаях.

    Кроме общих симптомов, характерных для всех раковых заболеваний, фолликулярная форма может совершенно не проявляться до последних стадий. Чаще всего ее обнаруживают уже при поражении костного мозга.

  2. Экстранодальная из клеток маргинальной зоны (ЭЛКМЗ), мукозоассоциированная. Представляет собой тип лимфомы, который формируется сразу из нескольких видов атипичных клеток. Кроме узлов лимфосистемы, опухоль распространяется на желудок.

    При поражении тканей наблюдаются выраженные многочисленные инфильтраты, локализующиеся по эпителиальному слою органа. С области вокруг них происходит отторжение эпителия.

  3. Из малых лимфоцитов/хроническая лимфоидная лейкемия (ЛМЛ/ХЛЛ). Данные типы патологии по своему происхождению и развитию клинического процесса практически схожи. Основное отличие состоит только в степени поражения кровеносных сосудов и вовлечения периферического кровяного потока.

    https://www.youtube.com/watch?v=Kq_f8koKZww\u0026list=PLok7Tk1Ej60HZEhi3MLXEeiZNJERl7NuI

    Патология из малых лимфоцитов отличается отсутствием раковых клеток в крови. Второй тип заболевания характеризуется наличием большого количества раковых клеток, которые циркулируют по кровотоку, скапливаясь в узлах лимфы, костном мозге и других органах.

  4. Из клеток мантии. Представляет собой заболевание, локализующееся в области мантийной зоны узла лимфосистемы. Патология отличается агрессивным развитием и высокой злокачественностью. При распространении атипичных клеток, в первую очередь, поражается селезенка, лимфоузлы, и органы ЖКТ.

    Данный тип чаще всего выражается инфильтративными формами, поражающими все слои тканей органа, быстро приводя к его дисфункции. Патология отличается крайне неблагоприятным прогнозом лечения, так как начинает проявляться ближе к последним стадиям.

  5. Из клеток маргинальной зоны селезенки (ЛКМЗС). Отличается разрастанием опухоли точной локализации, при которой поражается селезенка. Как правило, этот вид имеет раннюю симптоматику, которая провялятся чрезмерным увеличением селезенки, что можно обнаружить при пальпации.

    По мере разрастания опухоли, орган начинает давить на желудок, а также кишечник, нарушая их функционирование.

  6. Лимфоплазмоцитарная. Относится к группе медленно развивающихся опухолей, которая постепенно поражает не только региональные узлы лимфосистемы, но и удаленные органы. Заболевание редко проявляется на ранних стадиях, но его можно определить по анализам крови, в которых будет снижена скорость отстаивания эритроцитов и показатель гемоглобина.

    Одним из первых признаком может служить сыпь, распространяющаяся по всему телу.

  7. Лимфоплазмоцитарная. Развивается из крупных атипичных лимфоцитов, переродившихся из здоровых. Как правило, основная часть таких клеток циркулирует в основном кровотоке, приводя к изменению состава крови.

    Патология выражается поражением всей кровеносной системы, при которой происходит закупорка сосудов, возникновение тромбов и разрыв стенок кровеносного канала.

  8. Нодулярная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (± моноцитоидные B клетки) (НВКЛМЗ). Представляет собой патологию, которая в большинстве случаев локализуется в узлах лимфосистемы, где раковые клетки располагаются по всей территории узлов.

    Чаще всего поражаются узлы в подмышечной области, в паху, шее. Уже на ранних стадиях можно заметить значительное увеличение узлов, которые по мере роста, становятся болезненными, а затем сливаются.

I стадия

Данная стадия является начальной, на которой поражается один или несколько узлов одинаковой региональной группы, расположенной по идентичную сторону от диафрагмы. При подстадии IЕ, патологический процесс охватывает не только узлы, но и орган с максимальным включением лимфоидной ткани, локализующийся с той же стороны, что и ранее пораженные узлы.

II стадия

На второй стадии отмечается поражение всех региональных узлов односторонней локализации. На подстадии IIЕ происходит распространение рака на органы и прилегающие ткани, расположенные с одной стороны, по отношению к диафрагме.

III стадия

На этом этапе патология охватывает органы и ткани, находящиеся по обе стороны от диафрагмы. Для данной стадии характерны 3 подстадии:

  • III Е – нелокализованное поражение тканей и экстралимфатических органов;
  • III S – распространение на селезенку;
  • III S + Е – распространение на костный мозг.

IV стадия

Для последней стадии характерно удаленное поражение органов и тканей, с их частичной или полной дисфункцией.

лимфома селезенки

Терапия

В зависимости от стадии, типа и формы патологии, для ее лечения применяют самые разнообразные методы, как щадящего, так и агрессивного воздействия.

Распространенные стадии заболевания

Для распространенных стадий, чаще всего используют следующие методы:

  1. Терапия алкилирующими агентами. Представляет собой воздействие на раковые клетки препаратами циклофосфамид и хлорамбуцил, которые вводятся инъекционным методом. Они позволяют остановить разрастание атипичных клеток в 75% случаев.
  2. Терапия аналогами пурина. В этом случае применяют флударабин, который даже в качестве монотерапии дает результат в 84% случаев. Его совместное применение с митоксантроном или циклофосфамидом, увеличивает данный показатель до 91%.
  3. Комбинированная ХТ. Позволяет увеличить частоту достигаемого положительного эффекта и снизить вероятность рецидивов. В данную комбинацию включают: 5-ФУ, оксалиплатин, иринотекан, лейковорин.
  4. МкАТ: неконъюгированные, конъюгированные: радиоиммуноконъюгаты и иммунотоксины. Данная методика предусматривает применение определенных видов антител, направленных на уничтожение раковых клеток, в течение 4 недель.
  5. ХТ + МкАТ (ХИТ). Терапия направлена на уничтожение клеток рака с помощью 6 инфузий комбинации препаратов: ритуксимаба в сочетании с ХТ CHOP. Применяется при обширных поражениях. В 80% случаев дает положительный результат.
  6. Высокодозная ХТ + аутологичная/аллогенная трансплантация ГСК. Показана для лечения на последних стадиях развития патологии. При первичной опухоли дает хороший результат в 82% случаев.
  7. Аллогенная трансплантация со снижением интенсивности кондиционирования. Представляет собой пересадку клеток костного мозга, в результате которой появляется возможность проведения химиотерапии.
  8. Паллиативная лучевая терапия (ЛТ). Носит характер вспомогательной методики, применяемой при доказанной неизлечимости больного, для уменьшения проявления сопутствующей симптоматики.

Локализованные стадии заболевания

При локализованных минимальных очагах поражения, которые находятся еще на бессимптомной стадии, применяют два основных метода лечения:

  1. Радиотерапия. Представляет собой воздействие на опухоль радиации ионизирующего типа. Процедура выполняется непрямым точечным воздействием на область поражения. Время и дозировка облучения определяется в зависимости от места локализации и объемов образования.
  2. Наблюдение и ожидание. Данная тактика подразумевает обычное наблюдение за опухолью, без каких-либо терапевтических действий. Применяется при незначительном объеме пораженной области, которая не определяется визуально и не проявляет общих и специфических симптомов.

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых. Клинические рекомендации

Маргинальная зона это

Лимфома из клеток маргинальной зоны,

MALT-лимфома, мальтома,

лимфома желудка,

лимфома орбиты,

лимфома селезенки,

лимфома слизистых оболочек

Список сокращений

ЛМЗ – лимфомы маргинальной зоны

MALT – мукозассоциированная лимфома

https://www.youtube.com/watch?v=Zu-9lfieB9g\u0026list=PLok7Tk1Ej60HZEhi3MLXEeiZNJERl7NuI

НХЛ – неходжкинские лимфомы

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КМ – костный мозг

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

МРТ – магниторезонансная томография

РОД – разовая доза облучения

СОД – суммарная доза облучения

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЛ – фолликулярная лимфома

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

IPSID – иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки

Термины и определения

Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обобщению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и\или как метод лечения заболевания.

1.1 Определение

Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу индолентных злокачественных В-клеточных новообразований, происходящих из В-лимфоцитов маргинальной зоны лимфатических фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфоидных тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания).

Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки, а также MALT-лимфомами других локализаций.

1.3 Эпидемиология

Частота лимфом маргинальной зоны составляет 6,7%. Однако она неодинакова в различных регионах земного шара: например, в Японии – 11,5%, а в Великобритании – 6%. Наиболее распространены ЛМЗ слизистых (MALT-лимфомы) – составляют до 50-70% всех ЛМЗ.

1.4 Кодирование по МКБ 10

С83.0 – лимфома маргинальной зоны

1.5 Классификация

Выделяют три типа ЛМЗ:

  • Нодальная – 2% неходжкинских лимфом (НХЛ)
  • Экстранодальная MALT (мукозоассоциированная) – 8% НХЛ
  • Селезенки – 1% НХЛ

1.6. Клинические признаки

Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (более 50%). При этом на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80% лимфом ЖКТ. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее:[1,3,4].
  1. Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.

  2. Наличие жалоб, связанных с вовлечением слизистых оболочек глаза, желудочно-кишечного тракта – боль, локальный отек, дисфагия.

  3. Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/limfoma-iz-kletok-marginalnoj-zony-u-vzroslykh_14048/

Лимфома селезенки

Маргинальная зона это

Поражение тканей и клеток лимфатической системы в медицине называется лимфомой. Заболевание носит злокачественный характер и относится к разряду вялотекущих. Лимфома с поражением селезенки считается редким явлением, по причине того, что этот лимфоидный орган, часто способен защитить себя от развития заболевания самостоятельно.

Клиническое стадирование

В медицине принято выделять несколько стадий лимфомы с поражением селезенки, которые зависят от степени развития патологии в организме:

  1. Первая стадия сопровождается болевым синдромом лимфатического узла при пальпации (характерно для поверхностного узла). Локализация в данном случае ограничена единичным увеличенным лимфоузлом.
  2. На второй стадии раковыми клетками поражаются несколько региональных лимфоузлов, болезнь может затрагивать узлы другой области организма, а также наблюдается частичное поражение близлежащих органов
  3. Третья стадия болезни характеризуется увеличением селезенки в размерах, поражением большей части других органов области, под удар попадают лимфатические узлы диафрагмы.
  4. При достижении 4 стадии патологии увеличенный орган можно почувствовать при пальпации, а раковое метастазирование достигает удаленных зон по всему организму.

Причины развития заболевания

Для понимания причин развития злокачественного заболевания селезенки, важно знать строение данного органа и его функции.

Самым уязвимым местом считается маргинальная зона – место, где соединяются лимфоидная и кровеносная части. Именно в этой зоне скапливается большая часть вредных микроорганизмов, с которыми данный защитный орган должен справляться самостоятельно.

В некоторых случаях поражению подлежит зона мантии, причины этого до сих пор не изучены полностью.

Принято выделять ряд инфекций и факторов, которые могут привести к развитию онкологических заболеваний:

  • ВИЧ;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • генетическая предрасположенность;
  • гепатит.

Специалисты за долгую историю изучения данной патологии не смогли прийти к единому мнению о причинах ее возникновения. В большинстве случаев – это влияние различных внешних факторов на ослабленный иммунитет.

Лимфома маргинальной зоны селезенки считается нечастым диагнозом, но при этом одним из самых сложных, со специфической симптоматикой. Не так давно было принято решение выделить ее, как отдельное заболевание из классификации неходжкинских патологий. Еще больше информации о лимфоме в статье: Лимфома как онкологическая патология лимфатической системы.

Симптомы заболевания

Большую сложность в своевременном диагностировании заболевания играет отсутствие явных симптомов. На ранних стадиях практически отсутствуют признаки. В редких случаях болезнь обнаруживается, если поступают жалобы на:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • потливость.

Чаще всего лимфому селезенки выявляют на более поздних стадиях, когда тревожные симптомы начинают доставлять дискомфорт. При появлении тяжести в левом подреберье, снижении аппетита и необоснованных скачков температуры незамедлительно нужно обратиться к врачу. Такие симптомы могут говорить и об иных заболеваниях желудочно-кишечного тракта.

О явной злокачественности патологии говорит наличие ряда симптомов в течение длительного времени (В-симптомы):

  • ощущение тяжести в районе селезенки;
  • постоянное чувство слабости;
  • нестабильная температура тела;
  • бессонница;
  • беспричинная раздражительность;
  • увеличение лимфоузлов;
  • сбой в работе ЖКТ;
  • быстрое насыщение минимальным количеством пищи и, как следствие, потеря веса;
  • спленомегалия (характерный симптом поздних стадий болезни).

Явные проблемы с желудочно-кишечным трактом, вплоть до развития язвы желудка, может быть свидетельством лимфомы мантийной зоны селезенки.

Диагностика лимфомы селезенки

Диагностика сильно осложняется низкой злокачественностью болезни на ранних стадиях. Чаще всего обнаруживается при проведении обследований, направленных на поиск иного заболевания. Современная медицина все чаще советует проходить профилактические осмотры, которые позволяют на ранних стадиях обнаружить опасные патологии.

Для определения наличия или отсутствия лимфомы назначают следующие процедуры:

  1. Забор крови и проведение биохимического и общего анализа.
  2. Биопсия селезеночных тканей;
  3. Биопсия тканей лимфатических узлов;
  4. Компьютерная томография (КТ) брюшной полости, малого таза;
  5. Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  6. Ультразвуковое исследование (УЗИ).

Очень важным является проведение КТ, которое позволяет выявить минимальные изменения в размерах лимфатических узлов и пресечь дальнейшее развитие патологии на ранних стадиях.

Лечение и прогноз

После проведения ряда инструментальных и лабораторных обследований, выявив гистологический характер болезни, врач сможет назначить необходимой лечение.

Встречаются случаи индолентной болезни, когда лечить лимфому селезенки радикальными методами не нужно, пациент регулярно наблюдается у гематолога (или онколога) и сдает анализы, для определения характера развития патологии.

Терапевтическое или радикальное лечение назначается в случаях обнаружения ряда особенностей заболевания:

  • Аутоиммунные изменения;
  • Снижение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови;
  • Усиление болевых ощущений;
  • Рост интенсивности В-симптомов;
  • Стабильное увеличение региональных лимфоузлов.

В современной медицинской практике проводят лекарственную терапию с помощью препарата Ритуксимаб. Важно, что, как и любое другое медикаментозное средство, прописывает его исключительно врач, чаще всего лечение проводится курсами с определенной дозировкой. В отдельных случаях назначается комплекс различных препаратов для проведения химиотерапии.

Если лекарственные методы не помогают справиться с прогрессирующим заболеванием, то прибегают к радикальным способам решения проблемы. Спленэктомия – медицинское обозначение хирургического удаления селезенки.

Несомненно, такое решение принимается в самых запущенных случаях, однако, как показывает практика, позволяет предотвратить распространение болезни по организму. Чаще всего назначается при тяжелых формах патологии.

Прогнозировать развитие злокачественной патологии довольно сложно, многое зависит от стадии, на которой обнаружено заболевание. Если не поражены кровеносная система, костный мозг, то почти в 95% прогноз благоприятный.

[attention type=red]

Нельзя медлить с проведением обследования, чтобы не допустить перехода в крупноклеточную форму лимфомы с поражением жизненно важных систем.

[/attention]

Источник: https://limfosistema.ru/bolezni-limfouzlov/rak/limfoma-s-porazheniem-selezenki

Медик
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: