Медуллобластома прогноз

Содержание
  1. Медуллобластома
  2. Признаки и симптомы
  3. Причины
  4. Медуллобластома головного мозга у детей – прогноз и выживаемость, виды и код по МКБ-10, причины и лечение
  5. Типичная область локализации и патогенез
  6. Осложнения
  7. Причины развития и группы риска
  8. Симптомы медуллобластомы мозжечка
  9. Классификация
  10. Клинические проявления
  11. Диагностика и лечение
  12. Оперативное лечение
  13. Радиотерапия
  14. Химиотерапия
  15. Медикаментозное сопроводительное лечение
  16. Диета
  17. Неврологические
  18. Осложнения после проведенной химиотерапии
  19. Осложнения после лучевой терапии
  20. Прогнозы
  21. Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз
  22. Причины и провоцирующие факторы
  23. Описание опухоли
  24. Причины возникновения
  25. Классификация медуллобластом
  26. Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогноз
  27. Что такое
  28. Симптомы
  29. Диагностика
  30. Лечение
  31. Хирургическая терапия
  32. Медикаментозная терапия
  33. Прогноз

Медуллобластома

Медуллобластома прогноз

Медуллобластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей.

Медуллобластомы по определению встречаются в мозжечке, который является частью мозга, расположенной у основания черепа, чуть выше ствола мозга.

Мозжечок участвует во многих функциях, включая координацию произвольных движений (например, ходьбу, мелкую моторику) и регулирование баланса и осанки.

Медуллобластомы возникают из примитивных, неразвитых клеток головного мозга. Большинство медуллобластом встречается у младенцев и детей. Реже эти опухоли могут развиваться и у взрослых.

Симптомы, связанные с медуллобластомой, включают головные боли по утрам, которые усиливаются с течением дня, периодическую рвоту, трудности при ходьбе и равновесие.

Медуллобластомы могут распространяться на другие участки центральной нервной системы. Точная причина возникновения медуллобластомы неизвестна.

Признаки и симптомы

Конкретные симптомы, связанные с медуллобластомой, будут варьироваться от одного человека к другому в зависимости от точного местоположения и размера медуллобластомы и от того, распространилась ли опухоль на другие области. Пострадавшие люди могут не иметь все симптомы, обсуждаемые ниже. Пострадавшие люди должны поговорить со своим врачом и медицинской командой об их конкретном случае, связанных симптомах и общем прогнозе.

Симптомы медуллобластомы обычно возникают из-за повышенного давления в черепе (внутричерепное давление). Медуллобластомы обычно возникают в основании черепа или рядом с ним, в области, известной как задняя ямка. Задняя ямка содержит ствол мозга и мозжечок.

Медуллобластомы обычно включают заполненную жидкостью четвертую полость (желудочек) головного мозга. Мозг имеет четыре полости, называемые желудочками, которые заполнены спинномозговой жидкостью (СМЖ) и соединены каналами, через которые циркулирует СМЖ.

[attention type=yellow]

Поскольку опухоль часто заполняет четвертый желудочек, циркуляция СМЖ затруднена, что приводит к гидроцефалии.

[/attention]

 Гидроцефалия — состояние, при котором накопление избыточного количества СМЖ в головном мозге вызывает различные симптомы, включая повторную, часто сильную рвоту, летаргию и головные боли, которые часто возникают утром и улучшаются с течением дня. Дополнительные симптомы могут включать:

  • раздражительность;
  • увеличение размера головы;
  • паралич (парез) мышц, помогающих контролировать движения глаз (экстраокулярные мышцы).

У многих младенцев и детей с медуллобластомой развивается папиллоэдема, состояние, при котором отекает диск зрительного нерва из-за повышенного внутричерепного давления. Зрительный нерв — нерв, передающий импульсы от сетчатки к мозгу.

Папиллоэдема может привести к снижению четкости зрения. Поскольку многие симптомы, связанные с медуллобластомой, неспецифичны и часто едва различимы, папиллоэдема может быть первым признаком, который может вызывать подозрения у невролога.

Дети с медуллобластомой часто имеют признаки мозжечковой дисфункции. Симптомы могут включать плохую координацию, трудности при ходьбе и неуклюжесть (атаксия). Пострадавшие дети могут часто падать и развивать неустойчивую, неуклюжую манеру ходьбы (неустойчивая походка). Они могут стоять с широко расставленными ногами, шататься или колебаться при ходьбе и легко теряют равновесие.

По мере роста или распространения опухоли могут появиться дополнительные симптомы. Такие симптомы могут включать двойное зрение (диплопия), быстрые, резкие движения глаз (нистагм), слабость мышц лица, звон в ушах (шум в ушах), потерю слуха и тугоподвижность шеи. Некоторые дети с двойным зрением могут наклонять голову, стараясь выровнять два изображения.

Причины

Точная первопричина медуллобластомы неизвестна. Большинство случаев происходят случайно без видимой причины (спорадически).

Многие случаи медуллобластомы связаны с хромосомными нарушениями. Эти отклонения не наследуются (т.е. не передаются от одного поколения к другому), но возникают в какой-то неизвестной точке во время развития ребенка, даже во время развития плода или эмбриона. Хотя медуллобластомы связаны с хромосомными изменениями, они не наследуются.

https://www.youtube.com/watch?v=7TlAp79fkjk

У людей с раком злокачественные новообразования могут развиваться из-за аномальных изменений в структуре и ориентации определенных клеток. Как упоминалось выше, конкретная причина или факторы таких изменений неизвестны.

Тем не менее, исследования показывают, что аномалии ДНК (дезоксирибонуклеиновая кислота), которая является носителем генетического кода организма, лежат в основе злокачественной клеточной трансформации.

В зависимости от имеющейся формы рака и ряда других факторов, эти аномальные генетические изменения могут происходить спонтанно по неизвестным причинам (спорадически).

[attention type=red]

Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что примерно у одной трети до половины людей с медуллобластомой опухолевые клетки могут иметь специфическую хромосомную аномалию, известную как изохромосома 17q, с ассоциированной потерей или инактивацией определенной генетической информации.

[/attention]

Хромосомы, которые присутствуют в ядре клеток человека, несут генетические характеристики каждого человека. Пары человеческих хромосом пронумерованы от 1 до 22, с неравной 23-й парой Х и Y хромосом у мужчин и двумя Х хромосомами у женщин.

Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначаемое «p», длинное плечо, обозначенное буквой «q», и суженную область, в которой соединены два плеча (центромера).

Источник: https://tvojajbolit.ru/onkologiya/medulloblastoma/

Медуллобластома головного мозга у детей – прогноз и выживаемость, виды и код по МКБ-10, причины и лечение

Медуллобластома прогноз

Медуллобластома – одна из многочисленных разновидностей опухолевых образований органов центральной нервной системы, которая является крайне злокачественной раковой опухолью, состоящей из не определившихся эмбриональных стволовых клеток.

Степень злокачественности раковых опухолей зависит от уровня дифференциации её клеток.

Если клетки определились со своей конкретной специализацией, а опухоль состоит из клеток какой-либо конкретной ткани, то она считается доброкачественной, очень медленно растёт, практически никогда не метастазирует и относительно легко лечится. Более злокачественными считаются опухоли из изменённых клеток тканей.

Чем сильнее они мутировали, тем выше злокачественность. Самые опасные – опухоли из недифференцированных клеток, близких к стволовым. Чем ближе их строение, тем опаснее опухоль, которая крайне быстро растёт и активно метастазирует.

Медуллобластома головного мозга относиться к инвазивным, способным проникать через барьеры организма в другие органы, активно метастазирующим опухолям максимальной опасности.

Она относится к глиомам – нейроэпителиальным злокачественным опухолям центральной нервной системы, поражающим преимущественно головной мозг.

Медуллобластома метастазирует только в пределах центральной нервной системы (головной или спинной мозг) по путям течения ликвора – спинномозговой жидкости, в печени, в лёгких либо в костной ткани.

Строение опухоли плотное и однородное, состоящее из одинаковых клеток белого цвета.

Эта опухоль занимает 30% всех опухолей мозга у детей и около 40% от всех опухолей в задней черепной ямке. Встречается в одном – двух случаев на сто тысяч детей.

Помимо основного названия, медуллобластома может именоваться в медицинской литературе следующими терминами:

  • Нейроспонгиобластома.
  • Саркоматозная глиома.
  • Сферобластома.
  • Гранулобластома.
  • Нейроспонгиома.
  • Изоморфная глиобластома.
  • Эмбриональная нейроглиоцитома.

Типичная область локализации и патогенез

Медуллобластома развивается в области задней черепной ямки, предпочитая мозжечок, хотя крайне редко может поразить основание спинного мозга.

Как правило, в 80% случаев колыбелью образования этой опухоли становиться именно червь мозжечка, откуда она начинает развиваться, а затем метастазировать, реже – мозжечковые полушария – 20% случаев.

Постепенно разрастаясь, опухоль травмирует мозжечок, отвечающий главным образом за двигательную активность, координацию в пространстве, поддержание позы, а также за рефлекторные движения.

По достижению больших размеров, медуллобластома мозжечка сначала частично, а затем полностью блокирует четвёртый желудочек головного мозга, что приводит к нарушению циркуляции ликвора, а как следствие — развитию гидроцефалии, потом прорастает в ствол.

Желудочки головного мозга являются крохотными полостями между внутренними органами головного мозга, покрытыми специальными оболочками, обеспечивающими как гематоликворный барьер с гематоликворным обменом, так движение ликвора с его выработкой.

[attention type=green]

Ликвор является спинномозговой жидкостью, омывающей непосредственно клетки ЦНС вместо крови, циркулируя по сообщающимся желудочкам, центральному спинномозговому каналу, а также средней мозговой оболочке (арахноидальной).

[/attention]

Эта жидкость предназначена для защиты мозга от попадания посторонних клеток или посторонних веществ, поддержания стабильности внутренней среды, а также его питания с защитой от ударов, путём их смягчения.

Принцип работы ликвора: он вырабатывается в желудочках, циркулирует по ЦНС обмениваясь с кровью химическими веществами через специальные клетки-фильтры оболочек головного и спинного мозга, получая от неё питательные вещества для нервных клеток, а отдавая продукты их метаболизма.

Нарушение оттока ликвора приводит к гидроцефалии — его избыточному накоплению в тканях головного мозга, что приводит к сильному повышению внутричерепного давления, распиранию желудочков и мозговых оболочек.

Крайне высокое внутричерепное давление, усиливающееся давлением из-за роста самой опухоли, сжимает, травмирует мозг, что ведёт к понятным всем последствиям, выраженным в нарушении мозговой деятельности с неврологическими отклонениями, что, в свою очередь, вызывает различные нарушения работы всего организма.

Ствол головного мозга является главным координирующим центром бессознательной работы органов, отвечающих за жизнеспособность организма, к которым относится сердце с лёгкими, а также центром приёма сигналов от органов чувств, так как именно к нему присоединяются все черепные нервы – главные нервы, собирающие сигналы со всего организма, передающие их в головной мозг. Поэтому прорастание опухоли в ствол или любые негативные процессы в нём смертельно опасны для жизни, вызывая самое большое количество неврологических нарушений.

Осложнения

Самое частое осложнение медуллобластомы – это гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге). Часто такую патологию называют водянкой. Данное состояние вызвано тем, что растущая опухоль затрудняет, а впоследствии, перекрывает отток ликвора.

Гидроцефалия проявляет себя следующим образом:

  • Пациента беспокоят сильные головные боли. У ребенка можно заметить, что он часто запрокидывает голову;
  • Развивается косоглазие. Смещаются глазные яблоки;
  • Человека мучает тошнота и рвота;
  • У детей наблюдается увеличение объема черепа.

Причины развития и группы риска

Медуллобластома является преимущественно детской опухолью, которая развивается ещё в процессе внутриутробного развития или в раннем детстве до десятилетнего возраста. У взрослых она развивается довольно редко, до сорока лет максимум. Большинство случаев медуллобластомы у детей регистрируется именно у мальчиков.

Источник: https://neuro-orto.ru/bolezni/opuholi-i-kista/medulloblastoma-chervya-mozzhechka.html

Симптомы медуллобластомы мозжечка

Медуллобластома прогноз

Медуллобластома — это злокачественная, быстро прорастающая в окружающие ткани опухоль мозжечка. Чаще возникает в детском возрасте, преимущественно из зародышевой нервной ткани с высокой вероятностью метастазирования по ликворным путям.

Наиболее вероятным местом начала роста является точка самой высокой концентрации зародышевых клеток. Это средняя часть мозжечка — червь.

Заболевание развивается из-за генетических мутаций при участии цитомегаловируса, Недуг имеет высокую устойчивость к лучевой и химиотерапии.

Медуллобластома мозжечка занимает первое место среди опухолевых заболеваний у детей как в грудном возрасте, так в раннем детском и подростковом.  В настоящее время разрабатываются механизмы ее выявления в максимально короткие сроки.

До двух лет ребенка продолжается дозревание нервных клеток, что под влиянием множества факторов может спровоцировать рост опухоли. Именно поэтому медуллобластома считается детской патологией.

А у взрослых она может находиться в спящем режиме, и ее рост провоцируется каким-либо пусковым механизмом: травмой, инфекцией либо стрессом.

Классификация

Медуллобластомы включают в себя разнородную группу опухолей и подразделяются на 4 подгруппы:

  • Узловая медуллобластома (нодулярная),
  • Медуллобластома с экстенсивной узловатостью,
  • Анапластическая,
  • Крупноклеточная.

Узловая медуллобластома — достаточно редкий вариант. Опухоль формируется совокупностью клеток, по форме напоминает плотные узлы, похожие на образования в щитовидной железе при узловом зобе.

Медуллобластома с экстенсивной узловатостью характеризуется более четко очерченными узлами. У этого типа опухоли достаточно благоприятный прогноз для пациента. Такая патология характеризуется меньшим количеством узлов большего размера по сравнению с предыдущим типом.

Анапластическая – самый злокачественный вариант. При диагностике дает картину выраженного размножения злокачественных клеток.

Крупноклеточная — это опухоль достаточно медленного развития с умеренно делящимися клетками. Она неплохо поддается химической и лучевой терапии.

[attention type=yellow]

Склонность к приобретению данного заболевания всех 4 типов обусловлена носительством ряда мутировавших генов.

[/attention]

Также в 1969 году была принята классификация по размеру, локализации и прогрессу метастазирования.

  • Т1 – диаметр опухоли не превышает 3 см, не выходит за границы червя мозжечка и крыши 4 желудочка.
  • Т2 – диаметр превышает 3 см, опухоль проникает в прилежащие структуры и частично в полость 4 желудочка.
  • Т3А — поражение области водопровода мозга или отверстия входа в позвоночный канал, что провоцирует гидроцефалию.
  • Т3В — поражение ствола мозга.
  • Т4 – блокирование путей оттока ликвора.
  • М0 – отсутствие метастазов.
  • М1 — опухолевые клетки обнаруживаются в ликворе.
  • М2 — поражение метастазами субарахноидального пространства головного мозга.
  • М3 — метастазирование субарахноидального пространства спинного мозга.
  • М4 — прогрессирование метастазов за границы центральной нервной системы.

Клинические проявления

Клинические проявления будут зависеть от возраста пациента, локализации опухоли и степени внутричерепной гипертензии, а также от молекулярно-генетических особенностей заболевания и от сопутствующих проблем со здоровьем. Опухоль может быть выявлена на самых ранних этапах жизни на основании проявлений мозжечковой дисфункции.

Ведущими симптомами будут нарушение рефлексов и, соответственно, формирования двигательных навыков: фиксации головы, ползания, сидения. Недуг может скрываться под маской кривошеи или имитировать клинику детского церебрального паралича. Возможные проявления  внутричерепной гипертензии достаточно хорошо выражены: набухание родничка, выпячивание глаз, частое срыгивание и др.

У детей, которые имеют разговорные навыки, отмечаются жалобы на головные боли, тошноту, головокружение, зрительные расстройства, появление речевых дефектов. Родители могут отметить, что ребенок стал более вялым, сонливым, координация движений прогрессивно ухудшается, заметно дрожание рук, подбородка, снижаются графические навыки.

У младенцев отмечается синдром Грефе: в верхней части глаза между веком и радужной оболочкой видна белая полоска склеры.

Диагностика и лечение

На первом этапе диагностика осуществляется в амбулаторных условиях. Больных с подозрением на медуллобластому необходимо обследовать комплексно. Методы будут зависеть от степени неврологических проявлений, от показателей внутричерепного давления, полученных методом оценки состояния глазного дна, и данных электроэнцефалографии.

Данное заболевание требует использования методов структурной нейровизуализации, которая включает в себя магнитно-резонансную, компьютерную и позитронно-эмиссионную томографию. Оценка общего функционального статуса делается по шкале Карновского. Это помогает определить прогноз состояния онкологического больного на ближайшее время.

[attention type=red]

Собственно, диагноз опухоли ставится по КТ и МРТ, а ее разновидность определяется  гистологией уже на втором этапе диагностирования. Решение о проведении диагностической пункции принимается далеко не всегда.

[/attention]

Нейрохирургами устанавливается целесообразность проведения пункции, поскольку любое оперативное вмешательство на элементах головного мозга приводит к послеоперационному отеку и повышает вероятность инфицирования. Применяются 4 разновидности хирургической диагностики:

  • стереотаксическая биопсия,
  • открытая биопсия,
  • частичное удаление,
  • полное удаление опухоли, если это возможно.

Стереотаксическая биопсия проводится, когда устранение опухоли хирургическим путем является невозможным либо нецелесообразным.

Материал берется из двух и более областей мозга и, поскольку область 4 желудочка и мозжечка – это концентрация жизненно важных центров, такой метод довольно опасен, особенно для детей.

Возраст менее 3 лет является абсолютным противопоказанием для этого вида исследования.

Открытая биопсия – по сути, это трепанация черепа. Ее следствием будет снижение гидроцефального синдрома. Часто проводятся дополнительные манипуляции для улучшения оттока жидкости, устанавливаются шунты, чтобы выиграть время для радикальной операции в перспективе.

Оперативное лечение

Хирургическое удаление опухоли, частичное или полное, проводится для снижения внутричерепного давления, ликвидации последствий неврологических нарушений и забора достаточного количества морфологического материала для гистологии.

Радиотерапия

В лечении применяются радиотерапия и радиохирургия. Облучают ложе удаленной опухоли через 2 – 6 недель после заживления операционной раны. Манипуляция показана только взрослым и детям старше трех лет.

Химиотерапия

При проведении химиотерапии у больных с медуллобластомой применяются стандартные комбинации следующих препаратов: производные платины, «Этопозид», «Циклофосфамид».

В настоящее время ведутся разработка и внедрение группы генно-биологических препаратов с противоопухолевой активностью на основе вируса кори и цитомегаловируса. Пока проводятся испытания, однако данные об их результатах противоречивы.

Медикаментозное сопроводительное лечение

Основными противоотечными препаратами у пациентов с медуллобластомой являются кортикостероидные производные и мочегонные. Дозы противоотечной терапии рассчитываются индивидуально на основании симптомов и данных нейровизуализации.

Противосудорожная терапия проводится при наличии эпилептических приступов разных форм, а также при патологической активности на электроэнцефалограмме.

При наличии болевого синдрома воспалительного характера обычно используются нестероидные противовоспалительные препараты и другие типы анальгетиков.

Также проводится профилактика антикоагулянтами как перед операцией, так и некоторое время после, в т. ч. препаратами гепарина.

При выраженном болевом синдроме неврогенного характера применяются медикаменты группы карбамазепина и его аналоги. В последнее время набирают популярность аналоги «Флупиртина» («Катадолон»).

Диета

В состав комплексной терапии обязательно включается диета. Пациентам показан дробный прием пищи умеренными порциями, рекомендовано повысить употребление цитрусовых, животных белков и морепродуктов. Целесообразно применять фитопрепараты на основе женьшеня, родиолы розовой, гинкго билобы.

Неврологические

Зависят от того, как оперативное вмешательство повлияет на зоны черепно-мозговых нервов и мозжечка. В медицинской практике чаще всего наблюдаются повреждения речевых центров и зрительных анализаторов.

В жизни можно встретить детей после перенесенных операций по удалению медуллобластомы, считающихся излечившимися, но, к сожалению, не способными понимать устную речь. Эти люди вполне могут социализироваться в обществе, быть трудоустроенными на должностях, не связанных с речевым общением.

Обычно в таких случаях происходит компенсация утраченных функций в виде развития других навыков. Такие люди становятся хорошими техническими переводчиками, писателями, бухгалтерами, математиками, специалистами IT и массовых коммуникаций.

Осложнения после проведенной химиотерапии

Это возможность высокого риска инфицирования различными заболеваниями, несвойственными здоровому организму, как, например: грибковые инфекции, непатогенные стрептококки и стафилококки, токсоплазма. Избежать этих осложнений помогут пристальное наблюдение специалиста и карантинный режим.

К сожалению, химиотерапия оказывает негативное влияние на ряд внутренних органов, таких как: печень, почки, лимфатическая система. Поэтому следует скорректировать курс восстановления почечных и печеночных функций, работу эндокринной системы.

Это осуществляется совместной работой врачей онкологов вкупе с иммунологами, гепатологами, нефрологами, а также врачами реабилитологами.

Осложнения после лучевой терапии

При проведении лучевой терапии поражается не только опухоль, но и окружающие ткани. Во время воздействия возникает ожог лучевого характера, т. е. разрушаются близлежащие органы в проекции задней черепной ямки. Могут пострадать трахея, пищевод, глотка и гортань, речевой аппарат, зрительная функция и даже слуховой анализатор.

Прогнозы

Если произведена своевременная полная ликвидация опухоли с последующим применением лучевой и химиотерапии, более 50 % детей через 5 лет после операции имеют шанс на полное снятие диагноза.

Дети в возрасте старше трех лет поддаются лечению лучше, чем те, которые младше.

Присутствие метастазов в спинном мозге снижает вероятность благоприятного прогноза.

Те пациенты, кому удалось удалить опухоль полностью, имеют значительно больше шансов на полное выздоровление.

Оценить, в каком объеме удалось ликвидировать опухоль, возможно лишь с помощью МРТ уже после операции. Если выявляется большой процент остатка медуллобластомы, рекомендовано проведение повторной операции, и только после этого показана химиотерапия.

[attention type=green]

После проведения лечения возможны рецидивы. В этом случае проводятся повторная операция и последующая химиотерапия в более высоких дозах. В целях предупреждения рецидива, а также его лечения показана пересадка клеток костного мозга.

[/attention]

Источник: https://glmozg.ru/bolezni/opuholi/simptomy-medulloblastomy-mozzhechka.html

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

Медуллобластома прогноз

Медуллобластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей, которая составляет 10-20% всех первичных опухолей ЦНС и примерно 40% от всех опухолей задней черепной ямки.

Это очень инвазивные эмбриональные нейроэпителиальные опухоли, которые возникают в мозжечке и имеют тенденцию к распространению по всей ЦНС.

Морфологически, подобные опухоли, возникающие в шишковидной области, называются пинеобластомами, а те, которые возникают в других местах ЦНС называются примитивными нейроэктодермальными опухолями.

Медуллобластома

С применением агрессивной хирургии, краниоспинальной лучевой терапии и химиотерапии, более 50% детей с медуллобластомой могут ожидать излечения от болезни спустя 5 лет с начала лечения. Однако, такое агрессивное лечение этого заболевания часто приводит к значительным эндокринологическим и интеллектуальным негативным последствиям.

Причины и провоцирующие факторы

В основном такие новообразования отличаются нерегулярным характером. В качестве исключения из этого правила выступают люди, страдающие наследственными заболеваниями, которые значительно повышают риск развития злокачественных процессов в организме. Это возможно, если у больного синдром Тюрко, Горбина и другие.

Точную причину развития патологического состояния определить не удалось. Ученые выделяют лишь определенные факторы, способствующие повышению риска формирования опухоли. Болезнь может возникнуть под влиянием:

  • раннего возраста больного и связанной с этим незрелостью организма;
  • ионизирующего излучения;
  • вирусных заболеваний, которые способствуют повреждению генома клеток. Это герпес, цитомегаловирус, вирус папилломы человека и другие;
  • наследственной предрасположенности;
  • канцерогенных веществ, имеющихся в составе продуктов питания, бытовых химических средствах.

Опухоль постепенно прорастает в ствол мозга и поражает черепные нервы. Это состояние характерно для запущенных стадий развития патологического процесса.

Описание опухоли

Медуллобластома мозжечка и головного мозга – это опухоль, которая формируется в задней черепной ямке. Это заболевание имеет и другие названия:

  1. Сферобластома;
  2. Нейроспонгиобластома;
  3. Саркоматозная глиома;
  4. Глиобластома;
  5. Нейроглиома;
  6. Гранулобластома;
  7. Нейроглиоцитома.

У взрослых классическая медуллобластома может локализоваться в области червя мозжечка. В детском возрасте опухоль может располагаться и в полушариях мозжечка.

Новообразование имеет злокачественный характер, то есть имеет агрессивный резкий рост. Также глиома может метастазировать – распространяться на другие органы. При этом клетка опухоли мигрирует по спинномозговой жидкости. Такой путь метастаз является отличительной особенностью медуллобластомы.

Анапластическая опухоль имеет довольно большую частоту встречаемости среди населения. Так, медуллобластома у взрослых и детей распространена среди 8% населения. При исследовании детских патологий этот показатель возрастает до 30%.

Медуллобластома – это вторая по распространенности опухоль мозга у детей. Заболевание чаще встречается у мальчиков, у девочек новообразование появляется в 2 раза реже. Большинство людей, заболевших глиобластомой — это именно дети. Реже заболевание поражает взрослых людей в возрастной группе от 20 до 35-40 лет.

Причины возникновения

Обычно возникновение опухоли желудочка бывает спорадическим, то есть оно возникает по случайным причинам или имеет эмбриональный характер. Однако врачи выделяют ряд синдромов, которые способствуют появлению новообразования:

  1. Горлина;
  2. Голубых невусов;
  3. Рубинштейна.

Эти болезни относятся к врожденным, то есть, причина предрасположенности передается по наследству.

Факторы риска, которые могут способствовать появлению опухоли, довольно разнообразны. К ним относятся:

  1. Детский возраст (до 10 лет);
  2. Воздействие патологического излучения;
  3. Попадание в организм канцерогенных веществ (красок, лаков, пищевых добавок, элементов бытовой химии);
  4. Заражение специфическими вирусными инфекциями (вирус мононуклеоза, герпеса, цитомегаловирус);
  5. Наличие наследственной предрасположенности.

Воздействие этих факторов не обязательно приведет к развитию медуллобластомы, но оно может способствовать ее возникновению и быстрому прогрессированию.

Классификация медуллобластом

Медуллобластома – это новообразование, которое в большинстве случаев локализуется в области мозжечка. Поражению могут также подвергаться ткани полушарий.

Источник: https://medspina.ru/pozvonochnik/medulloblastoma-mozzhechka.html

Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогноз

Медуллобластома прогноз

Медуллобластома головного мозга – это недоброкачественная опухоль, которая формируется внутри черепной коробки, свое развитие начинает из эмбриональных клеток. В 75% случаев диагностируется в детском возрасте от 5 до 10 лет (страдает 1 человек на 50 000 населения).

Первичные очаги у детей выявляются в 20% случаев, в то время как у взрослого населения эта цифра снижается до 4%. У мальчиков обнаруживается практически в 3 раза чаще, чем у девочек. У взрослых диагностируется в возрасте от 20 до 40 лет.

Что такое

Медуллобластома имеет множество названий: нейроспонгиома, гранулобластома, нейроспонгиобластома, саркоматозная глиома, сферобластома, эмбриональная нейроглиоцитома, изоморфная глиобластома. Все эти термины означают одно и то же заболевание – раковая опухоль центральной нервной системы.

Локализуется новообразование на средней части мозжечка, на так называемом черве. Если патология начинает развиваться после 6 лет, то опухоль образуется под наметом мозжечка, стремительными темпами поражает червь и разрастается на всю полость четвертого желудочка мозга.

Характерной чертой патологии считается быстрое распространение метастазов по линии прохождения спинномозговой жидкости (ликвора). Стремительное разрастание опухоли ухудшает отток ликворной жидкости, в результате чего увеличивается давление внутри черепной коробки и формируется ярко выраженная внутричерепная гипертензия.

Проведение гистологического анализа дает возможность обнаружить большое количество низкодифференцированных, овальной формы эмбриональных клеток, которые обладают тонкой цитоплазмой и гиперхромным ядром.

Симптомы

Проявление заболевания отличается в зависимости от очага формирования.

Локализация опухоли в мозжечке:

  • «Мозжечковая походка» — больной при ходьбе шире расставляет ноги, размахивает руками, что дает возможность удерживать равновесие.
  • Шаткость при ходьбе – пациент отклоняется от прямого маршрута то вправо, то влево (пьяная походка).
  • Регулярные травмы – возникают на фоне частых падений больного, особенно при поворотах.
  • Ухудшение функции глотания.
  • Неконтролируемые движения глазными зрачками, причем очень быстрое (до 300 движений за минуту).
  • Нарушение дыхания – возникает в том случае, если новообразование затронуло ствол головного мозга.
  • Ухудшение чувствительности ног и рук – при поражении спинного мозга. В более тяжелых случаях возникает паралич.

Поражение одного полушария:

  • Повышенная раздражительность.
  • Судороги.
  • Потеря ориентации в окружающей среде, во времени.
  • Взбудораженность.
  • Тошнота, рвота.
  • Сильные боли головы, особенно по утрам.

Помимо этого, больной перестает узнавать близких, самого себя. С самого начала возникновения метастазов состояние пациента существенно ухудшается, что является отличительной чертой медуллобластомы от других опухолей головного мозга.

Чаще всего первичные очаги дают метастазы непосредственно на центральную нервную систему. Реже могут поражать легкие, печень, костные структуры, происходит это примерно в 5% случаев.

[attention type=yellow]

В зависимости от локализации поражения метастазами возникают дополнительные симптомы. При затрагивании печени появляются признаки желтухи и боль в правом подреберье. При вторичных очагах в легких боль появляется в области грудной клетки.

[/attention]

Также следует помнить, что протекание заболевания у взрослых людей менее агрессивное, чем у детей.

Диагностика

Для выяснения заболевания требуется провести ряд диагностических мероприятий. В первую очередь невролог назначает общие исследования мочи и крови, а также биохимический анализ крови. Наличие патологических клеток скажется на показателях.

В крови определяются онкомаркеры, если наблюдается нарушение концентрации, то можно заподозрить присутствие раковой опухоли.

Возникает необходимость проведения пункции спинномозговой жидкости, однако подобное исследование дает точные результаты. В 50% случаев при метастазировании в отделы спинного мозга получают отрицательный результат.

К более точным методам относится нейросонография, но ее применяют только при диагностировании заболевания у маленьких детей, у которых еще не успел закрыться родничок.

Для выявления патологии у взрослых проводится компьютерная томография, которая дает возможность определить локализацию и размер новообразования.

Для выяснения структурных нарушений мозга и других тканей внутри черепной коробки осуществляется магниторезонансная томография.

Наличие метастазов и их распространенность выявляется с помощью позитронно-эмиссионной томографии.

Лечение

Забор пункции спинномозговой жидкости проводится не всегда, поскольку она относится к хирургическому вмешательству. Любого рода операции на головной мозг становятся причиной постоперационного отека, существенно увеличивается риск проникновения инфекции.

Есть несколько видов хирургического вмешательства, которые назначаются в зависимости от разрастания опухолевого процесса.

Данная процедура считается целесообразной, если удаление опухолевого узла по каким-либо причинам запрещено. Забор биоматериала проводится не менее чем из 2-х зон мозга.

[attention type=red]

Подобный метод очень опасен, назначается преимущественно взрослым пациентам, поскольку в четвертом желудочке и мозжечке расположены жизненно важные центры.

[/attention]

Подобная процедура подразумевает проведение трепанации черепной коробки. Результатом является понижение гидроцефального синдрома.

Нередко совместно с открытой биопсией устанавливаются шунты, проводятся дополнительные действия для улучшения оттока ликвора. Такое действия необходимы для того, чтобы выиграть определенный промежуток времени для осуществления радикальной хирургии в будущем.

Хирургическая терапия

Оперативное устранение опухолевого узла может быть полным либо частичным. Подобное лечение проводится для уменьшения размера новообразования, уменьшение размера новообразования, устранение последствий неврологических отклонений.

Также во время процедуры проводится забор биоматериала для проведения гистологического исследования.

Медикаментозная терапия

Для снижения отека пациентам назначаются мочегонные препараты и кортикостероиды. Дозы врач определяет индивидуально в зависимости от проявления симптомов, степени нарушения психомоторики, размера опухоли и возраста пациента.

При наблюдении судорог назначаются противосудорожные лекарства. Для устранения боли необходимо применение анальгетиков, противовоспалительных средств. При сильном болевом синдроме используются препараты группы Карбамазипина и его аналоги, например, Катодолон (Флупиртин).

Прогноз

Медуллобластома без метастазов может дать благоприятный прогноз и считается излечимой.

При своевременном полно удалении опухоли с последующим осуществлением химио- и лучевой терапии имеют шанс на полное выздоровление. Если наблюдается метастазирование, то прогноз соответственно ухудшается. 4 стадия считается практически безнадежной.

Оценить качество проведенной операции можно посредством проведения магниторезонансной томографии. При необходимости назначается повторная хирургия.

Не следует забывать о возможных рецидивах, когда потребуется повторное лечение. Для устранения риска, а также в лечебных целях рекомендуется пересадка клеток костного мозга.

Источник: https://onkologia.ru/neyroonkologiya/medulloblastoma/

Медик
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: