Мегакариоциты функция

Содержание
  1. Морфология клеток мегакариоцитарного ростка
  2. Микрофотографии мегакариобластов:
  3. Микрофотографии промегакариоцитов:
  4. Микрофотографии базофильных мегакариоцитов:
  5. Микрофотографии полихроматофильных мегакариоцитов:
  6. Микрофотографии оксифильных мегакариоцитов:
  7. Фотографии инволютивных форм мегакариоцитов:
  8. Микрофотографии голоядерных клеток:
  9. Вакуолизация цитоплазмы мегакариоцитов:
  10. Фотографии пластинкообразующих мегакариоцитов:
  11. Фотографии нормальных тромбоцитов:
  12. Микрофотографии гигантских тромбоцитов:
  13. Микрофотографии агранулярных тромбоцитов:
  14. Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика
  15. Что такое мегакариоцитарный рак
  16. Причины
  17. Ионизирующее облучение
  18. Вредные вещества
  19. Т-лимфома
  20. Генетическая предрасположенность
  21. Другие факторы
  22. Симптомы
  23. Общие признаки
  24. Специфические признаки
  25. Диагностика
  26. Цитогенетическое исследование
  27. УЗИ
  28. МРТ и КТ
  29. Рентгенологическое исследование
  30. Методы лечения
  31. Химиотерапия
  32. Трансплантация костного мозга
  33. Осложнения
  34. Сколько живут
  35. Профилактика
  36. ЛИМФОЦИТОПОЭЗ. МОНОЦИТОПОЭЗ. ТРОМБОЦИТОПОЭЗ
  37. ЛИМФОЦИТОПОЭЗ
  38. МОНОЦИТОПОЭЗ
  39. ТРОМБОЦИТОПОЭЗ
  40. МЕГАКАРИОЦИТ
  41. Мегакариоцитарный лейкоз: особенность заболевания, лечение и профилактика
  42. Виды лейкозов
  43. Синдромы и симптомы
  44. Мегакариоцитарный лейкоз – симптомы, лечение, прогноз
  45. Лечение
  46. Прогноз
  47. Монобластный острый лейкоз – симптомы, прогноз
  48. Пролимфоцитарный лейкоз
  49. Сублейкемический миелоз
  50. Факторы риска

Морфология клеток мегакариоцитарного ростка

Мегакариоциты функция

См. также: Подсчет мегакариоцитов

Мегакариобласты – родоначальные клетки мегакариоцитарного ряда. Размер – около 20 мкм. Ядро круглое, с мелкосетчатой структурой хроматина, иногда сплетенного в виде клубка.

Структура ядра грубее, чем у недифференцированного бласта, нередко видны ядрышки. Цитоплазма базофильная, беззернистая, имеет вид узкого ободка.

Часто контуры клеток неровные, с отростками цитоплазмы и образованием “голубых” пластинок.

Микрофотографии мегакариобластов:

Megakaryoblast, normal marrow
Megakaryoblast, visible cytoplasm, normal marrow
Megakaryoblast, fold in nucleus, normal marrow
Megakaryocyte nucleus, lung cancer blood
Megakaryoblast, normal marrow

Промегакариоциты – клетки больших размеров, чем мегакариобласты. Ядро крупнее, чем у мегакариобласта, имеет несколько более грубую структуру и тенденцию к полиморфизму (бухтообразные вдавления, линии шнурования ядра и пр.). Цитоплазма базофильная, беззернистая, в виде узкого ободка, иногда с отростками и образованием “голубых” пластинок.

Микрофотографии промегакариоцитов:

Promegakaryocyte with nuclear separation, normal marrow
Promegakaryocyte, early nuclear lobulation, normal marrow
Promegakaryocyte, early nuclear lobulation, normal marrow
Promegakaryocyte, early nuclear lobulation, normal marrow

Мегакариоциты базофильные – клетки больших размеров, чем предыдущие, в два раза больше мегакариобластов. Ядро может быть бухтообразным с нежной структурой базихроматина или более зрелым, многолопастным. Цитоплазма голубого цвета, иногда с азурофильной зернистостью. имеет вид неширокого ободка.

Микрофотографии базофильных мегакариоцитов:

Abnormal mature megakaryocytes, late NRBCs, M-7 leukemia
Young megakaryocyte, normal marrow
Young megakaryocyte, normal marrow
Micromegakaryocytes, plasma cell, myelodyspastic marrow
Small megakaryocytes

Мегакариоциты полихроматофильные – гигантские клетки диаметром 40 – 50 мкм. Ядро многолопастное, иногда свернуто в виде клубка или состоит из отдельных шаров. Структура ядра грубая, нередко наблюдается его пикноз.

Ядерно-цитоплазматическое соотношение на этой стадии уже изменено в сторону цитоплазмы. Последняя имеет широкую зону, окрашена в светло-голубой цвет, содержит обильную зернистость различных оттенков (красноватая, светло-фиолетовая, фиолетовая).

[attention type=yellow]

Зернистость в цитоплазме не всегда расположена равномерно. В отдельных участках клетки, ближе к периферии, можно наблюдать скопления мелких зернышек, окруженные ободком гиалиновой голубой цитоплазмы.

[/attention]

Иногда цитоплазма вся заполнена такими скоплениями, напоминающими по величине и структуре сформированные кровяные пластинки. Наконец, в клетках можно наблюдать отделение от цитоплазмы готовых пластинок.

Микрофотографии полихроматофильных мегакариоцитов:

Intermediate megakaryocyte, late NRBC, mature neutrophil
Intermediate megakaryocytes, emperipolis, macrophage
Intermediate megakaryocyte, cytoplasmic granulation

Мегакариоциты оксифильные – клетки диаметром 60 – 70 мкм. Ядро многолопастное, иногда состоящее из фрагментов. Нередко встречаются многоядерные клетки. Ядро окрашено в темно-фиолетовый цвет, резко пикнотично. Цитоплазма образует большую зону, имеет розовый оттенок и содержит обильную красноватую зернистость. Некоторые клетки занимают почти все поле зрения микроскопа.

Микрофотографии оксифильных мегакариоцитов:

Mature megakaryocytes
Mature megakaryocyte, intermediate megakaryocyte, ITP marrow
Three megakaryocytes: 2 mature, 1 intermediate
Mature and intermediate megakaryocytes

Инволютивные формы мегакариоцитов – образуются в результате вызревания мегакариоцитов с постепенным отторжением вещества цитоплазмы и ядра в процессе образования пластинок. Эти формы имеют полисегментированное разреженное ядро и большую зону бледно-розовой цитоплазмы с пылевидной, едва различимой зернистостью.

Фотографии инволютивных форм мегакариоцитов:

Abnormal megakaryocyte, Wright's-Giemsa stain, AML marrow
Abnormal megakaryocyte, Wright's-Giemsa stain, AML marrow

Голоядерные клетки – могут возникать из инволютивных форм мегакариоцитов или в результате бурного распада мегакариоцитов на пластинки. В этом случае свободные ядра имеют остатки цитоплазмы. Встречающиеся в периферической крови при ряде патологий ядра мегакариоцитов обычно называют тромбобластами.

Микрофотографии голоядерных клеток:

Bare megakaryocyte nuclei, Normal marrow
Bare megakaryocyte nuclei, Normal marrow
Bare megakaryocyte nuclei, Normal marrow
Bare megakaryocyte nuclei, Normal marrow
Bare megakaryocyte nucleus, Myeloid metaplasia
Megakaryocyte and bare nuclei, megakaryocytic leukemia

Дегенеративные изменения могут наблюдаться во всех формах и проявляются в виде резкой сегментации ядра, сморщивания его, вакуолизации цитоплазмы.

Вакуолизация цитоплазмы мегакариоцитов:

Abnormal megakaryoblasts, lymphocytes, AML marrow
Micromegakaryocytes, myeloid leukemia, M-7 leukemia

Иногда при исследовании костного мозга составляют мегакариоцитограмму. При этом дифференцируют не менее 50 – 100 клеток мегакариоцитарного ростка. Часто приходится сосчитывать их в нескольких мазках пунктата костного мозга.

Для более быстрого нахождения клеток мазок просматривают по краям и в конце препарата под малым увеличением. Обнаруженную клетку дифференцируют с иммерсионным объективом. Согласно Г. И.

Алексееву, в норме клетки в мегакариоцитограмме представлены следующим образом:

  • мегакариобласты и промегакариоциты – 2 – 6%,
  • мегакариоциты базофильные – 4 – 8%,
  • мегакариоциты полихроматофильные – 42,6 – 65%,
  • мегакариоциты оксифильные – 8,3 – 19%,
  • инволютивные формы – 3,6 – 9,2%,
  • голоядерные клетки – 6 – 13,2%,
  • дегенеративные формы – 3,5 – 7,8%.

Сдвиг мегакриоцитограммы влево с увеличением молодых форм может наблюдаться при различных состояниях, характеризующихся пролиферацией мегакариоцитов, в частности при тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа), постгеморрагической анемии, хроническом миелолейкозе, циррозе печени с гиперспленизмом и др.

При этом образование пластинок наблюдается не только у зрелых форм, но и на ранних стадиях мегакариоцитопоэза. Резкая диссоциация в развитии ядра и цитоплазмы мегакариоцитов с плазматизацией цитоплазмы наблюдается при злокачественных новообразованиях, септических состояниях, абсцессе легкого.

При этом дегенеративные изменения наблюдаются и в тромбоцитах (старые формы, вакуолизация и пикноз грануломера и др.).

По морфологическим особенностям мегакариоцитов можно косвенно судить и об их функциональном состоянии. При этом мегакариоциты делят на две группы: пластинкосодержащие и пластинкообразующие.

Пластинкосодержащие мегакариоциты содержат в цитоплазме крупную зернистость, по величине и структуре напоминающую кровяные пластинки. Эти клетки можно считать функционально активными, подготовленными для пластинкообразования. У здоровых людей количество пластинкосодержащих форм составляет примерно 41 – 58%.

Пластинкообразующие мегакариоциты – клетки, в которых уже произошло отшнуровывание кровяных пластинок (“шнурующие” мегакариоциты). В цитоплазме и вне клетки лежат свободные тромбоциты. У здоровых людей количество пластинкообразующих форм мегакариоцитов составляет 8 – 20%.

Увеличение количества “шнурующих” мегакариоцитов наблюдается при эритремии, геморрагической тромбоцитемии, регенеративной анемии, у больных после спленэктомии и при других заболеваниях, сопровождающихся тромбоцитозом.

Уменьшение количества таких мегакариоцитов свидетельствует об угнетении пластинкообразующей функции мегакариоцитов и наблюдается при тромбоцитопенической пурпуре и некоторых симптоматических тромбоцитопениях (цирроз печени, тиреотоксикоз и др.).

Фотографии пластинкообразующих мегакариоцитов:

Mature megakaryocyte, clumps of platelets
Mature megakaryocyte, emperipolis, normal marrow
Abnormal intermediate stage megakaryocyte, M-7 leukemia
Abnormal Megakaryocytes, Platelets, AML

Тромбоциты – лишенные ядра клетки, образовавшиеся из цитоплазмы и оболочек мегакариоцитов. Нормальные зрелые пластинки имеют размеры от 1 до 4 мкм, четкие границы, округлую или овальную форму, сиреневый гиаломер и центрально расположенный грануломер, состоящий из 5 – 20 азурофильных гранул (зерен).

Другие виды пластинок: юные (с голубоватым гиаломером и скудной зернистостью), старые (с неровными очертаниями и плотным грануломером, иногда занимающим весь тромбоцит), формы раздражения (мелкие или в виде гигантских хвостатых тромбоцитов и цепочек); в норме составляют лишь небольшой процент и появляются в большом количестве при патологии.

М. И. Кореновская предлагает следующую тромбоцитарную формулу:

  • юных – 0 – 0,8%,
  • зрелых – 90,3 – 95,1%,
  • старых – 2,2 – 5,6%.
  • дегенеративных – 0 – 0,2%,
  • форм раздражения – 0,8 – 2,3%.

У детей увеличено количество юных форм.

Число юных тромбоцитов возрастает после кровопотери и при ремиссии тромбоцитопенической пурпуры, например, после применения преднизолона, при гемолитическом кризе, после переливаний крови с осложнениями в виде внутритканевого гемолиза, а также при лейкозе.

Патологические формы раздражения в большом количестве появляются после обильных кровотечений.

Увеличение процента старых и дегенеративных форм тромбоцитов наблюдается при наследственных и вторичных тромбопатиях (бензольная интоксикация, цирроз печени, длительное воздействие малых доз ионизирующей радиации и т.п.).

См. также:
Нормы тромбоцитов
Тромбоцитопения
Тромбоцитоз

Фотографии нормальных тромбоцитов:

Normal Platelets, Normal EDTA anticoagulated blood
Normal platelets

Микрофотографии гигантских тромбоцитов:

Giant abnormal NRBC, acute megakaryocytic leukemia
Abnormal megathrombocytes, Capillary blood, MDS
Platelet, Megathrombocyte, Mature, ITP

Микрофотографии агранулярных тромбоцитов:

Abnormal agranular megathrombocytes, megakaryocytic leukemia
Agranular megathrombocytes, AML capillary blood
Blast, late neutrophil, megathrombocytes, AML blood
Blast, Abnormal Megathrombocytes, AML
Colorless Platelets, Gray Platelet syndrome blood
Colorless Platelets, Gray Platelet syndrome blood

  • Л. В. Козловская, А. Ю. Николаев. Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования. Москва, Медицина, 1985 г.
  • Руководство к практическим занятиям по клинической лабораторной диагностике. Под ред. проф. М. А. Базарновой, проф. В. Т. Морозовой. Киев, “Вища школа”, 1988 г.
  • Справочник по клиническим лабораторным методам исследования. Под ред. Е. А. Кост. Москва “Медицина” 1975 г.

Подсчет абсолютного количества миелокариоцитов и мегакариоцитов с разведением костного мозга проводится не во всех лабораториях, поэтому часто исследование костного мозга ограничивается только исследованием мазков с подсчетом миелограммы. Миелограмма – процентное содержание различных миелокариоцитов.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Монобласт – родоначальная клетка моноцитарного ряда. Размер 12 – 20 мкм. Ядро большое, чаще круглое, нежносетчатое, светло-фиолетового цвета, содержит 2 – 3 ядрышка. Цитоплазма монобласта сравнительно небольшая, без зернистости, окрашена в голубоватые тона.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Основным местом образования лимфоцитов служит кроветворная ткань селезенки и лимфатических узлов. В костном мозге и периферической крови в норме встречаются только зрелые лимфоциты. При патологии в костном мозге и периферической крови могут появляться незрелые и атипические формы клеток лимфоидного ростка.

Раздел: Гемоцитология

Читать

[attention type=red]

К морфологически идентифицируемым клеткам эритроцитарного ростка относятся эритробласт, пронормоцит, нормобласты (базофильные, полихроматофильные и оксифильные), ретикулоциты и эритроциты.

[/attention]

Раздел: Гемоцитология

Читать

Ретикулярные клетки довольно большого размера (18-30 мкм). Ядро круглое или овальное, структура ядра ажурная, иногда неравномерно-нитчатая и напоминает ядро моноцита, может содержать 1-2 ядрышка.

Цитоплазма обильная, чаще всего с нерезко очерченными границами, нередко отростчатая, окрашивается в светло-голубой или серовато-голубой цвет, иногда содержит пылевидную азурофильную зернистость.

В норме эти клетки в пунктате костного мозга содержатся в небольшом количестве.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Источник: http://www.clinlab.info/Hemocytology/Megakaryocytes-morphology-16

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Мегакариоциты функция

Мегакариоцитарный лейкоз относится к редким заболеваниям, при котором происходит поражение крови. На сегодняшний день патология изучена недостаточно, чтобы осуществлять эффективное лечение.

Что такое мегакариоцитарный рак

Свое название болезнь получила в результате того, что патологический процесс затрагивает мегакариоцит. Это клетка, которая в последующем образует тромбоцит. Заболевание диагностируется в редких случаях.

В медицине мегакариоцитарный лейкоз носит название геморрагической тромбоцитемии. Отличается бесконтрольным увеличением числа клеток и тромбоцитов.

Патология устанавливается преимущественно у взрослых от 45 лет и детей до 3 лет, страдающих синдромом Дауна.

Особенностью болезни является продолжительное течение без проявления симптомов. От выявлений изменений состава крови до возникновения клинической картины проходит от нескольких месяцев до нескольких лет.

Мегакариоцитарный лейкоз представляет опасность для организма, так как способен становится причиной метастазирования. Основными признаками является увеличение печени и селезенки.

Выделяют острый и хронический мегакариоцитарный лейкоз. Они различаются интенсивностью симптомов и продолжительностью течения.

Заболевание на сегодняшний день изучено недостаточно, так как диагностируется в крайне редких случаях. Специалистам не удалось разработать определенный курс терапии.

Причины

В результате того, что информации о заболевании недостаточно, истинных причин развития не установлено. Но проведенные исследования в области онкологии позволили выделить ряд провоцирующих факторов.

Ионизирующее облучение

В группу риска входят работники рентген-кабинетов, лучевой терапии, рабочие атомных электростанций. Также в зону риска попадают люди, проживающие вблизи подобных сооружений.

Регулярное облучение негативно отражается на состоянии организма и может спровоцировать развитие мегакариоцитарного лейкоза.

Вредные вещества

Воздействие химических, токсических, ядовитых веществ и канцерогенов может стать одной из причин возникновения болезни. Также отрицательное воздействие оказывают составляющие красок, лаков.

В группу риска входят работники металлургических, нефтяных и других промышленных отраслей, где в производстве применяют подобные вещества.

Т-лимфома

По мнению ученых, т-клеточная лимфома является провокатором развития заболевания. В группу риска входят жители южных стран.

Также патология способна развиваться у инъекционных наркоманов. Такое заболевание как т-лимфома передается и половым путем.

Генетическая предрасположенность

Возникновение болезней злокачественного характера чаще всего спровоцировано генетической предрасположенностью, когда в организме уже присутствует ген, способный увеличит вероятность развития онкологического заболевания.

По данным проведенных исследований, установлено, что у большинства пациентов с диагностированными раковыми патологиями, в том числе и мегакариоцитарным лейкозом, ближайшие родственники страдали подобными заболеваниями.

Другие факторы

Провокаторами развития геморрагической тромбоцитемии могут стать такие факторы, как курение, употребление спиртных напитков, плохая экологическая обстановка.

Специалисты предполагают, что причинами служат регулярное употребление продуктов с большим содержанием пищевых добавок, длительный прием отдельных групп препаратов.

Симптомы

Мегакариоцитарный лейкоз, особенно хронического типа, способен длительное время протекать без признаков. Но в некоторых случаях, когда патология находится на ранней стадии развития или имеет острое течение, возникает ряд симптомов, которые разделяют на общие и специфические.

Общие признаки

Когда в состав крови входит небольшое количество мутированных клеток, возникает ряд клинических проявлений, которые могут указывать на множество заболеваний. Но их комплекс чаще всего указывает на наличие рака.

В первую очередь пациенты жалуются на слабость, повышенную утомляемость и повышение показателей температуры тела.

[attention type=green]

Когда патологический процесс затрагивает лимфатическую систему, при исследовании устанавливается увеличение селезенки и имфоузлов в области паха, подмышечных впадинах.

[/attention]

У больных отмечается потливость, преимущественно в ночное время, снижение веса, потеря аппетита. Также возникают головные боли, головокружения. При пальпаторном исследовании брюшной области устанавливается увеличение печени.

Специфические признаки

При установлении мегакариоцитарного лейкоза у пациентов наблюдается комплекс синдромов, которые могут проявляться по отдельности или сочетаться.

В первую очередь в результате поражения тромбоцитов возникает анемия. Это приводит к кислородной недостаточности органов и тканей. Сопутствующими признаками являются слабость, головокружения, бледность кожных покровов и выпадение волос.

При проведении диагностики устанавливается и геморрагический синдром, причиной которого становится недостаток здоровых тромбоцитов. На ранних этапах развития патологии проявляется в виде кровотечений, появления синяков и кровоточивости десен.

Распространение патологически измененных клеток приводит к интоксикации организма. На фоне изменений происходит значительное снижение иммунитета, организм становится подвержен возникновению инфекционных поражений. В результате пациент часто более гриппом, ангиной и другими подобными заболеваниями.

Диагностика

Основным методом исследования при подозрении на мегакариоцитарный лейкоз является лабораторное исследование крови. Анализ позволяет установить недостаток тромбоцитов и определить наличие измененных клеток.

Для подтверждения предварительного диагноза и определения особенностей заболевания специалист назначает ряд диагностических мероприятий.

Цитогенетическое исследование

Анализ костного мозга позволяет выявить качественные и количественные нарушения структуры хромосом, определения кариотипа и подтверждения наличия злокачественного заболевания.

Для проведения исследования необходимо проведения забора не менее 20 клеток костного мозга. Биопат отправляют в лабораторию для проведения анализа.

Тонкоигольная биопсия проводится не только в целях забора клеток костного мозга. Для комплексного цитологического анализа необходимы биологические материалы, полученные из лимфатических узлов и селезенки.

Методика достаточно информативна и позволяет получить практически 100% точный результат.

УЗИ

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости позволяет определить степень увеличение печени и селезенки.

Процедура позволяет быстро получить достаточно точные результаты и установить предварительный диагноз.

МРТ и КТ

Более информативные методы диагностики, так как позволяют послойно сканировать органы и определить их размеры.

МРТ и КТ используются только в случаях, когда ультразвуковое исследование по определенным причинам не позволило получить достаточно информации о заболевании.

Рентгенологическое исследование

Рентген назначается с целью выявления метастатических поражений и различных изменений в костной ткани.

Методика позволяет определить стадию развития патологического процесса.

Также пациенту необходимо посетить узких специалистов для получения консультации и проведения комплексного исследования. Больного должны осмотреть невропатолог, уролог, отоларинголог и гематолог.

Методы лечения

Терапия при установлении мегакариоцитарного лейкоза осуществляется только в том случае, когда у пациента наблюдаются выраженные симптом, патологический процесс достаточно распространен, затрагивает внутренние органы и наблюдаются клеточные изменения.

При отсутствии показаний к проведению курса лечения назначается тщательное наблюдение за состоянием и прогрессированием патологии. В остальных случаях используется несколько способов лечения.

Химиотерапия

Для купирования процесса распространения раковых клеток и предотвращения возникновения новых назначаются специальные противоопухолевые препараты. Активные вещества средств оказывают негативное влияние на клетки, а также предотвращают распространение метастатических поражений.

При мегакариоцитарном лейкозе химиотерапия проводится в два этапа: индукционная терапия и закрепляющая. В первом случае курс лечения составляет от 4 до 6 недель. Закрепляющая терапия направлена на уничтожение атипичных клеток.

Трансплантация костного мозга

Методика играет основную роль в лечении заболевания. Пациенту вводятся клетки от донора. Но перед процедурой проводится лучевая терапия.

Недостатками данного способа лечения является вероятность отторжения донорского материала и длительный курс реабилитации.

Но специально разработанного курса лечения при установлении патологии не разработано. Химиотерапия и пересадка костного мозга показывают хорошие результаты, но не позволяет снизить процент летальных исходов.

Осложнения

Мегакариоцитарный лейкоз при отсутствии терапии вне зависимости от формы, при отсутствии лечения становится причиной развития ряд осложнений.

В первую очередь пациенты страдают от постоянных кровотечений, что приводит в анемии. В результате органы и ткани, в том числе и головной мозг, перестают получать достаточно количество кислорода. На фоне подобных изменений нарушается их работоспособность.

При развитии патологического процесса патологически измененные клетки проникают в различные органы, провоцируя формирование метастаз. С течением времени состояние пациента ухудшается и наступает летальный исход.

Сколько живут

Прогноз в случае установления мегакариоцитарного лейкоза для взрослых и детей неблагоприятный. Это обусловлено тем, что заболевание недостаточно изучено, отсутствует разработанный курс терапии.

Даже после проведенного лечения смерть наступает спустя 12-15 лет в результате развития бластного криза. Он имеет стремительное течение. От начала его возникновения до летального исхода проходит не более полугода.

Прогноз для детей также неблагоприятный. Выживает после лечения около 50% пациентов. Лучше всего болезнь поддается лечению у детей с синдромом Дауна.

Профилактика

Мегакариоцитарный лейкоз изучен на сегодняшний день недостаточно. Ученые не смогли установить причины развития патологии. Именно поэтому особых мер профилактики заболевания не разработаны.

Но специалисты рекомендуют пользоваться общими правилами, чтобы снизить риск возникновения лейкоза:

  1. Исключить воздействие на организм вредных веществ, таких как химикаты и токсины. При работе на производстве, где они применятся, необходимо пользоваться специальными средствами защиты.
  2. Правильно питаться. В рационе не должны присутствовать продукты, содержание большое количество канцерогенов. Ежедневно нужно употреблять свежие овощи и фрукты.
  3. Отказаться от курения и приема спиртных напитков. В них также содержаться канцерогенные вещества.
  4. Перед приемом любых препаратов нужно консультироваться с врачом.

Важно регулярно посещать терапевта с целью прохождения профилактических осмотров. При возникновении неприятных симптомов также нужно незамедлительно обратиться к специалисту.

Мегакариоцитарный лейкоз – редкое злокачественное заболевание. Развивается в результате поражения клеток крови и способно протекать длительное время без проявления признаков.

Патология на сегодняшний день недостаточно хорошо изучена и специалисты не разработали подходящий курс терапии, который позволит улучшить прогноз. Для снижения риска возникновения патологии необходимо соблюдать правила профилактики и регулярно посещать врача.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/megakariotsitarniy-leykoz/

ЛИМФОЦИТОПОЭЗ. МОНОЦИТОПОЭЗ. ТРОМБОЦИТОПОЭЗ

Мегакариоциты функция

На рисунке ниже показано формирование и созревание лимфоцитов, моноцитов и кровяных пластинок. Стрелками указано направление этих преобразований.

ЛИМФОЦИТОПОЭЗ


Из полипотентной гемопоэтической стволовой клетки происходит общая клетка-предшественница лимфоцитопоэза (КПЛ). Как и другие предшественницы, эта клетка не имеет специфических морфологических характеристик, хотя обладает большой способностью к преобразованиям.

После деления класс лимфоидных стволовых клеток (СК-Л), определяющих образование популяции Т-лимфоцитов, покидает костный мозг и мигрирует в кору тимуса, где имеется очень специфичная микросреда, в которой СК-Л превращаются в Т-лимфоциты.

Некоторые из лимфоидных стволовых клеток, предназначенных для превращения в В-лимфоциты, остаются в костном мозге, где и возобновляют свою популяцию. Они дифференцируются в большие клетки — В-лимфобласты (Лб). Это слегка базофильные клетки, имеющие крупное округлое ядро и умеренно развитые органеллы.

Дальнейшее деление лимфобласта дает начало молодым В-лимфоцитам (В-Ли), которые созревают, превращаясь в маленькие зрелые В-лимфоциты (В-Л). Морфологически В- и Т-лимфоциты напоминают стволовые клетки, и поэтому неудивительно, что оба эти вида лимфоцитов способны к последующей дифференцировке.

Из В-лимфоцитов возникают, пройдя стадию плазмобласта, плазматические клетки (ПК) и В-клетки памяти; из Т-лимфоцитов происходят следующие виды лимфоцитов: супрессоры, хелперы, киллеры и Т-клетки памяти. Большинство В-лимфоцитов циркулирует в крови и заканчивает свою дифференцировку и созревание в селезенке, лимфатических узлах и аналогах сумки Фабриция.

МОНОЦИТОПОЭЗ


Он начинается с образования промонобласта (Пмб) из общей стволовой клетки для гранулоцитопоэза, эритроцитопоэза, моноцитопоэза и мегакариоцитопоэза (КОЕ-С).

Промонобласт — это большая, слегка базофильная клетка с крупным круглым ядром и плохо развитыми органеллами. После деления из промонобластов образуются монобласты (Мб) — клетки с почкообразным ядром и несколькими азурофильными гранулами.

Из монобластов после деления образуются моноциты (Мц), которые выходят в кровеносное русло.

ТРОМБОЦИТОПОЭЗ


Образование кровяных пластинок начинается с развития мегакариобластов (Мкб) из КОЕ-С. В результате последовательного эндомитотического увеличения ДНК ядра, мегакариобласт превращается в крупную полиплоидную клетку — промегакариоцит (не показан) и в конечном счете в тромбоцитформирующий мегакариоцит (Мкц).

Цитоплазма мегакариоцита фрагментируется через отверстия эндотелия (Энд) кровеносного синусоидного капилляра, давая начало примерно 2000 кровяных пластинок (П). Процесс трансформации из стволовой клетки до кровяной пластинки занимает около 10 дней.

КОЕ-С является общей стволовой клеткой для фанулоцитопоэза, эритроцитопоэза, моноцитопоэза и мегакариоцитопоэза, она также называется некоторыми авторами КОЕ-ГЭММ.

МЕГАКАРИОЦИТ


Поперечный срез мегакариоцита (Мкц) на следующем рисунке, позволяет рассмотреть его строение.

Мегакариоцит – это огромная клетка, имеющая диаметр около 100 мкм, с очень большим, сегментированным полиплоидным ядром (Я). Ядро мегакариоцита включает в себя несколько ядрышек.

Столь огромная клетка содержит не малое количество цитоплазмы, в которой можно выделить две зоны:

1. Перинуклеарная зона (ПЗ), включающая сложный комплекс Гольджи, множество центриолей, большую часть митохондрий и гранулярную эндоплазматическую сеть;

2. Периферическая зона с многочисленными плотными гранулами. Она делится на сегменты цитоплазмы пластинчатыми демаркационными каналами (ПДК). Сегменты периферической зоны цитоплазмы в будущем становятся тромбоцитами, содержащими несколько плотных гранул. Диаметр будущих клеток около 2—4 мкм.

[attention type=yellow]

Через тонкий периферический ободок цитоплазмы (ОЦ) демаркационные каналы достигают периферии клетки, создавая шероховатость на поверхности мегакариоцита. Отверстия (О), образующиеся в некоторых ее участках, позволяют наблюдать за фрагментированной цитоплазмой во внутренней части клетки.

[/attention]

Мегакариоцит тесно прилегает к стенке кровеносного синусоидного капилляра (СК). Через имеющиеся отверстия в эндотелии цитоплазма мегакариоцита фрагментируется на тромбоциты (Т) и длинные тромбоцитарные ленты (ТЛ). Тромбоцитарные ленты затем делятся в кровеносном русле на отдельные кровяные пластинки.

Помимо строения мегакариоцита, рисунок также показывает проникновение в кровоток лимфоцита (Л), двух гранулоцитов (Гр) и двух эритроцитов (Э). Стрелками обозначены границы эндотелиальных клеток (ЭК), образующих кровеносный синус.

Источник: https://tardokanatomy.ru/content/limfotsitopoez-monotsitopoez-trombotsitopoez

Мегакариоцитарный лейкоз: особенность заболевания, лечение и профилактика

Мегакариоциты функция

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Статистика лейкозов печальна. Болезнь может возникнуть в любом возрасте. Для каждого характерна своя форма. Острые лейкозы чаще случаются у детей и молодых. Взрослые болеют хроническими видами.

Особенностью онкологии крови является отсутствие характерных симптомов в начале болезни. Все начинается с общего недомогания. Первым анализом, который сигнализирует о ней, является общий анализ крови.

Виды лейкозов

Медицина делит лейкозы на две группы – острые и хронические. Эти формы никак не зависят друг от друга. Острый лейкоз не может по подобию других болезней принять хроническое течение. И, наоборот, хронический лейкоз не имеет острой формы. Лейкозы вызваны нарушением функции кроветворения костного мозга.

По количеству лейкоцитов в крови существует следующая классификация:

  • лейкопения (сниженное количество лейкоцитов);
  • алейкемический вид лейкоза, когда количество лейкоцитов в пределах нормы;
  • сублейкемический – количество лейкоцитов незначительно превышает норму;
  • лейкемический, когда кровь становится беловатого оттенка из-за огромного превышения нормы.

Виды острого лейкоза:

  • миелобластный лейкоз;
  • лимфобластный лейкоз;
  • монобластный лейкоз;
  • эритромиелобластный
  • острый бифенотипический лейкоз (относится к числу гибридных) и другие.

Хронические:

  • мегакариоцитарный лейкоз;
  • пролимфоцитарный лейкоз;
  • эозинофильный лейкоз;
  • нейтрофильный лейкоз;
  • моноцитарный лейкоз и другие.

Каждый из них имеет свои причины и симптоматику.

Синдромы и симптомы

При всех видах острого лейкоза наблюдается 4 синдрома, которые могут сочетаться друг с другом или проявляться по отдельности в зависимости от типа клеток, подвергшихся мутации:

  1. Анемический. При недостаточной выработке эритроцитов происходит кислородное голодание тканей и органов. Симптомы – слабость, бледность, головокружение, тахикардия, нарушения обоняния (патологическое восприятие запахов), выпадение волос и другие признаки анемии.
  2. Геморрагический. Синдром связан с дефицитом тромбоцитов. Проявляется на начальной стадии кровоточивостью десен, мелкими кожными и слизистыми кровоизлияниями, синяками. По мере прогрессирования болезни могут возникать крупные кровотечения.
  3. Инфекционные осложнения с признаками интоксикации. Характерны для лейкозов, связанных с недостатком лейкоцитов, в частности нейтрофилов, отвечающих за борьбу с бактериальными инфекциями (при лимфолейкозе). Больной испытывает постоянные головные боли, слабость, тошноту, быстро теряет вес. Он становится беззащитным перед вирусными и инфекционными заболеваниями – гриппом, ангиной, пневмонией, пиелонефритом и другими.
  4. Метастазирование. С кровотоком злокачественные клетки разносятся в органы и ткани. Первыми они поражают печень, селезенку и лимфатические узлы.

Геморрагический синдром проявляется кровоточивостью десен

Все виды лейкоза на начальной стадии характеризуются похожими симптомами:

  • общая слабость и болезненность;
  • увеличенная селезенка;
  • увеличенные паховые, подмышечные и шейные лимфатические узлы.

С развитием лейкемии и в зависимости от ее вида симптоматика начинает меняться, она становится сложнее, а проявления болезненней. Впоследствии появляется:

  • высокая температура;
  • сильная ночная потливость;
  • мгновенная утомляемость;
  • анемия;
  • очень быстрое снижение веса;
  • головокружение;
  • увеличение печени.

На терминальной стадии начинаются частые тяжелые инфекционные заболевания и тромбозы.

Мегакариоцитарный лейкоз – симптомы, лечение, прогноз

Мегакариоцит – это клетка, впоследствии образующая тромбоцит. Мегакариоцитарный лейкоз встречается редко. Его еще называют геморрагической тромбоцитемией. Характеризуется бесконтрольным ростом мегакариоцитов, а затем и тромбоцитов. Фиксируется у детей до 3 лет, детей с синдромом Дауна и у взрослых старше 45 лет.

Мегакариоцитарный лейкоз имеет особенность – длительное бессимптомное развитие. От первых изменений в анализах до появления признаков болезни могут пройти месяцы, а у взрослых даже годы. Мегакариоцитарный лейкоз способен вызывать одновременно кровотечения и тромбоз.

Кровотечения при этом виде лейкоза в основном происходят в легких, желудке, кишечнике, почках. На коже образуются гематомы. Тромбироваться могут сосуды сердца, крупные сосуды нижних конечностей и периферические сосуды, возможна эмболия легочной артерии.

У 50% больных увеличивается селезенка, у 20% — печень. Возникают жалобы на боли в верхней части живота под ребрами, кишечнике, на головную боль, сильную и быструю утомляемость, кожный зуд, резкие смены настроения, повышенную температуру тела.

Может сопровождаться признаками анемии.

Показатели в анализах:

  • в общем анализе крови обнаруживается большое количество тромбоцитов;
  • в анализе костного мозга – повышенная клеточность и мегакариоцитоз.

При этом предшественники тромбоцитов имеют огромные размеры и непропорциональное развитие. Протромбиновое время, время кровотечения и время жизни тромбоцитов находятся в норме. Мегакариоцитарный лейкоз дифференцируется следующими показателями:

  • если в двух анализах, проведенных один за другим с перерывом 30 дней, обнаруживается более 600 000 тромбоцитов в 1 мкл;
  • повышенная клеточность в костном мозге с гигантскими мегакариоцитами;
  • наличие в нем колоний патологических клеток;
  • увеличенная селезенка;
  • при прогрессировании – фиброз костного мозга.

Лечение

Если заболевание протекает благоприятно, то специфическое лечение не проводится. Терапия начинается в том случае, когда развиваются тромбозы и эритромелалгия – судорожное спазмирование артерий в конечностях, сопровождающихся сильными жгучими болями. В этом случае назначают препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, цитостатики и препараты, разжижающие кровь (гепарин).

Прогноз

В среднем продолжительность жизни с мегакариоцитарным лейкозом у взрослых составляет 12 – 15 лет. Терминальная стадия – бластный криз. Развивается стремительно в течение 4 – 6 месяцев. Выживаемость пациентов детского возраста – около 50%. Наилучшие прогнозы у детей с синдромом Дауна, болезнь у них лучше подается лечению. У взрослых выживаемость ниже, чем у детей.

Монобластный острый лейкоз – симптомы, прогноз

Монобластный лейкоз локализуется в костном мозге, возникает из мутагенных стволовых клеток. Отмечаются изменения в лимфатической системе и селезенке. Болеть могут дети и взрослые.

У взрослых монобластный лейкоз встречается чаще. Первичные симптомы характерны для всех видов лейкозов – утомляемость, слабость, кровоточивость и склонность к инфекционным заболеваниям.

Ярко выраженными симптомами считаются:

  • интоксикация продуктами распада опухолевых клеток крови;
  • высокая температура;
  • некротические изменения десен и носоглотки;
  • инфильтрация десен и некоторых внутренних органов.

Монобластный лейкоз характеризуется большим количеством бластных клеток в костном мозге — до 80%, в периферийной крови их мало. У трети фиксируются лейкоциты в большом количестве – гиперлейкоцитарная форма болезни. Патологическим процессом может быть затронута центральная нервная система. Большое количество лизоцима в сыворотке крови чревато развитием почечной недостаточности.

Единственный способ лечения при этом виде лейкоза – химиотерапия. Стационарный этап – до 8 месяцев, общий курс – до 2 лет. Прогноз неблагоприятный, выживаемость низкая. Возможна ремиссия, но при рецидиве единственный способ лечения – пересадка костного мозга.

Пролимфоцитарный лейкоз

Пролимфоцитарный лейкоз относят к редкой разновидности лимфоидного лейкоза и делят на 2 группы. К первой относят В-клеточный вариант, он имеет место у большинства больных и протекает в более легкой форме.

Пролимфоцитарный лейкоз с Т-клеточным вариантом наблюдается примерно у четверти больных и отличается тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Средняя продолжительность жизни составляет около 8 месяцев. Заболеваемость среди женщин в 4 раза выше, чем у мужчин. Пролимфоцитарный лейкоз обычно нечувствителен к химиотерапии.

Наблюдаются лейкоциты в большом количестве и патологическое увеличение селезенки. Пролимфоцитарный лейкоз часто проявляется у людей после 65 лет.

Сублейкемический миелоз

Этот вид лейкоза считается одним самых доброкачественных, имеет длительное хроническое течение. Если болезнь диагностирована в молодом возрасте, то она протекает с более тяжелыми симптомами.

От момента постановки диагноза до бластного криза, которым заканчивается сублейкемический миелоз, может пройти от 5 до 20 лет. Изменяются три ростка кроветворения – эритроидный, мегакариоцитарный и гранулоцитарный.

От того, какой из них больше подвергается злокачественным изменениям, зависит прогноз и лечение. Лейкоциты в крови повышаются незначительно.

Факторы риска

Толчком к злокачественному превращению клеток крови могут служить:

  1. Ионизирующее облучение. В группе риска находятся медработники в отделениях рентгенологи и лучевой терапии, работники атомных электростанций и люди, проживающие в непосредственной близости от них.
  2. Химические вещества-канцерогены. Они представляют опасность для работников, имеющих дело с производством и использованием лаков и красок, содержащих толуол. К этой же группе можно отнести работников металлургических предприятий из-за присутствия в цикле мышьяка. Для работников химической промышленности угрозой являются соединения бензола. Лейкоз может провоцироваться и некоторыми лекарствами.
  3. Т-лимфотропный вирус человека. Основная группа риска – это жители юга Японии (наибольшее его распространение именно там), Экваториальной и Южной Африки и Азии, а также инъекционные наркоманы. Передается также и половым путем.
  4. Генетическая предрасположенность к раку, а также некоторые наследственные заболевания (например, синдром Дауна).
  5. Бытовые причины – плохая экология городов (автомобильные выхлопы и вредные выбросы промышленных предприятий), вредные пищевые добавки.
  6. Курение. Дым табачных изделий содержит бензол.
  7. Сеансы химиотерапии могут привести в будущем к развитию миелобластного или лимфобластного лейкоза.

Совершенно необязательно, что вместе и по отдельности они спровоцируют развитие страшного заболевания. Но не считаться с ними нельзя, а лучше по возможности минимизировать риски. Регулярные медицинские осмотры и обычный общий анализ крови могут выявить болезнь на самой ранней стадии и обеспечить более благоприятный исход. Берегите себя и будьте здоровы!

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/megakariotsitarnyj-lejkoz

Медик
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: